膀胱外翻

　　1、原因

　　En ce qui concerne les causes de l'extrophy de la vessie, on pense généralement aujourd'hui qu'elles sont dues à des erreurs dans le développement embryonnaire,而非某一发育阶段的停滞，因为人类胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。

　　2、机制

　　Les bases embryologiques de la malformation de l'extrophy de la vessie sont le développement anormal de la membrane cloacale, qui obstrue le déplacement des tissus mésenchymatiques vers le milieu, causant une altération du développement de la paroi abdominale inférieure, la rupture et la déficience de la membrane cloacale, formant divers types d'extrophy de la vessie et d'ectropion de l'urètre

　　L'extrophy de la vessie est une malformation complexe, les malformations concomitantes courantes sont l'ectropion de l'urètre et l'ectropion de la cloaque, car la vessie et l'urètre sont d'origine embryonnaire, donc la malformation complexe la plus courante est l'extrophy de la vessie-La fente urinaire.

　　De plus, certains patients n'ont qu'un déficit de développement des muscles squelettiques de la paroi abdominale, mais le développement de l'urètre est complet, ce qui est appelé pseudoexstrophy de la vessie; les caractéristiques principales incluent une longueur de cordon ombilical excessive, une position basse de l'ombilic, les muscles rectaux dispersés attachés au pubis.

　　Les enfants peuvent développer une hernie inguinale en raison du développement anormal des muscles de la paroi abdominale; en raison de la séparation de l'union pubienne, le développement anormal du bassin provoque une rotation externe du fémur ou une luxation de la hanche, les enfants marchent avec une démarche vacillante, les enfants avec la膀胱外翻 peuvent être accompagnés de spina bifida, rein en sabots, labie en éventail, fissure palatine, déplacement antérieur de l'anus, atresie, rectum paresseux, etc.

　　Les enfants mâles ont un développement insuffisant des corps caverneux du pénis, avec une fente urinaire de différentes gravités, le gland est plat, le prépuce est accumulé sur le côté abdominal, en raison de la séparation de plus en plus des corps caverneux du pénis et de l'élévation du pénis, donc le pénis est court, peut être accompagné d'un hydrocèle, les enfants femelles ont une séparation du clitoris, les lèvres labiales antérieures sont séparées sur la ligne médiane de l'abdomen, le orifice vaginal est déplacé vers l'avant, peut procréer, après la naissance naturelle, il est facile d'apparaître prolapsus utérin, les complications à long terme de la膀胱外翻 principalement incluent le reflux vésico-urétéral, les infections récurrentes du système urinaire et les calculs.

　　La vessie pincée a des déficits des parois antérieure et antéro-abdominale, la marge muqueuse postérieure de la vessie est connectée à la peau de la paroi abdominale, l'ensemble de la paroi postérieure se gonfle dans la zone de déficit de la paroi abdominale, la muqueuse vésicale exposée est de couleur rouge vif, facile à érafler et à saigner, avec une douleur intense, et en raison de l'inflammation chronique et de la stimulation mécanique à long terme, elle peut entraîner une métaplasie de l'épithélium muqueux, même une métaplasie maligne, sur la paroi postérieure, on peut voir des orifices urétéraux légèrement saillants éjectant de manière intermittente des urines, les urines s'infiltrent souvent dans la peau environnante, provoquant dermatite ou eczéma, la plupart des enfants meurent dans l'enfance en raison d'infections urinaires ascendantes, la膀胱外翻 presque toujours se combine avec la fente urinaire et la séparation de l'union pubienne, ou avec la luxation de la hanche, la vessie pincée peut également être accompagnée de luxation de la hanche.

　　La膀胱外翻 est rare, la plupart des enfants meurent dans l'enfance en raison d'infections urinaires ascendantes, avec une partie de la paroi abdominale inférieure déficiente, la muqueuse de la vessie pincée est exposée, de couleur rouge vif, très sensible, facile à érafler et à saigner, on peut voir des orifices urinaires urétéraux légèrement convexes éjectant de manière spasmodique, des vêtements mouillés, accompagnés d'une odeur d'urine, la peau de la paroi abdominale inférieure, du perineum, de l'intérieur de la cuisse peut apparaître dermatite ou eczéma, la vessie pincée diffère considérablement en taille, la muqueuse de la vessie pincée est lisse au début, peut former des poils, des polypes ou des métaplasies épithéliales squameuses en raison de l'exposition à long terme et de la friction mécanique, la paroi vésicale devient épaisse et dure en raison de la fibrose des fibres musculaires vésicales.

　　1Si non traité2/3Les cas sont20 avant l'âge de décéder de l'hydro ureter et l'infection urinaire. Les complications à court terme après la chirurgie incluent les fuites urinaires, les sténoses urinaires et les éclats de peau.

　　2Toutes les réparations et整形手术 pour cette maladie visent à restaurer la morphologie anatomique et à protéger la fonction rénale, à contrôler l'émission d'urine. Mais les étapes de la chirurgie sont nombreuses et doivent être effectuées en plusieurs étapes en fonction de l'âge et de l'état physique de la personne. Par conséquent, en plus de l'intervention chirurgicale précoce, on ne peut pas négliger la complexité de la chirurgie et la possibilité de l'échec. Les parents doivent être prêts à l'esprit, collaborer étroitement avec les soins médicaux, renforcer l'observation et les soins. Même si l'intervention chirurgicale est réussie, il est nécessaire de suivre et de réexaminer, en se concentrant sur l'expansion des voies urinaires supérieures, le reflux ou l'infection concomitante. Il y a aussi10pourcent des enfants atteints de fuite urinaire incontrôlable ou de échec chirurgical nécessitant une chirurgie de dérivation urinaire.

　　1, radiographie plane

　　Anomalie de développement pelvien, la symphyse pubienne est complètement séparée, la largeur de la séparation est approximativement égale à la largeur du coccyx, rendant le bassin en forme de sabot, les fémurs externes sont exspirés.

　　2, urorgraphie

　　La vessie est descendue.

　　Quels aliments sont bons pour la vessie inversée :

　　Selon les symptômes différents, il y a des exigences alimentaires différentes, il est conseillé de demander à un médecin spécifique, de définir des normes alimentaires spécifiques pour les maladies spécifiques.

　　1, objectif de traitement

　　Protéger la fonction rénale, contrôler l'évacuation urinaire, réparer la vessie, la paroi abdominale et les organes génitaux externes. La réparation chirurgicale chez les femmes est plus facile que chez les hommes.

　　2, suture chirurgicale

　　à cause de la fibrose de la paroi vésicale et de l'exposition prolongée de la paroi vésicale avec œdème et inflammation chronique, il devrait être fait après la naissance72heures pour réaliser une suture inverse simple de la vessie. Si l'ostéotomie pelvienne n'est pas réalisée, le fascia et les tissus cartilagineux des pubis peuvent être soudés en ligne médiane après que la vessie est revenue dans la pelve.7～10jours pour la ostéotomie pelvienne et la suture inverse de la vessie. Une suture réussie à l'étape initiale est très importante pour la capacité de la vessie et le contrôle de l'évacuation urinaire ultérieurement. Une sonde vésicale doit être laissée en place lors de la suture inverse de la vessie.3～4semaines, il n'est pas nécessaire de poser un cathéter urinaire, après la chirurgie3～4semaines après l'application de Bryant traction pour prévenir la déchirure des plaies. Si l'enfant se rétablit bien, à1.5～2.5ans pour mesurer la capacité de la vessie sous anesthésie, si la capacité de la vessie est de6au-dessus de 0ml, la réparation de la necke de la vessie et de l'urethral cleft peut être réalisée simultanément, comme la capacité est de4moins de 0ml, seule la réparation de l'urethral cleft est réalisée pour augmenter la capacité, jusqu'à3～5ans pour la réparation de la necke de la vessie.5Injections intramusculaires hebdomadaires de propionate de testostérone (testostérone propionate)2mg/kg, qui peut agrandir le pénis, cette action après la chirurgie4semaines après la disparition de Young-Dees-La réparation de la necke de la vessie après l'opération de Leadbetter peut éviter l'urination intermittente.