Enfermedad renal IgA en niños

　　Las causas del enfermedad renal IgA en niños aún no están del todo claras, y están relacionadas con varios factores. Muchos estudiosos creen que esta enfermedad se debe a la deposición en el riñón de complejos inmunocomplejos que contienen IgA, y los antígenos de estos complejos pueden estar relacionados con virus, bacterias o ciertos componentes de los alimentos que infectan las mucosas respiratorias o gastrointestinales.

　　Además de los síntomas generales, también puede causar otras enfermedades, algunos niños con nefropatía IgA tienen insuficiencia renal, hipertensión, anemia de proteínas. Algunos presentan glomerulonefritis aguda. Por lo tanto, una vez detectada, se debe tratar activamente y se deben tomar medidas preventivas adecuadas en el día a día.

　　La nefropatía IgA en niños es más común en niños mayores y adolescentes, la proporción de hombres a mujeres es2∶1La mayoría de los casos tienen factores desencadenantes de infección respiratoria superior antes de la aparición de la enfermedad, también hay informes de que se desencadena por diarrea, infección urinaria y otros, los síntomas clínicos son variados, desde hematuria microscópica hasta síndrome nefrótico, todos pueden ser manifestaciones en el momento del inicio de la enfermedad, y entre los diferentes tipos de manifestaciones clínicas también pueden cambiar durante la enfermedad, pero los síntomas clínicos pueden cambiar entre ellos durante la enfermedad,80 Porcentaje de niños con nefropatía IgA presentan hematuria visible como síntoma de inicio, la tasa de incidencia en América del Norte y Europa es mayor que en Asia, a menudo está relacionada con infecciones respiratorias superiores (enfermedad de Berger); con un intervalo corto entre la infección respiratoria superior (24～72h), en casos raros, puede aparecer hematuria después de varias horas, y generalmente también hay hinchazón de las amígdalas, después de la extirpación de las amígdalas, la mayoría de los pacientes dejan de tener hematuria visible, y también algunos niños presentan hematuria y proteinuria, en este momento, la hematuria puede ser hematuria visible aguda o hematuria microscópica, la proteinuria es generalmente leve a moderada, la nefropatía IgA que se manifiesta como síndrome nefrótico约占15％～30 Porcentaje, las manifestaciones de 'tres altos y uno bajo' son pronunciadas, a menudo también no se acompaña de infecciones respiratorias antes de la aparición de la enfermedad, también hay algunos casos que se presentan como síndrome glomerulonefritis, además de hematuria, también hay hipertensión, insuficiencia renal, hipertensión es más común en personas mayores, adultos ocupan20 Porcentaje, los niños solo5Porcentaje, la hipertensión es un importante indicador de empeoramiento de la enfermedad de nefropatía IgA, la mayoría están acompañados de una rápida deterioración de la función renal, insuficiente5Porcentaje de pacientes con nefropatía IgA presentan glomerulonefritis aguda.

　　Actualmente, no existe un método de prevención claro para la nefropatía IgA en niños, por lo que se debe prevenir y tratar activamente las infecciones respiratorias y digestivas. La nefropatía IgA es una enfermedad de respuesta inmunitaria, por lo que para prevenir la aparición y la recurrencia de la enfermedad, primero se debe evitar la invasión de sustancias antígenas. Por lo tanto, se debe prevenir activamente, tratar las infecciones respiratorias, evitar lesiones en la mucosa gastrointestinal, reducir al mínimo la ingesta de alimentos que puedan convertirse en sustancias antígenas, y considerar la extirpación de las amígdalas después de controlar la inflamación, si se encuentra que la enfermedad del paciente está relacionada con la inflamación recurrente de las amígdalas. Debería reducirse al mínimo la ingesta de alimentos picantes, evitar el tabaco y el alcohol. Los adolescentes, mientras absorben nutrientes, deben prestar atención a una dieta equilibrada y ligera, evitar comer demasiado alimentos ricos en proteínas y grasas. Además, en el aprendizaje y el trabajo, se debe prestar atención al descanso, evitar el agotamiento excesivo, y la práctica de deportes moderados puede fortalecer la constitución física, reducir las infecciones de diversas clases debido a resfriados y debilidad física, pero también se debe prestar atención a la cantidad de ejercicio, evitar el ejercicio excesivamente intenso que cause agotamiento excesivo.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　Evitar: picante, frito, productos acuáticos como peces de mar, cangrejos de mar, pimientos, ajo, cebolla cruda, cilantro, carne de perro.

　　Anteriormente se creía que no existía un tratamiento específico para la nefropatía IgA en niños, y la prognosis era relativamente bueno, por lo tanto, las medidas de tratamiento no eran muy activas, pero en los últimos años, con el conocimiento profundo de la enfermedad, muchos estudios han demostrado que el tratamiento activo puede mejorar significativamente el pronóstico, la nefropatía IgA tiene grandes diferencias desde los cambios patológicos hasta las manifestaciones clínicas, y también hay grandes diferencias en el pronóstico, por lo tanto, las medidas de tratamiento deben ser individualizadas.

　　1y tratamiento general

　　El tipo clínico más común en niños es la hematuria macroscópica recurrente, y la mayoría tiene factores desencadenantes, como infecciones respiratorias agudas superiores, por lo tanto, se debe controlar activamente la infección, eliminar las lesiones, prestar atención al descanso, el tratamiento antibiótico a corto plazo también tiene cierta eficacia para controlar los síntomas en la fase aguda, para los niños con edema y hipertensión, se debe administrar medicamentos diuréticos y antipresión, y adoptar una dieta baja en sal y proteínas.

　　2y corticosteroides adrenales e inmunosupresores

　　Para los niños que se presentan con síndrome nefrótico o síndrome glomerulonefritis aguda, se debe administrar tratamiento con corticosteroides e inmunosupresores, Japón ha realizado un estudio multicéntrico de control a nivel nacional, los niños tratados con prednisona y tratamiento inmunosupresor para la nefropatía IgA tienen una proporción significativamente menor de insuficiencia renal a largo plazo en comparación con los niños tratados con tratamiento general, Kabayashi realizó un estudio retrospectivo en dos grupos de pacientes, uno de ellos era29pacientes, la proteínuria>2g/d, el tratamiento con prednisona1～3años, la seguimiento2～4años, los resultados muestran que el tratamiento temprano con hormonas (Ccr en70ml/minuto o más) es beneficioso para la estabilización de la función renal y la demora en el progreso de la enfermedad, para otro grupo18pacientes con proteinuria1～2g/d de nefropatía IgA también se utiliza el tratamiento con corticosteroides, al mismo tiempo con42pacientes con IgA que utilizan dipyridamol (Pentamin) e indometacina (Meftal) como grupo de control, el grupo de tratamiento es significativamente mejor que el grupo de control en la estabilización de la función renal, la reducción de la presión arterial y la disminución de la proteínuria, Lai y otros informaron los resultados de un ensayo prospectivo aleatorizado controlado17pacientes toman prednisona diariamente4meses, en comparación con17comparado con el grupo de control, la observación promedio38meses, no hubo diferencias significativas en la tasa de filtración de creatinina endógena entre los dos grupos, el tratamiento con prednisona para pacientes con síndrome nefrótico de lesiones leves, puede aumentar significativamente la tasa de remisión, pero también tiene ciertos efectos adversos, este estudio sugiere que el tratamiento con prednisona es beneficioso para la nefropatía IgA, algunas personas han reportado un estudio de control prospectivo en un grupo de adultos con nefropatía IgA para evaluar la eficacia de azatioprina y prednisona66El paciente de ejemplo utiliza azatioprina y prednisona, los resultados muestran que en la reducción del progreso de la nefropatía IgA, es equivalente a48cases, which was beneficial when compared with the control group that did not receive this treatment, recently, Nagaoka et al. reported a new type of immunosuppressant-mizoribine (mizoribine) is used for the treatment of pediatric IgA nephropathy, the drug is safe, easy to tolerate, can be taken for a long time, and can significantly reduce the degree of proteinuria and hematuria, repeated renal biopsy confirmed the reduction of renal tissue lesions, there are few reports on the application of cyclosporine, Lai et al. once used cyclosporine for a randomized, single-blind controlled trial, the treatment group and the control group were12cases, patients' proteinuria was greater than1.5g/d, and creatinine clearance rate decreased Ccr(77±6)ml/min, and give cyclosporine treatment12weeks, to control the plasma concentration level at50～100ng/ml, the results showed that protein excretion was significantly reduced, accompanied by an increase in plasma creatinine clearance rate, but these changes disappeared after the treatment was terminated, in summary, the efficacy of immunosuppressants in the treatment of IgA nephropathy still needs to be evaluated, Woo and Wallker separately observed the combined therapeutic effects of cyclophosphamide, warfarin, dipyridamole (Panangin) and hormones, the results showed that compared with the control group, proteinuria can be reduced and renal function can be stabilized during the treatment period, but the follow-up2～5years later, there was no significant difference in renal function protection compared with the control group.

　　3and immunoglobulin

　　In a group of open prospective studies, Postoker et al. used high-dose intravenous injection of human gamma globulin,1times/d, each time2g/kg, continuous use3month, and then changed to16.5％ people received intramuscular injection of human gamma globulin, each time 0.35ml/kg, every half month1times, continuous use6months, the results showed that after treatment, the excretion of urinary protein was5.2g/d decreased to2.2g/d, hematuria and leukocyte urination disappeared, the monthly decreasing rate of glomerular filtration rate was3.78ml/min slowed down to 0.

　　4and fish oil (fishoil)

　　patients with IgA nephropathy lack essential fatty acids, and fish oil can supplement essential fatty acids, thereby preventing early glomerular damage, fish oil is rich in long-chain ω-3-polyunsaturated fatty acids, EPA (Eicosapentaenoic acid), DHA, these substances can replace arachidonic acid and act as substrates for lipooxygenase and cyclooxygenase, changing membrane fluidity, reducing platelet aggregation, as early as1984year Hamazaki collected20 patients with IgA nephropathy were involved in the preliminary study, the treatment group received fish oil treatment1year, the renal function was maintained stable, while the control group that did not receive fish oil showed a decrease in plasma creatinine clearance rate,1994year Donadio conducted a multicenter double-blind randomized controlled trial, collecting a total of55patients, taking oral12g of fish oil as the treatment group,51patients took olive oil as the control group, among the selected cases68％ of the baseline serum creatinine value increased, the initial observation endpoint was the increase of serum creatinine>50％, the result was that during the treatment period(2year), the fish oil group only6％ of patients progressed to the observation endpoint, while the control group reached33％, each year the increase rate of serum creatinine in the treatment group is 0.03mg/dl, el grupo de control fue 0.14mg/dl4años después la tasa de enfermedad renal terminal en el grupo de tratamiento fue40％， mientras que el grupo de tratamiento fue10％, los resultados son significativos estadísticamente, no hay pacientes que hayan dejado de tratarse debido a efectos adversos, lo que indica que el aceite de pescado puede ralentizar la disminución de la GFR, el autor en1999años, informó sobre los resultados a largo plazo del seguimiento de los casos mencionados anteriormente, lo que indica que el uso temprano y continuo de aceite de pescado puede retrasar significativamente el tiempo de aparición de la insuficiencia renal terminal en los pacientes con enfermedad renal IgA de alto riesgo.

　　5y otros

　　Copp organizó un evento de6un estudio prospectivo multicéntrico doble ciego aleatorizado en2mg/tratamiento de la proteinuria de moderada gravedad, la función renal de los niños y jóvenes con enfermedad renal IgA es buena, los resultados del tratamiento en2004años completados, anteriormente, algunas personas han utilizado fenitoína sódica5mg/tratamiento de la enfermedad renal IgA, se descubrió que puede reducir los niveles de IgA y polIgA en la sangre, y reducir la frecuencia de los ataques de hematuria, pero no se redujo el complejo inmunocomplejo circulante, y el efecto a largo plazo no está claro, se ha utilizado poco en los últimos años, el tratamiento de la enfermedad renal IgA con medicamentos chinos y medicina tradicional también tiene cierta eficacia, para la proteinuria de moderada gravedad, se utiliza la píldora de tripterygium wilfordii multiflorum 1mg/tratamiento3meses, se puede obtener un efecto terapéutico significativo.

　　6y diálisis y trasplante renal son tratamientos posibles para los pacientes en estadio terminal de insuficiencia renal.

　　Pronóstico

　　Enfermedad renal IgA en adultos10años después aproximadamente15％progresan a la insuficiencia renal terminal,2años después aumenta a25％～30％， el pronóstico de la enfermedad renal IgA en niños es mejor que en adultos, Yoshikawa informó2años después10％progresan a la insuficiencia renal terminal, hay muchos factores que afectan el pronóstico, como la proteinuria grave, la hipertensión, la sclerosis glomerular y la lesión grave de los tejidos intersticiales y tubulares, todos ellos son indicadores de pronóstico adverso; los hombres también son más propensos a progresar; la relación entre la hematuria macroscópica y el pronóstico aún es controvertida, según los informes, la tasa de disminución anual de la GFR de los pacientes con enfermedad renal IgA desde el funcionamiento renal normal es1～3ml/min, mientras que la tasa de disminución de la GFR de los pacientes con enfermedad renal IgA con síndrome nefrótico es9ml/min, en caso de hipertensión concomitante, la disminución de la GFR es aún más alta, alcanzando una velocidad anual de12ml/Por lo tanto, controlar la presión arterial y la proteinuria es crucial en el tratamiento de la enfermedad renal IgA.