L'insufficienza renale IgA pediatrica

　　La causa dell'insufficienza renale IgA pediatrica non è ancora chiara, è associata a molti fattori, molti studiosi ritengono che questa sindrome sia dovuta alla deposizione di complessi immuni circolanti contenenti IgA nel rene, gli antigeni del complesso potrebbero essere associati a virus, batteri o componenti di alcuni alimenti infettivi nelle mucose respiratorie o gastrointestinali.

　　Oltre ai sintomi generali, può causare altre malattie, alcuni bambini con nefropatia IgA pediatrica possono sviluppare insufficienza renale, ipertensione, anemia proteica. Alcuni casi si manifestano come glomerulonefrite progressiva. Pertanto, una volta scoperto, deve essere trattato attivamente, dovrebbe anche essere adottata misure preventive quotidiane.

　　La nefropatia IgA pediatrica è più comune nei bambini grandi e negli adolescenti, il rapporto maschi-femmine è2∶1prima della malattia ci sono spesso fattori scatenanti di infezioni respiratorie superiori, ci sono anche rapporti di casi scatenati da diarrea, infezioni urinarie ecc., i sintomi clinici sono variabili, dai soli ematuria microscopica fino alla sindrome nefrosica, possono essere manifestazioni iniziali, tra i diversi tipi di manifestazioni cliniche possono anche trasformarsi l'uno nell'altro durante la malattia, ma le manifestazioni cliniche possono anche trasformarsi l'uno nell'altro durante la malattia,80％ di nefropatia IgA pediatrica con ematuria macroscopica come sintomo iniziale, la frequenza di occorrenza in Nord America e Europa è più alta rispetto all'Asia, spesso correlata a infezioni respiratorie superiori (malattia di Berger); con una breve intervallo di tempo tra l'infezione respiratoria superiore (24～72h), occasionalmente può verificarsi ematuria entro poche ore, e spesso c'è anche ingrossamento delle tonsille, dopo l'asportazione delle tonsille, la maggior parte dei pazienti vede l'arresto della ematuria macroscopica, alcuni bambini possono presentare ematuria e proteinuria, in questo momento l'ematuria può essere ematuria macroscopica episodica o ematuria microscopica, la proteinuria è spesso lieve ~ moderata, la nefropatia IgA che si manifesta come sindrome nefrosica rappresenta circa15％～30％, i sintomi di 'tre alti e uno basso' sono evidenti, prima della malattia spesso non ci sono infezioni respiratorie associate, ci sono anche alcuni casi che presentano sindrome glomerulonefritica, oltre all'ematuria, ci sono anche ipertensione, insufficienza renale, l'ipertensione è più comune negli anziani, gli adulti rappresentano20％， i bambini sono solo5％， l'ipertensione è un importante segno di peggioramento della malattia IgA肾病, la maggior parte dei casi è accompagnata da una rapida degenerazione della funzione renale, insufficiente5％ dei pazienti con nefropatia IgA presentano glomerulonefrite progressiva.

　　Al momento non esiste un metodo di prevenzione chiaro per la nefropatia IgA pediatrica, dovrebbe essere attuata una prevenzione e cura attiva delle infezioni respiratorie e gastrointestinali di varia natura. La nefropatia IgA è una malattia di reazione immunitaria, quindi per prevenire la comparsa e la recidiva della malattia, in primo luogo, dovrebbe essere evitato l'intrusione di sostanze antigene, quindi, dovrebbe essere attuata una prevenzione attiva, trattare le infezioni respiratorie, evitare lesioni della mucosa gastrointestinale, ridurre il più possibile l'assunzione di alimenti che potrebbero diventare sostanze antigene, quando si scopre che l'insorgenza della malattia del paziente è correlata a infiammazioni ricorrenti delle tonsille, si potrebbe considerare l'asportazione delle tonsille dopo il controllo dell'infiammazione, dovrebbe evitare di mangiare troppo cibo piccante, evitare il fumo e l'alcol, i giovani dovrebbero prestare attenzione a un'equilibrata e leggera dieta, non mangiare troppi alimenti ad alto contenuto proteico e grasso, inoltre, durante gli studi e il lavoro, dovrebbe essere prestata attenzione al riposo, evitare l'eccessivo affaticamento, l'esercizio fisico moderato può rafforzare la体质, ridurre l'insorgenza di infezioni di varia natura o tonsillite causate da raffreddore e debolezza fisica, ma anche durante l'esercizio fisico, dovrebbe essere prestata attenzione alla quantità, non fare esercizi troppo intensi che causano affaticamento eccessivo.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　E vietare: affumicato, fritto, prodotti ittici come il pesce di mare, il granchio di mare, il peperoncino, l'aglio, l'allium cipolla, il coriandolo, il cane.

　　In passato si credeva che non ci fossero terapie specifiche per la nefropatia IgA nei bambini e che la prognosi fosse relativamente buona, quindi le misure terapeutiche non erano molto attive, ma negli ultimi anni, con una maggiore comprensione della malattia, molte ricerche hanno dimostrato che il trattamento attivo può migliorare significativamente la prognosi, la nefropatia IgA ha differenze significative sia nelle lesioni patologiche che nelle manifestazioni cliniche, e anche nella prognosi, quindi le misure terapeutiche devono essere individualizzate

　　1e trattamenti generali

　　Il tipo clinico più comune nei bambini è la ematuria macroscopica ricorrente, e la maggior parte di loro ha una causa scatenante, come infezioni acute delle vie respiratorie superiori, quindi è necessario controllare attivamente le infezioni, rimuovere le lesioni, prestare attenzione al riposo, la breve terapia antibiotica può anche avere un certo effetto nel controllo dei sintomi acuti, per i bambini con edema e ipertensione, dovrebbe essere somministrato il trattamento di diuresi e antiipertensivo, e adottare una dieta a basso contenuto di sale e proteine

　　2e inibitori immunitari

　　Per i bambini con sindrome nefrosica o sindrome glomerulonefritica fulminante, dovrebbe essere somministrato il trattamento con corticosteroidi e inibitori immunitari, in Giappone è stato condotto uno studio multicentrico a livello nazionale, i bambini trattati con prednisone e inibitori immunitari per la nefropatia IgA hanno una percentuale significativamente inferiore di insufficienza renale a lungo termine rispetto ai bambini trattati con trattamenti generali, Kabayashi ha condotto uno studio retrospettivo su due gruppi di pazienti, uno dei quali è29casi, la proteinuria>2g/d, il trattamento con prednisone1～3anni, la follow-up2～4anni, i risultati mostrano che la terapia con corticosteroidi precoci (Ccr in70ml/minuti o più a lungo) è benefico per la stabilizzazione della funzione renale e la rallentamento della progressione della malattia, per un altro gruppo18casi di proteinuria1～2g/d di nefropatia IgA utilizzano anche la terapia con corticosteroidi, contemporaneamente con42casi di pazienti con nefropatia IgA che utilizzano dipyridamole (Pentamin) e indometacina (Indometacina) come gruppo di controllo, il gruppo di trattamento è significativamente migliore del gruppo di controllo nella stabilizzazione della funzione renale e nella riduzione della pressione arteriosa e della proteinuria, Lai et al. hanno riportato i risultati di un trial prospettico randomizzato controllato17casi di pazienti che assumono prednisone ogni giorno4mesi, rispetto a17di gruppo di controllo, l'osservazione media38mesi, non c'è una differenza significativa tra i due gruppi nella clearance renale di creatinina endogena, il trattamento con prednisone per i pazienti con nefrosi nephrotica lieve può migliorare significativamente la percentuale di remissione, ma ha anche alcuni effetti collaterali, questo studio suggerisce che il trattamento con prednisone è benefico per la nefropatia IgA, qualcuno ha riportato uno studio controllato su un gruppo di pazienti adulti con nefropatia IgA per valutare l'efficacia dell'azatioprina e del prednisone66Il paziente di esempio utilizza azatioprina e prednisone, i risultati mostrano che è efficace nel rallentare la progressione della nefropatia IgA, rispetto a48cases, the comparison with the control group that did not receive this treatment is beneficial, recently, Nagaoka et al. reported a new type of immunosuppressant-imidazole riboside (mizoribine) is used for the treatment of children with IgA nephropathy, the drug is safe, easy to tolerate, can be taken for a long time, and can significantly reduce the degree of proteinuria and hematuria, repeated renal biopsy confirmed that the degree of renal tissue lesions was reduced, there are few reports on the application of cyclosporine, Lai et al. once used cyclosporine for a randomized, single-blind controlled trial, the treatment group and the control group were12cases, the patient's proteinuria is greater than1.5g/d, and creatinine clearance rate decreased Ccr(77±6)ml/min, given cyclosporine treatment12weeks, to control the plasma concentration level at50～100ng/ml, the results showed a significant reduction in protein excretion, accompanied by an increase in plasma creatinine clearance rate, but these changes disappeared after the treatment was terminated, in summary, the efficacy of immunosuppressants in the treatment of IgA nephropathy still needs to be evaluated, Woo and Wallker observed the combined therapeutic effects of cyclophosphamide, warfarin, dipyridamole (Panangin) and hormones, the results showed that compared with the control group, proteinuria can be reduced and renal function can be stabilized during the treatment period, but the follow-up2～5years later, there was no significant difference in renal function protection compared with the control group.

　　3, immunoglobulin

　　In a group of open prospective studies, Postoker et al. used high-dose human blood gamma globulin intravenous injection,1times/d, each time2g/kg, continuous use3month, then changed to16.5％ of human blood gamma globulin intramuscular injection, each time 0.35ml/kg, every two weeks1times, continuous use6months, the results found that after treatment, the urine protein excretion decreased from5.2g/d to2.2g/d, hematuria and leukocyte urine disappeared, the monthly decreasing rate of glomerular filtration rate decreased from3.78ml/min slowing down to 0.

　　4, fish oil (fishoil)

　　IgA nephropathy patients lack essential fatty acids, and fish oil can supplement essential fatty acids, thereby preventing early glomerular damage, fish oil is rich in long-chain ω-3-polyunsaturated fatty acids, EPA (Eicosapentaenoic acid), DHA, these substances can replace arachidonic acid and act as substrates for lipooxygenase and cyclooxygenase to change membrane fluidity, reduce platelet aggregation, as early as1984year Hamazaki collected20 cases of IgA nephropathy patients were involved in the preliminary study, the treatment group received fish oil treatment1year, the renal function was maintained stable, while the control group that did not receive fish oil showed a decrease in plasma creatinine clearance rate,1994year Donadio conducted a multicenter double-blind randomized controlled trial, collecting a total of55cases of patients, taking orally every day12g of fish oil as the treatment group,51cases of patients taking olive oil as the control group, among the selected cases68％ of the baseline serum creatinine level increased, the initial observation endpoint is the increase of serum creatinine>50％, the result is that during the treatment period (2year), the fish oil group only6％ of patients progressed to the observation endpoint, while the control group reached33％, every year the increase rate of serum creatinine in the treatment group is 0.03mg/dl, il gruppo di controllo è 0.14mg/dl4anni dopo la diagnosi di insufficienza renale terminale, il gruppo di controllo è40％, il gruppo di trattamento è10％, i risultati sono significativi statisticamente, nessun paziente ha interrotto la terapia a causa di effetti collaterali, dimostrando che l'olio di pesce può rallentare il tasso di riduzione della GFR, l'autore ha1999anni ha riportato i risultati a lungo termine del follow-up di questi casi, dimostrando che l'uso precoce e continuo dell'olio di pesce può ritardare significativamente l'insorgenza del fallimento renale nei pazienti ad alto rischio di nefrite IgA.

　　5、altri

　　Copp ha recentemente organizzato un corso di6anni di studio prospettico multicentrico in cieco randomizzato controllato, per esplorare l'effetto a lungo termine dell'assunzione di benazepril [benazepril, 0.2mg/(kg·d)]per la cura di pazienti con nefrite IgA nei bambini e negli adolescenti con funzione renale decente di moderata entità, i risultati della sperimentazione2004anno completato, in passato qualcuno ha utilizzato il sodium phenytoin5mg/trattamento della nefrite IgA, scoprendo che può ridurre i livelli di IgA e IgA polimerici nel siero, e il numero di attacchi di ematuria si riduce, ma i complessi immuni circolanti non si riducono, e l'effetto a lungo termine non è certo, negli ultimi anni è stato utilizzato molto meno, la cura tradizionale cinese e le medicine cinesi hanno anche un certo effetto nella cura della nefrite IgA, per la proteinuria di moderata entità, l'uso di compresse di Tripterygium wilfordii Polyglycoside 1mg/trattamento3mesi, può ottenere un effetto terapeutico significativo.

　　6、dialisi e trapianto renale sono trattamenti di dialisi e trapianto renale possibili per i pazienti con insufficienza renale terminale.

　　Prognosi

　　Nefrite IgA negli adulti10anni dopo circa15％passano a insufficienza renale terminale,20 anni dopo sale a25％～30％， la prognosi della nefrite IgA nei bambini è migliore degli adulti, secondo Yoshikawa20 anni dopo10％passano a insufficienza renale terminale, i fattori che influenzano la prognosi sono molti, la proteinuria grave, l'ipertensione, la sindrome glomerulare e le lesioni interstiziali tubulari gravi sono tutti indicatori di prognosi negativa; gli uomini sono più suscettibili di progressione; l'associazione tra ematuria macroscopica e prognosi è controversa, secondo i rapporti, i pazienti con nefrite IgA passano dal funzionamento renale normale, la velocità di riduzione della GFR ogni anno è1～3ml/min, mentre la velocità di riduzione della GFR dei pazienti con nefrite IgA con sindrome nefrosica è9ml/min, con ipertensione congiunta, la velocità di riduzione della GFR è ancora più alta, fino a12ml/min, quindi, controllare la pressione sanguigna e la proteinuria è cruciale nel trattamento della nefrite IgA.