膀胱외피 반전

　　1발병 원인

　　膀胱외피 반전의 원인에 대해, 현재는 태아 발생 중에 오류가 발생했기 때문으로 보고 있으며, 특정 발생 단계에서의 중지가 아니라는 것입니다. 인간胚胎의 발생은 일반적으로膀胱외피 반전 단계를 거치지 않기 때문입니다.

　　2발병 메커니즘

　　膀胱외피 반전 이상형의胚胎학적 기초는 콧구멍 외피의 이상적인 발달로, 중간층 조직이 중앙부로 이동하는 것을 방해하고, 하복부벽의 발달 장애를 유발합니다. 콧구멍 외피의 파열 및 결함은 여러 형태의膀胱 외피 반전과 요도하절개를 형성합니다.

　　膀胱外翻은 복잡한 이상형이며, 일반적으로 동반되는 이상형은 요도상절개와 콧구멍 외피 반전입니다. 태아 발생 중에膀胱과 요도가 동일한 원천에서 발생했기 때문에 가장 일반적인 복잡한 이상형은膀胱 외피 반전입니다.-尿道도 상처

　　또한, 일부 환자는 배벽 골격 근육의 발달 결손만 있으며, 尿도도는 완전히 발달된 경우가 있으며, 이를 가장자리膀胱外翻(pseudoexstrophy)이라고 합니다. 주요 특징으로는 지그시 긴 자궁, 자궁 부분이 낮으며, 직장 근육이 콧대 위에 부착된 경우가 있습니다.

　　환자의 배벽 근육이 이상적으로 발달하지 않아 골반골절이 발생할 수 있습니다. 콧대 연합 분리로 인해 골반 발달 이상이 발생하여 대퇴 골이 외측으로 회전하거나 무릎 관절이 손상될 수 있습니다. 환자가 걸을 때는 일그러진 걸음을 걷습니다.膀胱外翻 환자는 척추골절, 풀리드 신장, 쇼트 레인, 구강 협착, 직장이 앞으로 이동하여, 막이 막혀 있고, 출혈이 발생할 수 있습니다.

　　남성 환자의 전립체는 발달이 약하며, 여러 정도의 尿道도 상처가 있으며, 양구는 평평하며, 피부가 배 쪽에 쌓입니다. 전립체가 분리되어 많고,阴茎이 올라가서阴茎이 짧아지며, 은근히 턱니도가 있을 수 있습니다. 여성의 클리토리스는 분리되고, 양쪽의 음唇은 배 중선에서 분리되어, 음도는 앞으로 이동합니다. 임신 시에는 출산 후에 자궁脱출이 쉬울 수 있으며,膀胱外翻의 장기적인 합병증으로는膀胱도 수질 역류, 泌尿도의 반복적인 감염과 결석이 있습니다.

　　외부로 돌려진膀胱의 전방벽과 전방벽이 결손되어 있으며, 후방벽의 점막 끝은 피부와 연결되어 있으며, 전체 후방벽은 배를 결손된 구역에 팽창합니다. 노출된膀胱 점막은 붉은 색이며, 쉽게 다쳐 출혈합니다. 만성 염증과 장기적인 기계적 자극으로 인해 점막 상피가 변성되거나 악성 변성될 수 있습니다. 후방벽에는 약간 높이 떠 있는 턱니도가 있으며,尿液가 간헐적으로 튀어 나와 주변 피부가 젖습니다. 피부염이나 젖은湿疹가 발생할 수 있습니다. 많은 환자들은 어린 시절에 泌尿도 상행성 감염으로 사망합니다.膀胱外翻는 대부분 尿道도 상처와 콧대 연합 분리를 동반하며, 또는 골반 연합 분리와 골반 골절이 동반될 수 있습니다.

　　膀胱外翻는 드뭅니다. 많은 환자들은 어린 시절에 泌尿도 상행성 감염으로 사망합니다. 환자의 하부 배를 부분적으로 손상받아, 외부로 돌려진膀胱의 점막이 나타나며, 색이 눈에 띄게 붉으며, 비교적 민감하여 다쳐 출혈하기 쉽습니다. 양쪽의 약간 둥글게 드러난 턱니도는 기존에 출혈을 유발합니다. 옷이 젖고, 배설물의 냄새가 나며, 하부 배, 음부, 대퇴 안쪽의 피부는 피부염이나 젖은湿疹가 나타날 수 있습니다. 외부로 돌려진膀胱의 크기는 매우 다르며, 외부로 돌려진膀胱의 점막은 초기에는 평滑하지만, 장기적인 노출과 기계적 마찰로 인해 깃털, 종양 또는 근피상피 변성이 발생할 수 있습니다.膀胱벽은 표도 근육의 섬유화로 두꺼워지고, 단단해집니다.

　　1치료하지 않으면2/3병례는20세 이전에 신장 비린증 및 尿路 감염으로 사망한 경우가 있습니다. 수술 후 단기 합병증으로는 尿道 피칭, 尿道 수축 및 피부 파열이 포함됩니다.

　　2이 질환의 모든 수술적 수술과 재조직의 목적은 해부 형태를 회복하고 신장 기능을 보호하고 배변을 통제하는 것입니다. 그러나 수술 단계는 많으며, 연령과 신체 상태에 따라 단계적으로 진행해야 합니다. 따라서 빠르게 수술을 받을 것 외에도 수술의 복잡성과 실패 가능성을 무시할 수 없으며, 부모님은 사고를 준비하고 의사와의 협력을 강화하여 관찰과 간호를 강화해야 합니다. 수술이 성공적으로 끝나더라도, 상담复查를 통해 상尿도의 확장, 역류 또는 합병증을 유의해야 합니다. 또한10의 소아는 배설 통제가 불가능하거나 수술이 실패하여 배설 통로 재건술을 필요로 합니다.

　　1평면 사진

　　골반 발달 이상, 무릎뼈 연합이 완전히 분리되어, 분리된 너비가 척추 너비와 비슷하며, 골반을 말蹄 모양으로 열리게 합니다. 두 다리뼈가 외전합니다.

　　2촬영

　　膀胱 위치 하강

　　膀胱외翻에 좋은 음식은 무엇인가요:

　　다양한 증상에 따라 다른 식사 요구가 있으며, 의사와 상담하여 특정 질환에 맞는 식사 기준을 설정해야 합니다.

　　1치료 목적

　　신장 기능 보호, 배설 통제, 복膀胱, 복부 벽 및 외생殖기 수술. 여성 수술은 남성보다 쉽습니다.

　　2수술 합병증

　　膀胱벽 섬유화와 장기간의膀胱벽 노출로 인해 부종 및 만성 염증이 있으므로, 출생 후72시간 내에 단순 복膀胱 내전 수술을 합니다. 골반 골절 수술을 하지 않으면, 복膀胱을 골반으로 돌려놓은 후 중앙선에서 피부와 골반의 섬유软骨 조직을 수술합니다. 만약 골반 연합이 너무 넓어 수술이 불가능하다고 판단되면, 수술은 출생 후에 연기됩니다.7～10일에 골반 골절 수술 및 복膀胱 내전 수술을 합니다. 초기 성공적인 수술은 나중에 복膀胱 용량 및 배설 통제에 매우 중요합니다. 복膀胱 내전 수술 시에는 복膀胱 유리管的를 두어야 합니다.3～4주간에,尿道 지지 장치를 사용하지 않아도 됩니다. 수술 후3～4주간에 Bryant 추적을 사용하여 절개가 퍼지는 것을 방지합니다. 소아가 잘 회복되면1.5～2.5세대에 마취하에 용량을 측정합니다. 용량이60ml 이상이면, 용량이40ml 미만이면, 울퉁이 용량을 증가시키기 위해 울퉁이 용량만 수술합니다.3～5세대에 다시 복膀胱꼬리를 수술합니다. 복膀胱꼬리를 수술하기 전에5주간에 프로게스테론(프로게스테론)을 근육 내 주사합니다.2mg/kg으로 음경을 키울 수 있으며, 이는 수술 후에도 영향을 미칩니다.4주간에 사라집니다. Young을 사용하여-Dees-Leadbetter 수술 방식으로 복膀胱꼬리를 수술 후에는 간헐적 촉진이 필요하지 않을 수 있습니다.