Exstrophy da bexiga

　　1Causas de desenvolvimento

　　Sobre as causas da exstrophy da bexiga, atualmente é geralmente considerada que ocorreu um erro no desenvolvimento embrionário, não uma parada em algum estágio de desenvolvimento, pois o desenvolvimento do embrião humano geralmente não passa pelo estágio correspondente da exstrophy da bexiga.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　A base embriológica da anomalia da exstrophy da bexiga é o desenvolvimento anormal da membrana cloacal, que obstrui o deslocamento do tecido mesenquimal para a parte central, causando disfunção no desenvolvimento da parede abdominal inferior, a ruptura e o defeito da membrana cloacal, resultando em várias formas de exstrophy da bexiga e fisura uretral.

　　A exstrophy da bexiga é uma anomalia complexa, as anomalias associadas mais comuns são a fisura uretral e a exstrophy do recto, pois a bexiga e a uretra são homólogas durante o desenvolvimento embrionário, portanto, a anomalia complexa mais comum é a exstrophy da bexiga.-Fístula uretral.

　　Além disso, alguns pacientes têm deficiência no desenvolvimento muscular esquelético da parede abdominal, enquanto o desenvolvimento da uretra é completo, esse caso é chamado de exstrofia vesical pseudexstrophy; as principais características incluem cordão umbilical longo, umbigo baixo, músculos直肠 dispersos anexados ao superior do osso púbico.

　　Os pacientes podem desenvolver hérnia inguinal devido ao desenvolvimento anormal dos músculos da parede abdominal; devido à separação da symfise pubiana, o desenvolvimento anormal do bacia resultou em rotação externa do fêmur ou luxação da articulação coxofemoral, os pacientes têm um andar balançante ao andar, os pacientes com exstrofia vesical podem ter espinha bífida, rim em forma de cavalo, chelo, fissura palatina, deslocamento anterior do ânus, obstrução, prolapso anal, etc.

　　Os pacientes do sexo masculino têm desenvolvimento deficiente do corpo cavernoso peniano, existem diferentes graus de fístula uretral, o pénis é plano, o prepuce está acumulado no lado abdominal, devido à separação significativa do corpo cavernoso peniano mais o pénis curvo, o pénis é pequeno, pode haver criptorquidia, o clítoris feminino está separado, o prépuce labial está separado na linha média abdominal, a abertura vaginal é deslocada para frente, pode engravidar, é fácil ter prolapso uterino após o parto normal, as complicações a longo prazo da exstrofia vesical incluem refluxo vesical uretral, infecção recorrente do sistema urinário e cálculos.

　　A parede anterior e a parede abdominal anterior da bexiga ectópica estão defeituosas, a margem mucosa da parede posterior da bexiga está conectada à pele da parede abdominal, toda a parede posterior se inflama na área de defeito da parede abdominal, a mucosa da bexiga ectópica é de cor vermelha brilhante, fácil de ferir e sangrar, com dor intensa, e devido à inflamação crônica e ao estímulo mecânico prolongado, pode haver变性 da mucosa epitelial, até mesmo metaplasia maligna, na parede posterior ainda pode ser vista a ureter que sobe ligeiramente, a urina é liberada intermitentemente, a urina frequentemente molha a pele ao redor, causando dermatite ou eczema, a maioria dos pacientes morre na infância devido a infecção urinária ascendente, a exstrofia vesical quase sempre está associada a fístula uretral e separação da symfise pubiana, ou com luxação do articulação coxofemoral.

　　A exstrofia vesical é rara, a maioria dos pacientes morre na infância devido a infecção urinária ascendente, a parede inferior abdominal do paciente está parcialmente defeituosa, a mucosa vesical ectópica está exposta, cor vermelha, altamente sensível, fácil de ferir e sangrar, pode haver urina salpicada dos orifícios ureterais bilaterais, roupas úmidas, acompanhadas de odor urinário, a pele do abdômen inferior, perineum, parte interna da coxa pode aparecer dermatite ou eczema, a exstrofia vesical varia muito em tamanho, a mucosa vesical ectópica é lisa no início, pode formar pêlos, polyps ou metaplasia de epitélio estratificado devido à exposição prolongada e ao fricção mecânica, a parede vesical pode endurecer e engrossar devido à fibrose do músculo esfíncter urinário.

　　1Se não for tratado2/3Os casos foram2Morrem antes de 0 anos devido a hidronefrose e infecção urinária. As complicações a curto prazo após a cirurgia incluem fístula uretral, estenose uretral e fissura cutânea.

　　2Todas as operações de reparo e cirurgia plástica para a doença, com o objetivo de restaurar a morfologia anatômica e proteger a função renal, controlar a micção. Mas os passos da cirurgia são muitos e devem ser realizados em etapas de acordo com a idade e o estado físico. Portanto, além de operar o mais cedo possível, também não deve ser ignorada a complexidade da cirurgia e a possibilidade de falha, os pais devem estar mentalmente preparados, colaborar de perto com a equipe médica de cuidados, fortalecer a observação e o cuidado. Mesmo que a cirurgia seja bem-sucedida, é necessário seguir-up e revisão, prestar atenção ao aumento da uréter, refluxo ou infecção combinada. Além disso, há10dos casos de crianças precisam de cirurgia de derivação de urina devido à incontinência urinária não controlável ou falha cirúrgica.

　　1e radiografia

　　Desenvolvimento anormal do bacia, a junção pubiana está completamente separada, a largura da separação é aproximadamente igual à largura do osso sacro, tornando a bacia aberta em forma de cavalo de patas de cavalo, com os ossos coxais externos rotados.

　　2e cintilografia urinária

　　A bexiga caiu.

　　O que comer para a exstrofia da bexiga para ser bom para a saúde:

　　De acordo com diferentes sintomas, há diferentes requisitos de dieta, consulte o médico especificamente, e estabeleça padrões de dieta diferentes para doenças específicas.

　　1e objetivo do tratamento

　　Proteger a função renal, controlar a micção, reparar a bexiga, a parede abdominal e os genitais externos. A reparação cirúrgica feminina é mais fácil do que a masculina.

　　2e suture

　　Devido à fibrose da parede da bexiga e à exposição prolongada da parede da bexiga com inchaço e inflamação crônica, deve-se fazer a reparação cirúrgica após o nascimento72Horas para fazer a suture invaginada da bexiga simples. Se não fazer a osteotomia pélvica, após a bexiga ser devolvida para a pelve, suture a fáscia mediana e o tecido fibrocartilaginoso do osso púrpura ao longo da linha média. Se a distância entre as conjunções pubianas for muito larga e a estimativa for de que não pode ser sutured, a cirurgia deve ser adiada para após o nascimento7～10Dias para fazer a osteotomia pélvica e a suture invaginada da bexiga. A suture inicialmente bem-sucedida é muito importante para a capacidade da bexiga futura e o controle da micção. Deve-se manter o cateter de drenagem da bexiga durante a suture invaginada da bexiga.3～4Semana, não é necessário instalar o cateter uretral, após3～4Semana para aplicar a tração de Bryant para prevenir a abertura da ferida. Se a recuperação do bebê for boa, até1.5～2.5Anos, medir a capacidade da bexiga sob anestesia, se a capacidade da bexiga estiver em6Acima de 0ml, pode reparar tanto a uretra prostática quanto a fisura da uretra, se a capacidade estiver em4Abaixo de 0ml, apenas reparar a fisura da uretra para aumentar a capacidade, até3～5Anos para reparar a uretra prostática.5Injeção intramuscular semanal de propionato de testosterona (propionato de testículo)2mg/kg, pode aumentar o pénis, esse efeito pós-operatório4Sumiu na 4ª semana. Aplicação de Young-Dees-A reparação cirúrgica Leadbetter da uretra prostática posterior pode evitar a cistostomia intermitente.