مرض الكلى IgA لدى الأطفال

　　سبب مرض الكلى IgA لدى الأطفال غير واضح بعد، ويترتبط بعدة عوامل، يعتقد العديد من الباحثين أن هذا المرض يحدث بسبب إيداع مركبات مناعية مائلة إلى IgA في الكلى مما يؤدي إلى المرض، وقد تكون الأنتيgens في المركبات متعلقة بالفيروسات أو البكتيريا الموجودة في أنسجة الممرات الهوائية أو الجهاز الهضمي، أو بعض المكونات في الغذاء.

　　إضافة إلى الأعراض العامة، يمكن أن يسبب أيضًا أمراض أخرى، ويحدث بعض حالات التهاب الكلى IgA للأطفال تدهورًا في وظائف الكلى، ارتفاع ضغط الدم، انخفاض مستوى البروتين، ويظهر بعضهم نوبة肾炎 حاد، لذا يجب العلاج النشط عند اكتشافه، ويجب أيضًا اتخاذ إجراءات وقائية في الحياة اليومية.

　　يكون مرض التهاب الكلى IgA للأطفال شائعًا بين الأطفال الكبار والشباب، ويكون النسبة بين الذكور والإناث2∶1، ويكون هناك العديد من المسببات قبل بداية المرض، ويوجد أيضًا تقارير عن بداية المرض بسبب الإسهال، العدوى البولية، إلخ، وتكون الأعراض متنوعة، من التبول الدموي غير المرئي فقط إلى متلازمة التهاب الكلى، يمكن أن تكون الأعراض عند بداية المرض، وتتغير أنواع الأعراض بين بعضها البعض أثناء المرض،8بالمائة من مرضى التهاب الكلى IgA للأطفال يبدأون بأعراض تبول الدم البصري كأول عرض، ويكون معدل الإصابة في أمريكا الشمالية وأوروبا أعلى من آسيا، ويكون مرتبطًا غالبًا بالعدوى التنفسية العليا (مرض بيرغر)；يكون هناك فاصل زمني قصير بين العدوى التنفسية العليا24～72بعد مرور ساعات قليلة، يمكن أن يظهر التبول الدموي، ويكون هناك أيضًا تورم في اللوزتين، بعد استئصال اللوزتين، يوقف معظم المرضى التبول الدموي البصري، ويظهر بعض الأطفال التبول الدموي والبروتين، ويكون التبول الدموي في هذه الحالة إما نوبة تبول دموي بصري، أو تبول دموي غير مرئي، يكون البروتين عادةً بسيطًا أو متوسطًا، ويكون التهاب الكلى IgA الذي يظهر بنمط متلازمة التهاب الكلى بنسبة15％ تا3بالمائة، يظهر 'ثلاثة مرتفعين وواحد منخفض' بشكل ملحوظ، ويكون التهاب الجهاز التنفسي في بداية المرض نادرًا جدًا، ويكون هناك أيضًا بعض الحالات التي تظهر نوبة التهاب الكلى، بالإضافة إلى التبول الدموي، هناك أيضًا ارتفاع ضغط الدم، عدم كفاية وظائف الكلى، يكثر ارتفاع ضغط الدم بين الأشخاص الأكبر سنًا، يشغل البالغون2بالمائة، الأطفال فقط5بالمائة، ارتفاع ضغط الدم هو علامة هامة لتدهور حالة التهاب الكلى IgA، مع تفاقم سريع في وظائف الكلى، أقل5بالمائة من مرضى التهاب الكلى IgA يعانون من肾炎 الحاد.

　　لا يوجد حتى الآن طريقة للوقاية من مرض التهاب الكلى IgA للأطفال، ويجب أن يتم مكافحة العدوى التنفسية والمعوية بشكل نشط، مرض التهاب الكلى IgA هو مرض مناعة ذاتية، لذا يجب أولاً تجنب دخول المادئ المضادة، لذا يجب أن يتم التطعيم بشكل نشط، علاج العدوى التنفسية، تجنب تلف المعدة والمستقيم، الحد من استهلاك الأطعمة التي قد تصبح مادئات مضادة، وعندما يتم اكتشاف أن إصابة المريض مرتبطة بالتهاب اللوزتين المتكرر، يمكن النظر في استئصال اللوزتين بعد السيطرة على الالتهاب، يجب أن يتم تقليل استهلاك الأطعمة الحارة، والابتعاد عن التدخين والكحول، يجب أن يهتم المراهقون بالتوازن الغذائي، والطعام البسيط، تجنب استهلاك كميات كبيرة من الأطعمة عالية البروتين والدهون، بالإضافة إلى ذلك، يجب أن يتم الاهتمام بالراحة أثناء الدراسة والعمل، وتجنب الإرهاق الزائد، يمكن أن تساعد الرياضة المناسبة في تقوية الجسم، وتقليل احتمالية الإصابة بعدوى البرد، أو ضعف الجسم التي تؤدي إلى جميع أنواع العدوى أو التهاب اللوزتين، ولكن يجب أيضًا الانتباه إلى كمية الرياضة، تجنب الرياضة العنيفة التي تؤدي إلى الإرهاق الزائد.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％ تا40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　موانع التناول: البهارات، القلي، المنتجات المائية مثل السمك البحري، السرطان البحري، الفلفل، الثوم، البصل الأخضر، الدوم، الكرنب، اللحم.

　　تم الاعتقاد سابقًا بأنه لا يوجد علاج معين لمرض الفشل الكلوي IgA لدى الأطفال، وكانت التوقعات العلاجية جيدة نسبيًا، لذا لم تكن الإجراءات العلاجية نشطة، ولكن في السنوات الأخيرة، مع زيادة معرفة المرض، أثبتت العديد من الأبحاث أن العلاج النشط يمكن تحسين التوقعات العلاجية بشكل كبير، يختلف مرض الفشل الكلوي IgA من التغيرات الجينية إلى الأعراض السريرية بشكل كبير، وتختلف التوقعات العلاجية أيضًا بشكل كبير، لذا يجب أن تكون الإجراءات العلاجية فردية.

　　1، العلاج العام

　　، وهو أكثر أنواع الكلى عند الأطفال، والذي يكون غالبًا له سبب، مثل التهاب الأنف الاعتيادي، لذا يجب التحكم في العدوى بشكل نشط، إزالة النقاط الساخنة، الانتباه إلى الراحة، والعلاج بالأدوية المضادة للبكتيريا لفترة قصيرة يمكن أن يكون له تأثير معين في السيطرة على الأعراض في المرحلة الحادة، للأطفال المصابين بالهيباتمة والارتفاع في ضغط الدم، يجب إعطاء العلاج الدوائي المضاد للتسمم المائي وتخفيض ضغط الدم، واستخدام النظام الغذائي منخفض الصوديوم ومنخفض البروتين.

　　2، الكورتيزون والأدوية المثبطة للمناعة

　　للأطفال الذين يبدأون المرض بمرض السكري المزمن أو متلازمة التهاب الكلى الحاد، يجب إعطاء العلاج بالكورتيزون والمكثفات المناعية، أجرت اليابان دراسة مقارنة متعددة مراكز على نطاق واسع، حيث كان معدل الفشل الكلوي البعيد في الأطفال الذين يعالجون ببوبرونيسون والمكثفات المناعية أقل بكثير من الأطفال الذين يعالجون بالعلاج العادي، قام Kabayashi بتتبع دراسة مراجعة لفريقين من المرضى، أما الفريق الأول فهو29مريض، البروتينية>2g/يوم، العلاج بالبوبرونيسون1～3عام، متابعة2～4عام، وقد أظهرت النتائج أن العلاج المبكر بالموركيد (Ccr في70مل/دقيقة أو أكثر) يمكن أن يكون مفيدًا لاستقرار وظيفة الكلى وتأخير تطور المرض، وقد كان لديهم مجموعة أخرى18مريض يعاني من البروتينية1～2g/المرضى الذين يعانون من مرض الفشل الكلوي IgA أيضًا يتم علاجهم بمركبات الكورتيزون، ويمكن استخدام42مريض يستخدم ديفوبراميد (بانسيدين) و إندوميثاسين (مضاد الالتهاب) كنموذج للمرضى IgA كنموذج، كانت المجموعة العلاجية أفضل بكثير من المجموعة التحكم في استقرار وظيفة الكلى وتقليل ضغط الدم وتقليل البروتينات في البول، وعرضت Lai إحدى النتائج التجريبية للمقارنة العشوائية المسبقة17مريض يستخدم البوبرونيسون كل يوم4شهر، مقارنة مع17مقارنة بالمجموعة التحكم، كان متوسط فترة المتابعة38شهر، لم يكن هناك فرق كبير في معدل الترشيح الذاتي للكرياتينين في المجموعتين، يمكن للعلاج بالبوبرونيسون لمرضى السكري المزمن الذين يعانون من أمراض الكلى بسيطة أن يزيد من معدل الشفاء، ولكن يمكن أن يكون له بعض الأعراض الجانبية، مما يشير إلى أن العلاج بالبوبرونيسون يمكن أن يكون مفيدًا لمرض الفشل الكلوي IgA، وأورد بعض الباحثون دراسة مقارنة لتقييم فعالية تريازولاميد وبوبرونيسون66مريض مثالي يستخدم تريازولاميد وبوبرونيسون، وقد أظهرت النتائج أنه يمكنه تحسين تقدم مرض الفشل الكلوي IgA، بجانب48例未接受该治疗的对照组比较是有益的，最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-ميثايزول (mizoribine) لمعالجة مرض الكلى IgA لدى الأطفال، وهو دواء آمن وسهل التقبل، ويمكن تناوله لفترة طويلة، ويمكن أن يقلل بشكل كبير البروتين البولي والدم البولي، وتؤكد الفحوصات المتكررة للرحم الكبيبي أن تدهور التهاب الكلى الكبيبية قد تحسن، هناك القليل من التقارير حول استخدام السيكلوسبورين، وقد أجرى Lai وآخرون تجربة عشوائية، مظلمة العين الواحدة، مقارنة بين المجموعة العلاجية والنوع التحكم، وكان هناك فائدة للمجموعة العلاجية مقارنة بالنوع التحكم غير المتلقى للعلاج، مؤخراً، أورد Nagaoka وآخرون نوع جديد من المثبطات المناعية12مريض، حيث يكون البروتين البولي أكبر من1.5g/d، ويتدهور معدل الترشيح البلازماي للكرياتينين Ccr(77±6)ml/min، وتقديم العلاج بالسيكلوسبورين12أسبوع، لتحقيق مستوى التركيز في الدم5من 0 إلى100ng/ml، وأظهرت النتائج أن إخراج البروتين قد انخفض بشكل كبير، مع ارتفاع معدل الترشيح البلازماي للكرياتينين، ولكن هذه التغيرات اختفت بعد إنهاء العلاج، وبشكل عام، لا تزال فعالية المثبطات المناعية في علاج مرض الكلى IgA قيد التقييم، أشار Woo و Wallker إلى أن التركيبات العلاجية المشتركة للكيلوسيبام، والهافان، والديجيتالين (بانكسيبين) والهورمونات يمكن أن تقلل البروتين البولي وتستقر وظيفة الكلى خلال فترة العلاج، ولكن بعد متابعة2～5سنة، لم يكن هناك فرق واضح في حماية وظيفة الكلى مقارنة بمجموعة التحكم

　　3، الجلوبروبين

　　في دراسة استباقية مفتوحة، استخدم Postoker وآخرون حقن الجلوتامين المناعي静脉ياً بجرعات عالية،1مرة/d، كل مرة2g/kg، باستخدام3شهر، ثم يغير إلى16.5من المرضى تلقي حقن الجلوتامين المناعي، كل مرة 0.35ml/kg، كل أسبوعين1مرة، باستخدام6شهر، وأظهرت النتائج أن إخراج البروتين في البول قد انخفض بعد العلاج5.2g/d إلى2.2g/d، يختفي الدم البولي والبول البيضي، ويتقلص معدل انخفاض تصفية الكلى الكبيبية شهريًا من3.78ml/min يتباطأ إلى 0.

　　4، زيت السمك (fishoil)

　　يفتقر المرضى بمرض الكلى IgA إلى الأحماض الدهنية الأساسية، ويمكن أن يعزز زيت السمك الأحماض الدهنية الأساسية، مما يمنع تلف الكلى الكبيبية المبكر، ويغني زيت السمك عن الأحماض الدهنية الطويلة السلسلة ω-3-الأحماض الدهنية غير المشبعة، EPA (Eicosapentaenoic acid)، DHA، هذه المواد يمكن أن تحل محل الأحماض الدهنية الأساسية، وتعمل كعامل أساسي في أنزيمات الليبكس و أنزيمات الإكسوكسين، وتغيير حركة الغشاء، وتقليل تجمع الصفائح الدموية، منذ وقت مبكر1984سنة، جمع Hamazaki2لم يُجرى دراسة初步 على 0 حالة من مرضى مرض الكلى IgA، وقد تم علاج مجموعة العلاج بالزيت السمكي1سنة، الحفاظ على وظيفة الكلى مستقرة، بينما لم يكن هناك تناول زيت السمك في مجموعة التحكم، فإنه يظهر انخفاض في معدل الترشيح البلازماي للكرياتينين1994سنة، قام Donadio بتجربة عشوائية مزدوجة العين المزدوجة متعددة مراكز، وقد تم جمع55من المرضى، يأخذون يوميًا12جرام من زيت السمك كنوع العلاج،51من المرضى تناول زيت الزيتون كنوع التحكم، ومن بين الحالات المختارة68من المرضى ارتفع مستوى الكرياتينين الأساسي في الدم، والنقطة المراقبة الأولية كانت ارتفاع مستوى الكرياتينين50%，ونتيجة لذلك، خلال فترة العلاج(2سنة)، في مجموعة زيت السمك فقط6من المرضى تطورت إلى نقطة النهاية المراقبة، بينما في مجموعة التحكم33، في المجموعة العلاجية، معدل زيادة مستوى الكرياتينين الدموي السنوي هو 0.0%3mg/dl، گروه کنترل14mg/dl،4در سال‌های بعد نارسایی کلیوی نهایی رخ می‌دهد، گروه کنترل4۰％， گروه درمانی10％， نتایج آماری قابل توجهی داشتند، هیچ بیماری به دلیل عوارض جانبی درمان را متوقف نکرد، نشان می‌دهد که روغن ماهی می‌تواند میزان کاهش GFR را کاهش دهد، این نویسنده در1999سال دیگر گزارش کرده‌اند که نتایج دنبال‌گیری بلندمدت موارد ذکر شده، نشان می‌دهد که استفاده زودهنگام و مداوم از روغن ماهی می‌تواند زمان ظهور نارسایی کلیوی در بیماران IgA کلیوی با ریسک بالا را به تأخیر بیندازد.

　　5، و دیگران

　　Copp اخیراً یک دوره6سال‌های تحقیقات پیش‌روی چند مرکزی و دوقطبی و کنترل شده تصادفی انجام شده است، تا بررسی شود که مصرف طولانی‌مدت بناپریل[benazepril، 0.2mg/تدبیر (kg·d)] برای بیماران IgA کلیوی کودکان و جوانان با پروتئینuria متوسط و عملکرد کلیوی خوب، آزمایش‌ها در2004سال به پایان می‌رسد، در گذشته برخی از افراد از فنوتیوئین سدیم استفاده کرده‌اند5mg/تدبیر (kg·d) برای IgA کلیوی، نشان داد که سطح IgA و IgA پلیمری در خون کاهش می‌یابد و تعداد حملات ادرار خونی کاهش می‌یابد، اما ترکیبات ایمنی خون کاهش نمی‌یابد و اثرات بلندمدت تضمین نمی‌شود، در سال‌های اخیر استفاده کمتری شده است، درمان‌های چینی و داروهای سنتی برای IgA کلیوی نیز دارای اثرات معینی هستند، برای پروتئینuria متوسط، استفاده از قرص‌های توتونگ پونگ 1mg/تدبیر (kg·d)3ماه، اثرات قابل توجهی به دست می‌آید.

　　6، دیالیز و پیوند کلیه برای بیماران نارسایی کلیوی نهایی قابل دیالیز و پیوند هستند.

　　پیش‌بینی

　　بیماری کلیوی IgA بزرگسالان10سال بعد تقریباً15％ به نهایت نارسایی کلیوی می‌رسند،20 سال بعد به25％ تا30％， بیماری کلیوی IgA کودکان بهتر از بزرگسالان است، Yoshikawa گزارش داده است20 سال بعد10％ به نهایت نارسایی کلیوی می‌رسند، عوامل متعددی بر پیش‌بینی تأثیر می‌گذارند، پروتئینuria شدید، فشار خون بالا، سخت شدن غده‌های کلیوی و تغییرات جدی در بافت‌های بین غده‌ای و کانال‌های کلیوی، همه نشان‌دهنده پیش‌بینی بد هستند; مردان نیز به راحتی پیشرفت می‌کنند; ارتباط بین ادرار خونی و پیش‌بینی هنوز مورد اختلاف است، گزارش شده است که بیماران IgA کلیوی از زمانی که عملکرد کلیوی آنها طبیعی است، میزان کاهش GFR به میزان سالانه1～3ml/min، و بیماران IgA کلیوی که مبتلا به سندرم کلیوی هستند، میزان کاهش GFR به میزان9ml/min، در صورت وجود فشار خون بالا، سرعت کاهش GFR به میزان سالانه12ml/min، بنابراین، کنترل فشار خون و پروتئینuria در درمان بیماری کلیوی IgA بسیار مهم است.