Thận hình ngựa vằn

　　Bệnh thận hình móc là hai cực dưới của thận (90％ trên dưới cực) ở trung tuyến cơ thể kết hợp lại thành hình móc. Đa số học giả cho rằng hình dáng bất thường của thận này xảy ra trong giai đoạn sớm của胚胎, các tế bào tổ chức thận ở hai bên động mạch脐 bị ép và kết hợp lại. Kết hợp phần lớn ở dưới cực, tạo thành phần hẹp. Phần hẹp được cấu tạo từ mô thận (nhất định hoặc không nhất định) và mô liên kết. Nằm trước động mạch chủ bụng và dưới腔 động mạch trước và sau phân nhánh. Cả hai thận do bị giới hạn bởi sự kết hợp dưới cực而不能 quay normally, làm cho góc thận lưng ngược lại với bình thường. Arteries của thận có thể xuất phát từ động mạch chậu, từ phân nhánh của động mạch chủ bụng hoặc từ động mạch dưới màng bụng. Thận niệu quản ngắn hơn so với niệu quản bình thường, xuống dưới trước phần hẹp đến bàng quang.

　　Bệnh thận hình móc ngay cả khi không có triệu chứng cũng thường được phát hiện do có các bất thường bẩm sinh khác. Boatman và các đồng nghiệp đã thống kê96ví dụ bệnh nhân thận hình móc, trong đó khoảng1/3Bệnh nhân có ít nhất một hệ thống khác có bất thường, nhiều trẻ sơ sinh và trẻ lớn hơn có nhiều bất thường bẩm sinh khác nhau. Kết quả khám nghiệm tử thi cho thấy các bất thường của hệ thống khác thường xảy ra ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ, các bất thường chính bao gồm hệ xương, hệ tim mạch, hệ thần kinh trung ương, bất thường hậu môn trực tràng cũng rất phổ biến. Còn có khoảng20％ của trẻ có18Triệu chứng bẩm sinh ba thể60％ của trẻ gái mắc hội chứng Down (hội chứng Turner), tử cung song đỉnh hoặc hở tử cung.40％ của nam giới mắc bệnh có chứng hở niệu đạo hoặc không xuống tinh hoàn hoàn toàn, hơn một nửa số bệnh nhân có hội chứng回流 bàng quang thận; bệnh thận hình móc có thể xảy ra riêng lẻ hoặc cùng với các dị dạng hệ tiết niệu khác như hở niệu đạo, dị dạng thận niệu quản kép, u nang thận và các dị dạng khác như xương, hệ tim mạch, trực tràng hậu môn, v.v. Có thể kèm theo积水 thận, sỏi niệu đạo, nhiễm trùng niệu đạo thường xuyên hoặc u.

　　Triệu chứng lâm sàng phổ biến nhất của bệnh thận hình móc có ba loại:

　　1、Thứ nhất là cục đau và sưng ở rốn.

　　2、Thứ hai là các triệu chứng rối loạn chức năng tiêu hóa, như đau bụng, táo bón.

　　3、Thứ ba là các biến chứng liên quan đến hệ thống tiết niệu, như nhiễm trùng, tích nước, sỏi thận, v.v. Hầu hết các trường hợp đều được phát hiện trong quá trình phẫu thuật hoặc bị chẩn đoán nhầm là các bệnh khác ở bụng, như viêm tắc ống dẫn trứng, viêm tụy, loét đầu tá tràng, v.v.

        Bệnh thận hình móc là bệnh bẩm sinh. Trong số các bệnh bẩm sinh, có những bệnh về nhiễm sắc thể, khuyết tật ống thần kinh, bệnh thận hình móc và bệnh di truyền chuyển hóa. Triệu chứng lâm sàng là dị dạng phát triển, rối loạn chức năng, phát triển trí não không đầy đủ. Nếu có thể chẩn đoán bệnh bẩm sinh trước khi sinh, có thể ngăn ngừa trẻ sinh ra, có lợi rất lớn cho gia đình và xã hội.

　　Chẩn đoán bệnh này thông qua chụp造影 thận chậu, trên phim造影 thận chậu có thể thấy góc giữa trục thận và cột sống (góc thận cột sống) hướng xuống, không phải như bình thường hướng lên. Thỉnh thoảng trên phim造影 tĩnh mạch, do một bên thận chức năng kém hoặc điều kiện kỹ thuật không thể hiện rõ, có thể nhầm tưởng phần hiện rõ là thận bị chuyển vị không hoàn toàn, khi xem xét chẩn đoán cần lưu ý điểm này.

　　1Cùng với chụp phóng xạ và造影:Dựa trên việc hình ảnh của hai極 thận gần cột sống và ở vị trí thấp, trục dài tương đối song song hoặc cực trên向外 nghiêng, cực dưới gần vào trong, có thể nghi ngờ thận hình lục giác, thỉnh thoảng có thể thấy hình ảnh của phần khe hẹp kết nối với cực dưới thận. Chụp造影 đường tiết niệu có thể chẩn đoán rõ ràng, dấu hiệu rõ ràng nhất là cực dưới thận hướng về trung tuyến, trục dài của thận chậu và thận chậu hướng từ trên xuống dưới tạo hình chữ thập ngược.

　　2Cùng với siêu âm:Có thể hiển thị rõ ràng rằng hai極 thận liên kết với nhau, vượt qua trước tĩnh mạch chủ dưới và động mạch chủ bụng.

　　3Cùng với CT:Có thể trực tiếp hiển thị phần融合 của hai極 thận, tức là phần khe hẹp qua trước động mạch chủ, và do thận không quay đúng vị trí, các thận chậu nằm ở phía trước thận, niệu quản vượt qua hai bên phía trước khe hẹp và chảy xuống. Tuy nhiên, vị trí của thận hình lục giác thường thấp, cần quét đến vị trí thấp hơn để xác định chẩn đoán.

　　4Cùng với MR và chất phóng xạ:Còn có thể quan sát được tình trạng融合 của hai極 thận từ vị trí ngang.

　　Những vấn đề nào cần lưu ý trong việc bảo vệ sức khỏe bằng chế độ ăn uống cho bệnh nhân thận hình lục giác? Tóm tắt như sau:

　　1Uống

　　Uống nhiều thực phẩm giàu dinh dưỡng và giàu chất xơ.

　　2Tránh ăn

　　Tránh thực phẩm cay nóng và kích thích; uống ít trà đặc; ăn ít rau bina, đậu hũ và các loại thực phẩm dễ gây sỏi thận; tránh hút thuốc và uống rượu.

　　Chức năng thận của bệnh nhân thường không có bất thường rõ ràng, vì vậy không cần điều trị đặc biệt khi không có biến chứng. Nếu có nhiễm trùng, tích tụ dịch, sỏi thận hoặc các triệu chứng áp lực nặng nề, hãy thực hiện các biện pháp điều trị phù hợp dựa trên tình hình. Trong nhiều năm qua, việc có cần phẫu thuật cho thận hình lục giác hay không và thời điểm nào nên phẫu thuật vẫn còn tranh chấp. Hiện tại, quan điểm chung là không cần xử lý đặc biệt khi chức năng thận bình thường và không có biến chứng. Khi có biến chứng như tích tụ dịch thận, sỏi đường tiết niệu, nhiễm trùng đường tiết niệu thường xuyên hoặc u, cần phẫu thuật để điều chỉnh dị dạng, bao gồm cắt đoạn khe hẹp, cắt成型 bờ thận và bờ niệu quản,碎石术...