Blasenexstrophy

　　1、Ursachen

　　In Bezug auf die Ursachen der Exstrophy der Blase wird derzeit häufig angenommen, dass Fehler bei der embryonalen Entwicklung aufgetreten sind, nicht die Unterbrechung eines bestimmten Entwicklungsstadiums, da die Entwicklung des menschlichen Embryos normalerweise nicht durch das Stadium der Exstrophy der Blase führt.

　　2、Entstehungsmechanismus

　　Die embryologische Grundlage der Exstrophy der Blase ist die pathologische Entwicklung der Cloacal Membran, die die Migration der Mesenchymzellen in die Mitte behindert, die Entwicklung der unteren Bauchwand behindert, die Riss- und Defektläsionen der Cloacal Membran führen zu verschiedenen Formen der Exstrophy der Blase und der Spaltenbildung der Harnröhre.

　　Häufige Exstrophy der Blase ist eine komplexe Fehlbildung, die häufigen Begleitfehlbildungen sind die Spaltenbildung der Harnröhre und die Exstrophy des Anus, da Harnblase und Harnröhre in der embryonalen Entwicklung homolog sind, daher ist die häufigste kombinierte Fehlbildung die Exstrophy der Blase.-Urethralösung.

　　Darüber hinaus haben einige Patienten nur eine Defektentwicklung der Bauchwandmuskulatur, während die Entwicklung der Harnröhre vollständig ist, dies wird als pseudoexstrophie (pseudoexstrophy) bezeichnet; die Hauptmerkmale sind ein zu langer Nabel, ein zu tiefer Nabel, die Muskeln des Dickdarms sind an der Schambein verteilt befestigt.

　　Die Kinder können aufgrund der abnormalen Entwicklung der Bauchmuskulatur einen inguinalen Hernie entwickeln; aufgrund der Dysphalange der Pubis und der abnormalen Entwicklung des Beckens kann eine laterale Rotation des Oberschenkels oder eine Luxation des Hüftgelenks auftreten, die Kinder gehen mit einem Schwenkgang, die Kinder mit einer Exstrophie der Blase können eine Spina bifida, ein Hufeisennieren, eine Lippenkれ, eine Gaumenspalte, eine Vorverlagerung des Anus, eine Verschluss, eine Entzündung des Anus und andere Missbildungen haben.

　　Die Penis海绵体 des männlichen Kindes entwickelt sich schlecht, es gibt verschiedene Grade einer Urethralösung, der Peniskopf ist flach, die Vorhaut sammelt sich auf der Bauchseite an, aufgrund der großen Trennung des Penis海绵体 und des aufrechten Peniskopfes ist der Penis klein, es kann eine Hodenlosigkeit geben, die Vagina des weiblichen Kindes ist getrennt, die Schamlippen vorne auf der Mittellinie getrennt, die Vaginalöffnung ist nach vorne verschoben, sie kann schwanger werden, nach der Geburt ist ein Entfernen der Gebärmutter leichter, die langfristigen Komplikationen einer Exstrophie der Blase sind hauptsächlich die Refluxion von Harnblase und Nieren, wiederholte Infektionen des Urogenitalsystems und Steinbildung.

　　Die Vorderwand und die Vorderwand der exstrophierten Blase sowie die Narbe der Schleimhaut der hinteren Blase sind mit der Haut der Bauchwand verbunden, die gesamte hintere Wand erhebt sich im Bereich des Bauchwanddefekts. Die nackte Blasenschleimhaut ist rot und leicht verletzt und blutend, mit starken Schmerzen. Aufgrund der chronischen Entzündung und der langfristigen mechanischen Reibung kann die Epithelzellschicht der Schleimhaut verändert oder sogar maligner werden. Auf der hinteren Wand sind die etwas erhabenen Ureteröffnungen zu sehen, die gelegentlich Urin sprühen, der Urin ist oft umgebenden Haut, was Hautentzündung oder Ekzem verursacht. Die meisten Kinder sterben in der Kindheit an einer ascendierenden Harnwegsinfektion. Eine Exstrophie der Blase tritt fast immer mit einer Urethralösung und einer Dysphalange der Pubis auf, oder ist mit einer Luxation des Schambeins verbunden. Es kann auch eine Luxation des Kniegelenks auftreten.

　　Eine Exstrophie der Blase ist selten, die meisten Kinder sterben in der Kindheit an einer ascendierenden Harnwegsinfektion. Der untere Bauchbereich des Kindes hat einen Teildefekt, die exstrophierte Blasenschleimhaut ist nackt, rot und empfindlich, leicht verletzt und blutend. Es gibt eine periodische Urinabgabe durch die etwas erhabenen Ureteröffnungen auf beiden Seiten, nasse Kleidung, Uringeruch, Hautentzündung oder Ekzeme im Bereich des unteren Bauches, der Scham und der Innenseite der Oberschenkel. Die Größe der exstrophierten Blase variiert stark, die exstrophierte Blasenschleimhaut ist in der frühen Phase glatt, kann jedoch durch langfristige Exposition und mechanische Reibung Narben, Polypen oder die Metaplasie von squamöser Epithelbildung bilden. Die Blasensehne wird durch Fibrose der Blasenmuskulatur verdickt und verhärtet.

　　1Wenn nicht behandelt2/3Fälle am2Kinder unter 1 Jahr sterben oft an Nierenschwindsucht und Harnwegsinfektionen. Kurze Zeit nach der Operation können Komplikationen wie Urethrefisteln, Urethrastenose und Hautrisse auftreten.

　　2Alle chirurgischen Reparaturen und plastischen Operationen bei dieser Krankheit zielen darauf ab, die anatomische Morphologie wiederherzustellen und die Nierenfunktion zu schützen, sowie die Harnableitung zu kontrollieren. Die chirurgischen Schritte sind vielfältig und müssen entsprechend dem Alter und dem körperlichen Zustand schrittweise durchgeführt werden. Daher sollte man sich nicht nur auf eine frühe Operation konzentrieren, sondern auch die Komplexität und das Risiko des chirurgischen Misserfolgs nicht vernachlässigen. Die Eltern sollten darauf vorbereitet sein und eng mit den medizinischen Pflegekräften zusammenarbeiten, um die Überwachung und Pflege zu stärken. Selbst wenn die Operation erfolgreich ist, muss eine Nachsorgeuntersuchung durchgeführt werden, um zu überwachen, ob es zu einer Dilatation der oberen Harnwege, Reflux oder einer kombinierten Infektion kommt. Außerdem gibt es10der betroffenen Kinder müssen aufgrund von unkontrollierbarer Urininkontinenz oder Operationserfolglosigkeit eine Urostomieoperation durchführen.

　　1und Röntgenaufnahme

　　Die Dysplasie des Beckens ist abnormal, die Symphysis pubis vollständig getrennt, die Breite der getrennten Breite entspricht der Breite des Sacrum, so dass der Beckenboden in Form eines Hufeisens geöffnet wird, die beiden Oberschenkel extern verdreht werden.

　　2und Urographie

　　Der Ort der Harnblase ist gesunken.

　　Welche Lebensmittel sind gut für die Harnblase Exstrophie:

　　Nach verschiedenen Symptomen gibt es unterschiedliche Anforderungen an die Ernährung, bitte fragen Sie den Arzt, um spezifische Ernährungsstandards für spezifische Krankheiten zu制定.

　　1und Therapieziel

　　Die Funktion der Nieren zu schützen, die Urinausscheidung zu kontrollieren, die Harnblase, die Bauchwand und die äußeren Genitalien zu reparieren. Die Operation bei Frauen ist einfacher als bei Männern.

　　2und Operationsnaht

　　Wegen der Fibrose der Blasenwand und der langfristigen Exposition der Blasenwand mit Schwellung und chronischer Entzündung sollte72Stunden eine einfache Invagination der Harnblase durchführen. Wenn keine Beckenfraktur durchgeführt wird, können die Faszien und das Fibrokollagen der Pubis nach dem die Harnblase in den Beckenrücken zurückgebracht wird, in der Mittellinie genäht werden. Wenn der Abstand zwischen den Schambeinen zu breit ist und es nicht möglich ist, zu nähen, wird die Operation auf den Zeitpunkt nach der Geburt verschoben7～10Tagen die Beckenfraktur und die Invagination der Harnblase durchführen. Eine erfolgreiche Nähte im frühen Stadium ist für die spätere Harnröhrenkapazität und die Kontrolle der Urinausscheidung sehr wichtig. Bei der Invagination der Harnblase sollte ein Blasendrainagekatheter eingeführt werden3～4in der Woche, ist kein Harnröhrenständer erforderlich, nach der Operation3～4in der Woche Bryant-Verlängerung anwenden, um den Wundriss zu verhindern. Wenn das Kind gut genesen ist, bis1.5～2.5Jahren unter Narkose die Harnröhrenkapazität messen, wenn die Harnröhrenkapazität6über 0ml, kann sowohl die Harnröhrenspalte als auch die Harnröhrenspalte repariert werden, wenn der Volumen4unter 0ml, dann wird nur die Harnröhrenspalte repariert, um den Volumen zu erhöhen, bis3～5Jahren die Harnröhrenspalte reparieren. Vor der Reparatur der Harnröhrenspalte5in der Woche intramuskulär Testosteronacetat (Testosteronacetat) injizieren2mg/kg, kann die Penisse vergroßern, diese Wirkung nach der Operation4in der Woche verschwinden. Young-Dees-Nach der Reparatur der Harnröhrenspalte durch die Leadbetter-Methode kann die intermittierende Katheterisierung möglicherweise nicht erforderlich sein.