膀胱外翻

　　1、原因

　　膀胱外翻の原因について、現在は胚芽発生中に誤差が発生したと考えられており、特定の発育段階での停止ではなく、人間の胚芽発生は通常膀胱外翻の段階を通過しません。

　　2、発生機構

　　膀胱外翻奇形の発生学的基础は排泄腔膜の異常発生であり、中胚層組織が中央部に移動するのを妨げ、下腹部の発育障害を引き起こし、排泄腔膜の破裂欠損が発生し、さまざまな形態の膀胱外翻と尿道下裂が形成されます。

　　膀胱外翻は複合性奇形性であり、一般的な並行奇形は尿道の分裂裂口と排泄腔の外翻であり、膀胱と尿道は胚芽発生中に同源同系であるため、最も一般的な複合奇形は膀胱外翻-尿道の分裂裂口です。

　　さらに、腹壁の筋肉骨格の発達欠損しかなく、尿道の発達は完全な場合があり、これは仮性膀胱外翻（pseudoexstrophy）と呼ばれます。主な特徴は、子宮帯が長く、子宮帯の位置が低く、直腸筋肉が顎骨上に分散して付着していることです。

　　患者は腹壁筋肉の発達異常により腹股沟ヘルニアを合併することがあります。顎骨結合の分離や骨盤の発達異常により、大腿骨外旋や臀部関節脱位が発生し、患者は歩行時、振り子歩行をします。膀胱外翻の患者は脊椎裂、蹄形腎、兔唇、顎裂、肛門前移位、閉塞、脱肛などの奇形を伴うことがあります。

　　男性の患者は陰茎海绵体の発達が悪く、不同程度の尿道上裂があり、頭部は平らで、包皮は腹側に積み重なります。陰茎海绵体の分離が多いことと、陰茎が上向きになるため、陰茎は短く、隠睾を伴うことがあります。女性の陰蒂は分離し、大陰唇の前縁は腹中線上で両側に分離し、阴道口は前方に移動します。生育は可能ですが、平たん後は子宮脱垂が容易に起こります。膀胱外翻の遠期合併症には、膀胱輸尿管逆流や泌尿器の反復感染、結石があります。

　　外翻された膀胱の膀胱前壁と前腹部壁には欠損があり、膀胱後壁の粘膜縁は腹壁の皮膚と結合しています。全体の後壁は腹壁の欠損部に膨起し、外翻された膀胱粘膜は鮮やかに赤く、擦りやすく出血しやすいです。劇痛を伴い、慢性炎症や長期的な機械的な刺激により、粘膜上皮は変性し、悪性化することがあります。後壁にはやや高めの輸尿管口があり、尿が間欠的に噴出し、尿が周囲の皮膚に浸み、皮膚炎や湿疹を引き起こします。多くの患者は幼少期に泌尿道上行性感染により死亡し、膀胱外翻はほぼすべての尿道上裂や顎骨結合の分離と合併し、または関節脱位を伴います。

　　膀胱外翻は比較的稀な病気で、多くの患者は幼少期に泌尿道上行性感染により死亡します。患者の下腹部壁には部分欠損があり、外翻された膀胱粘膜は鮮やかに赤く、異常に敏感で、擦りやすく出血しやすいです。両側の輸尿管口は頻繁に間欠的に排尿し、服が湿り、尿の臭いが伴います。下腹部壁、会陰、大腿の内側の皮膚には皮膚炎や湿疹が発生することがあります。外翻された膀胱の大きさは非常に異なり、外翻された膀胱粘膜は初期は滑らかですが、長期的な露出や機械的な摩擦により、毛、腫瘍や鱗状上皮化生が形成され、膀胱壁は逼尿筋繊維化により厚く、硬くなります。

　　1、治療しない場合、2/3の症例が20歳までに腎積水や尿路感染で死亡します。術後短期間の合併症には、尿道瘻、尿道狭窄、皮膚裂開が含まれます。

　　2、この病気のすべての手術修復と整形の目的は、解剖学的形態を回復し、腎機能を保護し、排尿を制御することです。しかし、手術手順は多く、年齢や体調に応じて段階的に行われます。したがって、早期の手術を除き、手術の複雑さや失敗の可能性を無視することはできません。保護者は思想準備をしており、医師と看護の連携を密にし、観察と看護を強化する必要があります。手術が成功した場合でも、随访复查を行い、上尿路の拡張や逆流、感染の合併がないか注意する必要があります。さらに、10％の患者は尿失禁が制御できないまたは手術が失敗したため、尿流改道手術が必要です。

　　1、平片

　　骨盤の発達異常があり、恥骨結合が完全に分かれており、分かれた幅が仙骨の幅とほぼ同じで、馬蹄形の骨盤を広げ、大腿骨が外側に回転しています。

　　2、尿路造影

　　膀胱の位置が低下しています。

　　膀胱外翻でどんな食事が体に良いか：

　　異なる症状に応じて、異なる食事の要求があります。具体的な医師に尋ねてください。具体的な病気に応じて異なる食事基準を設定します。

　　1、治療目的

　　腎機能を保護し、排尿を制御し、膀胱、腹壁および外陰器を修復します。女性の手術は男性よりも簡単です。

　　2、手術縫合

　　膀胱壁の繊維化と膀胱壁の長期的な露出による腫脹および慢性炎症のため、出生後72時間以内に単純膀胱内翻縫合術を行う必要があります。骨盆切断術を行わない場合は、膀胱を骨盤に戻した後、中線で筋膜および恥骨の繊維軟骨組織を縫合します。恥骨結合の間隔が広すぎて縫合できないと推定される場合は、手術を出生後7～10日まで延期し、骨盆切断術および膀胱内翻縫合術を行います。初期の成功した縫合は、以降の膀胱容量および排尿制御にとって非常に重要です。膀胱内翻縫合時には、膀胱造瘘管を3～4週間留置し、尿道支架管を設置する必要はありません。術後3～4週間はBryant牵引を使用して傷口の裂開を防ぎます。小児が良好に回復すれば、1.5～2.5歳までに麻酔下で膀胱容量を測定し、膀胱容量が60ml以上であれば、膀胱頸と尿道上裂を同時に修復することができます。容量が40ml以下であれば、尿道上裂のみを修復し、容量を増やすために、3～5歳までに膀胱頸を修復します。尿道上裂を修復する前に5週間、プロピオン酸テストステロン（プロピオン酸テストステロン）を2mg/kg筋内注射し、陰茎を大きくすることができます。この効果は術後4週間で消失します。Young-Dees-Leadbetter法で膀胱頸を修復することで、間歇性導尿は必要ありません。