아동 IgA 신장 질환

　　아동 IgA 신장 질환의 원인은 아직 명확하지 않으며, 여러 가지 요인과 관련이 있습니다. 많은 학자들은 이 질환은 IgA를 포함한 순환 면역 복합물이 신장 내에 축적되어 발병하는 것으로 보고 있습니다. 복합물의 抗원은 호흡기나 위장관 점막에서 감염된 바이러스,細균 또는 음식에 포함된 일부 성분과 관련이 있을 수 있습니다.

　　일반 증상 외에도 다른 질환을 유발할 수 있습니다. 이 질환의 일부 소아 IgA 신장병 환자는 신장 기능不全, 고혈압, 저백질血症가 발생할 수 있습니다. 일부는 급진성 신장염을 나타낼 수 있습니다. 따라서 발견되면 적극적으로 치료하고, 일상 생활에서도 예방 조치를 취해야 합니다.

　　소아 IgA 신장병은 주로 연령이 높은 아동 및 청소년에서 많이 나타나며, 성비는2∶1발병 전에 상呼吸道 감염의 유발 요인이 많이 있으며, 설사,泌尿기 감염 등이 유발된 보고도 있습니다. 임상 表现은 다양하며, 미세혈尿에서肾病综合征까지 모두 발병 시의 表现이 될 수 있습니다. 각 임상 表现형은 과정에서 서로 변할 수 있으며, 과정에서 서로 변할 수 있습니다.80％의 아동 IgA 신장병이 직관적인 혈尿로 첫 증상을 나타내며, 북미와 유럽에서 아시아보다 발생률이 높으며, 상呼吸道 감염과 관련이 있습니다(Berger 병); 상呼吸道 감염과의 간격이 짧은 시간(24～72h) 때로는 몇 시간 후에 혈尿가 나타나고, 대부분扁桃体가 부어오를 수 있습니다.扁桃체 제거 후에는 많은 환자가 직관적인 혈尿가 멈추게 되며, 일부 어린이는 혈尿와 단백尿를 나타내며, 이때 혈尿는 발작성 직관적인 혈尿이 될 수도 있고, 미세혈尿가 될 수도 있으며, 단백尿는 대부분 가벼운 ~ 중등도입니다.肾病综合征를 나타내는 IgA 신장병은15％～30％，“고혈압, 고혈당, 고지혈증, 저백질” 증상이 두드러지며, 발병 전에도 호흡기 감염이 많이 합병되지 않으며 일부 사례에서는肾炎증후군을 나타냅니다. 혈尿 외에도 고혈압, 신장 기능不全이 있으며, 고혈압은 연령이 높은 사람에게 더 많이 나타납니다. 성인은20％，아동은5％，고혈압은 IgA 신장병의 악화를 나타내는 중요한 징후로, 많은 경우 신장 기능이 급격히 악화됩니다.5％의 IgA 신장병 환자가 급진성 신장염을 나타냅니다.

　　현재 소아 IgA 신장병에 대한 명확한 예방 방법은 없으며, 호흡기와 소화기의 다양한 감염을 적극적으로 예방하고 치료해야 합니다. IgA 신장병은 면역반응성 질환입니다. 따라서 병변 발생과 재발을 예방하기 위해 먼저 원인 물질의 침입을 피해야 하므로, 적극적으로 예방하고 호흡기 감염을 치료하고 위장 점막 손상을 피하고 가능한 한 원인 물질이 될 수 있는 식품 섭취를 최소화해야 합니다. 환자의 발병이扁桃体의 반복적인 염증과 관련이 있을 때, 염증이 통제된 후扁桃体 제거를 고려할 수 있습니다. 가급적 치맛이 강한 음식을 적게 먹고, 니코틴과 술을 피해야 합니다. 청소년은 영양소를 흡수하면서 식사를 균형 있게 하고, 가벼운 식사를 하며 고단백, 고지방 식품을 많이 먹지 않도록 해야 합니다. 또한, 학습과 일할 때는 휴식을 취하고 과로를 피하고, 적절한 체육 활동을 통해 체력을 강화하고 감기나 체력 약화로 인한 다양한 감염이나扁桃体염을 줄일 수 있습니다. 하지만 체육 활동을 할 때도 양을 제어하고 과도한 운동을 피해 과로를 유발하지 않도록 해야 합니다.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　식이 제한: 향신료, 튀김, 해산물(해어, 해쥐, 고춧가루, 대추, 생양파, 채소, 돼지고기).

　　과거에는 아동 IgA 신장병에 대한 특이적인 치료법이 없다고 생각했으며, 예후는 상대적으로 좋았기 때문에 치료 조치는 매우 적극적이지 않았습니다. 그러나 최근 몇 년간 병리적 변화에서临床表现까지 크게 다르며, 예후도 크게 다르기 때문에, 치료 조치는 개별화되어야 합니다.

　　1및 일반 치료

　　아이들에게 가장 많이 병변하는 임상 유형은 반복적인 대시적 출혈입니다. 대부분 유발 요인이 있으며, 예를 들어 급성 상呼吸道 감염 등이 있으며, 따라서 감염을 적극적으로 통제하고, 병소를 제거하고, 휴식을 주는 것이 중요합니다. 단기 항생제 치료는 급성 기증 증상을 통제하는 데도 일정한 효과가 있습니다. 부종과 고혈압이 있는 아이들에게는 적절한利尿제와 혈압 저하제 치료를 제공하고, 저염, 저단백질 식사를 채택해야 합니다.

　　2및 피부 케로틴 및 면역 억제제

　　이 신장병综합증이나 급성肾炎综합증으로 발병한 어린이에게는 피부 케로틴 및 면역 억제제 치료가 필요하며, 일본에서는 전국적인 다중 센터 대조 연구를 실시하여,泼니손 및 면역 억제제 치료를 받은 IgA 신장병 어린이의 장기 신장 기능不全 비율이 일반적인 치료를 받은 어린이보다 显著히 낮았습니다. Kabayashi는 두 그룹의 환자를 회고적으로 연구했습니다. 그 중 하나는29예, 단백질 배설량>2g/d,泼니손 치료1～3년, 추적2～4년, 초기 호르몬 치료(Ccr이70ml/분 이상이면) 신장 기능을 안정시키고 질병 진행을 지연시키는 데 유익하며, 다른 그룹에 대해18예 단백질 배설량1～2g/d의 IgA 신장병도 피부 케로틴 치료를 받았으며, 동시에42예 사용하는 두루마리(판생정) 및 인도메타신(消炎痛)을 사용하는 IgA 환자를 대조군으로 하여, 치료 그룹은 안정된 신장 기능 및 혈압 조절과 단백질 배설량 감소에 있어서 대조군보다 명확히 우수했습니다. Lai 등이 전문적 임상 연구 결과를 보고했습니다.17예 환자가 매일泼니손을 복용4개월 동안17예 대조 그룹에 비해, 평균 관찰38개월 동안 두 그룹의内生肌酐清除율은 유의미한 차이가 없었으며,泼니손 치료는 경미한 병변을 가진 신장병综합증 환자에게는 치료율을 显著히 높일 수 있지만, 일정한 부작용이 있으며, 이 연구는泼니손 치료가 IgA 신장병에 유익하다는 것을 시사하며, 일부 연구자들은 티아조핀과泼니손의 효과를 조사하기 위해成人 IgA 신장병에 대한 대조 연구를 보고했습니다.66예 환자가 티아조핀과泼니손을 사용한 결과, 이는 IgA 신장병의 진행을 늦추는 데 있어서48例未接受该治疗的对照组比较是有益的，最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗，该药安全，易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻，有关应用环孢素的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机，单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min，予环孢素治疗12周，使血浆浓度水平控制在50～100ng/ml，结果显示蛋白排泄显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失，总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价，Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺，华法林，双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5年后，肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。

　　3、免疫球蛋白

　　在一组开放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射，1次/d，每次2g/kg，连用3月，然后改为16.5％人血丙种球蛋白肌内注射，每次0.35ml/kg，每半月1次，连用6个月，结果发现，治疗后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d，血尿及白细胞尿消失，肾小球滤过率每月递减速率由3.78ml/min减慢至0。

　　4、鱼油(fishoil)

　　IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸，而鱼油可补充必需脂肪酸，从而防止早期的肾小球损害，鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸，EPA(Eicosapentaenoicacid)，DHA，这些物质可代替花生四烯酸，作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用，改变膜流动性，降低血小板聚集，早在1984年Hamazaki收集20例IgA肾病患者做了初步研究，治疗组接受鱼油治疗1年，肾功能维持稳定，而未接受鱼油的对照组，则显示血浆肌酐清除率的降低，1994年Donadio进行了多中心的双盲随机对照试验，共收集55例病人，每天口服12g鱼油为治疗组，51例病人服橄榄油为对照组，所选病例中68％的基础血肌酐值增高，初始观察终点是血肌酐上升>50％，结果为在治疗期间(2年)，鱼油组仅6％的病人进展到观察终点，而对照组达33％，每年血肌酐的增高速率在治疗组为0.03mg/dl, 그룹 B는 0.14mg/dl4년 후의 최종 신장 기능 부전 발생률은40％로, 그룹 효과는10％로 결과는 통계적으로 유의미하며, 어떤 환자도 부작용으로 인해 치료를 중단하지 않았으며, 이는 오일이 GFR 감소 속도를 느리게 만들 수 있다는 것을 보여줍니다. 이 저자는1999년에 이전 사례의 장기随访 결과를 보고하였으며, 초기에 지속적으로 오일을 사용하면 고위험 IgA 신병 환자의 신장 기능 부전 발생 시간을 显著적으로 지연시킬 수 있다고 보고하였습니다.

　　5및 다른

　　Copp가 최근에6년간의 전瞻적 다섯 중심 병원에서 시행된 투입 시험2mg/(kg·d)] 중도 단백尿, 신장 기능이 좋은 아동 및 청소년 IgA 신병 환자의 치료 효과를 시험한2004년간 완료되었으며, 이전에는 페닐托이나(penicillin)를 사용했습니다5mg/(kg·d) IgA 신병 치료를 위해 사용하면 혈청 중 IgA 및 polyIgA 수준이 감소하고, 혈尿 발작 횟수가 줄어들지만, blood immune complex는 감소하지 않으며, 장기 효과는 불확실하며, 최근에는 거의 사용되지 않습니다. 중의학 및 한의학 치료는 IgA 신병에도 일정한 효과가 있으며, 중도 단백尿의 경우, 레이공휘둥(라이공휘둥) 1mg을 사용합니다/(kg·d) 치료3개월, 명확한 효과를 얻을 수 있습니다.

　　6、dialysis 및 kidney transplant는 최종 신장 기능 부전 환자에게 dialysis 및 transplant 치료가 가능합니다.

　　예후

　　성인 IgA 신병10년 후 약15％이 최종 신장 기능 부전으로 진행됩니다20년 후에25％～30％，아동 IgA 신병의 예후는 성인보다 좋으며, Yoshikawa가 보고하였습니다20년 후10％이 최종 신장 기능 부전으로 진행되며, 예후를 영향을 미치는 요인은 많으며, 중증 단백尿, 고혈압, glomerulosclerosis 및 interstitial tubular lesion이 예후가 나쁜 지표로, 남성은 더 쉽게 진행됩니다; gross hematuria와 예후의 관계는 논란이 있으며, 보고서에 따르면 IgA 신병 환자는 기능이 정상이었을 때부터 매년 GFR 감소 속도는1～3ml/min, 그리고肾病综合征로 진행된 IgA 신병 환자의 GFR 감소율은9ml/min, 고혈압과 결합된 경우, GFR 감소 속도는 매년 더 빨라집니다.12ml/min, 따라서 IgA 신병 치료에서 혈압과 단백尿를 통제하는 것은 매우 중요합니다.