Néphropathie IgA infantile

　　Les causes de la néphropathie IgA infantile ne sont pas encore bien comprises, et sont liées à de nombreux facteurs. La plupart des chercheurs croient que cette maladie est due à la déposition dans les reins de complexes immuno-complexes circulants contenant de l'IgA, et les antigènes de ces complexes pourraient être liés aux virus, bactéries ou à certains composants des aliments infectant les muqueuses respiratoires ou gastro-intestinales.

　　En plus des symptômes généraux, il peut également causer d'autres maladies. Une partie des enfants atteints de néphropathie IgA infantile peut développer une insuffisance rénale, une hypertension, une anémie hypoprotéinémique. Un petit nombre de cas présentent une glomérulonéphrite fulminante. Par conséquent, une fois découverts, ils doivent être traités de manière active, et des mesures de prévention doivent également être prises quotidiennement.

　　La néphropathie IgA infantile est plus fréquente chez les enfants âgés et les jeunes, le rapport mâle/femelle est2∶1L'apparition de la maladie, il y a souvent des facteurs déclenchants d'infection respiratoire supérieure, il y a également des rapports déclenchés par la diarrhée, l'infection urinaire, etc., les manifestations cliniques sont diverses, allant de la seule hématurie microscopique à la néphrite, les différents types de manifestations cliniques peuvent également changer mutuellement au cours de la maladie, mais les manifestations cliniques peuvent également changer mutuellement au cours de la maladie,8Pourcent des enfants atteints de néphropathie IgA présentent des symptômes d'hématurie visible comme symptôme inaugural, la prévalence en Amérique du Nord et en Europe est plus élevée que dans l'Asie, souvent liée à une infection respiratoire supérieure (maladie de Berger); avec une courte période d'intervalle entre l'infection respiratoire supérieure (24～72h), dans certains cas, l'hématurie peut apparaître quelques heures après, et dans la plupart des cas, il y a une hypertrophie des amygdales, après l'ablation des amygdales, la plupart des patients arrêtent l'épisode d'hématurie visible, certains enfants peuvent présenter de l'hématurie et de la protéinurie, à ce moment-là, l'hématurie peut être à la fois une hématurie visible éruptive et une hématurie microscopique, la protéinurie est généralement légère à modérée, environ Pourcent de la néphropathie IgA se manifestant par le syndrome de néphrite est15％～3Pourcent, les symptômes 'trois hautes et une basse' sont particulièrement prononcés, et il est souvent rare de combiner des infections respiratoires avant l'apparition de la maladie, certains cas peuvent également présenter un syndrome de glomérulonéphrite, en plus de l'hématurie, il y a également une insuffisance rénale, une hypertension, une insuffisance protéinée, l'hypertension est fréquente chez les personnes âgées, représentant2Pourcent, les enfants ne5Pourcent, l'hypertension est une importante marque de la détérioration de la maladie de la néphropathie IgA, la plupart sont accompagnés d'une détérioration rapide de la fonction rénale, insuffisance5Pourcent des patients atteints de néphropathie IgA présentent une glomérulonéphrite fulminante.

　　Il n'existe pas de méthode de prévention spécifique pour la néphropathie IgA infantile, il est donc nécessaire de prévenir et traiter activement les infections respiratoires et digestives. La néphropathie IgA est une maladie d'hyperactivité immunitaire, donc pour prévenir l'apparition et la récurrence de la maladie, il est d'abord nécessaire d'éviter l'invasion des substances antigéniques. Par conséquent, il est nécessaire de prévenir activement, traiter les infections respiratoires, éviter les lésions de la muqueuse gastro-intestinale, réduire au maximum l'ingestion de nourriture pouvant devenir un antigène, et en cas de découverte que l'apparition de la maladie du patient est liée à l'inflammation répétée des amygdales, il est envisagé de retirer les amygdales après le contrôle de l'inflammation. Il est préférable de manger moins de plats épicés, éviter le tabac et l'alcool. Les adolescents doivent, tout en absorbant des nutriments, prêter attention à une alimentation équilibrée et légère, éviter de manger trop de protéines et de graisses grasses. De plus, dans les études et le travail, il est nécessaire de se reposer, d'éviter l'overdose de fatigue, et une activité physique modérée peut renforcer la constitution, réduire les infections de divers types causées par le rhume et une constitution faible, mais il est également nécessaire de faire attention à la quantité de l'activité physique, d'éviter les activités trop intensives qui peuvent entraîner une fatigue excessive.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　Interdits: épicé, frit, produits aquatiques tels que les poissons de mer, les crabes de mer, le piment, l'ail, l'oignon vert, la coriandre, le chien.

　　On croyait auparavant qu'il n'y avait pas de traitement spécifique pour la néphropathie IgA chez l'enfant, et que le pronostic était relativement bon, par conséquent, les mesures de traitement n'étaient pas très actives, mais ces dernières années, avec une compréhension plus approfondie de la maladie, de nombreuses études ont prouvé que le traitement actif pouvait améliorer significativement le pronostic, la néphropathie IgA a des différences considérables de la pathologie à la manifestation clinique, et le pronostic est également très différent, par conséquent, les mesures de traitement doivent être individualisées.

　　1et les traitements généraux

　　chez les enfants, la clinique la plus courante est l'hématurie macroscopique récurrente, et la plupart ont des causes déclenchantes, telles que des infections respiratoires aiguës, par conséquent, il est nécessaire de contrôler activement les infections, de nettoyer les foyers, de s'asseoir tranquillement, et un traitement antibiotique à court terme a également un certain effet sur le contrôle des symptômes aigus, pour les enfants atteints de œdème et d'hypertension artérielle, des traitements diurétiques et hypotenseurs doivent être administrés en conséquence, et une alimentation à faible sel et faible protéine doit être adoptée.

　　2et les corticoïdes surrénaliens et les inhibiteurs de l'immunité

　　Pour les enfants atteints de syndrome néphrotique ou de syndrome glomérulaire rapidement progressif, un traitement par corticoïdes et des inhibiteurs de l'immunité doit être administré, le Japon a réalisé une étude multicentrique contrôlée à l'échelle nationale, les enfants traités par prednisone et les inhibiteurs de l'immunité pour la néphropathie IgA ont une proportion significativement plus faible d'insuffisance rénale à long terme que ceux qui utilisent un traitement général, Kabayashi a réalisé une étude rétrospective sur deux groupes de patients, l'un étant29patients, la protéinurie>2g/jours, le traitement par prednisone1～3ans, la surveillance2～4ans, les résultats montrent que le traitement hormonal précoce (Ccr dans70ml/min以上时) est bénéfique pour la stabilisation de la fonction rénale et la retardation de la progression de la maladie, pour un autre groupe18patients avec protéinurie1～2g/d de néphropathie IgA utilisent également le traitement corticoïde, en même temps que42patients utilisant dipyridamole (panangin) et indométacine (antalgique) comme groupe témoin, le groupe traité est significativement supérieur au groupe témoin dans la stabilisation de la fonction rénale, la réduction de la pression artérielle et la réduction de la protéinurie, Lai et al. ont rapporté les résultats d'une étude prospective randomisée contrôlée17patients prennent prednisone tous les jours4mois, comparé à17comparativement au groupe témoin, l'observation moyenne38mois, il n'y a pas de différence significative entre les deux groupes dans la clairance de la créatinine endogène, le traitement par prednisone chez les patients atteints de néphrite syndromique mineure peut augmenter significativement le taux de guérison, mais il y a des effets secondaires, cette étude suggère que le traitement par prednisone est bénéfique pour la néphropathie IgA, quelqu'un a rapporté une étude comparative contrôlée sur une série de patients adultes atteints de néphropathie IgA pour évaluer l'efficacité de l'azathioprine et de la prednisone66Le patient utilise azathioprine et prednisone, les résultats montrent que dans la réduction de la progression de la néphropathie IgA, il est comparable à48cas, par rapport au groupe témoin non traité est bénéfique, récemment, Nagaoka et al. ont rapporté une nouvelle immunosuppresseur-mizoribine est utilisé pour le traitement de la néphrite IgA chez les enfants, ce médicament est sûr, facile à tolérer, peut être pris à long terme, et peut réduire significativement la protéinurie et l'hématurie, les examinations répétés de la biopsie rénale vivante montrent que la gravité de la lésion rénale est réduite, les rapports sur l'utilisation de la cyclosporine sont rares, Lai et al. ont utilisé la cyclosporine pour une étude randomisée, en aveugle, comparative, le groupe de traitement et le groupe témoin sont respectivement12cas, les protéines urinaires des patients sont supérieures à1.5g/d, avec une réduction de la clairance de la créatinine Ccr(77±6)ml/min, administrer la cyclosporine12semaines, pour maintenir le niveau de concentration plasmatique50 à100ng/ml, les résultats montrent que l'excrétion de protéines est significativement réduite, accompagnée d'une augmentation de la clairance de la créatinine plasmatique, mais ces changements disparaissent après l'arrêt du traitement, en résumé, l'effet de l'inhibiteur de l'immunité dans le traitement de la néphrite IgA reste à évaluer, Woo et Walker ont observé respectivement l'effet de la combinaison de cyclophosphamide, warfarine, dipyridamole (persantin) et de corticostéroïdes, par rapport au groupe témoin, pendant la période de traitement, la protéinurie peut être réduite et la fonction rénale stabilisée, mais2～5Année après, il n'y a pas de différence significative par rapport au groupe témoin en termes de protection de la fonction rénale.

　　3、immunoglobuline

　　Dans une étude prospective ouverte, Postoker et al. ont utilisé l'injection intraveineuse de globuline gamma humaine à haute dose,1fois/d, chaque fois2g/kg, en usage continu3mois, puis passe à16.5Pourcent de la globuline gamma humaine injectée intramusculairement, chaque fois 0.35ml/kg, tous les quinze jours1fois, en usage continu6mois, les résultats montrent que l'excrétion de protéines urinaires après le traitement est5.2g/d diminue à2.2g/d, la présence de sang dans l'urine et de leucocytes dans l'urine disparaît, la vitesse de diminution de la filtration glomérulaire par mois3.78ml/min ralentir à 0.

　　4、l'huile de poisson (fishoil)

　　Les patients atteints de néphrite IgA manquent d'acides gras essentiels, et l'huile de poisson peut compléter les acides gras essentiels, thereby preventing early glomerular damage, l'huile de poisson est riche en acides gras à chaîne longue ω-3-Les acides gras polyinsaturés, l'EPA (acide éicosapentaénoïque), le DHA, ces substances peuvent remplacer l'acide arachidonique, agir en tant que substrat pour la lipoxigénase et la cyclooxygénase, modifier la fluidité des membranes, réduire l'agglomération des thrombocytes, dès1984Année Hamazaki a collecté20 patients atteints de néphrite IgA ont fait une étude préliminaire, le groupe de traitement reçoit le traitement à l'huile de poisson1Année, la fonction rénale est maintenue stable, tandis que le groupe témoin non traité par l'huile de poisson, montre une réduction du taux de clairance de la créatinine plasmatique1994Année Donadio a réalisé une étude multicentrique, bicuspidée et randomisée, rassemblant55Les patients, prennent par voie orale12g d'huile de poisson pour le groupe de traitement,51Les patients qui prennent de l'huile d'olive sont le groupe témoin, parmi les cas sélectionnés68Pourcent de la valeur de base de la créatinine sérique augmente, l'endpoint initial d'observation est l'augmentation de la créatinine50%, les résultats montrent que pendant la période de traitement (2Année), le groupe d'huile de poisson ne6Pourcent des patients progressent jusqu'à l'endpoint d'observation, tandis que le groupe témoin atteint33Pourcent, la vitesse d'augmentation de la créatinine sérique dans le groupe de traitement est de 0,03mg/dl, le groupe témoin étant 0.14mg/dl4ans après40％, le groupe de traitement étant10％, les résultats sont statistiquement significatifs, aucun patient n'a arrêté le traitement en raison d'effets secondaires, ce qui indique que l'huile de poisson peut ralentir la diminution de la GFR, l'auteur dans1999ans, a rapporté les résultats de suivi à long terme des cas mentionnés précédemment, indiquant que l'utilisation précoce et continue de l'huile de poisson peut ralentir considérablement l'apparition du syndrome de défaillance rénale terminale chez les patients à haut risque atteints de néphrite IgA.

　　5et d'autres

　　Copp a récemment organisé une période6ans d'étude prospective multicentrique, double aveugle et randomisée, pour explorer l'effet à long terme de l'administration de benazepril [benazepril, 0.2mg/(kg·d)] pour traiter les patients atteints de néphrite IgA chez les enfants et les jeunes avec une fonction rénale bonne et modérée, les essais ont été menés2004ans après5mg/traitement de la néphrite IgA, il a été découvert que cela peut réduire les niveaux d'IgA et de poly-IgA dans le sang, et réduire le nombre d'épisodes d'hématurie, mais les complexes immuno circulatoires ne diminuent pas, et l'effet à long terme n'est pas certain, cela n'est utilisé que rarement ces dernières années, et les traitements de médecine traditionnelle chinoise et de médicaments chinois pour la néphrite IgA ont également un certain effet, pour une protéinurie modérée, l'utilisation de la poudre de Tripterygium wilfordii Hook F 1mg/traitement3mois, avec un effet thérapeutique évident.

　　6et les dialyses et les transplantations rénales sont des traitements possibles pour les patients en insuffisance rénale terminale.

　　pronostic

　　néphrite IgA chez l'adulte10ans après15％ progressent vers une insuffisance rénale terminale20 ans après, atteignant25％～30％， chez les enfants atteints de néphrite IgA, le pronostic est meilleur que chez les adultes, Yoshikawa rapporte2ans après10％ progressent vers une insuffisance rénale terminale, de nombreux facteurs influencent le pronostic, tels que la protéinurie sévère, l'hypertension artérielle, la sclérose glomérulaire et les lésions interstitielles tubulaires sévères, qui sont des indicateurs de mauvais pronostic; les hommes sont également plus susceptibles de progresser; la relation entre la hématurie macroscopique et le pronostic reste controversée, selon les rapports, la réduction annuelle de la GFR des patients atteints de néphrite IgA à partir d'une fonction rénale normale est1～3ml/min, tandis que la réduction de la GFR chez les patients atteints de néphrite IgA avec le syndrome néphrotique est9ml/min, en cas de hypertension artérielle, la réduction de la GFR est encore plus rapide, atteignant une réduction annuelle de12ml/par conséquent, il est crucial de contrôler la pression artérielle et la protéinurie dans le traitement de la néphrite IgA.