الانتفاخ الخارجي لل膀胱

　　1أسباب الإصابة

　　عن أسباب الانتفاخ الخارجي لل膀胱، يعتقد حاليًا أن هناك خطأ في تطوير الجنين، وليس توقف في أي مرحلة من التطور، لأن تطوير الجنين البشري لا يمر بمرحلة الانتفاخ الخارجي لل膀胱 المحددة

　　2ميكانيكية الإصابة

　　أساس التشوهات الجنينية للانتفاخ الخارجي لل膀胱 هو تطوير غير طبيعي للغشاء الشرجي، يعيق تحرك الأنسجة المبكرة نحو الوسط، مما يؤدي إلى عجز في تطوير جدار البطن السفلي، تمزق وعدم التكامل للغشاء الشرجي، مما يؤدي إلى أنواع مختلفة من الانتفاخ الخارجي لل膀胱 وفتح رحم البول

　　الانتفاخ الخارجي لل膀胱 هو تشوه مركب، والشائع منه هو التشوهات التي مصاحبة مثل فتح رحم البول و الانتفاخ الخارجي للصندوق الشرجي، لأن膀胱 والرحم في تطوير الجنين هو من نفس الأسرة، لذا التشوه المركب الأكثر شيوعًا هو الانتفاخ الخارجي لل膀胱-尿道上裂。

　　此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损，而尿道发育是完整的，这种情况称为假性膀胱外翻(pseudoexstrophy)；主要特点有脐带过长，脐部过低，直肠肌肉分散附着于耻骨上。

　　患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝；因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态，膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂，蹄形肾，兔唇，腭裂，肛门前移，闭锁，脱肛等畸形。

　　男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，龟头扁平，包皮堆积于腹侧，因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小，可伴有隐睾，女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移，可生育，平产后易出现子宫脱垂，膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。

　　外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损，膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接，整个后壁便膨起于腹壁缺损区，裸露的膀胱粘膜色泽鲜红，易擦伤出血，伴有剧痛，且因慢性炎症和长期机械性刺激，可使粘膜上皮变性，甚至恶性变，在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出，尿液经常浸湿周围皮肤，引起皮炎或湿疹，多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡，膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髓关节脱位。

　　膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡，患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁，会阴，大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹，外翻膀胱大小差别很大，外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露，机械摩擦形成绒毛，息肉或出现鳞状上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚，变硬。

　　1إذا لم يتم العلاج2/3حالة المرضى في2يتم الوفاة قبل سن واحد بسبب تضخم الكلية والتهابات المسالك البولية. تشمل التعقيدات القصيرة الأجل بعد الجراحة تمزق القناة البولية، انسداد القناة البولية والتمزق الجلدي.

　　2جميع العمليات الجراحية لإصلاح وتشكيل هذه المرض، بهدف استعادة الشكل التشريحي وحماية وظيفة الكلية، وضبط التبول. ولكن خطوات العملية متعددة، ويجب تنفيذها خطوة بخطوة بناءً على العمر والوضع الصحي. لذا، بالإضافة إلى القيام بالجراحة في أسرع وقت ممكن، لا يمكن تجاهل تعقيدات العملية ومحتمات فشلها، يجب على الآباء أن يكونوا مستعدين، ويجب عليهم التعاون مع الأطباء والممرضين، وتعزيز الرقابة والعناية. حتى إذا كانت الجراحة ناجحة، يجب إجراء متابعة دورية لمراجعة، مع مراقبة وجود توسع في القناة البولية العليا، التدفق العكسي أو التهابات متزامنة. بالإضافة إلى ذلك، هناك10من المرضى يعانون من فقدان التحكم في التبول أو فشل الجراحة ويحتاجون إلى جراحة تغيير مسار البول.

　　1، الصور البسيطة

　　الخلل في تطور الحوض، انفصال كامل في وصل العظام الخضريتين، عرض الانفصال حوالي نفس عرض العظام الخصرية، مما يجعل الحوض مفتوحًا مثل الحصان، والفخذان يُقلبان خارجيًا.

　　2، تصوير المسالك البولية

　　انخفاض موقع المثانة

　　ما الذي يجب تناوله من الأطعمة لصحة المثانة التلف؟

　　بناءً على الأعراض المختلفة، هناك متطلبات غذائية مختلفة، يرجى استشارة الطبيب، وتحديد معايير الغذاء المختلفة بناءً على المرض المحدد.

　　1، الهدف من العلاج

　　حماية وظيفة الكلى، التحكم في التبول، إصلاح المثانة والجدار البطني والعضو التناسلي الخارجي. يُعتبر إصلاح الجروح عند النساء أسهل من الرجال.

　　2، إصلاح الجروح

　　بسبب تليف جدار المثانة والتعرض الطويل للجدار المثانة والتهاب مزمن، يجب إجراء72ساعات لعمل إصلاح تدوير داخلي بسيط للمثانة. إذا لم يُجرى قطع عظم الحوض، يمكن إصلاح الأربطة والنسيج الضام للعظم الخضري في وسط الحوض بعد أن يتم إرجاع المثانة إلى الحوض. إذا كانت مسافة بين العظام الخضريتين واسعة جدًا وتُقدر غير قابلة للإصلاح، يتم تأجيل الجراحة إلى بعد الولادة7～10يُجري في اليوم الأول عملية قطع عظم الحوض وإصلاح التدوير الداخلي للمثانة. يُعتبر الالتئام الناجح في البداية مهمًا جدًا لقدرة المثانة على الت扩س والتخلص من البول في المستقبل. يجب تركيب أنبوب تصريف المثانة في عملية التدوير الداخلي للمثانة3～4يُستغنى عن قسطرة القناة البولية بعد الجراحة، ويُجرى3～4يُطبق Bryant للوقاية من تمزق الجروح في الأسبوع. إذا كان الطفل يتعافى بشكل جيد، في1.5～2.5عمراً يتم قياس حجم المثانة تحت التخدير، إذا كان حجم المثانة في6أكثر من 0 ملليتر، يمكن إصلاح مخرج عنق المثانة والشق في القناة البولية في نفس الوقت، إذا كان الحجم في4أقل من 0 ملليتر، يتم إصلاح الشق في القناة البولية فقط لزيادة الحجم، حتى3～5عمراً لإصلاح مخرج عنق المثانة. قبل إصلاح الشق في القناة البولية5تُحقن داخل العضلة الوريدية مركب التستوستيرون البروبيوناتيك (مركب التستوستيرون البروبيوناتيك) في الأسبوع2مغ/كجم، يمكن أن يزيد حجم القضيب، هذا التأثير بعد الجراحة4يختفي في الأسبوع. يُطبق Young-Dees-يمكن للجراحة Leadbetter إصلاح مخرج عنق المثانة دون الحاجة إلى قسطرة متقطعة.