Doença renal IgA em crianças

　　As causas da doença renal IgA em crianças ainda não estão completamente claras, estando relacionadas com vários fatores. A maioria dos estudiosos acredita que a doença é causada pela deposição de complexos imunocomplexos contendo IgA no rim, e os antígenos do complexo podem estar relacionados com vírus, bactérias ou certas substâncias alimentares em mucosas respiratórias ou gastrointestinais infectadas.

　　Além dos sintomas gerais, também pode causar outras doenças, alguns casos de nefrite IgA infantil podem desenvolver insuficiência renal, hipertensão, anemia de proteínas baixas. Alguns casos se manifestam como glomerulonefrite aguda. Portanto, uma vez detectada, deve ser tratada ativamente, e medidas preventivas devem ser tomadas no dia a dia.

　　A nefrite IgA infantil é mais comum em crianças mais velhas e jovens, a proporção de sexos é2∶1A maioria dos casos ocorre antes da doença, também há relatos de infecções gastrointestinais, infecções urinárias e outras, a manifestação clínica é diversificada, desde hematuria microscópica até síndrome nefrótica, pode ser a manifestação inicial da doença, as diferentes manifestações clínicas também podem mudar umas pelas outras ao longo do curso da doença, mas as manifestações clínicas podem mudar umas pelas outras ao longo do curso da doença.80％ de crianças com nefrite IgA apresentam hematuria macroscópica como sintoma inicial, a taxa de ocorrência na América do Norte e na Europa é maior do que na Ásia, geralmente relacionada a infecções respiratórias superiores (Berger doença); com um curto intervalo de tempo entre infecções respiratórias superiores (24～72h), ocasionalmente, pode aparecer hematuria após algumas horas, e geralmente há hipertrofia das amígdalas, após a tireoidectomia, a maioria dos pacientes para de ter hematuria macroscópica, alguns crianças também podem apresentar hematuria e proteinúria, neste momento, a hematuria pode ser hematuria macroscópica aguda ou hematuria microscópica, a proteinúria é geralmente leve a moderada, a nefrite IgA que se manifesta como síndrome nefrótica约占15％～30％, a manifestação de 'três altos e um baixo' é pronunciada, antes da doença também é raro ter infecções respiratórias, também há alguns casos que se manifestam como síndrome glomerulonefítica, além da hematuria, há hipertensão, insuficiência renal, a hipertensão é mais comum em pessoas mais velhas, os adultos ocupam20％， crianças apenas5Porcento, a hipertensão é um importante sinal de piora da doença IgA, a maioria deles tem uma rápida piora da função renal, insuficiente5Porcento dos pacientes com nefrite IgA apresentam glomerulonefrite aguda.

　　Até o momento, não há um método de prevenção específico para a nefrite IgA infantil. Devemos ativamente prevenir e tratar as infecções respiratórias e digestivas. A nefrite IgA é uma doença de reação imunológica. Portanto, para prevenir a ocorrência e a recorrência da doença, primeiramente, devemos evitar a invasão de substratos antígenos. Portanto, devemos prevenir ativamente, tratar infecções respiratórias, evitar danos à mucosa gastrointestinal, minimizar a ingestão de alimentos que possam se tornar substratos antígenos tanto quanto possível, e quando a doença do paciente estiver relacionada à inflamação recorrente das amígdalas, podemos considerar a tireoidectomia após o controle da inflamação. Devemos evitar consumir alimentos picantes tanto quanto possível, evitar fumar e beber, os adolescentes devem prestar atenção à equilíbrio nutricional ao absorver nutrientes, comer de maneira leve e não comer muitos alimentos ricos em proteínas e gorduras. Além disso, durante os estudos e o trabalho, devemos prestar atenção ao descanso, evitar o excesso de esforço, e exercícios físicos moderados podem fortalecer o corpo, reduzir as infecções de vários tipos causadas por resfriados e fraqueza física, mas também devemos prestar atenção à quantidade de exercícios físicos, evitar exercícios excessivamente intensos que causem o excesso de esforço.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　proibição de dieta: peixe, caranguejo do mar, pimenta, alho, cebola, salsinha, carne de cão.

　　anteriormente, acreditava-se que não havia tratamento específico para a doença renal IgA em crianças, e a prognosis era relativamente bom, portanto, as medidas de tratamento não eram muito ativas, mas nos últimos anos, com o aprofundamento do conhecimento sobre a doença, muitos estudos mostraram que o tratamento ativo pode melhorar significativamente o prognóstico, a doença renal IgA varia muito de mudanças patológicas a manifestações clínicas, e o prognóstico também varia muito, portanto, as medidas de tratamento devem ser individualizadas.

　　1e tratamento geral

　　a forma clínica mais comum em crianças é a hematuria macroscópica recorrente, e a maioria tem uma causa desencadeante, como infecção respiratória aguda, portanto, é necessário controlar ativamente as infecções, remover os focos de infecção, prestar atenção ao descanso, o tratamento com antibióticos de curto prazo também tem um efeito significativo no controle dos sintomas no estágio agudo, para crianças com edema e hipertensão, deve ser administrado tratamento diurético e anti-hipertensivo, e seguir uma dieta de baixa sal e baixa proteína.

　　2e imunossupressores

　　para crianças que começam com síndrome nefrótica ou síndrome glomerulonefrite aguda, deve ser tratado com corticosteroides e imunossupressores, o Japão realizou um estudo multicêntrico controlado em larga escala, os pacientes com doença renal IgA tratados com prednisona e imunossupressores têm uma taxa significativamente menor de insuficiência renal a longo prazo do que os pacientes tratados com tratamentos gerais, Kabayashi revisou retrospectivamente dois grupos de pacientes, um grupo de29pacientes, a proteína urinária>2g/d, o tratamento com prednisona1～3ano, a vigilância2～4ano, os resultados mostram que o tratamento hormonal precoce (Ccr em70ml/minutos ou mais) é benéfico para estabilizar a função renal e atrasar o progresso da doença, para outro grupo18pacientes com proteinúria1～2g/pacientes com doença renal IgA também são tratados com corticosteroides, ao mesmo tempo42pacientes com IgA que usam dipyridamol (panangin) e indometacina (anti-inflamatório) como controle, o grupo de tratamento foi significativamente melhor que o grupo controle em estabilizar a função renal e reduzir a pressão arterial e a proteína urinária, Lai et al. relataram os resultados de um ensaio prospectivo randomizado controlado17pacientes tomam prednisona diariamente4mês, em comparação com17pacientes do grupo controle, a média de observação38mês, não houve diferença significativa na taxa de clearance de creatinina endógena entre os dois grupos, o tratamento com prednisona para pacientes com síndrome nefrótica leve pode aumentar significativamente a taxa de remissão, mas há efeitos colaterais, este estudo sugere que o tratamento com prednisona é benéfico para a doença renal IgA, alguém relatou um estudo de comparação controlado em adultos com doença renal IgA para avaliar a eficácia da azatioprina e prednisona66O paciente em exemplo usa azatioprina e prednisona, os resultados mostram que ela pode reduzir a progressão da doença renal IgA, em comparação com48cases, compared with the control group that did not receive this treatment is beneficial, recently, Nagaoka et al. reported a new type of immunosuppressant-imidazoleprine (mizoribine) is used for the treatment of pediatric IgA nephropathy, the drug is safe, easily tolerated, can be taken for a long time, and can significantly reduce the degree of proteinuria and hematuria, repeat renal biopsy confirmed that the degree of renal tissue lesions was reduced, there are fewer reports on the use of cyclosporine, Lai et al. once used cyclosporine for a randomized, single-blind controlled trial, the treatment group and the control group were12cases, the proteinuria of patients was greater than1.5g/d, and the creatinine clearance rate decreased Ccr(77±6)ml/min, treated with cyclosporine12weeks, to control the plasma concentration level at50 to100ng/ml, the results showed a significant reduction in protein excretion, accompanied by an increase in plasma creatinine clearance rate, but these changes disappeared after the treatment was terminated, in summary, the efficacy of immunosuppressants in the treatment of IgA nephropathy still needs to be evaluated, Woo and Wallker separately observed the combined therapeutic effect of cyclophosphamide, warfarin, dipyridamole (panangin) and hormones, the results showed that compared with the control group, proteinuria could be reduced and kidney function could be stabilized during the treatment period, but the follow-up2～5years later, there was no significant difference in kidney function protection compared with the control group.

　　3, immunoglobulins

　　In an open prospective study, Postoker et al. used high-dose intravenous injection of human gamma globulin,1times/d, each time2g/kg, continuous use3month, then changed to16.5percent of people received intramuscular injection of human gamma globulin, each time 0.35ml/kg, every two weeks1times, continuous use6months, the results found that, after treatment, urinary protein excretion decreased from5.2g/d to2.2g/d, hematuria and leukocyte urine disappeared, the monthly decrease rate of glomerular filtration rate decreased from3.78ml/min slowed down to 0.

　　4, fish oil (fishoil)

　　IgA nephropathy patients lack essential fatty acids, and fish oil can supplement essential fatty acids, thereby preventing early glomerular damage, fish oil is rich in long-chain ω-3-polyunsaturated fatty acids, EPA (Eicosapentaenoic acid), DHA, these substances can replace arachidonic acid, acting as substrates for lipooxygenase and cyclooxygenase, changing membrane fluidity, reducing platelet aggregation, as early as1984year Hamazaki collected2cases of IgA nephropathy patients were involved in the preliminary study, the treatment group received fish oil treatment1year, kidney function was maintained stable, while the control group that did not receive fish oil showed a decrease in plasma creatinine clearance rate,1994year Donadio conducted a multicenter double-blind randomized controlled trial, collecting a total of55cases of patients, taking oral12g of fish oil as the treatment group,51cases of patients took olive oil as the control group, among the selected cases68percent had an increase in baseline serum creatinine, the initial observation endpoint was the increase in serum creatinine>50 percent, the results showed that during the treatment period (2year), the fish oil group only6percent of patients progressed to the observation endpoint, while the control group reached33percent, the increase rate of serum creatinine in the treatment group is 0.03mg/dl, o grupo controle foi 0.14mg/dl4anos após a taxa de doença renal terminal em estágio avançado, o grupo controle foi40％, enquanto o grupo de tratamento foi10％, os resultados têm significância estatística, nenhuma paciente parou o tratamento devido a efeitos adversos, indicando que o óleo de peixe pode reduzir a taxa de redução da GFR, o autor1999anos, também relatou os resultados de seguimento a longo prazo dos casos mencionados acima, mostrando que o uso contínuo e precoce de óleo de peixe pode atrasar significativamente o aparecimento do insuficiência renal em pacientes de alto risco de doença renal IgA.

　　5、outros

　　Copp organizou recentemente um período6anos de estudo prospectivo multicêntrico, double-blind, randomizado e controlado, para explorar a eficácia da administração contínua de benazepril [benazepril, 0.2mg/de tratamento para pacientes com doença renal IgA de moderada proteína urinária e boa função renal, crianças e jovens, o efeito terapêutico da experiência em2004anos para completar, alguém usou fenitoína sódica5mg/de tratamento de doença renal IgA, descobriu-se que pode reduzir os níveis de IgA e IgA polimérica no sangue, e a frequência de episódios de hematuria diminui, mas os complexos imunocomplexos circulantes não diminuem, e o efeito a longo prazo não é definitivo, já não é usado há alguns anos, a medicina chinesa e fitoterapia também têm um efeito determinado no tratamento de doença renal IgA, para a proteína urinária moderada, a utilização de folhas de Tripterygium wilfordii 1mg/de tratamento3meses, pode obter efeito terapêutico significativo.

　　6、diálise e transplante renal são tratamentos possíveis para pacientes em estágio terminal de insuficiência renal.

　　Prognóstico

　　Doença renal IgA em adultos10anos após15％ progredem para insuficiência renal crônica terminal20 anos após subiu para25％～30％， a prognóstico da doença renal IgA em crianças é melhor do que em adultos, segundo Yoshikawa20 anos após10％ progredem para insuficiência renal crônica terminal, os fatores que afetam a prognóstico são muitos, incluindo proteínas urinárias graves, hipertensão, esclerose glomerular e lesões intersticiais tubulares graves, todos são indicadores de prognóstico adverso; os homens também são mais propensos a progredir; a relação entre hematuria macroscópica e prognóstico ainda é controversa, de acordo com relatos, os pacientes com doença renal IgA a partir de funções renais normais, a taxa de redução da GFR anualmente é1～3ml/min, enquanto os pacientes com doença renal IgA com síndrome nefrótica mostram uma taxa de redução da GFR9ml/min, quando combinado com hipertensão, a velocidade de redução da GFR pode ser ainda mais alta, atingindo até 1 ano por ano12ml/Portanto, o controle da pressão arterial e da proteína urinária é crucial no tratamento da doença renal IgA.