간질성 신肾炎

　　간질성 신肾炎(MN)의 정확한 원인은 아직 명확하지 않으며, 임상적으로는 원발성 MN과 유발성 MN으로 두 가지 주요 유형으로 나눌 수 있습니다. 전자는 원인이 불명확하며, 후자는 종종 자가면역 질환으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있으며, 체계성红斑狼疮, B형 및 C형 간염과 같은 질환과 동반되어 있어 이 질환에 자가면역 이상이 존재한다고 일반적으로 인정됩니다. 간질성 신肾炎를 유발하는 유발 원인으로는 다음과 같습니다:

　　1. 면역 질환: 시스템성红斑狼疮、类风湿关节炎、糖尿病、桥本甲状腺炎、Graves病、混合性结缔组织病、舍格伦综合征、原发性胆汁性肝硬化、强直性脊柱炎和急性感染性多神经炎。

　　2. 감염:乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、麻风、丝虫病、血吸虫病和疟疾。

　　3. 약물 및 독물: 기계 금속, 금, D-페니실라민, 카토프리스 및 프로빈

　　4. 종양: 폐암, 대장암, 유방암 및淋巴瘤。

　　5. 다른 것들: 점막병, 이식 신장 재발,镰状细胞性贫血和血管淋巴样增生(Kimura病)。但75％의 표면성 신장병은 위의 원인을 찾을 수 없으며, 원발성 표면성 신장병에 속합니다.

　　현재 원발성 표면성 신장병의 발병 기전에 대해 잘 알지 못하지만, 많은 학자들은 면역 손상이 발병의 기본 기전임에 동의합니다. 면역 복합체는 일반적인 근小球 상피 세포 표면의 항원 성분에 대한 자가 항체를 통해 근小球 손상이 발생하며, 상피 세포 표면에서 기저막 상피 세포로 내려가는 면역 복합체가 기본적인 면역 복합체 침착을 형성합니다.5b-9. 보체 표면 공격 복합체는 단백질뇨를 유발하며, 변질 과정에서 활성화된 세포 인자는 기저막 세포 외 보조 성분의 구성을 변경하여 기저막 두께가 두드러지고, 질환이 더 진행됩니다.

　　표면성 신장병의 주요 합병증으로는 다음과 같습니다:
　　1. 신장 정맥 혈栓形成, 임상 관찰과 지속적인 신장 조직검사 자료를 통해 병변이 만성적 진행성 질환임을 증명했습니다. 질병 과정에서 소변 단백질이 갑자기 증가하거나 신장 기능이 갑자기 악화되면, 신장 정맥 혈栓形成이 합병될 가능성이 있음을 시사합니다. 합병률은50％ 정도입니다. 유발 요인은 혈장 단백질이 낮음　　2. 신장 기능 이상, 후기 환자의 신장 기능이 악화되어, 소변량이 감소하고, 우라틴, 요산이 증가하며, 신장 기능 이상이 쉽게 발생합니다.
　　3. 감염, 면역구체가 소변에서 대량으로 손실되면서, 체내 저항력이 떨어지고, 질병 과정에서 여러 가지 감염이 합병됩니다.

　　표면성 신장병(MN)은 어떤 연령에도 나타날 수 있지만, 대부분의 환자는 진단 시 이미30세에서, 평균 발병 연령은40세에서, 발병 연령 고점은30～40세와50～60세 두 가지 연령대에서 발생합니다. 이 질환은 대부분缓徐하게 발병하며, 일반적으로 전구 상呼吸道 감염의 역사가 없으며, 일부 환자는 무증상성 단백질뇨를 보이고, 많은 환자는70％～80％)이 많은 단백질뇨를 보이며, 신장综合征로 나타납니다. MN潜伏기는 일반적으로 몇 주에서 몇 개월에 걸쳐며, 이 기간 동안 근小球 하상 내 퇴행물이 점진적으로 형성되지만, 단백질 배출량이 증가하여临床症状을 일으키거나 환자의 주의를 끄는 정도는 아닙니다80％의 환자가 부종으로 첫 번째 증상을 보였습니다20％가 단백질뇨로 진료를 받았으며, 특发性 표면성 신장병의 단백질 배출량은 일반적으로 매일5～10g, 또한 매우 높을 수 있습니다20g/d, 대부분 비선택적 단백질뇨이며, 단백질의 양은 매일 단백질 섭취, 자세, 활동량, 신장 혈류 동역학 지표에 따라 크게 변동합니다. 일반적으로 시각적으로 혈뇨가 없습니다.50％의 성인과 대부분의 어린이가 미시적 출혈을 나타내며, 많은 급성 감염 후肾炎와는 달리, 병변 초기에는 고혈압이 없지만, 질환의 발전과 함께 고혈압이 나타날 수 있습니다.30％～50％ 환자가 혈압 상승을 보입니다. 초기 신장 기능은 정상적이며, 몇 주에서 몇 개월 동안 근막小球 필터링이 감소하고 간질 병변 등의 요인으로 신장 기능不全 및 尿毒症이 점차 나타날 수 있습니다. 병변이 쉽게 혈관 내 혈전을 형성하며, 중국에서 발생률은40％，유발 요인은 혈 중 알부민이 낮음(

　　MN 환자는 발병이 은닉적이며, 일반적으로 특정한肾病综合征을 나타내며, 고혈압이나 미시적 출혈이 동반될 수 있으며, 현실적인 출혈은 드뭅니다. 단백질uria는 선택적이지 않으며, 소변 C3、C5b-9증가, 혈 중 C3일반적으로 정상적이며, 질환은 여러 년 동안 유지되며 일부는 자연적으로 완화될 수 있습니다. 위의 임상적 특징에 따라 MN을 진단할 수 있지만, 최종 진단은 신장 조직活检가 필요합니다.

　　막성 신장병을 예방하기 위해 다음과 같은 점을 고려해야 합니다:
　　1.안식을 취하고 피로를 피하고 감염을 예방하고, 식사는 저백질로 주로 하며, 비타민을 충분히 섭취하고, 신장에 해로운 약물을 피합니다.
　　2.약물 치료 기간 중, 매1～2주간 병원 재진료, 소변 검사, 간 및 신장 기능을 관찰하고, 아동 환자의 성장 및 발달 상태를 주의 깊게 관찰하여 치료 과정을 완료하는 데 지침을 제공합니다.
　　3.병리학적 변화가 제어된 후 및 치료 과정이 완료된 후, 재活检을 통해 신장 조직의 병리학적 변화를 관찰하고 만성화 경향이 있는지�断정하고, 필요한 조치를 신속히 취할 수 있도록 합니다.
　　4.존재하는 기능적인 신장 기능을 보호하고, 혈流量를 줄이는 여러 가지 요인(예: 저백질혈증, 갈증, 저혈압 등)을 수정하고 감염을 예방하는 것은 예방에 중요한 부분입니다.

　　막성 신장병(MN)의 검사는 다음과 같습니다:
　　1.병리학적 분석
　　대규모解剖학적 시각에서, 신장은 노랑색이며 크기가 커지며, MN에서 모든 근막小球 손상이 거의 일관되게 일어나기 때문에, 다른 만성 신장병의 신장肥大의 특징은 MN에서 관찰되지 않으며, 이는 신장 피하면을 상대적으로 평滑하게 만드는 이유를 설명할 수 있습니다. 심장 질환 진행 중에도 그렇습니다. 신장 부전자는 점막 아래에 흉터가 형성될 수 있습니다.
　　2.면도 검사
　　면도 검사에서 면역 침착으로 인한 일반적인 근막小球 세포막 두께 두꺼워짐이 관찰되며, 기저막 부분이染色된 면역 침착물 주위를 둘러싸고 있는 금압자가 가시자루 모양으로 나타납니다. 초기 근막 병변은 일반적으로 일관되게 관찰되며, 근막小球 세포막은 고정되고 두께가 두꺼워지며, 세포 증식이 없습니다. PAM 염색을 시행하면, 유형별로 특징적인 사례에서 세포막에 나타나는 나사 모양의 창자와 간질 하부에 축적된 면역 복합물이 관찰됩니다. 후기 병변은 더욱 심해지며, 세포막은 명확히 두꺼워지고, 통로가 좁아지고 막히며, 간질 기질이 넓어지고, 더 나아가 근막小球硬化 및 유리화가 나타날 수 있습니다. 근쪽 곡면 세포가 거품 변화를 보이며(뇌사성 병변의 특징적인 변화), 고혈압이 동반된 경우 동맥 및 소동맥은 명확히 침착되며, 또한 간질 내에 염증 세포의 침윤이 관찰됩니다. 단핵巨噬세포 및淋巴세포는 간질의 주요 세포 유형으로, 보조/T淋巴구가 우세합니다.
　　3. 전자현미경 검사
　　전체 글로뮤캅 모세혈관 주머니가 피부 아래에 특징적인 전자 밀도가 높은 물질이 침착된 것을 보여주며, 이는 초기 병변의 유일한 변화일 수 있으며, 피부 아래에 전자 밀도가 높은 물질이 침착된 부분에서 큰 면역 복합물이 침착되고 나사 모양의 돌출로 분리되며, 발푸스 세포의 발푸스가 합병되어 있습니다. 글로뮤캅 기본막(GBM)은 초기에는 정상적이지만, 밀도가 높은 물질의 침착으로 인해 불평형이 나타나고 마지막에는 GBM이 밀도가 높은 물질을 완전히 감싸게 됩니다. 또한 전자 밀도가 높은 물질이 사라지고 해당 영역에서 투명한 영역이 나타나며, 전자현미경에서 일부 잔여 기본막 영역이 외측에서 복구 현상이 나타납니다. 원발성 MN은 간질 섬유화와 피부관통 축소가 일반적입니다.
　　4. 면역荧光 검사
　　피부 아래에 면역 글로뮤칼리드 및 보체 성분이 특징적으로 일관된 미세한 입자로 침착되어 모세혈관 주머니의輪廊을 나타내며, 그 중에서 IgG가 가장 일반적입니다.95%이상의 사례에서 C3침착물이 있으며, 또한 IgA, IgM이나 IgE의 침착물도 있을 수 있습니다. 침착물의 양은 질병 기간에 따라 다릅니다. 초기에는 적지만 점차 많아지고 마지막에는 줄어듭니다. 일부 사례에서 HBsAg 및 CEA가 발견되며, MN肾病은 병리학적으로 분류될 수 있습니다.4기：
　　Ⅰ期：초기 피부 아래 침착기라고도 합니다. 현미경 하에서 명확한 병리학적 변화가 없으며, 일부 사례에서 기본막이 약간 두꺼워질 수 있습니다. 전자현미경 하에서 피부 아래에 적은 면역 복합물이 침착되는 것을 볼 수 있습니다. 침착된 부분에서는 발푸스 합병이 나타나며, Ⅰ기의 초기에는 전자현미경 검사가 대부분 정상적이지만 면역荧光은 양성 반응을 보이며, 이는 초기 진단에 면역荧光 검사가 더 민감하다는 것을 시사합니다.
　　Ⅱ期：나사 모양의 돌출 형성기라고도 합니다. 현미경 하에서 모세혈관 주머니가 두꺼워지고, GBM이 반응성 증식하여 치수 모양의 변화를 보이며——나사 모양의 돌출 형성, 면역荧光 검사에서 피부 아래에 많은 면역 복합물이 침착되는 것을 볼 수 있습니다.
　　Ⅲ期：기본막 내 침착기라고도 합니다. 현미경 하에서 글로뮤캅이 시작으로부터硬化되고, 모세혈관 공간이 막혀 있으며, 나사 모양의 돌출이 점점 하나로 연결되어 침착물을 감싸고, 더블 트랙을 형성합니다. 전자현미경 하에서 침착물의 경계는 불명확합니다.
　　Ⅳ期：도화기期라고도 하며，GBM이 심각하게 불규칙하게 두꺼워지고, 모세혈관 주머니가 왜곡되어 있으며, 글로뮤캅이萎縮하고 섬유화가 나타나며, 나사 모양의 돌출이 사라집니다；간질에서 세포 침윤 및 섬유화가 나타나고 피부관통이 축소되며, 전자현미경 하에서 침착물이 기본막에 포함되어 인식하기 어렵습니다. 이때 면역荧光 검사는 대부분 음성입니다.

　　膜性肾病的饮食应注意：
　　1. 소금을 조심스럽게 섭취하십시오.일반 성인이 일일로 섭취하는 소금의 양은5-6그랬을 때 저盐 식사입니다. 무盐 식사도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 피로, 두통 등이 발생할 수 있습니다.12그랬을 때 저盐 식사입니다. 무盐 식사도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 피로, 두통 등이 발생할 수 있습니다.2-3그랬을 때 저盐 식사입니다. 무盐 식사도 과학적이지 않으며, 시간이 지나면 피로, 두통 등이 발생할 수 있습니다.
　　2. 적절한 물을 마시기.일반적으로 일일 배설량은1-2킬로그램, 급성肾炎, 급성 신장 부전의 소변 부족 기간 및 당뇨병综합증, 만성 신장 부전의 소변 부족과 부종 환자는 수분 섭취를 제어해야 합니다. 물을 마시고 배설하지 못하면 몸 안에 물이 차단되어 부종이 더 심해지고 고혈압도 더 심해질 수 있습니다. 이때 수분 섭취량은 소변 배설량을 기준으로 합니다.50밀리리터가 좋습니다. 배설량이 증가하면 수분 섭취를 늘릴 수 있습니다. 배설량이 정상인 환자는 수분 섭취량이 제한되지 않습니다. 또한, 신장 감염 환자(급성 신장염, 신우염, 요도염,膀胱염 등)는 즉시 의료 진료를 받고 약물을 복용하면서도 많이 물을 마시고 많이 배설하는 것이 질병의 회복에 매우 유리합니다.
　　3식재료 선택.막성 신장병 환자는 고기, 고기, 달걀, 고기와 같은 식품을 먹을 수 있습니다. 이러한 식품은 우수한 단백질이며, 알레르기성 질환(알레르기성紫斑,紫斑성 신장염)이 있을 때에는 다른 단백질에 대한 알레르기나 고기와 조개에 대한 알레르기가 있을 때 주의해야 합니다. 일반적으로 금기사항은 없습니다. 고기, 조개, 달걀, 고기는 풍부한 동물성 단백질을 포함하고 있으며, 인체 세포, 조직의 주요 구성 요소로, 인체에 매우 중요합니다. 단백질 식품을 섭취한 후 간에서 분해되고 신장에서 배설되므로, 신장 기능이 저하된 경우에는 단백질 섭취량을 적절히 줄여야 합니다. 이는 인체의 대사 영양 필요를 충족시키고 신장 부담을 증가시키지 않는 원칙입니다. 일부 환자는 신장 질환이 심하지 않아 단백질을 먹지 못하거나, 질환 상태가 단백질 제한이 필요할 때 무시하는 것은 부정확합니다.

　　长期的에 대한 원발성 결막성 신장병(MN)의 치료에는 논란이 있습니다. 일부 환자는 병세가 발생한 몇 개월 또는 몇 년 동안 자발적인 완화가 발생할 수 있으며, 스트로이드 호르몬 및 세포毒 약물 자체에 부작용이 있습니다. 관찰 기간이 너무 길어 질병 진행을 지연시키지 않기 위해, 일부 전문가들은 지속적인 단백尿 환자에 대해, 무관계 여부를 불문하고 치료를 시작하기 전에6개월간의 긴밀한 동적 추적을 실시하고, 필요에 따라 약물 치료를 제공합니다.

　　1. 일반 처리

　　1휴식과 활동: 당뇨병综합증이 발생하면 침대에 누워 휴식을 통해 신장 혈류를 증가시키고 이뇨에 유리해야 합니다. 그러나 혈전 형성 및 혈전 합병증이 발생하지 않도록 적절한 활동을 보장해야 합니다. 당뇨병综합증이 완화되면 점진적으로 활동량을 늘려야 합니다.

　　2식사: 복수가 명확할 때는 소금을 적게 먹는 식사를 해야 합니다. 단백질 섭취에 관해, 현재는 단백질 섭취를 제한함으로써 신장 기능 손상의 진행을 지연시킬 수 있다고 인정하고 있습니다. 낮은 단백질 식사와 필수 아미노산 치료는 환자의 영양을 보장하면서도 단백尿를 줄이고 신장 기능을 보호할 수 있습니다. 이 병은 고지혈증과 종종 동반되며, 따라서 고지혈증이 유발하는 동맥硬化 등의 합병증이 발생하지 않도록 저지방 식사를 권장합니다. 일부 연구에서는 시험 동물에게 풍부한 불포화 지방산을 제공하면 동물의 혈중 지방이 낮아지고 단백尿가 줄어들고 신장小球의 침착 정도가 줄어든다고 보고했습니다.

　　3、利尿治疗：根据病情选择性，适度使用各种利尿药。

　　4、降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。故近来比较重视降脂治疗。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考(丙丁酚)能增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。

　　5、抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用抗凝药物。

　　6、降低蛋白尿：除低蛋白饮食外，还可应用下述药物：血管紧张素转化酶抑制药(ACEI)、非固醇类解热镇痛药、中药雷公藤。

　　7、免疫刺激剂：左旋咪唑可刺激T细胞功能，加强免疫调节。应用冻干卡介苗治疗难治性肾病综合征，取得较好疗效。

　　8、静脉输注免疫球蛋白：用IgG治疗膜性肾病，IgG的具体用法是0.4g/kg，每周连续3天持续2个月，其后改为0.4g/kg，每3周1次持续10个月。

　　二.糖皮质激素及细胞毒药物

　　1、糖皮质激素：对于单纯使用激素治疗MN的疗效，目前仍有争议。有三大组前瞻性随机对照研究，它们对激素疗效评价不一致。对于原发性膜性肾病患者不宜单用糖皮质激素治疗。

　　2、细胞毒药物：

　　（1）环磷酰胺(CTX)与糖皮质激素合用；

　　（2）苯丁酸氮芥与糖皮质激素合用。

　　三.环孢素(CsA)

      有研究报道，环孢素(CsA)主要通过提高基膜孔径选择性和电荷选择性，降低分流滤过，促进足突重建来减少蛋白尿。但需注意环孢素(CsA)有致高血压、血肌酐水平上升、间质性肾炎等不良反应。