Η νόσηση IgA των παιδιών

　　Η αιτία της νόσου IgA των παιδιών δεν είναι ακόμα σαφής, έχει να κάνει με πολλούς παράγοντες, οι περισσότεροι επιστήμονες πιστεύουν ότι η νόσος αυτή προκαλείται από την απόθεση κυκλικών αντισωμάτων IgA στον νεφρό, τα αντιγόνα του συνδυασμού μπορεί να έχουν σχέση με ιούς, βακτήρια που προκαλούν λοιμώξεις στο αναπνευστικό ή το γαστρεντερικό τοίχωμα ή με ορισμένα συστατικά των τροφών.

　　Εκτός από τα γενικά συμπτώματα, μπορεί να προκαλέσει και άλλες ασθένειες, η νόσος των παιδιών με IgA νεφροπάθεια μπορεί να προκαλέσει ανεπαρκή νεφρική λειτουργία, υπέρταση, υποπρωτεΐνωση. Λίγες περιπτώσεις εκφράζονται ως προχωρητική νεφρίτιδα. Επομένως, πρέπει να αντιμετωπιστεί ενεργά όποτε ανακαλύπτεται, και πρέπει επίσης να γίνουν προληπτικά μέτρα καθημερινής ζωής.

　　Η IgA νεφροπάθεια των παιδιών είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους παιδιά και τους νέους, το φύλο είναι2:1Πριν από την εμφάνιση της νόσου, υπάρχουν συχνά ερεθίσματα λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού, και υπάρχουν επίσης αναφορές για λοιμώξεις του εντέρου, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος κ.λπ., η κλινική εμφάνιση είναι ποικίλη, από την παρουσία μόνο μικροσκοπικής αιμορραγίας του ούρων μέχρι το σύνδρομο νεφροπάθειας, όλα μπορούν να είναι τα συμπτώματα της εμφάνισης, και οι διαφορετικές κλινικές εκφράσεις μπορούν επίσης να μεταβληθούν κατά τη διάρκεια της πορείας της νόσου, αλλά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να μεταβληθούν μεταξύ τους κατά τη διάρκεια της πορείας της νόσου80% των παιδιών με IgA νεφροπάθεια εμφανίζουν αιμορραγία του ούρων ως πρώτο σύμπτωμα, η συχνότητα της εμφάνισης στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη είναι υψηλότερη από την Ασία, συνήθως σχετίζεται με λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού (Berger νόσος); με λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού που είναι πολύ κοντά στον χρόνο24～72h), μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία του ούρων λίγες ώρες αργότερα, και είναι συχνά συνοδευόμενη από διόγκωση των αμυγδαλών, μετά την αφαίρεση των αμυγδαλών, η αιμορραγία του ούρων της πλειοψηφίας των ασθενών σταματά να εμφανίζεται, και μερικοί παιδιά εκφράζονται με αιμορραγία του ούρων και πρωτεΐνες του ούρων, στη διάρκεια αυτής της περιόδου, η αιμορραγία του ούρων μπορεί να είναι either επαναλαμβανόμενη αιμορραγία του ούρων με οπτική παρατήρηση ή μικροσκοπική αιμορραγία του ούρων, η πρωτεΐνες του ούρων είναι συνήθως ελαφρώς έως μέτρια, η IgA νεφροπάθεια που εκφράζεται ως σύνδρομο νεφροπάθειας καλύπτει περίπου15％～30%, η έκφραση 'τρεις υψηλές και μια χαμηλή' είναι έντονη, πριν από την εμφάνιση της νόσου είναι επίσης πολύ λίγες οι περιπτώσεις με λοιμώξεις των αναπνευστικών οργάνων, και υπάρχουν επίσης περιπτώσεις που εκφράζονται ως σύνδρομο νεφρίτιδας, εκτός από την αιμορραγία του ούρων, υπάρχουν και υπέρταση, ανεπαρκής νεφρική λειτουργία, η υπέρταση είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους, οι ενήλικες καλύπτουν20%, οι παιδιά5%, η υπέρταση είναι σημαντικός δείκτης της επιδείνωσης της νόσου της IgA νεφροπάθειας, ηmajorία των ασθενών έχουν γρήγορη επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας, λιγότερο από5% των ασθενών με IgA νεφροπάθεια παρουσιάζουν προχωρητική νεφρίτιδα.

　　Επι�재 δεν υπάρχει σαφής μέθοδος πρόληψης για την IgA νεφροπάθεια των παιδιών, πρέπει να ενεργοποιήσουμε την πρόληψη και την αντιμετώπιση των λοιμώξεων των αναπνευστικών και των πεπτικών οργάνων, η IgA νεφροπάθεια είναι μια ασθένεια με ανοσολογική απάντηση, οπότε για την πρόληψη της εμφάνισης και της επανεμφάνισης της νόσου, πρώτα πρέπει να αποφύγουμε την εισαγωγή αντιγονικών ουσιών, οπότε πρέπει να ενεργοποιήσουμε την πρόληψη, την αντιμετώπιση των λοιμώξεων των αναπνευστικών οργάνων, να αποφύγουμε τη βλάβη των ενδοξύλων μεμβρανών του γαστρεντερικού σωλήνα, να μειώσουμε όσο το δυνατόν την εισαγωγή τροφών που μπορεί να γίνουν αντιγόνα, όταν διαπιστωθεί ότι η εμφάνιση της νόσου του ασθενούς σχετίζεται με την επαναλαμβανόμενη φλεγμονή των αμυγδαλών, μπορεί να ληφθεί υπόψη η αφαίρεση των αμυγδαλών μετά τον έλεγχο της φλεγμονής, πρέπει να μειώσουμε όσο το δυνατόν την κατανάλωση πικάντικων τροφών, να αποφύγουμε το κάπνισμα και το ποτό, οι νέοι πρέπει να δίνουν προσοχή στην ισορροπία της διατροφής τους, να είναι ελαφριά, να μην καταναλώνουν πολύ πρωτεΐνη και λίπη, επιπλέον, στη διάρκεια των σπουδών και της εργασίας, πρέπει να δίνουν προσοχή στην ξεκούραση, να αποφύγουν την υπερβολική κόπωση, η κατάλληλη άσκηση μπορεί να ενισχύσει την ισχύ του σώματος, να μειώσει τις λοιμώξεις που προκαλούνται από τον κρυοπάταφο και την αδυναμία του σώματος, αλλά και την αμυγδαλίτιδα, κατά τη διάρκεια της άσκησης, πρέπει να δίνουν προσοχή στη διατήρηση της ποσότητας, να μην κάνουν υπερβολικά σκληρή άσκηση που μπορεί να προκαλέσει υπερβολική κόπωση.

　　小儿IgA肾病以肉眼血尿或镜下血尿为特征，所以临床上主要以尿检为主，辅助以其他检查。主要的检查手段如下：

　　一、尿检

　　1、血尿：临床上约40％～45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35％～40％的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　2、蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量

　　二、免疫学检查

　　1、IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　2、循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　3、抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　4、补体：C3，C4多正常。

　　5、其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值，必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20％～50％病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88％和75％。

　　小儿IgA肾病患儿在饮食上要保证主食、钠盐的摄入。同时注意保证优质蛋白摄入。饮食的建议如下：

　　常用可食蔬菜：豆腐，大白菜，大葱(调味)，甘蓝，蕨菜，榆钱，方瓜，佛手瓜，绿豆芽，红心甘薯，芸豆，葫芦，四季豆，丝瓜，茄子，卷心菜，洋葱，冬瓜，南瓜，西葫芦，黄瓜，小白菜，萝卜，苦菜，豆角，辣椒(调味)，芋头，扁豆，胡萝卜，茼蒿，蒜黄，蒜苔，芹菜，韭菜，莴苣，菜花，西红柿，甜柿椒，豆芽，生菜，油菜，藕，榨菜，大蒜(调味)，姜，苜蓿，苦瓜，菠菜，雪里红，干木耳，银耳，荠菜，土豆。

　　Αποφεύγονται: Ξινό, πικάντικο, φrying, θαλάσσια προϊόντα όπως ο θαλάσσιος ψάχτης, ο θαλάσσιος κριός, ο πιπέρι, ο σκόρδο, ο ζαπότης, το κόλιανδρο, το κρέας σκύλου.

　　Προηγουμένως, θεωρούνταν ότι δεν υπήρχε ειδική θεραπεία για την νόσο της IgA σε παιδιά, και η πρόγνωση ήταν σχετικά καλή, οπότε οι μέθοδοι θεραπείας δεν ήταν πολύ ενεργές, αλλά τα τελευταία χρόνια, με την βαθύτερη κατανόηση της νόσου, πολλές έρευνες έχουν δείξει ότι η ενεργή θεραπεία μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση, η νόσο της IgA από την παθολογική αλλαγή μέχρι την κλινική εκδήλωση έχει μεγάλη διαφορά, και η πρόγνωση έχει μεγάλη διαφορά, οπότε οι μέθοδοι θεραπείας πρέπει να είναι εξατομικευμένες.

　　1、γενική θεραπεία

　　οι παιδιά είναι η πιο συχνή κλινική μορφή επαναλαμβανόμενης οπτικού αιμορραγικού αιματουρίας, και οι περισσότεροι έχουν πυροδοκτικά, όπως η οξεία λοίμωξη των ανώτερων αναπνευστικών οδών, επομένως πρέπει να ελεγχθούν ενεργά οι λοιμώξεις, να καθαριστούν τα σημεία λοίμωξης, να δοθεί προσοχή στην ανάπαυση, η σύντομη θεραπεία με αντιβιοτικά έχει επίσης ορισμένη επίδραση στην ελέγχου των συμπτωμάτων της οξείας φάσης, για τους παιδιά με συνδυασμό οίδηματος και υπέρτασης, πρέπει να δοθεί η κατάλληλη θεραπεία για την αφαίρεση του οίδηματος και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, και να ακολουθηθεί η χαμηλή νάτριο και πρωτεΐνη διατροφή.

　　2、κορτικοστεροειδή και ανοσοσυμπιεστικά

　　Για τους παιδιά που εκδηλώνουν νόσο του νεφρού ή σύνδρομο εξαρτημένο από την αμινοξύ, πρέπει να δοθεί κορτικοστεροειδή και ανοσοσυμπιεστικά, η Ιαπωνία έχει εκτελέσει μια εθνική κλιμακωτή μελέτη με πολλαπλά κέντρα και αντιπαράλληλη μελέτη, η αναλογία της ανεπαρκούς λειτουργίας των νεφρών των παιδιών που έχουν λάβει την θεραπεία με πρεδνιζόνη και ανοσοσυμπιεστικά είναι σημαντικά χαμηλότερη από αυτών που έχουν λάβει γενική θεραπεία, ο Kabayashi έχει αναθεωρήσει την έρευνα δύο ομάδων ασθενών, μια ομάδα είναι29οι ασθενείς, η πρωτεϊνουρία>2g/ημέρες, η θεραπεία με πρεδνιζόνη1～3έτος, η παρακολούθηση2～4έτος, τα αποτελέσματα δείχνουν ότι η πρόωρη θεραπεία με κορτικοστεροειδή (Ccr σε70ml/πάνω από τα 10 min) είναι ωφέλιμη για τη σταθεροποίηση της λειτουργίας των νεφρών και τη επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, για την άλλη ομάδα18οι ασθενείς με πρωτεϊνουρία1～2g/η θεραπεία της νόσου της IgA με κορτικοστεροειδή, και42οι ασθενείς που χρησιμοποιούν διπυριδαμόνη (παρσεντίδης) και ινδομεθακίνη (αναλγέας) ως σύγκριση, η ομάδα θεραπείας είναι σημαντικά καλύτερη από την ομάδα σύγκρισης στην σταθεροποίηση της λειτουργίας των νεφρών και τη μείωση της αρτηριακής πίεσης και της πρωτεϊνουρίας, ο Lai έχει αναφέρει τα αποτελέσματα μιας προοπτικής τυχαίας δοκιμής αντιπαράλληλης δοκιμής,17οι ασθενείς παίρνουν πρεδνιζόνη κάθε μέρα4μήνα, και17ομάδα παρατηρήσεων, η μέση παρατήρηση38μήνα, δεν υπήρχε σημαντική διαφορά στην εξάλειψη της κρεατινίνης από τα δύο ομάδες, η θεραπεία με πρεδνιζόνη για τους ασθενείς με ήπια νόσο του νεφρού μπορεί να αυξήσει σημαντικά την επίτευξη της ανακούφισης, αλλά υπάρχει ορισμένοι ανεπιθύμητοι ενέργειες, αυτή η έρευνα δείχνει ότι η θεραπεία με πρεδνιζόνη είναι ωφέλιμη για την νόσο της IgA, κάποιοι έχουν αναφέρει μια ομάδα μελέτης αντιπαράλληλης μελέτης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της αζαθουριδίνης και της πρεδνιζόνης,66Ο ασθενής χρησιμοποιεί την αζαθουριδίνη και την πρεδνιζόνη, τα αποτελέσματα δείχνουν ότι είναι αποτελεσματική στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου της IgA, και48πациέντες, οι ασθενείς του έλεγχου που δεν έλαβαν την θεραπεία είναι ευεργετικοί, πρόσφατα, ο Nagaoka και άλλοι αναφέρουν μια νέα αντιπροληπτική ουσία-imidazolidine (mizoribine) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της Νεφροπαθίας IgA σε παιδιά, το φάρμακο είναι ασφαλές, εύκολο να αποδοθεί, μπορεί να ληφθεί για μακρύ χρονικό διάστημα και μπορεί να μειώσει σημαντικά την εκκένωση της πρωτεΐνης και της αιμορραγίας των ούρων, η επανάληψη της παρατηρητικής χειρουργικής εξέτασης της νεφρικής οργάνωσης επιβεβαιώνει ότι η βαθμίδα της βλάβης της νεφρικής οργάνωσης μειώνεται, σχετικά με τις αναφορές της κυκλοσπορίνης, είναι λιγότερες, οι Lai και άλλοι χρησιμοποιούν την κυκλοσπορίνη για μια τυχαιοποιημένη, μονόπλευρη δοκιμή ελέγχου, οι ομάδες αγωγής και ελέγχου είναι12πациέντες, οι πρωτεΐνες των ούρων του ασθενούς είναι μεγαλύτερες από1.5g/εκτάσεις, και μείωση της Clearance του κρεατινίνης Ccr(77±6)ml/min, για τη θεραπεία με κυκλοσπορίνη12εκτάσεις, για να διατηρήσουν το επίπεδο της πλάσματος στο50～100ng/ml, τα αποτελέσματα δείχνουν ότι η εκκένωση της πρωτεΐνης μειώνεται σημαντικά, ταυτόχρονα με την αύξηση της Clearance του κρεατινίνης του αίματος, αλλά αυτές οι αλλαγές εξαφανίζονται μετά τη διακοπή της θεραπείας, συνοψίζοντας, η αποτελεσματικότητα των αντιπροληπτικών αντισωμάτων στη θεραπεία της Νεφροπαθίας IgA πρέπει να αξιολογηθεί, οι Woo και Walker παρακολούθησαν τη συνδυαστική θεραπεία της κυκλοφωσφαμίνης, της βαρφαρίνης, της διπυριδάμης (πανασπιδίνη) και των κορτικοστεροειδών, τα αποτελέσματα συγκριτικά με τον έλεγχο, μπορεί να μειώσει την πρωτεΐνη των ούρων και να σταθεροποιήσει τη λειτουργία του νεφρού κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αλλά η παρακολούθηση2～5έτη μετά, η προστασία της λειτουργίας του νεφρού δεν έχει σημαντική διαφορά σε σύγκριση με τον έλεγχο

　　3ανοσογλοβουλίνες

　　σε μια ομάδα ανοιχτής προοπτικής μελέτης, οι Postoker και άλλοι χρησιμοποιούν την ενδοφλέβια ένεση της μεγάλης δόσης της αίματος γ-γлобουλινών,1την φορά/d, κάθε φορά2g/kg, συνεχίζεται3μήνες, μετά από16.5％ των ανθρώπων λαμβάνουν ενδομυϊνές ενέσεις της αίματος γ-γлобουλινών, κάθε φορά 0.35ml/kg, κάθε δέκα ημέρες1την φορά, συνεχίζεται6μήνες, τα αποτελέσματα είναι ότι μετά τη θεραπεία η εκκένωση της πρωτεΐνης των ούρων από5.2g/d μειώνεται σε2.2g/d, η εξαφάνιση της αιμορραγίας και της λευκοκυτταρικής ούρων, η ταχύτητα της μείωσης της ροής του γλυκόζης του νεφρού每月 από3.78ml/min μειώνεται σε 0.

　　4λίπη, λιπαρά ούρα (fishoil)

　　ασθενείς με Νεφροπαθία IgA λείπουν απαραίτητους λιπαρούς οξέους, ενώ τα λιπαρά ούρα μπορούν να συμπληρώσουν τους απαραίτητους λιπαρούς οξέους, προφανώς να προλαμβάνουν την πρόωρη βλάβη των κυστών του νεφρού, τα λιπαρά ούρα είναι πλούσια σε μακράς κύκλου ω--3-πολυακόνητοι λιπαροί οξέοι, EPA (Eicosapentaenoic acid), DHA, αυτά τα συστατικά μπορούν να αντικαταστήσουν την Αραχιδονικό οξύ, να λειτουργήσουν ως υποκείμενα της λιποξυάσης και της εποξυδάσης, να αλλάξουν τη διασταυρούμενη ροή, να μειώσουν την συσσώρευση αιμοπεταλίων, από την αρχή1984έτη ο Hamazaki συλλέχθηκε20 ασθενείς με Νεφροπαθία IgA έκαναν αρχική έρευνα, η ομάδα αγωγής έλαβε τη θεραπεία με λιπαρά ούρα1έτη, η λειτουργία του νεφρού διατηρείται σταθερή, ενώ ο έλεγχος που δεν έχει λάβει λιπαρά ούρα, δείχνει τη μείωση της Clearance του κρεατινίνης του αίματος1994έτη ο Donadio πραγματοποίησε μια πολυκεντρική, τυχαιοποιημένη δοκιμή ελέγχου, συλλέγοντας55πациέντες, λαμβάνουν ημερήσια οральως12g λιπαρά ούρα ως ομάδα αγωγής51πациέντες παίρνουν ελαιόλαδο ως ομάδα ελέγχου, από τους επιλεγμένους ασθενείς68％ της αρχικής τιμής της κρεατινίνης του αίματος αυξάνεται, η αρχική παρατηρητική τελική σημείο είναι η αύξηση της κρεατινίνης του αίματος>50％，τα αποτελέσματα είναι ότι κατά τη διάρκεια της θεραπείας (2έτη), η ομάδα λιπαρών ούρων έχει μόνο6％ των ασθενών προχωρούν στην παρατηρητική τελική σημείο, ενώ ο έλεγχος33％，έτη η ταχύτητα της αύξησης της κρεατινίνης του αίματος είναι 0.0 στη ομάδα αγωγής3mg/dl, the control group was 0.14mg/dl4years later the incidence of end-stage renal disease, the control group was40％，the treatment group was10％, the results were statistically significant, and no patients stopped treatment due to adverse reactions, indicating that fish oil can slow down the rate of decline of GFR, the author in1999years reported the long-term follow-up results of the above cases, indicating that the early and continuous use of fish oil can significantly delay the onset of renal failure in high-risk IgA nephritis patients.

　　5、other

　　Copp recently organized a period of6years of prospective multi-center double-blind randomized controlled study, to explore the long-term administration of benazepril [benazepril, 0.2mg/(kg·d)] for the treatment of moderate proteinuria, children and young adults with good renal function and IgA nephritis, the therapeutic effect of the trial2004years completed, in the past, some people have used phenytoin sodium5mg/(kg·d) treatment of IgA nephritis, found that it can reduce the levels of IgA and polyIgA in serum, and reduce the frequency of hematuria attacks, but the blood circulation immune complex is not reduced, and the long-term efficacy is not certain, in recent years it has been used less, the treatment of IgA nephritis with traditional Chinese medicine and Chinese herbs also has certain efficacy, for moderate proteinuria, the use of Tripterygium wilfordii multiflorum tablet 1mg/(kg·d) treatment3months, can obtain significant efficacy.

　　6、dialysis and kidney transplantation are available for dialysis and transplantation treatment for end-stage renal failure patients.

　　prognosis

　　Adult IgA nephritis10years later about15％προχωρούν σε τελική νεφρική ανεπάρκεια20 years later increased to25％～30％，οι ασθενείς με νεφρική νόσο IgA των παιδιών είναι καλύτεροι από τους ενήλικες, ο Yoshikawa αναφέρει20 years later10％προχωρούν σε τελική νεφρική ανεπάρκεια, οι παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση είναι πολλά, η σοβαρή πρωτεΐνουρία, η υπέρταση, η σκληρότητα των νεφροκυττάρων και η σοβαρή νόσος των ιντερστενών και των καναλιών είναι δείκτες κακής πρόγνωσης; Οι άνδρες είναι επίσης πιο πιθανό να προχωρήσουν; Η σχέση μεταξύ της ορατής αιμορραγίας και της πρόγνωσης είναι αμφιλεγόμενη, σύμφωνα με αναφορές, οι ασθενείς με νεφρική νόσο IgA από την κανονική λειτουργία των νεφρών, η ταχύτητα μείωσης του GFR κάθε χρόνο είναι1～3ml/min, ενώ οι ασθενείς με νεφρικό σύνδρομο IgA η ταχύτητα της μείωσης του GFR μειώνεται9ml/min, με συνολική αύξηση της ταχύτητας της μείωσης του GFR κάθε χρόνο όταν συνδυάζεται με υπέρταση12ml/min, οπότε ο έλεγχος της πίεσης του αίματος και της πρωτεΐνης της ούρας είναι κρίσιμος για τη θεραπεία της νεφρικής νόσου IgA.