Die IgA-Nephropathie bei Kindern

　　Die Ursachen der IgA-Nephropathie bei Kindern sind noch nicht vollständig geklärt und hängen von mehreren Faktoren ab. Die Mehrheit der Wissenschaftler glaubt, dass die Krankheit durch die Ablagerung von IgA-haltigen zirkulierenden Immunkomplexen in den Nieren verursacht wird. Der Antigen im Komplex könnte mit Viren, Bakterien oder bestimmten Bestandteilen in Lebensmitteln, die die Schleimhaut der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts infizieren, in Verbindung stehen.

　　Neben allgemeinen Symptomen kann es auch andere Krankheiten verursachen, bei einigen Kindern mit IgA-Nephropathie kann eine Unvollständigkeit der Nierenfunktion, Bluthochdruck und Hypoproteinämie auftreten. Einige haben ein akutes Nierenversagen. Daher sollte bei Entdeckung der Krankheit aktiv behandelt und vorbeugende Maßnahmen getroffen werden.

　　IgA-Nephropathie bei Kindern tritt häufiger bei älteren Kindern und Jugendlichen auf, das Verhältnis von Männern zu Frauen ist2:1Die meisten Fälle haben vor der Erkrankung eine Auslöseursache wie Atemwegsinfektionen, es gibt auch Berichte über Auslöseursachen wie Durchfall, Infektionen des Urogenitalsystems usw., die klinischen Manifestationen sind vielfältig, von mikroskopischer Hämaturie bis hin zum Nephrotischen Syndrom können alle als Manifestationen bei der Erkrankungszeit auftreten, und die verschiedenen klinischen Manifestationsformen können sich im Verlauf der Krankheit gegenseitig ändern, aber die Manifestationen können sich im Verlauf der Krankheit gegenseitig ändern,8Prozent der IgA-Nephropathie bei Kindern tritt als erstes Symptom sichtbare Hämaturie auf, die Inzidenz in Nordamerika und Europa ist höher als in Asien, oft mit Atemwegsinfektionen zusammenhängend (Berger-Krankheit); mit kurzer Zeitintervalle zwischen Atemwegsinfektionen (24～72h), in einigen Fällen kann es einige Stunden später zu Hämaturie kommen, und es tritt oft Mandelödem auf. Nach der Entfernung der Mandeln hört bei den meisten Patienten das sichtbare Hämaturie auf, und einige Kinder haben Hämaturie und Proteинури, in diesem Fall kann Hämaturie sowohl als intermittierende sichtbare Hämaturie als auch als mikroskopische Hämaturie auftreten, Proteинури ist meist leicht bis mittelschwer, IgA-Nephropathie, die sich als Nephrotisches Syndrom äußert, macht etwa15％～3Prozent, die „drei hoch und ein niedrig“-Symptome haben, hatten vor der Erkrankung oft keine Atemwegsinfektionen, und es gibt auch einige Fälle, bei denen ein Nierenentzündungssyndrom auftritt, außer Hämaturie, gibt es auch Bluthochdruck, Unvollständigkeit der Nierenfunktion, Bluthochdruck tritt häufiger bei älteren Menschen auf, bei Erwachsenen machen sie2Prozent, Kinder nur5Prozent, Bluthochdruck ist ein wichtiger Marker für die Verschlechterung der IgA-Nephropathie, bei den meisten tritt eine schnelle Verschlechterung der Nierenfunktion auf, weniger5Prozent der IgA-Nephropathiepatienten zeigen ein akutes Nierenversagen.

　　Es gibt keine klare Präventionsmethode für IgA-Nephropathie bei Kindern. Es sollte aktiv gegen Infektionen der Atemwege und des Verdauungstrakts vorgegangen werden. IgA-Nephropathie ist eine immunologische Reaktionskrankheit. Daher sollte zunächst vermieden werden, Antigenstoffe einzunehmen, um die Entwicklung und das Wiederaufflammen der Krankheit zu verhindern. Daher sollte aktiv vorgebeugt und behandelt werden, Infektionen der Atemwege vermieden, die Schädigung der Darmschleimhaut vermieden und die Aufnahme von Lebensmitteln, die potenzielle Antigenstoffe sein könnten, minimiert werden. Wenn festgestellt wird, dass die Krankheit des Patienten mit wiederholten Entzündungen der Mandeln zusammenhängt, kann nach der Kontrolle der Entzündung die Entfernung der Mandeln in Betracht gezogen werden. Es sollte versucht werden, seltener scharfe Speisen zu essen, Rauchen und Alkohol zu vermeiden. Jugendliche sollten, während sie Nährstoffe aufnehmen, auf eine ausgewogene und leichte Ernährung achten, nicht zu viele hochproteinhaltige und fettreiche Lebensmittel zu essen. Außerdem sollte bei Lernen und Arbeiten darauf geachtet werden, sich auszuruhen und nicht übermäßig zu arbeiten. Eine angemessene körperliche Aktivität kann die Gesundheit stärken und das Risiko von Infektionen oder Mandelentzündungen aufgrund von Erkältungen und einer geschwächten Konstitution verringern. Beim Sport sollte jedoch auf die Dosierung geachtet werden, um eine übermäßige Erschöpfung zu vermeiden.

　　Die IgA-Nephritis bei Kindern ist durch makroskopische oder mikroskopische Hämaturie gekennzeichnet, daher ist die Urinuntersuchung in der Klinik hauptsächlich, unterstützt durch andere Untersuchungen. Die wichtigsten Untersuchungsmethoden sind wie folgt:

　　Eins, Urinuntersuchung

　　1、Hämaturie: In der Klinik beträgt约40％～45％ der Patienten zeigen makroskopische oder mikroskopische Hämaturie35％～40％ der Patienten können eine einfache mikroskopische Hämaturie oder eine mikroskopische Hämaturie mit geringer Proteinurie aufweisen, makroskopische Hämaturie kann mehrere Stunden bis mehrere Tage dauern und später in eine persistente mikroskopische Hämaturie übergehen, bei einigen Patienten kann die Hämaturie verschwinden, aber sie tritt oft wieder auf, und bei einem erneuten Ausbruch tritt makroskopische Hämaturie erneut auf.

　　2、Proteinurie: Es handelt sich um leichte Proteinurie, in der Regel wird die Urinproteinquantifizierung

　　Zwei, Immunologische Untersuchungen

　　1、Erhöhte IgA-Konzentration: Etwa1/4～l/2Die IgA-Konzentration im Blut der Patienten ist erhöht, hauptsächlich durch die Zunahme von Poly IgA.

　　2、Zirkulierende Immunkomplexe: Etwa1/5～2/3Im Blut des Kindes können IgA-zirkulierende Immunkomplexe und/oder IgG-zirkulierende Immunkomplexe nachgewiesen werden.

　　3、Antikörper gegen 'O' erhöht: Bei einigen Patienten ist der Titer von Antikörpern gegen 'O' erhöht.

　　4、Komplement: C3，C4normal sind.

　　5、andere: IgA-typische Rheumafaktoren und IgA-typische ANCA sind oft positiv, einige glauben, dass erhöhte IgA im Blut-Fibronektin-Komplexe sind eine charakteristische Veränderung bei IgA-Nephritis und haben einen hohen diagnostischen Wert. Bei Bedarf sollten Ultraschall, EKG und Röntgenuntersuchungen sowie immunpathologische Untersuchungen durchgeführt werden: Die immunpathologische Untersuchung der Niere ist der einzige entscheidende Beweis für die Diagnose von IgA-Nephritis. Einige haben Hautimmunpathologieuntersuchungen durchgeführt und festgestellt,20％～50％ der Patienten die Kapillärwand der Haut IgA enthält, C3Deposition von Antidessinen, Bene et al. berichten, dass die Spezifität und Empfindlichkeit der Hautbiopsieuntersuchung bei88％ und75％

　　Kinder mit IgA-Nephritis müssen in der Ernährung sicherstellen, dass sie genügend Kohlenhydrate und Salz aufnehmen. Gleichzeitig sollten sie darauf achten, dass sie ausreichend hochwertiges Protein zu sich nehmen. Hier sind einige Ernährungsempfehlungen:

　　Häufig verwendbare essbare Gemüse: Tofu, Große Blattkohl, Große Zwiebel (Würze), Blumenkohl, Fiddleheads, Eichenblätter, Kürbis, Wintermelone, Mungobohnenkeimlinge, Rote Süßkartoffeln, Kidneybohnen, Kürbis, Erbsen, Luffa, Kürbis, Kürbis, Wintermelone, Zucchini, Gurke, Kleiner Blattkohl, Rettich, bitterer Kohl, Bohnen, Paprika (Würze), Yam, Brechbohnen, Möhre, Chinasalat, Zwiebelgrün, Zwiebelzwiebel, Petersilie, Schnittlauch, Rettich, Rote Bete, Senf, Knoblauch (Würze), Ingwer, Luzerne, bitterer Melonensamen, Spinat, Weißkohl, getrockneter Pilz, Silverohr, Kresse, Kartoffeln.

　　Verbotene Lebensmittel: Scharfes, Frittiertes, Meerestiere wie Meerfisch, Seefische, Pfeffer, Knoblauch, frischer Knoblauch, Koriander, Hündchen.

　　Es wurde früher angenommen, dass es für die IgA-Nephropathie bei Kindern keine spezifische Therapie gibt und die Prognose relativ gut ist, daher sind die Behandlungsmaßnahmen nicht sehr aktiv. Aber in den letzten Jahren haben viele Studien gezeigt, dass eine aktive Behandlung die Prognose erheblich verbessern kann. Die IgA-Nephropathie hat von den pathologischen Veränderungen bis zu den klinischen Manifestationen erhebliche Unterschiede und die Prognose ist auch erheblich unterschiedlich, daher müssen die Behandlungsmaßnahmen individuell sein.

　　1und allgemeine Behandlung

　　Die häufigste klinische Form bei Kindern ist wiederkehrende makrohämaturische Hämaturie, und die meisten haben auslösende Faktoren, wie akute respiratorische Infektionen usw., daher sollte eine aktive Kontrolle der Infektionen, die Entfernung von Krankheitsfokus und die Aufmerksamkeit auf die Erholung sichergestellt werden. Kurze Antibiotikatherapie hat auch eine gewisse Wirkung bei der Kontrolle der Symptome in der Akutphase. Für Kinder mit Ödemen und Hypertonie sollten entsprechend diuretische und blutdrucksenkende Medikamente verordnet werden, und eine niedrigsalzige, niedrigeiweißige Ernährung sollte befolgt werden.

　　2und Kortikosteroiden sowie Immunsuppressiva

　　Für Kinder, die mit einem Nephrotischen Syndrom oder einem akuten Nephritischen Syndrom beginnen, sollte eine Kortikosteroid- und Immunsuppressivtherapie verordnet werden. Japan hat eine landesweite multizentrische Kontrollstudie durchgeführt, bei der Kinder mit IgA-Nephropathie mit Prednisolon und Immunsuppressivtherapie behandelt wurden, deren Prozentsatz der fortgeschrittenen Niereninsuffizienz ist erheblich niedriger als bei Kindern, die eine allgemeine Behandlung erhalten haben. Kabayashi hat eine retrospektive Studie über zwei Gruppen von Patienten durchgeführt, eine Gruppe war29Patienten, Proteинурия>2g/d, Prednisolontherapie1～3Jahren, die Nachsorge2～4Jahren, die Ergebnisse zeigen, dass frühe Hormontherapie (Ccr in70ml/Minuten oder länger (bei über 30min) für die Stabilität der Nierenfunktion und die Verlangsamung der Krankheitsprogression vorteilhaft sind, für eine andere Gruppe18Patienten mit Proteинурии1～2g/d IgA-Nephropathie auch Kortikosteroidtherapie anwendet, gleichzeitig mit42Patienten, die Dipyridamol (Panangin) und Indomethacin (Entzündungshemmung) einnehmen, als Kontrollgruppe, zeigt die Behandlungsgruppe in der Stabilität der Nierenfunktion und der Blutdrucksenkung sowie der Reduzierung der Proteинурии eine erhebliche Überlegenheit gegenüber der Kontrollgruppe. Lai et al. berichten über die Ergebnisse einer prospektiven randomisierten kontrollierten Studie.17Patienten nehmen täglich Prednisolon4Monaten, im Vergleich zu17Beispielkontrollgruppe im Durchschnitt beobachtet38Monaten, gibt es keine signifikanten Unterschiede in der körperlichen Creatinin-Clearance zwischen den beiden Gruppen. Die Behandlung mit Prednisolon bei Patienten mit leichtem Nephrotischen Syndrom kann die Remissionsrate erheblich erhöhen, aber es gibt bestimmte unerwünschte Wirkungen. Diese Studie deutet darauf hin, dass die Behandlung mit Prednisolon für IgA-Nephropathie vorteilhaft ist. Einige haben berichtet, dass eine Gruppe von Kontrollstudien bei erwachsenen IgA-Nephropathien durchgeführt wurde, um die Wirksamkeit von Azathioprin und Prednisolon zu untersuchen.66Beispielhafte Patienten, die Azathioprin und Prednisolon einnehmen, zeigen, dass es bei der Verlangsamung der Progression von IgA-Nephropathie, im Vergleich zu48Fälle, im Vergleich zur Kontrollgruppe, die keine Behandlung erhalten hat, ist vorteilhaft, kürzlich haben Nagaoka und andere eine neue Immunmodulatorin berichtet-咪唑立宾(mizoribine) wird zur Behandlung von kindlichen IgA-Nephritis verwendet, das Medikament ist sicher, gut verträglich und kann langfristig eingenommen werden, und kann die Menge der Proteine und Hämaturie erheblich reduzieren, wiederholte Nierengewebsbiopsien bestätigten die Verringerung des Ausmaßes der Nierengewebsläsionen, es gibt weniger Berichte über die Anwendung von Cyclosporin, Lai und andere führten eine randomisierte, einseitig blinde Kontrollstudie durch, die Behandlungsgruppe und die Kontrollgruppe hatten12Fälle, die Proteinurie größer als1.5g/d, und die Kreatinin-Clearance verringert Ccr(77±6)ml/min, mit Cyclosporin behandelt12Woche, um die Plasma-Konzentration auf einem Niveau zu halten50～100ng/ml, die Ergebnisse zeigen, dass die Proteinexkretion signifikant reduziert wird, gleichzeitig mit einer Erhöhung der Clearance von Serumkreatinin, diese Veränderungen verschwinden jedoch nach dem Absetzen der Behandlung, insgesamt gesagt, die Wirksamkeit der Immunsuppressiva bei der Behandlung von IgA-Nephritis muss noch bewertet werden, Woo und Walker untersuchten die kombinierte Therapieeffekt von Cyclophosphamid, Warfarin, Dipyridamol (Panangin) und Hormonen, im Vergleich zur Kontrollgruppe, kann die Proteinurie während der Behandlung reduzieren und die Nierenfunktion stabilisieren, aber nach der Nachverfolgung2～5Jahre später, es gab keine signifikanten Unterschiede im Schutz der Nierenfunktion im Vergleich zur Kontrollgruppe.

　　3, Immunglobulinen

　　In einer offenen prospektiven Studie verwendeten Postoker und Mitarbeiter eine hoch dosierte intravenöse Injektion von menschlichem Immunglobulin1mal/d,每次2g/kg, kontinuierlich3Monat, dann auf16.5Prozent der Menschen erhalten intramuskuläre Injektionen von Immunglobulinen, 0.35ml/kg, alle zwei Wochen1mal, kontinuierlich6Monat, die Ergebnisse zeigen, dass nach der Behandlung die Ausscheidung von Proteinen im Urin von5.2g/d auf2.2g/d, Hämaturie und Leukozyturie verschwunden, die monatliche Rate der Abnahme der Glomerulfiltrationsrate3.78ml/min verlangsamt bis 0.

　　4、Fischöl (fishoil)

　　Patienten mit IgA-Nephritis haben einen Mangel an essentiellen Fettsäuren, und Fischöl kann essentielle Fettsäuren ergänzen, um frühe Glomerulopathien zu verhindern, Fischöl ist reich an langkettigen ω-3-polyunsaturated Fette, EPA (Eicosapentaenoic acid), DHA, diese Substanzen können Arachidonsäure ersetzen und als Substrate für Lipooxidasen und Cyclooxygenasen wirken, die Membranflüchtigkeit ändern, die Thrombozytenaggregation verringern, lange vor1984Jahr Hamazaki sammelte20 Patienten mit IgA-Nephritis wurden in einer ersten Studie untersucht, die Behandlungsgruppe erhielt Fischöltherapie1Jahr, die Nierenfunktion blieb stabil, während die Kontrollgruppe, die keine Fischöl erhielt, eine Senkung der Clearance von Serumkreatinin zeigte1994Jahr Donadio führte eine multizentrische, doppelblinde, randomisierte Kontrollstudie durch, die eine Sammlung von55Patienten, täglich oral12g Fischöl als Behandlungsgruppe,51Patienten Olivenöl als Kontrollgruppe, von den ausgewählten Fällen68Prozent der Ausgangswerte von Serumkreatinin erhöht, der erste Beobachtungs终点 ist die Erhöhung von Serumkreatinin>5Prozent, das Ergebnis ist, dass während der Behandlung (2Jahr)，nur die Fischölgruppe6Prozent der Patienten erreichen die Beobachtungs终点，während die Kontrollgruppe erreicht33Prozent, die Geschwindigkeit der Zunahme von Serumkreatinin im Behandlungsgruppe beträgt 0.03mg/dl, die Kontrollgruppe betrug 0.14mg/dl4Jahren nach der Endstadium-Nierenkrankheitshäufigkeit, die Kontrollgruppe betrug40％, die Behandlungsgruppe betrug10％, die Ergebnisse sind statistisch signifikant, keine Patienten haben die Behandlung aufgrund von Nebenwirkungen abgebrochen, was zeigt, dass Fischöl die Abnahme der GFR verlangsamen kann, der Autor in1999Jahre später berichtete über die langfristige Follow-up-Ergebnisse der obigen Fälle, die zeigen, dass die frühe und dauerhafte Einnahme von Fischöl die Zeit der Erscheinen der Niereninsuffizienz bei Patienten mit hohem Risiko von IgA-Nierenkrankheit erheblich verzögern kann.

　　5、andere

　　Copp hat kürzlich eine6Jahre langfristige, multizentrische, doppelblinde, kontrollierte Studien, um die Langzeitverwendung von Benazepril [benazepril, 0.2mg/kg·d)] bei Kindern und Jugendlichen mit mittlerer Proteинурия und guter Nierenfunktion IgA-Nierenkrankheit zu behandeln, die Studie fand statt2004Jahren abgeschlossen, in der Vergangenheit haben einige Menschen Phenobarbital verwendet5mg/kg·d) IgA-Nierenkrankheit zu behandeln, fand eine Senkung des IgA- und PolyIgA-Spiegels im Serum, und die Häufigkeit von Hämaturie-Episoden verringerte sich, aber die zirkulierenden Immunkomplexe wurden nicht reduziert, und die Langzeitwirkung ist nicht sicher, in den letzten Jahren wird es selten verwendet, die Behandlung der IgA-Nierenkrankheit mit chinesischer Medizin und Kräutermedizin hat auch eine gewisse Wirkung, bei mittleren Proteинуrien, die Verwendung von Tripterygium wilfordii Polyglycosid Tabletten 1mg/kg·d) Therapie3Monaten, kann eine bemerkenswerte Wirkung erzielen.

　　6、Dialyse und Nierentransplantation sind Dialyse und Transplantation bei Patienten mit end-stage Nierenversagen möglich.

　　Prognose

　　Erwachsene IgA-Nierenkrankheit10Jahren15％ Fortschreiten bis zur terminalen Niereninsuffizienz20 Jahren steigt auf25％～30％, die Prognose der IgA-Nierenkrankheit bei Kindern ist besser als bei Erwachsenen, Yoshikawa berichtet20 Jahren10％ Fortschreiten bis zur terminalen Niereninsuffizienz, viele Faktoren beeinflussen das Prognose, wie starke Proteинурия, Hypertonie, Glomerulosklerose und schwere Interstitielle Tubulärschäden sind alle schlechte Prognoseindikatoren; Männer neigen auch dazu, sich zu verschlechtern; die Beziehung zwischen Makrohämaturie und Prognose ist umstritten, berichtet wurde, dass die Rate der Abnahme der GFR von IgA-Nierenkrankenpatienten von der normalen Nierenfunktion aus, jährlich1～3ml/min, und die Rate der Abnahme der GFR bei Patienten mit IgA-Nierenkrankheit, die Nephrotisches Syndrom zeigen, beträgt9ml/min, bei Kombination mit Hypertonie ist die Abnahme der GFR schneller, bis zu einer jährlichen Rate von12ml/min, daher ist die Kontrolle von Blutdruck und Proteинурии in der Behandlung der IgA-Nierenkrankheit entscheidend.