膀胱外翻

　　1、สาเหตุของการเกิด

　　เกี่ยวกับสาเหตุของความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะนอกอวัยวะ ในขณะนี้ส่วนใหญ่เชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติในระหว่างการพัฒนาของตอนออร์กานิสม ไม่ใช่การหยุดพัฒนาในช่วงเวลาใดของระหว่างการพัฒนา เพราะการพัฒนาของมดลูกมักจะไม่ผ่านช่วงที่มีความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะนอกอวัยวะ

　　2、อาทิตยศัพท์

　　หลักประกอบทางเอมบริโอโลจีของความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะนอกอวัยวะคือการพัฒนาที่ผิดปกติของหลอดหุ้มเมืองหลังทางเดินปัสสาวะ ซึ่งขัดขวางการย้ายตัวของเซลล์เมดูลาหลังทางเดินปัสสาวะไปทางกลาง ทำให้มีความผิดปกติในการพัฒนาของเผิงลำต้นล่าง การหักหลุดของหลอดหุ้มเมืองหลังทางเดินปัสสาวะ ก่อให้เกิดความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะนอกอวัยวะและความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะด้านล่าง

　　บางครั้งที่มีความผิดปกติทางร่างกายที่ร่วมกันคือความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะและความผิดปกติทางระบบหลังทางเดินปัสสาวะ ตั้งแต่ที่มดลูกและทางเดินปัสสาวะเป็นหลักเดียวกันในระหว่างการพัฒนาของส่วนของออร์กานิสมในตอนทรงพรรภพ ดังนั้นความผิดปกติที่เกิดขึ้นมากที่สุดคือความผิดปกติทางระบบทางเดินปัสสาวะนอกอวัยวะ-尿道上裂。

　　此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损，而尿道发育是完整的，这种情况称为假性膀胱外翻(pseudoexstrophy)；主要特点有脐带过长，脐部过低，直肠肌肉分散附着于耻骨上。

　　患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝；因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态，膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂，蹄形肾，兔唇，腭裂，肛门前移，闭锁，脱肛等畸形。

　　男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，龟头扁平，包皮堆积于腹侧，因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小，可伴有隐睾，女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移，可生育，平产后易出现子宫脱垂，膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。

　　外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损，膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接，整个后壁便膨起于腹壁缺损区，裸露的膀胱粘膜色泽鲜红，易擦伤出血，伴有剧痛，且因慢性炎症和长期机械性刺激，可使粘膜上皮变性，甚至恶性变，在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出，尿液经常浸湿周围皮肤，引起皮炎或湿疹，多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡，膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髓关节脱位。

　　หลุดกระเป๋ามดลูกนอกนั้นไม่ระบาดแพร่มากนั้น ส่วนใหญ่ของเด็กที่เสียชีวิตในวัยเด็กเล็กเนื่องจากการติดเชื้อทางเส้นเลือดน้ำเหลืองขึ้นไป มีความขาดหน้าผิวหลังหนังหลังอกล่างบางส่วน มดลูกนอกที่หลุดออกมาและเปิดออกมาด้านนอก สีแดงเข้ม มีความมีต่อต้านตายสูง ง่ายต่อการแตกเปิดและเลือดออก สามารถเห็นทางด้านข้างของช่องเข้าของทางเส้นเลือดน้ำเหลืองที่มีการปัสสาวะทางช่องทางน้ำเหลืองอย่างซ้ำซ้อน ชุดเสื้อที่เป็นสีชื้น มีกลิ่นน้ำเหลือง หน้าผิวหลังอกล่าง ชาติหน้า ด้านในขาใหญ่อาจมีอาการแผลเปื่อยหรือแผลริมผิว ขนาดของมดลูกนอกที่หลุดออกมามีขนาดต่างกันมาก มดลูกนอกที่หลุดออกมามีหนังเนื้อแบบสมบูรณ์ในช่วงต้น แต่อาจเกิดเป็นหนังเนื้อหรือตับหรือเกิดเป็นหนังเนื้อสลับหรือเกิดเป็นหนังเนื้อสลับ ผิวเผือกของมดลูกนอกที่หลุดออกมาจะเป็นสีแดงเข้มง่ายต่อการแตกเปิดและเลือดออก มีอาการเจ็บปวดอย่างหนัก และเนื่องจากการอาการเจ็บปวดยาวนานและการกระตุ้นทางกายภาพยาวนาน อาจทำให้หนังเนื้อเปลี่ยนแปลง หรือมีการเกิดมะเร็ง และมีการปัสสาวะทางทางเส้นเลือดน้ำเหลืองที่บนด้านหลังที่มีความสูงเล็กน้อยที่ปัสสาวะประจำช่วงเวลา น้ำเหลืองทั้งหมดมักจะทำให้ผิวหนังรอบๆ มีอาการแผลเปื่อยหรือแผลริมผิว ส่วนใหญ่ของเด็กที่เสียชีวิตในวัยเด็กเล็กเนื่องจากการติดเชื้อทางเส้นเลือดน้ำเหลืองขึ้นไป หลุดกระเป๋ามดลูกนอกเกือบทุกคนจะมีหลุดกระเป๋ามดลูกนอกและการแยกของสันหลังหลังหนัง หรือมีการแยกของอางหน้า หรือมีการแยกของข้อต่ออางหน้า หรือมีการแยกของข้อต่ออางหน้า

　　1หากไม่มีการรักษา2/3คดีของเราที่2เสียชีวิตก่อน 0 ขวบด้วยน้ำเหลืองทางเส้นเลือดน้ำเหลืองและการติดเชื้อทางเส้นเลือดน้ำเหลือง โดยผลพวงทันทีหลังการผ่าตัดรวมถึงการติดเชื้อทางช่องทางน้ำเหลือง การขวางช่องทางน้ำเหลืองและการแตกเปิดผิวหนัง

　　2และการแก้ไขและปรับรูปร่างของทั้งหมดของโรคนี้ มีวัตถุประสงค์เพื่อกลับคืนรูปร่างอนามัยและปกป้องฟังก์ชันของตับเป็นไปตามธรรมชาติ และควบคุมการปัสสาวะ แต่ขั้นตอนการผ่าตัดมีหลายขั้น และต้องแบ่งขั้นตอนออกเป็นส่วนต่างๆ ตามอายุและสภาพสุขของผู้ป่วย ดังนั้น นอกจากการผ่าตัดเร็วที่สุดแล้ว ยังไม่ควรละเลยความซับซ้อนและความเสี่ยงที่จะผิดพลาดของการผ่าตัด พ่อแม่ควรมีความเตรียมพร้อม และร่วมมือกับแพทย์และพยาบาลในการดูแล และเพิ่มการตรวจสอบและดูแล แม้ว่าการผ่าตัดจะประสบความสำเร็จ ยังต้องติดตามเพื่อตรวจสอบอีกครั้ง ตรวจสอบดูว่ามีการขยายทางเส้นเลือดน้ำเหลืองขึ้นไปหรือมีการกลับกระแสน้ำเหลืองหรือมีการปนเปื้อนด้วยเชื้ออยู่หรือไม่ นอกจากนี้ยังมี10％的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。

　　1、平片

　　骨盆发育异常，耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当，使骨盆张开呈马蹄形，两股骨外旋。

　　2、尿路造影

　　膀胱位置下降。

　　膀胱外翻吃哪些食物对身体好：

　　根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　1、治疗目的

　　保护肾功能，控制排尿，修复膀胱、腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。

　　2、手术缝合

　　由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有水肿及慢性炎症，故应于出生后72小时内做单纯膀胱内翻缝合术。若不作骨盆截骨术可在膀胱放回到盆腔后于中线缝合筋膜及耻骨的纤维软骨组织。如耻骨联合间距过宽，估计不能缝合，则手术延期到出生后7～10天作骨盆截骨术及膀胱内翻缝合术。初期成功的缝合对日后膀胱容量及控制排尿非常重要。在膀胱内翻缝合时应留置膀胱造瘘管3～4周，不需放尿道支架管，术后3～4周应用Bryant牵引以防伤口裂开。如小儿恢复良好，到1.5～2.5岁时在麻醉下测量膀胱容量，如膀胱容量在60ml以上，可同时修复膀胱颈及尿道上裂，如容量在40ml以下，则仅修复尿道上裂，以使增加容量，至3～5岁时再修复膀胱颈。在修复尿道上裂前5周肌内注射丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)2mg/kg，可使阴茎增大，这种作用于术后4周消失。应用Young-Dees-Leadbetter术式修复膀胱颈后可以不需间歇性导尿。