Bệnh lý thận tuỷ

　　I、1Loại (distal) rối loạn acid bикарbonat thận

　　1、primary:Chức năng thận tuỷ thường có khuyết tật bẩm sinh, có thể là không rõ nguyên nhân, nhưng đa số là di truyền隐性 lặn.

　　2、secundary:thường gặp nhất là viêm bể thận.

　　(1）Bệnh tự miễn dịch: Bệnh khô da, lupus ban đỏ hệ thống, viêm tuyến giáp, viêm gan mạn tính, bệnh tăng gamma globulin tự phát, bệnh globulin lạnh, viêm khớp dạng thấp, viêm phổi, bệnh gan mật nguyên phát, viêm mạch, v.v.

　　(2）Bệnh liên quan đến sự kết tinh canxi ở thận: Bệnh cường chức năng thận para, bệnh cường chức năng tuyến giáp, độc tố vitamin D, Milk-Alkali syndrome, bệnh tăng calci urétic tự phát, bệnh không dung nạp fructose di truyền, bệnh Fabry, bệnh Wilson, v.v.

　　(3）Bệnh thận do thuốc hoặc độc tố: Amphotericin B (amfortericinB), thuốc giảm đau, lithium (lithium), cotton phénol, dầu hạt cotton thô, muối cyclohexylamin toluene (toluene

　　cyclamate) v.v.

　　(4）Bệnh lý hệ thống di truyền: Ehlens-Syndrome Danlos (rối loạn da co giãn quá mức), bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm, bệnh tăng hồng cầu hình elip lặn, hội chứng Marfan, bệnh cứng xương kèm theo thiếu men carbonic anhydrase II, bệnh thận mạch spongiform, bệnh囊肿 thận, v.v.

　　(5）Còn lại: Viêm thận bể thận mạn tính, bệnh thận bị tắc nghẽn, ghép thận, bệnh sỏi thận cao, phong bệnh, v.v.

　　II、2Loại (proximal) rối loạn acid bикарbonat thận:HCO3--Khó khăn trong việc hấp thu lại (như thiếu men carbonic anhydrase) rất hiếm gặp, nhưng các缺陷 hấp thu lại đa chất tương hợp khá phổ biến.

　　1、primary:Đa số là di truyền lặn hoặc không rõ nguyên nhân, chẳng hạn như Na trong thận.+-

　　HCO3-codon của protein vận chuyển đồng hợp nhất SLC4A4mutant có thể gây ra nhiễm toan thận nhỏ gần đơn giản vĩnh viễn kèm theo bệnh mắt.

　　2、Tạm thời (tạm thời):thường gặp ở trẻ sơ sinh.

　　3、Thay đổi hoặc thiếu hoạt tính của carbonic anhydrase:như CAII gene mutation dẫn đến cứng xương, RTA, calcification não và ứ trữ natri.

　　Ba,4loại nhiễm toan thận nhỏ.

　　1) Thiếu aldosterone nguyên phát: bệnh Addison, cắt bỏ hai bên thận肾上腺, các enzym tổng hợp aldosterone corticoid của thận肾上腺, như

　　(1(21-thiếu hụt hydroxylase, thiếu hụt carbon chain cleavage enzyme, catalyze corticosterone18defect của methyl oxidase methyl hóa.

　　(2) Sử dụng lâu dài và liều cao heparin có thể ức chế sự tổng hợp aldosterone.

　　(3thức제 renin thấp kích thích quá ít aldosterone: bệnh thận đái tháo đường, bệnh thận nhỏ mô kẽ, thuốc (thức제 beta thụ thể, ACEI hoặc AT)1thức제 renin.-tác dụng của hệ thống angiotensin, tác dụng của thuốc giảm đau chống viêm không Steroid, tác dụng của thuốc ức chế thụ thể.

　　2、Giảm phản ứng của thận nhỏ với aldosterone (tính kháng aldosterone).

　　Nếu không được điều trị kịp thời có thể xuất hiện bệnh còi xương thận hoặc mềm xương xương, xương calcification và (hoặc) sỏi thận, một số bệnh nhân có điếc tai, gãy xương đột ngột, đau thận và tiểu máu, răng lung lay.

　　1、Thiếu hụt chức năng cô đặc của thận:biểu hiện bằng polyuria, diuresis, khát nước, mất nước và nước tiểu loãng;

　　2、Thiếu hụt chức năng axit hóa của thận:biểu hiện bằng nhiễm toan axit kali cao, chóng mặt, mệt mỏi, giảm cảm giác thèm ăn, nôn mửa, nước tiểu có tính base;

　　3、Thiếu hụt chức năng hấp thu lại của thận nhỏ:biểu hiện bằng việc thiếu kali, natri, canxi và magiê. Nguyên tắc điều trị là điều trị bệnh nguyên và duy trì sự cân bằng nước và điện giải.

　　tùy thuộc vào vị trí và mức độ nghiêm trọng của tổn thương thận nhỏ, nhưng các biểu hiện chung đều có不同程度的 nhiễm toan chuyển hóa.

　　1、1Loại

　　là loại phổ biến nhất trong lâm sàng.2Loại này, những người di truyền phát bệnh trong giai đoạn trẻ sơ sinh và trẻ em, cũng có thể gặp ở người lớn sớm. Những người bị thứ phát nhiều hơn, bệnh nhân trẻ em thường được phát hiện vì bước đi không vững, triệu chứng này liên quan đến sự mềm hóa xương của bệnh nhân. Bệnh nhân người lớn thường gặp nhất là liệt cơ trương thấp tái phát. Thường xảy ra vào ban đêm hoặc sau khi làm việc mệt mỏi. Khi发作, những người nhẹ chỉ cảm thấy mệt mỏi ở tứ chi, từ ngồi đứng cần phải dựa vào tay, những người nặng ngoài đầu và cổ họng, tứ chi hoàn toàn mất khả năng hoạt động tự chủ, thậm chí gây liệt cơ hô hấp và khó thở. Triệu chứng kéo dài vài giờ hoặc1～2Trời. Những người nhẹ có thể tự hồi phục; những người nặng则需要静滴氯化钾后才能恢复。Mecanism phát triển liệt cơ trương thấp có liên quan trực tiếp đến độ dốc ion kali trong tế bào và ngoài tế bào, không liên quan đến mức độ绝对 của kali trong máu. Do tăng bài tiết canxi qua nước tiểu và tăng cường chức năng tuyến parathyroid thứ phát. Do đó, dễ xảy ra sự lắng đọng canxi thận và sỏi thận niệu đạo,后者 có thể gây đau thận và dễ dàng bị viêm thận niệu quản tái phát. Do sự rối loạn khoáng hóa xương, trẻ em dễ bị còi xương và gãy xương không hoàn toàn, người lớn thì bị mềm xương. Bệnh nhân trẻ em còn có sự phát triển chậm, có thể là do nhiễm toan axit làm giảm IGF trong sụn.-1do thiếu hụt thụ thể gây ra.

　　2、2Loại

　　Bệnh nhân di truyền thường xuất hiện ở trẻ em, có tiền sử gia đình, là di truyền lặn tính доминантный. Bệnh nhân thứ phát có thể xuất hiện ở người lớn. Bệnh nhân lan tỏa và thứ phát thường gặp hơn bệnh nhân gia đình và di truyền. Triệu chứng chính là acid uric chuyển hóa, giảm kali máu và bệnh cơ. Trẻ em do mất đi đường glucoza, axit amin và photphat� các chất dinh dưỡng khác trong nước tiểu, vì vậy có sự phát triển chậm, suy dinh dưỡng và còi xương. Giảm kali máu có thể có yếu cơ, mệt mỏi, xuất hiện hình ảnh giảm kali máu trên điện tim, nhưng liệt cơ do thiếu kali hiếm gặp, có thể liên quan đến việc loại này là viêm acid uric trong ống thận 'limit'.

　　3、3Loại (kết hợp):Triệu chứng lâm sàng chính của bệnh nhân loại này là acid uric chuyển hóa. Nồng độ kali trong máu bình thường, vì vậy không có yếu cơ và liệt cơ do thiếu kali. Có thể xuất hiện1Loại và2Bệnh nhân loại này có một số triệu chứng lâm sàng.

　　4、4Loại:Bên cạnh việc có acid uric chuyển hóa cao, đặc điểm lâm sàng chính của bệnh nhân là tăng kali máu, giảm natri máu. Do lượng máu giảm, một số bệnh nhân có thể xuất hiện hạ huyết áp thể đứng.

　　Các loại viêm acid uric trong ống thận khác nhau ngoài các triệu chứng trên, ở bệnh nhân thứ phát còn có các triệu chứng của bệnh nguyên phát.

　　Các biện pháp chăm sóc bệnh nhân viêm acid uric trong ống thận:Bệnh nhân viêm acid uric trong ống thận nặng cần nằm nghỉ. Cần cung cấp chế độ ăn nhẹ với nhiều calo, nhiều protein, nhiều vitamin; phòng bệnh cần duy trì độ ẩm và nhiệt độ thích hợp, thông gió định kỳ, trong quá trình thực hiện các thao tác chăm sóc, cần thực hiện nghiêm ngặt các quy định vô trùng, đồng thời chú ý giữ ấm cho bệnh nhân, tránh bị lạnh, cảm cúm.

　　Cần phải ghi chép chính xác lượng nước vào ra, làm tốt các xét nghiệm hóa học. Lượng nước vào ra là chỉ tiêu quan trọng phản ánh sự cân bằng nước, điện giải, acid-base trong cơ thể, có thể phản ánh trực tiếp sự thay đổi của tình trạng bệnh của bệnh nhân, và các xét nghiệm hóa học lại cung cấp cơ sở tốt cho chẩn đoán bệnh, vì vậy cần thu thập đúng cách các mẫu máu, nước tiểu và các mẫu khác, gửi kiểm tra kịp thời.

　　Tình trạng mất cân bằng acid-base, rối loạn điện giải, miễn dịch yếu của bệnh nhân viêm acid uric trong ống thận, urê có thể được bài tiết qua tuyến nước bọt và tích tụ trên da, gây ra hôi miệng, loét miệng, ngứa da, vì vậy ngoài việc chăm sóc miệng và da, cần làm tốt công tác giáo dục sức khỏe, chú ý vệ sinh cá nhân. Theo dõi chặt chẽ ý thức, thân nhiệt, nhịp tim, thở, huyết áp, nước tiểu và phản ứng sau khi dùng thuốc. Bởi vì điều này có thể chỉ ra sự tiến triển của bệnh và giúp phát hiện các tình huống bất thường, như viêm acid uric trong ống thận có thể do nhiều bệnh thận gây ra, bệnh thận lại có thể dẫn đến tăng huyết áp, tăng huyết áp tiếp tục làm nặng thêm bệnh lý mạch máu thận, làm suy giảm thêm chức năng thận, vì vậy thông qua việc theo dõi sự thay đổi của huyết áp của bệnh nhân, có thể hiểu rõ sự thay đổi của tình trạng bệnh của bệnh nhân.

　　Viêm acid uric trong ống thận dễ tái phát, cần làm tốt công tác giáo dục sức khỏe và hướng dẫn xuất viện. Hãy để bệnh nhân sắp xếp hợp lý chế độ ăn uống và sinh hoạt, tránh nhiễm trùng đường hô hấp trên và các部位的 khác, đồng thời tăng cường tập luyện, tăng cường sức đề kháng của cơ thể.

　　1Kiểm tra nước tiểu

　　1type bệnh nhân pH nước tiểu thường ở5.5trên, thường tăng lên7mặc dù có acid中毒 rõ ràng trong máu), không hoàn toàn chỉ xuất hiện tình trạng này sau thử nghiệm tải clorua amoniac.2type bệnh nhân chỉ tăng pH nước tiểu khi có acid中毒 nghiêm trọng, khi acid中毒 không nghiêm trọng, pH nước tiểu có thể

　　2Kiểm tra sinh hóa máu

　　tất cả các type bệnh nhân đều có giảm pH máu. Chỉ có không hoàn toàn1type bệnh nhân giá trị pH của máu có thể trong mức bình thường. Giá trị CO2gắn kết với giá trị pH của máu.1,2type giảm kali máu,3type bình thường,4tăng. Trong suy niệu quản acid远端 nghiêm trọng, có thể có tăng nồng độ amoniac thứ phát. Các tác giả Miller đã báo cáo1ví dụ em bé có suy niệu quản acid远端 nghiêm trọng, có thể thận sản xuất nhiều amoniac, nhưng không bài tiết qua nước tiểu, dẫn đến amoniac ngược lại vào tuần hoàn máu mà gây tăng nồng độ amoniac trong máu.

　　3Thử nghiệm tải

　　cho người bị không hoàn toàn1type acid niệu quản có thể làm thử nghiệm tải clorua amoniac để giúp chẩn đoán. Phương pháp thử nghiệm là sau khi ngừng ăn thuốc axit hoặc base, uống clorua amoniac2g,3lần/d, uống liên tục5ngày, khi giá trị pH của máu giảm xuống, giá trị pH của nước tiểu vẫn không thể降 xuống5.5dưới đây thì có thể chẩn đoán là không hoàn toàn1type acid niệu quản. Uống canxi clorid 0.2g/kg,5h sau, giá trị pH của nước tiểu không thể降 xuống5.5dưới đây thì cho thấy sự acid hóa có vấn đề, có thể chẩn đoán là không hoàn toàn1type acid niệu quản. Trong2h trong truyền tĩnh mạch400ml bicarbonate natri, HCO3-nồng độ cao thì hỗ trợ2chẩn đoán acid niệu quản type.

　　4Kiểm tra điện tâm đồ:Người thiếu kali máu có ST段 xuống, T波 ngược, xuất hiện U波.

　　5Kiểm tra xương bằng X-quang:xương yếu và mềm rõ ràng, dưới chân và hông là nặng hơn. Một số người có thể bị gãy xương. Chụp xương nuclide cho thấy nuclide hấp thụ mỏng manh, không đều.

　　6Khác:hoàn toàn hoặc không hoàn toàn1của người bị acid niệu quản type/tỷ lệ creatinin trong nước tiểu đều thấp hơn2.5Đo nồng độ CO2độ (尿 và máu CO2độ

　　1Giới hạn protein

　　cung cấp lượng theo tình trạng bệnh, những người có triệu chứng nhẹ nên kiểm soát ở20~40g/d, để giảm bớt gánh nặng cho thận; chế độ ăn ít protein không nên kéo dài quá lâu, để tránh xảy ra thiếu máu. Khi nồng độ尿素 nitơ và tốc độ lọc creatinin trong máu gần với bình thường, bất kể có protein niệu hay không, lượng protein cung cấp nên dần dần tăng lên mỗi ngày 0.8g/kg, để lợi ích cho sự phục hồi chức năng thận. Chọn chất đạm chất lượng cao chứa nhiều axit amin cần thiết và ít axit amin không cần thiết, như trứng, sữa, thịt nạc và cá; không nên ăn đậu và các sản phẩm từ đậu.

　　2Giới hạn natri và nước

　　Ban đầu, phù nề là triệu chứng chính, thận không thể bài tiết nước và natri một cách bình thường. Giới hạn nước uống và kiêng muối là phương pháp tốt để loại bỏ phù nề. Nên dựa trên tình trạng bệnh, lượng nước tiểu và tình trạng phù nề, cung cấp chế độ ăn ít muối, không muối hoặc ít natri. Chế độ ăn ít natri ngoài việc không thêm muối hoặc tương ớt, còn tránh sử dụng thực phẩm chứa natri cao. Tham khảo cụ thể trong phần 第二十七章 về nguyên tắc điều trị dinh dưỡng y học cho suy tim và suy thận.

　　3Kiểm soát lượng kali tiêu thụ

　　Khi có ít nước tiểu hoặc không có nước tiểu, nên kiểm soát chặt chẽ lượng kali cung cấp, hạn chế nước ở mức500ml/d trở xuống, tránh ăn thực phẩm chứa kali cao, như nấm tươi, nấm hương, hồng sâm, hải sản, đậu, rau quả v.v.

　　4Năng lượng

　　Chữa trị kết hợp giữa nghỉ ngơi, thuốc và điều trị dinh dưỡng, bệnh nhân nặng cần nằm giường nghỉ, do đó tiêu thụ năng lượng giảm, hoạt động ít làm giảm cảm giác thèm ăn, mỗi ngày cung cấp năng lượng không cần quá cao, theo 0.10~0.13MJ(25~30kcal)/kg, toàn ngày nên6.69~8.37MJ(1600~2000kcal) là tốt.

　　5Carbohydrate và chất béo.

　　Năng lượng dinh dưỡng chủ yếu được cung cấp từ carbohydrate, bổ sung đủ carbohydrate có thể ngăn ngừa thiếu năng lượng, cũng để lượng protein cung cấp từ thực phẩm được sử dụng hoàn toàn cho việc sửa chữa tổ chức và phát triển thể chất; nên thêm bánh ngọt ngọt, mì tráng, mì lạnh v.v. Không cần giới hạn chặt chẽ lượng mỡ, nhưng nên少吃 chứa nhiều mỡ động vật và thực phẩm chiên rán; viêm cầu thận cấp tính thường kèm theo tăng huyết áp, không nên ăn nhiều mỡ động vật để tránh tăng mỡ máu; nên tăng bánh ngọt ngọt, rau có nhiều carbohydrate, thực phẩm nên ăn nhẹ nhàng.

　　6Cung cấp đủ vitamin.

　　Dùng nhiều rau xanh và trái cây tươi. Rau xanh tươi có thể tăng cường cảm giác thèm ăn của bệnh nhân, trừ khi trong thời kỳ ít nước tiểu cần giới hạn kali, cần giới hạn rau xanh; khác thì nên cung cấp nhiều rau xanh tươi. Trong thời kỳ phục hồi, có thể cung cấp nhiều loại thực phẩm có tác dụng bổ dưỡng như yến mạch, hồng sâm, long nhãn, hạt sen, trà đen v.v. Vitamin A, vitamin B族, vitamin C, axit folic, vitamin B.1Và sắt, đều có lợi cho sự phục hồi chức năng thận và phòng ngừa thiếu máu, nên bổ sung đủ trong thực phẩm; có thể ăn dưa cải muối, trứng tráng cà chua,胡萝卜 xào v.v.

　　7Cung cấp nhiều thực phẩm kiềm.

　　Khi bị viêm cầu thận cấp tính, nước tiểu có tính axit, acid-base của thực phẩm có thể điều chỉnh giá trị pH của nước tiểu. Cung cấp thực phẩm kiềm, để nước tiểu gần trung tính, có lợi cho điều trị. Trong thời kỳ ít nước tiểu, nên giới hạn các loại trái cây và rau có chứa nhiều kali, để phòng ngừa hiện tượng tăng kali máu. Thực phẩm kiềm tính là những thực phẩm tạo ra các chất axit nhẹ trong cơ thể, chủ yếu là các loại ngũ cốc, đậu và thực phẩm giàu protein, trong khi thực phẩm kiềm tính bao gồm rau quả và sữa.

　　8Giới hạn thực phẩm cay.

　　Giới hạn các loại gia vị và thực phẩm cay, như húng quế, tiêu đen v.v., các sản phẩm chuyển hóa của chúng chứa purin, được thải ra qua thận, có thể tăng gánh nặng cho thận, vì vậy không nên ăn nhiều; gan, thận và các nội tạng khác chứa nhiều nucleoprotein, các sản phẩm chuyển hóa của chúng cũng chứa nhiều purin và uric, vì vậy cũng nên ăn ít.

　　Hiện nay vẫn chưa có phương pháp điều trị khỏi bệnh thận nhỏ acid di truyền, phương pháp điều trị gen đang được nghiên cứu.

　　Đối với các bệnh lý gây ra bệnh thận nhỏ acid do thứ phát, trước tiên nên điều trị bệnh lý nguyên phát. Nếu bệnh lý nguyên phát có thể được điều trị khỏi, bệnh thận nhỏ acid cũng có thể được điều trị khỏi. Với những bệnh lý nguyên phát không thể điều trị khỏi, chỉ có thể điều trị theo phương pháp对症 giống như bệnh thận nhỏ acid di truyền.

　　1、1Loại điều trị suy toan axit renal nhỏ tubular

　　Trước hết, bổ sung thuốc碱性 để sửa chữa suy toan. Thuốc碱性 nên là hỗn hợp natri citrate, bao gồm citrate140g, natri citrate100g, thêm nước đến1000ml (còn gọi là hỗn hợp Shohl). Liều lượng là20～30ml/lần,3lần/d. Loại hỗn hợp này không chỉ có thể sửa chữa suy toan mà còn có tác dụng chống hình thành sỏi thận. Bổ sung kali để sửa chữa thiếu kali máu. Ví dụ như viên nén kali clorua, viên nén kali giải phóng chậm, kali citrate, v.v.

　　2、2Loại điều trị suy toan axit renal nhỏ tubular

　　vì bệnh nhân mất nhiều bicarbonate natri hơn, vì vậy việc bổ sung bicarbonate natri là hợp lý, chọn liều lượng khác nhau dựa trên mức độ nghiêm trọng của bệnh tình, thường8～12g/d, chia thành nhiều lần uống. Bổ sung bicarbonate có thể sửa chữa suy toan chuyển hóa, nhưng bài tiết bicarbonate trong nước tiểu cũng tăng lên, làm tăng mất kali niệu, vì vậy cần bổ sung kali cùng lúc. Trong trường hợp suy toan nặng,则需要限制纳的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-thải ra (giảm Cl-tăng hấp thu), giảm bài tiết HCO3--mất đi từ nước tiểu, liều lượng25～50mg,3lần/d. Thường thì nên uống cùng lúc10％ citrate kali để sửa chữa thiếu kali máu, liều lượng20～30ml,3lần/d. Khi bổ sung bicarbonate natri (natri bicarbonate) có thể làm tăng mất kali niệu. Những người có bài niệu canxi và phosphat tăng lên nên bổ sung phosphat, có thể uống dung dịch bù phosphat.20ml, mỗi6giờ uống1lần. Đồng thời uống vitamin D để tăng hấp thu calci ruột, tránh sự phát triển của tăng cường chức năng tuyến giáp thứ phát và làm tăng mất phosphat niệu. Những bệnh nhân bị bệnh xương nghiêm trọng có thể thử sử dụng vitamin D hoạt tính.

　　3、4Loại điều trị suy toan axit renal nhỏ tubular

　　Chủ yếu là bổ sung corticosteroid, không chỉ có thể sửa chữa suy toan chuyển hóa clorua mà còn có thể sửa chữa tăng kali máu. Thuốc thường dùng là hydrocortisone. Liều lượng là 0.2～0.5mg/lần,1lần/d. Furosemide có thể tăng Na bài niệu+Cl-K+và H+thải ra, vì vậy cũng có thể sử dụng để điều trị4Bệnh nhân suy toan axit renal nhỏ tubular loại. Khi sử dụng kết hợp với hydrocortisone có thể tăng cường hiệu quả.