Bệnh thận IgA ở trẻ em

　　Nguyên nhân gây bệnh thận IgA ở trẻ em vẫn chưa rõ ràng, liên quan đến nhiều yếu tố, hầu hết các nhà khoa học cho rằng bệnh này là do sự tích tụ của kháng nguyên IgA trong hệ thống miễn dịch tuần hoàn gây ra, kháng nguyên trong phức hợp có thể liên quan đến virus, vi khuẩn hoặc một số thành phần trong thực phẩm ở niêm mạc đường hô hấp hoặc đường tiêu hóa.

　　Ngoài các triệu chứng chung, còn gây ra các bệnh khác, một số bệnh nhân trẻ em mắc bệnh thận IgA có suy chức năng thận, tăng huyết áp, thiếu protein, một số ít biểu hiện viêm thận cấp tính. Do đó, khi phát hiện cần điều trị tích cực, trong cuộc sống hàng ngày cũng nên thực hiện các biện pháp phòng ngừa.

　　Bệnh thận IgA ở trẻ em phổ biến ở trẻ em lớn và thanh niên, tỷ lệ nam nữ là2:1, trước khi phát bệnh thường có nguyên nhân诱发 nhiễm trùng đường hô hấp trên, cũng có báo cáo do tiêu chảy, nhiễm trùng đường tiết niệu, nhiễm trùng gây ra, các triệu chứng lâm sàng đa dạng, từ chỉ có tiểu ra máu dưới kính hiển vi đến bệnh综合征 thận, đều có thể là biểu hiện khi phát bệnh, các thể lâm sàng khác nhau cũng có thể chuyển đổi qua lại trong quá trình bệnh, nhưng các biểu hiện lâm sàng có thể chuyển đổi qua lại trong quá trình bệnh,80% trẻ em mắc bệnh thận IgA có biểu hiện tiểu ra máu là triệu chứng đầu tiên, tỷ lệ ở Bắc Mỹ và châu Âu cao hơn ở châu Á, thường liên quan đến nhiễm trùng đường hô hấp trên (Bệnh Berger); liên quan đến nhiễm trùng đường hô hấp trên trong thời gian ngắn sau đó (24～7215％～30%,20%, trẻ em chỉ5% tăng huyết áp là dấu hiệu quan trọng của sự tiến triển bệnh thận IgA, nhiều người có chức năng thận suy giảm nhanh chóng, không đủ5% bệnh nhân thận IgA có biểu hiện viêm thận cấp tính.

　　Hiện nay, bệnh thận IgA ở trẻ em chưa có phương pháp phòng ngừa rõ ràng, cần tích cực phòng ngừa và điều trị các loại nhiễm trùng đường hô hấp và tiêu hóa. Bệnh thận IgA là bệnh miễn dịch phản ứng, vì vậy để phòng ngừa và không để bệnh tái phát, trước tiên cần tránh sự xâm nhập của các chất抗原, vì vậy nên phòng ngừa tích cực, điều trị nhiễm trùng đường hô hấp, tránh tổn thương niêm mạc tiêu hóa, giảm thiểu việc tiêu thụ thực phẩm có thể trở thành chất抗原, khi phát hiện bệnh nhân mắc bệnh liên quan đến viêm họng hóc tái phát, có thể考虑 cắt amidan sau khi kiểm soát nhiễm trùng, nên ăn ít thực phẩm cay nóng, kiêng rượu và thuốc lá, trẻ em và thanh niên trong khi hấp thụ dinh dưỡng, cần chú ý đến sự cân bằng trong chế độ ăn uống, nhẹ nhàng, không nên ăn quá nhiều thực phẩm giàu protein và chất béo, ngoài ra, trong học tập và làm việc, cần chú ý nghỉ ngơi, tránh làm việc quá sức, việc tập thể dục适 độ có thể增强 thể chất, giảm thiểu các loại nhiễm trùng do cảm cúm, thể chất yếu gây ra hoặc viêm amidan, nhưng khi tập thể dục, cũng cần chú ý đến việc kiểm soát lượng, không nên tập thể dục quá mức, gây ra sự mệt mỏi quá độ.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　Tránh ăn: Hương vị hắc, chiên rán, hải sản như cá biển, cua biển, ớt, tỏi, hành sống, rau mùi, thịt chó.

　　Trước đây, người ta cho rằng bệnh IgA thận ở trẻ em không có liệu pháp đặc hiệu, và dự đoán kết quả tương đối tốt, vì vậy biện pháp điều trị không rất tích cực, nhưng trong những năm gần đây, với sự hiểu biết sâu sắc hơn về bệnh này, nhiều nghiên cứu đã chứng minh rằng liệu pháp tích cực có thể cải thiện rõ ràng kết quả, bệnh IgA thận từ sự thay đổi bệnh lý đến biểu hiện lâm sàng đều có sự khác biệt lớn, dự đoán cũng có sự khác biệt lớn, vì vậy, biện pháp điều trị phải được thực hiện theo cá nhân hóa.

　　1và điều trị chung

　　trẻ em gặp nhiều nhất là bệnh niệu máu nhìn thấy bằng mắt thường, và hầu hết đều có nguyên nhân gây ra, như nhiễm trùng đường hô hấp trên, vì vậy cần tích cực kiểm soát nhiễm trùng, loại bỏ bệnh灶, chú ý nghỉ ngơi, liệu pháp kháng sinh ngắn hạn cũng có một số tác dụng trong việc kiểm soát triệu chứng cấp tính, đối với trẻ em có phù, tăng huyết áp, nên cho sử dụng thuốc lợi niệu, thuốc giảm huyết áp, và ăn chế độ ăn ít muối, ít protein.

　　2và corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch

　　Đối với trẻ em mắc bệnh综合征 thận hoặc bệnh viêm thận cấp tính, nên điều trị bằng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, Nhật Bản đã tiến hành nghiên cứu so sánh đa trung tâm trên toàn quốc, sử dụng prednisone và liệu pháp ức chế miễn dịch để điều trị bệnh nhân IgA thận, tỷ lệ suy thận远期 rõ ràng thấp hơn so với trẻ em sử dụng liệu pháp điều trị thông thường, Kabayashi đã tiến hành nghiên cứu hồi cứu hai nhóm bệnh nhân, một nhóm là29người, protein niệu>2g/ngày, điều trị bằng prednisone1～3năm, theo dõi2～4năm, kết quả cho thấy liệu pháp激素 sớm (Ccr trong70ml/phút trở lên) có lợi cho việc ổn định chức năng thận, chậm sự tiến triển của bệnh, đối với nhóm khác18người蛋白尿1～2g/d của bệnh thận IgA cũng sử dụng liệu pháp corticosteroid, đồng thời với42người sử dụng dipyridamole (Panangin) và indometacin (thuốc giảm đau chống viêm) làm đối chứng, nhóm điều trị rõ ràng优于 nhóm đối chứng trong việc ổn định chức năng thận, giảm huyết áp và giảm protein niệu, Lai và các đồng nghiệp đã báo cáo kết quả của một thử nghiệm so sánh ngẫu nhiên trước17bệnh nhân uống prednisone hàng ngày4tháng, so với17so với nhóm đối chứng, thời gian quan sát trung bình38tháng, tỷ lệ thải trừ creatinin nội sinh của hai nhóm không có sự khác biệt đáng kể, điều trị bằng prednisone đối với bệnh nhân bệnh综合征 thận nhẹ có thể明显提高 tỷ lệ cải thiện, nhưng có một số phản ứng phụ, nghiên cứu này cho thấy điều trị bằng prednisone đối với bệnh thận IgA là có lợi, có người đã báo cáo một nghiên cứu so sánh đối chứng với bệnh nhân IgA thận ở người lớn để đánh giá hiệu quả của azathioprine và prednisone66Bệnh nhân sử dụng azathioprine và prednisone, kết quả cho thấy nó có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh thận IgA, so với48bệnh nhân so với nhóm đối chứng không nhận điều trị này là có lợi, gần đây, Nagaoka và đồng nghiệp đã báo cáo một loại chất ức chế miễn dịch mới-imidazolidine (mizoribine) được sử dụng để điều trị bệnh thận IgA ở trẻ em, thuốc này an toàn, dễ chịu, có thể uống lâu dài và có thể giảm đáng kể lượng protein niệu và máu tiểu, kiểm tra lại tổ chức thận bằng sinh thiết thận tái tạo xác nhận mức độ tổn thương thận giảm, về việc sử dụng cyclosporin có ít báo cáo, Lai và đồng nghiệp đã sử dụng cyclosporin trong một thử nghiệm ngẫu nhiên, mù màu, đối chứng, nhóm điều trị và nhóm đối chứng mỗi12bệnh nhân, lượng protein niệu của bệnh nhân lớn hơn1.5g/d, và giảm thải trừ creatinin Ccr(77±6)ml/min, điều trị bằng cyclosporin12tuần, để duy trì mức độ血浆浓度 ở50～100ng/ml, kết quả cho thấy sự thải trừ protein giảm đáng kể, đồng thời kèm theo sự tăng cường thải trừ creatinin trong血浆,但这些变化在停止治疗后则消失，总的来说， hiệu quả của các chất ức chế miễn dịch trong việc điều trị bệnh thận IgA vẫn cần được đánh giá, Woo và Walker đã quan sát hiệu quả của liệu pháp kết hợp cyclophosphamide, warfarin, dipyridamole (Pentamin) và corticosteroid, kết quả so với nhóm đối chứng, trong thời gian điều trị có thể giảm protein niệu và ổn định chức năng thận, nhưng theo dõi2～5năm sau, so với nhóm đối chứng, không có sự khác biệt rõ ràng về bảo vệ chức năng thận.

　　3và globulin miễn dịch

　　Trong một nghiên cứu tiền瞻 của nhóm mở, Postoker và đồng nghiệp sử dụng tiêm truyền globulin α người lớn liều cao,1lần/d, mỗi lần2g/kg, sử dụng liên tục3tháng, sau đó thay đổi16.5％ bệnh nhân tiêm truyền nội bắp đùi globulin α, mỗi lần 0.35ml/kg, mỗi半个月1lần, sử dụng liên tục6tháng, kết quả phát hiện ra rằng sau khi điều trị, lượng protein thải ra nước tiểu giảm từ5.2g/d giảm xuống2.2g/d, mất máu và nước tiểu bạch cầu, tốc độ giảm hàng tháng của lọc cầu thận giảm từ3.78ml/min chậm lại đến 0.

　　4và dầu cá (fishoil)

　　bệnh nhân bị bệnh thận IgA thiếu chất béo không no cần thiết, mà dầu cá có thể bổ sung chất béo không no cần thiết, từ đó ngăn ngừa tổn thương cầu thận sớm, dầu cá giàu chuỗi dài ω-3-chất béo không no đa liên kết, EPA (Eicosapentaenoic acid), DHA, những chất này có thể thay thế acid arachidonic, hoạt động như chất nền cho lip氧化酶 và cyclooxygenase, thay đổi tính di chuyển của màng, giảm sự tập hợp của tiểu cầu, từ lâu1984năm Hamazaki thu thập20 bệnh nhân bị bệnh thận IgA đã làm nghiên cứu ban đầu, nhóm điều trị nhận dầu cá1năm, chức năng thận duy trì ổn định, trong khi nhóm đối chứng không nhận dầu cá, thì显示出血浆 creatinin thải trừ giảm1994năm Donadio đã tiến hành thử nghiệm mù màu, ngẫu nhiên, đối chứng nhiều trung tâm, tổng cộng thu thập55bệnh nhân, uống hàng ngày12g dầu cá làm nhóm điều trị,51bệnh nhân uống dầu oliu làm nhóm đối chứng, trong số các trường hợp được chọn68％ giá trị creatinin máu cơ bản tăng, điểm kết thúc quan sát ban đầu là creatinin tăng lên>50％, kết quả là trong thời gian điều trị (2năm), nhóm dầu cá chỉ6％ bệnh nhân tiến triển đến điểm kết thúc quan sát, trong khi nhóm đối chứng đạt33％, mỗi năm tốc độ tăng của creatinin máu trong nhóm điều trị là 0.03mg/dl, nhóm kiểm soát là 0.14mg/dl4năm sau xuất hiện bệnh thận cuối cùng, nhóm kiểm soát là40％， nhóm điều trị là10％ kết quả có ý nghĩa thống kê, không có bệnh nhân ngừng điều trị do tác dụng phụ, cho thấy dầu cá có thể làm chậm tốc độ giảm GFR, tác giả này trong1999năm lại báo cáo kết quả theo dõi lâu dài của các trường hợp trên, cho thấy việc sử dụng sớm và liên tục dầu cá có thể làm chậm rõ ràng thời gian xuất hiện suy thận chức năng ở bệnh nhân IgA肾病 có nguy cơ cao.

　　5、các yếu tố khác

　　Copp gần đây đã tổ chức một kỳ6năm nghiên cứu tiền瞻 multicenter double blind random controlled, để nghiên cứu việc sử dụng lâu dài benazepril [benazepril, 0.2mg/(kg·d)] đối với bệnh nhân IgA thận ở trẻ em và thanh niên có protein niệu mức độ vừa phải và chức năng thận tốt, hiệu quả điều trị của thử nghiệm2004năm hoàn thành, trước đây có người sử dụng phenytoin sodium5mg/治療IgA thận, phát hiện có thể giảm mức IgA và IgA聚合物 trong máu, và số lần phát作 nước tiểu máu giảm, nhưng các khối hợp chất miễn dịch lưu hành không giảm, và hiệu quả lâu dài không chắc chắn, trong những năm gần đây đã ít sử dụng, điều trị IgA thận bằng y học cổ truyền và dược liệu cũng có một certain hiệu quả, đối với protein niệu mức độ vừa phải, sử dụng viên thuốc dược liệu công thức lôi công lồ 1mg/治療3tháng, có thể nhận được hiệu quả rõ ràng.

　　6、lavage và ghép thận có thể thực hiện lavage và ghép thận cho bệnh nhân suy thận cuối cùng.

　　dự báo

　　IgA thận ở người lớn10năm sau khoảng15％ tiến triển đến suy thận mãn tính20 năm sau tăng lên25％～30％， bệnh thận IgA ở trẻ em có dự báo tốt hơn người lớn, Yoshikawa báo cáo20 năm sau10％ tiến triển đến suy thận mãn tính, các yếu tố ảnh hưởng đến dự báo rất nhiều, protein niệu nặng, huyết áp cao,硬化 thận ball và bệnh lý tế bào gian mạch nghiêm trọng, đều là chỉ số xấu; nam giới cũng dễ tiến triển; mối quan hệ giữa nước tiểu máu nhìn thấy bằng mắt thường và dự báo vẫn còn tranh chấp, theo báo cáo, bệnh nhân IgA thận từ khi chức năng thận bình thường, tốc độ giảm GFR mỗi năm là1～3ml/min, và tốc độ giảm GFR của bệnh nhân IgA肾病 có triệu chứng hội chứng thận hư giảm9ml/min, khi có huyết áp cao, tốc độ giảm GFR cao hơn là mỗi năm12ml/min, vì vậy, kiểm soát huyết áp và protein niệu trong điều trị bệnh thận IgA rất quan trọng.