膀胱外翻

　　1、发病原因

　　关于膀胱外翻的病因，目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差，而非发育之某一阶段的停顿，因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。

　　2、发病机制

　　膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育，阻碍中胚层组织向中间部移位，使下腹壁发育障碍，泄殖腔膜的破裂缺损，形成各种形式的膀胱外翻和尿道下裂。

　　膀胱外翻多为复合性畸形，常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻，由于膀胱与尿道在胚胎发育中是同源同系的，所以最常见的复合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。

　　此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损，而尿道发育是完整的，这种情况称为假性膀胱外翻(pseudoexstrophy)；主要特点有脐带过长，脐部过低，直肠肌肉分散附着于耻骨上。

　　患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝；因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态，膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂，蹄形肾，兔唇，腭裂，肛门前移，闭锁，脱肛等畸形。

　　男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，龟头扁平，包皮堆积于腹侧，因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小，可伴有隐睾，女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移，可生育，平产后易出现子宫脱垂，膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。

　　Передняя стенка и передняя брюшная стенка экстрофии мочевого пузыря дефекты, задняя стенка слизистая граница с кожей брюшной стенки соединяется, вся задняя стенка вздувается в области дефекта брюшной стенки, обнаженная слизистая оболочка мочевого пузыря ярко-красного цвета, легко повреждается и出血ает,伴有剧痛，и из-за хронического воспаления и долгосрочного механического стимулирования, может привести к дегенерации эпителия слизистой оболочки, даже к злокачественной трансформации, на задней стенке также можно увидеть слегка приподнятые мочеточниковые отверстия с间歇性尿液喷出，尿液经常浸湿周围皮肤，引起皮炎或湿疹，多数病ные в детстве умирают из-за上行ных мочевых инфекций, экстрофия мочевого пузыря почти всегда сочетается с уретральной экстрофией и расщеплением симфиза, или с дислокацией вертлужного сустава.

　　Экстрофия мочевого пузыря встречается редко, большинство детей умирают в детстве из-за上行ных мочевых инфекций, часть передней стенки живота ребенка缺损, наружная翻转 мочевого пузыря слизистая оболочка обнажена, цвет ярко-красный, аномально чувствительная, легко повреждается и出血ает, можно видеть双侧 слегка приподнятые мочеточниковые отверстия эпизодически мочатся, одежду мокнет,伴有尿臭，нижняя стенка живота, промежность, внутренняя поверхность бедра кожа может появиться дерматит или экзема, экстрофия мочевого пузыря размеры очень велики, экстрофия мочевого пузыря слизистая оболочка в начале гладкая, может образоваться в результате долгосрочного exposures, механического трения绒毛, полипы или鳞状上皮化生, стенка мочевого пузыря из-за фиброза детрузора становится толще, тверже.

　　1если не лечить2/3случаев20 лет умирают от гидронефроза и мочевых инфекций. Краткосрочные послеоперационные осложнения включают уретральный свищ, сужение уретры и разрыв кожи.

　　2Все операции по ремонту и пластике, связанные с этой болезнью, направлены на восстановление анатомической формы и защиту функции почек, контроль мочеиспускания. Однако операции включают множество шагов и должны выполняться поэтапно, в зависимости от возраста и состояния здоровья пациента. Поэтому, кроме как как можно скорее провести операцию, нельзя игнорировать сложность операции и возможность ее неудачи. Родители должны быть готовы к этому, активно сотрудничать с врачами и медперсоналом, укреплять наблюдение и уход. Даже если операция пройдет успешно, необходимо продолжать наблюдение и повторные проверки, чтобы не пропустить расширение верхних мочевых путей, рефлюкс или развитие инфекции. Кроме того, есть10％ детей нуждаются в операции по изменению тока мочи из-за неkontroliruemyh энуреза или неудачи операции.

　　1и рентгенограмма

　　Аномалия развития таза, полное разделение симфиза pubis, ширина разделения примерно соответствует ширине крестца, что делает таз расширенным в виде седла, двужильные бедра наружно rotated.

　　2и цистография

　　Понижение位置 мочевого пузыря.

　　Что полезно есть при экстрофии мочевого пузыря:

　　В зависимости от различных симптомов, есть различные требования к питанию, необходимо проконсультироваться с врачом, чтобы制定针对具体病症的不同饮食标准。

　　1и цель лечения

　　защита функции почек, контроль мочеиспускания, восстановление мочевого пузыря, брюшной стенки и наружных половых органов. Операция по восстановлению у женщин легче, чем у мужчин.

　　2и операционное сшивание

　　из-за фиброза стенки мочевого пузыря и длительного обнажения стенки мочевого пузыря с наличием припухлости и хронического воспаления, поэтому его следует восстановить после72часов проводят простую гастропексию мочевого пузыря. Если не проводить osteotomy таза, после того как мочевой пузырь вернется в малый таз, сшивают фасцию и фиброзно-хрящевую ткань симфиза по средней линии. Если расстояние между симфизом слишком широко, если предполагается, что его не можно сшить, операцию откладывают до7～10дней проводят операцию по osteotomy таза и гастропексии мочевого пузыря. Успешное сшивание на ранней стадии очень важно для будущей емкости мочевого пузыря и контроля мочеиспускания. При гастропексии мочевого пузыря необходимо оставить катетер мочевого пузыря.3～4недели не потребуется放置 уретральный支架, после операции3～4недели использовать牵引 Bryant для предотвращения разрыва раны. Если ребенок хорошо восстановится, к1.5～2.5лет измерить объем мочевого пузыря под наркозом, если объем мочевого пузыря в6более 0 мл, можно одновременно восстановить шейку мочевого пузыря и уретральную грыжу, если объем в4ниже 0 мл, то достаточно восстановить уретральную грыжу, чтобы увеличить объем, до3～5лет снова восстановить шейку мочевого пузыря. Перед восстановлением уретральной грыжи5недели внутримышечных инъекций пропионата тестостерона (пропионат тестостерона)2mg/kg, может увеличить размер полового члена, это действие после операции4Заживает через неделю. Применение Young-Dees-Ледбеттер после операции по修复膀胱 шейки не требует интервенционного катетеризации.