Nang ngoài bàng quang

　　1、nguyên nhân

　　Về nguyên nhân gây nang ngoài bàng quang, hiện nay người ta thường cho rằng do sự lỗi trong quá trình phát triển bào thai,而非 phát triển ở một giai đoạn nào đó, vì sự phát triển của bào thai con người thường không qua giai đoạn nang ngoài bàng quang tương ứng.

　　2、mekhàn

　　Cơ sở胚胎 học của dị dạng nang ngoài bàng quang là sự phát triển bất thường của màng hậu môn, ngăn cản tổ chức mезодерм di chuyển đến giữa, gây ra rối loạn phát triển của thành bụng dưới, rạn nứt và thiếu hụt màng hậu môn, tạo ra nhiều hình thức nang ngoài bàng quang và nứt đường tiết niệu.

　　Nang ngoài thường là dị dạng phức hợp, các dị dạng kèm theo phổ biến là nứt đường tiết niệu và nang hậu môn bại, vì bàng quang và đường tiết niệu trong quá trình phát triển bào thai là cùng nguồn gốc, vì vậy dị dạng phức hợp phổ biến nhất là nang ngoài bàng quang.-niệu đạo hở

　　Ngoài ra, có một số bệnh nhân chỉ có sự phát triển bất thường của cơ xương sụn ở bụng, nhưng sự phát triển của niệu đạo là hoàn chỉnh, tình trạng này được gọi là外翻膀胱 giả (pseudoexstrophy); các đặc điểm chính bao gồm dây rốn dài,脐过低, cơ trực tràng phân tán gắn vào xương chậu.

　　Trẻ em có sự phát triển bất thường của cơ bụng có thể bị bệnh hạch bẹn; vì sự tách hợp xương chậu, sự phát triển bất thường của xương chậu xuất hiện外旋 của xương đùi hoặc tách khớp hông, trẻ em đi lại có bước đi lắc lư, trẻ em bị外翻膀胱 có thể kèm theo rò sống lưng, thận hình ngựa, hở hàm ếch, hở hàm, di chuyển hậu môn trước, tắc, sa hậu môn và các dị dạng khác.

　　Trẻ em nam có sự phát triển kém của thể hang dương vật, có sự thiếu hụt niệu đạo khác nhau, đầu dương vật phẳng, da bao quy đầu đ堆 đèo ở bên bụng, vì thể hang dương vật bị tách ra nhiều hơn và dương vật lên翘, nên dương vật ngắn, có thể kèm theo tinh hoàn bị sa,阴蒂 bị tách, môi lớn trước bị tách ở đường trung线上, miệng âm đạo di chuyển trước, có thể sinh sản, dễ xuất hiện sa tử cung sau sinh mổ, các biến chứng dài hạn của bệnh外翻膀胱主要包括 bàng quang niệu quản trào ngược, nhiễm trùng hệ tiết niệu tái phát và sỏi.

　　Bàng quang外翻 có sự thiếu hụt thành trước và thành trước bụng, cạnh màng của thành sau bàng quang kết nối với da bụng, toàn bộ thành sau bàng quang nổi lên ở vùng thiếu hụt bụng, màng bàng quang暴露在外，màu tươi đỏ, dễ bị trầy xước và chảy máu, kèm theo đau đớn, và vì viêm mãn tính và kích thích cơ học lâu dài mà có thể làm biến đổi biểu mô màng, thậm chí là biến chứng ác tính, ở thành sau còn có thể thấy đường niệu quản nổi cộm có尿液间歇 phun ra,尿液 thường xuyên thấm ướt da xung quanh, gây viêm da hoặc eczema, nhiều trẻ em chết sớm vì nhiễm trùng đường tiểu trên, bệnh外翻膀胱 hầu hết đều kèm theo niệu đạo hở và tách hợp xương chậu, hoặc kèm theo tách khớp hông.

　　Bệnh外翻膀胱较少见，hầu hết các trẻ em trong độ tuổi này chết vì nhiễm trùng đường tiểu trên. Trẻ em có phần dưới bụng bị thiếu hụt, màng bàng quang外翻暴露在外，颜色 tươi đỏ, rất nhạy cảm, dễ bị trầy xước và chảy máu, có thể thấy đôi đường niệu quản nổi cộm khi tiểu, quần áo bị thấm ướt, kèm theo mùi tiểu hôi, da dưới bụng, bộ phận sinh dục ngoài và bên trong đùi có thể xuất hiện bệnh viêm da hoặc eczema, kích thước của bàng quang外翻 rất khác nhau, màng bàng quang外翻 ban đầu rất mịn màng, có thể vì tiếp xúc lâu dài và ma sát cơ học mà hình thành lông, polyp hoặc xuất hiện sự chuyển hóa của biểu mô vảy, thành bàng quang vì sự xơ hóa của cơ bàng quang mà trở nên dày và cứng.

　　1nếu không điều trị2/3bệnh nhân20 tuổi chết vì积水 thận và nhiễm trùng đường tiểu. Các biến chứng ngắn hạn sau phẫu thuật bao gồm niệu đạo chảy mủ, niệu đạo hẹp và da bị rách.

　　2Tất cả các phẫu thuật sửa chữa và chỉnh hình cho bệnh này, mục đích là phục hồi hình thái giải phẫu và bảo vệ chức năng thận, kiểm soát tiểu tiện. Nhưng các bước phẫu thuật rất phức tạp và cần phải thực hiện theo từng bước dựa trên lứa tuổi và tình trạng sức khỏe của bệnh nhân. Do đó, ngoài việc phẫu thuật sớm, cũng không thể bỏ qua sự phức tạp và khả năng thất bại của phẫu thuật, các bậc phụ huynh nên có sự chuẩn bị tinh thần, hợp tác chặt chẽ với bác sĩ và nhân viên y tế, tăng cường quan sát và chăm sóc. Dù phẫu thuật thành công, cũng cần theo dõi và tái khám, chú ý xem có扩张 trên đường tiểu trên, trào ngược hoặc nhiễm trùng kèm theo không. Ngoài ra còn10％ của trẻ em mắc bệnh không kiểm soát được tiểu tiện do mất kiểm soát hoặc phẫu thuật thất bại mà cần phải làm phẫu thuật chuyển hướng dòng nước tiểu.

　　1、Chụp X-quang

　　Phát triển bất thường của xương chậu, liên kết xương chậu hoàn toàn mở ra, mở ra với độ rộng tương đương độ rộng xương cột sống, làm xương chậu mở rộng thành hình ngựa vằn, hai xương đùi ngoại旋.

　　2、Chụp造影 niệu quản

　　Vị trí bàng quang bị sa xuống.

　　Những thực phẩm nào tốt cho bệnh nhân bàng quang外翻:

　　Dựa trên các triệu chứng khác nhau, có các yêu cầu về chế độ ăn uống khác nhau, cụ thể hỏi bác sĩ,制定不同的 tiêu chuẩn ăn uống cụ thể cho từng bệnh.

　　1Mục tiêu điều trị

　　Bảo vệ chức năng thận, kiểm soát tiểu tiện, sửa chữa bàng quang, thành bụng và cơ quan sinh dục ngoài. Phẫu thuật sửa chữa ở phụ nữ dễ dàng hơn ở nam giới.

　　2và sửa缝合

　　Do sự纤维 hóa của thành bàng quang và thành bàng quang bị phơi露 lâu dài dẫn đến sưng và viêm mạn tính, vì vậy nên trong thời gian sau khi sinh72Giờ thực hiện nối bàng quang vào trong đơn thuần. Nếu không thực hiện phẫu thuật cắt xương chậu, có thể缝合筋膜 và tổ chức sụn xương chậu ở đường giữa sau khi bàng quang được đưa trở lại chậu. Nếu khoảng cách giữa xương chậu quá rộng, ước tính không thể缝合, thì phẫu thuật hoãn lại đến sau khi sinh.7～10Ngày thực hiện phẫu thuật cắt xương chậu và nối bàng quang vào trong. Sự nối lành thành công ban đầu rất quan trọng đối với thể tích bàng quang và kiểm soát tiểu tiện sau này. Khi nối bàng quang vào trong, nên để ống dẫn lưu bàng quang.3～4Tuần, không cần đặt ống niệu đạo cố định, sau phẫu thuật3～4Tuần sử dụng kéo Bryant để phòng ngừa vết mổ rách. Nếu trẻ phục hồi tốt, đến1.5～2.5Năm tuổi, đo thể tích bàng quang dưới sự gây mê, nếu thể tích bàng quang ở6Trên 0ml, có thể sửa chữa cả hậu môn và hở niệu đạo cùng một lúc, nếu thể tích ở4Dưới 0ml, chỉ sửa chữa hở niệu đạo để tăng thể tích, đến3～5Năm tuổi lại sửa chữa hậu môn.5Tuần tiêm truyền nội mạc với propionate testosterone (propionate testosterone)2mg/kg, có thể làm to dương vật, tác dụng này sau khi phẫu thuật4Thời gian hết. Sử dụng Young-Dees-Sau khi sửa chữa hậu môn bằng kỹ thuật Leadbetter, có thể không cần phải dẫn尿 ngắt quãng.