Cloaca estrofia

　　1、原因

　　In merito alla causa della cloaca estrofia, si ritiene attualmente che sia dovuta a errori durante lo sviluppo embrionale, non a una fermata in uno stadio specifico dello sviluppo, poiché lo sviluppo embrionale umano di solito non passa attraverso lo stadio corrispondente della cloaca estrofia.

　　2、机制

　　La base embriologica della cloaca estrofia è lo sviluppo anormale della membrana cloacale, che impedisce il movimento della componente mesenchimale verso la metà centrale, causando un difetto di sviluppo della parete ventrale inferiore, la rottura e la perdita della membrana cloacale, formando vari tipi di cloaca estrofia e cloaca estrofia uretrale.

　　La cloaca estropia è una malformazione complessa, le malformazioni concomitanti comuni sono la cloaca estrofia e l'estrofia dell'uretra, poiché la vescica e l'uretra sono omologhe durante lo sviluppo embrionale, quindi la malformazione complessa più comune è la cloaca estrofia.-Ureterocutanea.

　　Inoltre, alcuni pazienti hanno solo difetti di sviluppo dei muscoli scheletrici della parete addominale, ma lo sviluppo dell'uretra è completo, questo stato è chiamato膀胱外翻假性(pseudoexstrophy)；le caratteristiche principali includono cordone ombelicale lungo, ombelico basso, muscoli muscolari del retto sparsi attaccati sopra il cuneo pubico.

　　I bambini possono avere ernia inguinale a causa dello sviluppo anormale dei muscoli della parete addominale; a causa della separazione del cuneo pubico, lo sviluppo anormale del bacino può causare la rotazione esterna del femore o la dislocazione dell'anca, i bambini camminano con un passo oscillante, i bambini con膀胱外翻 possono avere spina bifida, reni a forma di cappello, labbro leporino, fessura palatina, spostamento anteriore dell'ano, atresia, prolasso anale e altre deformità.

　　I bambini maschi hanno una scarsa crescita del corpo cavernoso del pene, esistono diversi gradi di ureterocutanea, il glande è piatto, il prepuzio si accumula sul lato ventrale, a causa della separazione del corpo cavernoso del pene in gran parte e del pene che si solleva, quindi il pene è piccolo, può essere accompagnato da orchidectomia, la clitoride femminile è separata, la fusione anteriore delle labbra labiali si separa sui livelli mediomiocorpi, l'apice vaginale si sposta, può avere figli, è facile avere cisti uterina dopo il parto和平, le complicanze a lungo termine della膀胱外翻 includono reflusso vescico-ureterale, infezioni ricorrenti del sistema urinario e calcoli.

　　La parete anteriore e la parete anteriore della vescica esposta sono carenti, la margine mucosa della parete posteriore della vescica è collegata alla pelle della parete addominale, l'intera parete posteriore si gonfia nella regione della fessura addominale, la mucosa della vescica esposta è di colore rosso vivo, facile a ferire e sanguinare, accompagnata da un dolore acuto, e a causa dell'infiammazione cronica e della stimolazione meccanica a lungo termine, può portare alla degenerazione dell'epitelio mucoso, persino alla trasformazione maligna, sulla parete posteriore si può vedere la papilla renale leggermente elevata che spruzza l'urina intermitentemente, l'urina viene spesso inumidita dalla pelle circostante, causando dermatite o eczema, la maggior parte dei bambini muore durante l'infanzia a causa di infezioni urinarie ascendenti delle vie urinarie, la膀胱外翻 quasi sempre si accompagna a ureterocutanea e separazione del cuneo pubico, o accompagnata da dislocazione del giunto trocanterico.

　　La膀胱外翻 è relativamente rara, la maggior parte dei bambini muore durante l'infanzia a causa di infezioni urinarie ascendenti delle vie urinarie. La parete anteriore addominale del bambino è parzialmente carente, la mucosa della vescica è esposta all'esterno, di colore rosso vivo, sensibile in modo anomalo, facile a ferire e sanguinare. Si può vedere la deflusione intermittente delle papille renali bilaterali, il pannolino è umido, con odore di urina, la pelle della parete anteriore addominale, del perineo e dell'interno della coscia può verificarsi dermatite o eczema, la vescica esposta è di dimensioni diverse, la mucosa della vescica esposta è liscia all'inizio, può formare peli, polipi o trasformarsi in epidermide squamosa a lungo esposta, la parete vescicale diventa spessa e dura a causa della fibrosi del muscolo detrusore.

　　1Se non viene trattato2/3Casi trattati il20 anni moriranno a causa di idronefrosi e infezione delle vie urinarie. Le complicanze a breve termine post-operatorie includono fistola uretrale, stenosi uretrale e lacerazione della pelle.

　　2Tutte le operazioni di riparazione e riabilitazione estetica per questa malattia, lo scopo è ripristinare la morfologia anatomico e proteggere la funzione renale, controllare l'urinazione. Ma i passaggi dell'operazione sono numerosi e devono essere eseguiti in fasi diverse in base all'età e alla condizione fisica della persona. Pertanto, oltre a eseguire l'operazione il prima possibile, non si dovrebbe trascurare la complessità dell'operazione e la possibilità di fallimento, i genitori devono avere una preparazione mentale, collaborare strettamente con i medici e il personale infermieristico, rafforzare l'osservazione e la cura. Anche se l'operazione ha successo, è necessario seguire le visite di follow-up, prestare attenzione alla dilatazione delle vie urinarie superiori, al reflusso o all'infezione concomitante. Inoltre, ci sono10％dei bambini devono fare la chirurgia di deviazione dell'urina a causa dell'incontinenza urinaria non controllabile o del fallimento dell'intervento chirurgico.

　　1、radiografia

　　Disordini di sviluppo del bacino, la symfisi pubica si separa completamente, la larghezza della separazione è approssimativamente uguale alla larghezza del sacro, facendo il bacino aprire a forma di sella, i femori esterni si ruotano fuori.

　　2、urografia

　　La vescica è scesa.

　　Cosa mangiare per la vescica ectopica:

　　Secondo i sintomi diversi, ci sono diverse esigenze dietetiche, chiedere al medico specificamente, stabilire standard dietetici diversi per malattie specifiche.

　　1、obbiettivo della cura

　　Proteggere la funzione renale, controllare l'urinazione, riparare la vescica, la parete addominale e i genitali esterni. La riparazione chirurgica delle donne è più facile rispetto agli uomini.

　　2、suture

　　A causa della fibrosi delle pareti vescicali e dell'esposizione a lungo termine delle pareti vescicali con edema e infiammazione cronica, dovrebbe essere fatto dopo la nascita72Ore per fare la suture inversa vescicale semplice. Se non si fa l'osteotomia pelvica, dopo che la vescica è tornata alla pelvi, suture la fascia mediana e il tessuto cartilagineo fibroso del pubis. Se la distanza tra le symfisi pubiche è troppo larga, si stima che non possa essere suture, allora la chirurgia viene rimandata alla nascita dopo7～10Giorni per fare l'osteotomia pelvica e la suture intravesicale inversa. La suture iniziale di successo è molto importante per la capacità vescicale e il controllo dell'urinazione in futuro. Durante la suture inversa vescicale, è necessario lasciare il catetere di drenaggio vescicale.3～4Settimane, non è necessario posizionare il catetere uretrale, dopo l'operazione3～4Settimane di applicazione di Bryant per prevenire la lacerazione delle ferite. Se i bambini si riprendono bene, a1.5～2.5Anni per misurare la capacità vescicale sotto anestesia, se la capacità vescicale è6Meno di 0ml, può riparare contemporaneamente il collo vescicale e l'uretra bifida, se la capacità è4Meno di 0ml, allora ripara solo l'uretra bifida per aumentare la capacità, fino a3～5Anni per riparare il collo vescicale di nuovo. Prima di riparare l'uretra bifida5Settimane di iniezione intramuscolare di testosterone propionato (testosterone propionato)2mg/kg, può aumentare la lunghezza del pene, questo effetto post-operatorio4Settimane scompaiono. Applicazione di Young-Dees-La tecnica di riparazione Leadbetter del collo vescicale può evitare il catetere intermittente.