โรคเนฟริต IgA ในเด็ก

　　สาเหตุของโรคเนฟริต IgA ในเด็กยังไม่เป็นที่รับรู้ชัดเจน ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย โดยส่วนใหญ่นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าโรคนี้เกิดจากการมีมองไกลหลัง IgA ละลายในร่างกายซึ่งติดตั้งในตับเพื่อทำให้เกิดโรค อนตีเจนในผสมที่มีอาจเกี่ยวข้องกับไวรัส หรือบาคทีเรียที่ติดตั้งในหลอดเสมหยุทโธษหรือหลอดอาหาร หรือส่วนบางส่วนของอาหาร

　　นอกจากอาการปกติแล้ว ยังสามารถทำให้เกิดโรคอื่นๆ โรคไตเจอห์บีเอ็นเด็กเล็กบางคนมีอาการเกิดฟังก์ชันไตที่ไม่เต็มที่ ความดันโลหิต การเสื่อมโปรตีนในเลือด บางคนมีอาการเป็นภาวะไตอักเสบอัตราต่ำ ดังนั้น เมื่อพบอาการนี้ ควรรักษาอย่างเร่งด่วน และในช่วงปกติ ควรทำการป้องกันโรคด้วยวิธีต่างๆ

　　โรคไตเจอห์บีเอ็นเด็กเล็กมักเกิดที่เด็กเล็กและวัยรุ่น ประเทศเพศชายมากกว่าสตรี2∶1،หลายๆคนมีสาเหตุของการติดเชื้อทางหลอดเส้นเลือดก่อนที่มีอาการ มีรายงานว่ามีการเกิดจากอาการท้องเสีย ติดเชื้อทางหลอดเมแทสต์เทอร์นี การแสดงอาการมีความหลากหลาย จากการมีเลือดอาศัยที่ไม่เห็นได้ด้วยตาถึงภาวะไตเจอห์บีเอ็น การแสดงอาการต่างๆ กันกันสามารถเปลี่ยนแปลงในระหว่างระยะเวลา แต่การแสดงอาการที่มีอาการต่างๆ กันกันสามารถเปลี่ยนแปลงในระหว่างระยะเวลา80％ของโรคไตเจอห์บีเอ็นเด็กเล็กมีอาการเริ่มต้นด้วยเลือดอาศัยที่เห็นได้ด้วยตา การเกิดที่นอกเอเชียที่เห็นที่อเมริกาเหนือและยุโรปมากกว่าที่อเมริกาเหนือ มักมีความเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อทางหลอดเส้นเลือดของเวลา (Berger โรค) มีความห่างระยะเวลาเล็กน้อย24～72h) อาจปรากฏอาการเลือดอาศัยภายในไม่กี่ชั่วโมง และมักมีการขยายหลอดอาหารหลอดเลือดของลูกหนัง หลังจากที่เลื่อนหลอดอาหารหลอดเลือดออก หลายๆคนหยุดอาการเลือดอาศัยที่เห็นได้ด้วยตา บางคนมีอาการเลือดอาศัยและเมลาเนีย ซึ่งในระหว่างที่เลือดอาศัยและเมลาเนียนั้น อาจเป็นเลือดอาศัยที่เห็นได้ด้วยตาและเลือดอาศัยที่ไม่เห็นได้ด้วยตา และเมลาเนียที่มีความระแนกความเล็กน้อย โรคไตเจอห์บีเอ็นที่มีการแสดงอาการทางภาวะไตเจอห์บีเอ็นเป็นประมาณ15％～30％，“สามสูงหนึ่งต่ำ”ปรากฏชัดเจน ในช่วงก่อนที่มีอาการทางเคลือบหลอดเลือดที่ไม่มีอาการอาศัยเป็นปกติ มีบางคนมีอาการเป็นภาวะไตอักเสบ นอกจากเลือดอาศัย ยังมีความดันโลหิต ฟังก์ชันไตที่ไม่เต็มที่ ความดันโลหิตที่เกิดบ่อยขึ้นในผู้มีอายุมาก ผู้ใหญ่เป็น20％，เด็กเล็กมี5％，ความดันโลหิตเป็นสัญญาณสำคัญในการรุนแรงของโรคไตเจอห์บีเอ็น หลายๆคนมีการเสื่อมฟังก์ชันไตร่วมกับการเสื่อมฟังก์ชันของไต ไม่เพียงนั้น5％ของผู้ป่วยโรคไตเจอห์บีเอ็นมีอาการเป็นภาวะไตอักเสบอัตราต่ำ

　　ขณะนี้ยังไม่มีวิธีป้องกันเฉลี่ยสำหรับโรคไตเจอห์บีเอ็นของเด็ก ควรรักษาและป้องกันโรคติดเชื้อทางหลอดเส้นเลือดและทางเมแทสท์ โรคไตเจอห์บีเอ็นเป็นโรคที่มีปฏิสัมพันธ์ภายในระบบภูมิคุ้มกัน ดังนั้น สำหรับป้องกันการเกิดและการกลับมาที่โรคนี้ ควรหลีกเลี่ยงการบุคคลภาพมาฝัง ดังนั้น ควรป้องกันตัวอย่างนั้นเสมอ รักษาโรคติดเชื้อทางหลอดเส้นเลือด หลีกเลี่ยงการบาดเจ็บหลอดอาหาร หลีกเลี่ยงการกินอาหารที่อาจเป็นตัวอนุมาน เมื่อพบว่าการป่วยของคนไข้เกี่ยวข้องกับการฉีดฉายของลูกหนังในระยะทางระยะเวลา ควรปรึกษาการดึงออกหลอดอาหารหลังจากการควบคุมอาการอาศัย ควรระมัดระวังไม่ที่จะกินอาหารขนาดร้อนเรียบ หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่และดื่มเคี้ยว วัยรุ่นควรประสานงานทางอาหารในขณะที่กินอาหารและกินน้ำมันเพื่อการทางการศึกษาและงาน ควรระมัดระวังการหยุดงาน เพื่อหลีกเลี่ยงการเสียงขาดสมดุล กิจกรรมกีฬาที่เหมาะสมสามารถเพิ่มสุขภาพและลดโรคติดเชื้อที่เกิดจากไข้หวัด สุขภาพแย่ หรือภาวะเส้นเลือดอาจทำให้เกิดโรคไตเจอห์บีเอ็น แต่การกีฬายังควรประสานงานกับปริมาณเพื่อหลีกเลี่ยงการเสียงขาดสมดุล

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　ห้ามกิน: หมูแดง หมูหมัก ปลาทะเล หมูปลาทะเล พริกไทย หอม หอมอ่อน ผักกำเนิด ผักกะเพรา และน้ำหมึก

　　ในอดีตเคยคิดว่ายังไม่มีวิธีรักษาเฉพาะเจาะจงสำหรับโรคไต IgA ที่เด็ก และโดยทั่วไปมีการดูแลที่ดี ดังนั้นมาตรการรักษาไม่ได้ดำเนินการอย่างแข็งขัน แต่ในช่วงหลายปีที่ผ่านมา การศึกษาหลายรายงานได้แสดงให้เห็นว่าการรักษาอย่างแข็งขันสามารถปรับปรุงการดูแลได้ โรคไต IgA มีความแตกต่างมากตั้งแต่การเปลี่ยนแปลงทางจุลธรรมวิทยา จนถึงการแสดงออกทางคลินิก และมีความแตกต่างในการดูแล ดังนั้นมาตรการรักษาจำเป็นต้องเป็นเฉพาะบุคคล

　　1และการรักษาทั่วไป

　　คนเด็กที่มีการปะทุเลือดในปัสสาวะที่มีการปะทุอย่างระเบิด และส่วนใหญ่มีสาเหตุเปิดเผย เช่น การติดเชื้อหลอดเลือดที่บน ดังนั้นต้องการควบคุมการติดเชื้ออย่างแข็งขัน ลบเชื้อที่เป็นศูนย์กลาง ให้ความสำคัญกับการพักผ่อน การใช้ยาแบบแบ่งชนิดในช่วงเริ่มต้นมีประโยชน์ในการควบคุมอาการเริ่มต้น สำหรับเด็กที่มีบวมและความดันเลือดสูง ควรรับยาลดบวมและยาลดความดันเลือด และใช้การดื่มน้ำเย็นและอาหารที่มีโปรตีนต่ำ

　　2ยาป้องกันภายในตนเอง และยาป้องกันภายในตนเอง

　　สำหรับเด็กที่เริ่มโรคด้วยซอมโบลิติก นิโฟรเมเมีย หรือโรคไตเรื้อระบาด ควรรับการรักษาด้วยคอร์ติโคสตีโริดและยาป้องกันภายในตนเอง ญี่ปุ่นได้ทำการศึกษาเปรียบเทียบที่มีศูนย์กลางหลายแห่งทั่วประเทศ การใช้พอเนสิลอนและยาป้องกันภายในตนเองเพื่อรักษาโรคไต IgA ในเด็ก มีอัตราการเสื่อมฟังก์ชันไตในช่วงยาวของเวลาที่ต่ำกว่าเด็กที่ใช้การรักษาทั่วไป คาบายาชิได้ทำการศึกษาลับหลังเพื่อเปรียบเทียบสองกลุ่มผู้ป่วย หนึ่งกลุ่มเป็น29ตัวอย่าง โปรตีนในปัสสาวะ>2g/d การรักษาด้วยพอเนสิลอน1～3ปี การติดตาม2～4ปี ผลการทดสอบระบุว่าการรักษาด้วยฮอร์โมนในช่วงต้น (Ccr ใน70 มล/นาที (ถ้ามากกว่านั้น) มีประโยชน์ต่อการรักษาฟังก์ชันไต และลดการขยายตัวของโรค สำหรับกลุ่มอื่น18ตัวอย่างผู้ป่วยที่มีโปรตีนในปัสสาวะ1～2g/d ของโรคไต IgA ก็ใช้การรักษาด้วยคอร์ติโคสตีโริด และ42ตัวอย่างผู้ป่วยที่ใช้ดิโพเท็กซามีน (แพนสันดิ้น) และอินโดเมเทซิน (อัลลาโรน) ในกลุ่มเทียบเท่า กลุ่มที่ได้รับการรักษาด้วยพอเนสิลอนมีประสิทธิภาพด้านการรักษาฟังก์ชันไต และลดความดันเลือดและโปรตีนในปัสสาวะ ชาติลายงานผลการทดสอบการทดลองแบบสุ่มตัวและเปรียบเทียบที่มีความยืนยัน17คนที่รับพอเนสิลอนแต่วัน4เดือน และ17ตัวอย่างเปรียบเทียบกับกลุ่มควบคุม การสังเกตการณ์เฉลี่ย38เดือน ไม่มีความแตกต่างที่เห็นได้ชัดในการล้างครีเนนินอินทรีย์ของทั้งสองกลุ่ม การรักษาด้วยพอเนสิลอนในผู้ป่วยเนื้อระบบไตมีความเจ็บปวดที่เล็กน้อย แต่มีปรากฏอาการข้างเคียงที่บางครั้ง การศึกษานี้ชี้ให้เห็นว่าการรักษาด้วยพอเนสิลอนมีประโยชน์ต่อโรคไต IgA โดยมีรายงานการศึกษาเปรียบเทียบที่เปิดเผยกลุ่มผู้ป่วย IgA ที่เป็นผู้ใหญ่โดยใช้ซาลาซีโปริม และพอเนสิลอนเพื่อตรวจสอบประสิทธิภาพของพวกเขา66ตัวอย่างผู้ป่วยใช้ซาลาซีโปริม และพอเนสิลอน ผลการทดสอบระบุว่ามันใช้ได้ในการลดการขยายตัวของโรคไต IgA ได้ และ48例未接受该治疗的对照组比较是有益的，最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗，该药安全，易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻，有关应用环孢素的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机，单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min，予环孢素治疗12周，使血浆浓度水平控制在50～100ng/ml，结果显示蛋白排泄显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失，总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价，Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺，华法林，双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5年后，肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。

　　3และอุดมตัว

　　ในการทดลองที่มีมุมมองข้างหน้าของกลุ่มเปิดเผยโดย Postoker และคณะ ได้ใช้ยาเจอร์เวี้ยนในปริมาณสูงฉีดยายีนเจอร์เวี้ยนทางฝายฝีมือ1ครั้ง/d รายครั้ง2g/kg ระหว่างที่เลือก3เดือน หลังจากนั้นจึงเปลี่ยนเป็น16.5％ ของผู้ป่วยฝายภาวะโลหิตในร่างกายยีนเจอร์ การฉีดยายีนเจอร์เวี้ยนแบบใต้ผิวหนัง รายครั้ง35ml/kg ทุกสัปดาห์1ครั้ง6เดือน โดยที่หลังการรักษา การปลายตัวของเจ้าหน้าที่เลือดในปัสสาวะจะลดลงจาก5.2g/d ลดลงถึง2.2g/d ระหว่างที่ปลายและระหว่างที่เลือดและเซลล์ที่มีเนื้อเยื่อเลือดจะหายไป อัตราการลดลงของการคลี่ล้างโดยทางเนื้อเยื่อที่มีเนื้อเยื่อที่มีเลือดในต่อเดือน3.78ml/min ลดลงถึง 0。

　　4และน้ำมันปลา (fishoil)

　　คนไข้IgA ขาดไขมันสำคัญ และน้ำมันปลาสามารถประกบไขมันสำคัญ ซึ่งเป็นวิธีป้องกันที่ช่วยรักษาทางกล้ามเนื้อตั้งแต่แรกๆ โดยน้ำมันปลามีสายแขนงยาวของออมีกาซอน-3-ไขมันไม่เคลื่อนที่แบบมหาชนิด อีกโพนทาโนนิก อี (อีโคโซเปนทาโนนิกอัซิด) และดีเอไฮโดรกซิปโนนิก โดยเหล่าวัตถุดังกล่าวสามารถแทนที่อะราโซลิกอนิกอัซิด ซึ่งเป็นสารประกอบของเอนไซม์ลิโพอกซิเซอส์และไซโคแล็กซ์ซ์ และทำงานโดยเปลี่ยนแปลงความเคลื่อนที่ของเยื่อหุ้ม ลดการเก็บตัวของเลือดเดือด และแต่งตัวตั้งแต่เมื่อเร็วๆนี้1984ปี Hamazaki ได้รวบรวม2ราย ของคนไข้IgA ได้ทำการวิจัยขั้นต้น โดยกลุ่มการรักษารับยางปลา1ปี ฝายฟังก์ชันของการคลี่ล้างครีนินินในเลือดเหลืองปลาไม่มีความเปลี่ยนแปลง แต่ในกลุ่มควบคุมที่ไม่ได้รับยางปลา แสดงให้เห็นการลดลงของอัตราการคลี่ล้างครีนินินในเลือดเหลืองปลา1994ปี Donadio ได้ทำการทดลองที่มีศูนย์กลางหลายแห่ง ที่เป็นการทดลองที่ไม่ระบุฝ่ายและแบ่งกลุ่มโดยสุ่มแบบเทียบเท่า โดยรวบรวม55ราย รับประทานทางปากทุกวัน12กรัมน้ำมันปลาเพียง และ51ราย ของคนไข้รับน้ำมันโอลิฟิลในกลุ่มควบคุม ในบริเวณที่เลือก68％ ฝายระดับครีนินินต้นตอนเพิ่มขึ้น จุดสิ้นสุดการติดตามต้นตอนเป็นการเพิ่มขึ้นของครีนินิน50％ ผลลัพธ์ในระหว่างการรักษาคือ (2ปี)，กลุ่มยางปลาเพียง6％ ของคนไข้เข้าสู่จุดสิ้นสุดการติดตาม และกลุ่มควบคุม33％ ฝายระดับการเพิ่มขึ้นของครีนินินในกลุ่มการรักษาเพียง 0.03mg/dl14mg/dl4ปีหลัง40％ ในกลุ่มการรักษา10％ ผลที่มีความมีนัยสำคัญตาม統計 ไม่มีผู้ป่วยที่หยุดรักษาเนื่องจากปรากฏอาการข้างเคียง ที่แสดงว่าน้ำมันปลาสามารถลดอัตราการลดลงของ GFR ของผู้ป่วย1999ปี และรายงานผลตามการติดตามคนไข้ยาวนานของกรณีดังกล่าว ที่แสดงว่าการใช้น้ำมันปลาในช่วงต้นและการใช้ต่อเนื่องสามารถลดช่วงเวลาที่ฟักซ์ไตของผู้ป่วย IgA ที่เสี่ยงสูงได้

　　5、อื่นๆ

　　Copp ได้จัดตั้งงานปฏิบัติการ6ปี การศึกษาแบบหน้าตาเปิด ศูนย์กลางมากกว่าศูนย์กลาง ซึ่งมีเป้าหมายที่จะสำรวจการรับประทานยาที่มีประสิทธิภาพยาวนาน บีเนซาเพริล [benazepril, 0.2mg/(kg·d)] สำหรับผู้ป่วย IgA ที่มีโปรตีนในปัสสาวะระดับปานกลาง และมีฟักซ์ไตที่ดี การทดลองในปี2004ปีที่เสร็จสิ้น5mg/การรักษา (kg·d) โรคไต IgA พบว่าสามารถลดระดับ IgA และ IgA โพลิเมอร์ในเลือด และลดจำนวนการปลุกปั่นเลือดออก แต่ไม่มีการลดลงของสารต่อต้านอนุกายสารในระบบประชาชน และผลลัพธ์ในระยะยาวยังไม่แน่นอน ในช่วงหลังนี้นั้นไม่มีการใช้มากอีกต่อไป การรักษาโรคไต IgA ด้วยยาและสมุนไพรด้วยยาและสมุนไพรยังมีผลบางประการ สำหรับโปรตีนในปัสสาวะของระดับปานกลาง ใช้ยาเลออนเจอร์มิน (lmg)/การรักษา (kg·d)3เดือน ซึ่งสามารถได้ผลประโยชน์ชัดเจน

　　6、การฟอกไตและการของหลังของไตสามารถดำเนินการฟอกไตและของหลังของไตสำหรับผู้ป่วยฟักซ์ไตสุดท้าย

　　การรักษา

　　ผู้ป่วย IgA ที่เป็นผู้ใหญ่10ปีหลัง15％ กำลังเพิ่มขึ้นสู่ภาวะฟักซ์ไตสุดท้าย20 ปีหลังขึ้นสู่25％～30％ ผู้ป่วย IgA ที่เด็กมีการรักษาดีกว่าผู้ใหญ่ ตามรายงานของ Yoshikawa20 ปีหลัง10％ กำลังเพิ่มขึ้นสู่ภาวะฟักซ์ไตสุดท้าย ปัจจัยที่ส่งผลต่อการรักษาเป็นอย่างมาก รวมทั้งโปรตีนในปัสสาวะสูง ความดันเลือดสูง ฝีบาดหลังซองหนักและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดเลือดและเส้นเลือดหนัก นั้นเป็นสัญญาณที่บ่งชี้ว่าการรักษาไม่ดี; ชายมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้น; ความสัมพันธ์ระหว่างการเลือดออกดูดเยือกด้วยตาเปิดกับการรักษายังมีข้อโต้แย้ง ตามรายงาน ผู้ป่วย IgA ที่มีฟักซ์ไตเรียบร้อย อัตราการลดลงของ GFR ในแต่ละปีเป็น1～3ml/min และผู้ป่วย IgA ที่มีอาการโรคซึ่งเป็นซึมซับซ้อนของโรคไต GFR ลดลงอย่างรวดเร็ว9ml/min ในขณะที่มีความดันเลือดสูง อัตราการลดลงของ GFR ยังสูงถึงร้อยละ12ml/min ดังนั้น การควบคุมความดันเลือดและอุณหภูมิปริมาณโปรตีนในการรักษาโรคไต IgA มีความสำคัญอย่างยิ่ง