膀胱外翻

　　1、发病原因

　　En cuanto a la etiología de la exstrophy de la vejiga, se considera actualmente que se debe a errores en el desarrollo embrionario, no a una parada en某一阶段的发育，因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。

　　2、发病机制

　　La base embriológica de la deformidad de la exstrophy de la vejiga es el desarrollo anormal de la membrana cloacal, que obstaculiza el desplazamiento del tejido mesenquimal hacia la mitad, lo que impide el desarrollo de la pared abdominal inferior, la ruptura y el defecto de la membrana cloacal, formando varios tipos de exstrophy de la vejiga y fisura del ureter.

　　La exstrophy de la vejiga es una deformidad compleja, las deformidades concomitantes comunes son la fisura del ureter y la exstrophy del cloaca, ya que la vejiga y el ureter son homólogos en el desarrollo embrionario, por lo que la deformidad compleja más común es la exstrophy de la vejiga.-Fisura uretral.

　　Además, algunos pacientes solo tienen defectos en el desarrollo de los músculos esqueléticos del abdomen, mientras que el desarrollo de la uretra es completo, este estado se llama exstrofia vesical falsa (pseudoexstrophy); las características principales incluyen cordón umbilical largo, umbilical bajo, los músculos rectales se adjuntan dispersamente sobre la pelvis.

　　Los niños pueden desarrollar hernia inguinal debido a la anomalía del desarrollo muscular del abdomen, debido a la separación de la unión pubis, la anomalía del desarrollo del pelvis aparecen rotación externa del fémur o luxación de la articulación coxofemoral, los niños caminan con un movimiento de balanceo, los niños con exstrofia vesical pueden acompañarse de espina bífida, riñón en sandalia, labio leporino, hendidura palatina, prolapso del ano, obstrucción, prolapso del ano y otras deformidades.

　　Los niños varones tienen un desarrollo deficiente del cuerpo cavernoso del pene, con diferentes grados de fisura uretral, el glande es plano, el prepucio se acumula en el lado abdominal, debido a la separación del cuerpo cavernoso del pene en gran medida más el pene arqueado, por lo que el pene es pequeño, puede acompañarse de criptorquidia, el clítoris femenino está separado, el labio menor se separa en la línea media del abdomen, el orificio vaginal se mueve hacia adelante, puede tener hijos, es fácil aparecer prolapso uterino después del parto normal, las complicaciones a largo plazo de la exstrofia vesical incluyen reflujo vesicoureteral, infecciones repetidas del sistema urinario y cálculos.

　　La pared anterior y la pared abdominal anterior de la vejiga exstirpada tienen defectos, el margen mucoso de la pared posterior de la vejiga se conecta con la piel de la pared abdominal, toda la pared posterior se hincha en la zona del defecto de la pared abdominal, la mucosa vesical expuesta es de color rojo brillante, fácil de rasgar y sangrar, con dolor intenso, y debido a la inflamación crónica y la estimulación mecánica a largo plazo, puede cambiar la epidermis de la mucosa, incluso puede ser maligna, en la pared posterior también se puede ver que los orificios ureterales ligeramente elevados eyectan urine intermitentemente, la orina se moja a menudo alrededor de la piel, lo que provoca dermatitis o eccema, la mayoría de los niños mueren en la infancia debido a infecciones urinarias ascendentes, la exstrofia vesical prácticamente siempre se acompaña de fisura uretral y separación de la unión pubis, o con desplazamiento de la articulación sacroilíaca.

　　La exstrofia vesical es rara, la mayoría de los niños mueren en la infancia debido a infecciones urinarias ascendentes, con una parte del abdomen inferior defectuosa, la mucosa vesical exstirpada es roja y sensible, fácil de rasgar y sangrar, se puede ver la micción espasmódica de las orificios ureterales bilaterales ligeramente convexos, la ropa mojada, acompañada de mal olor urinario, la piel del abdomen inferior, el perineo, el interior de la pierna puede aparecer dermatitis o eccema, la exstrofia vesical tiene grandes diferencias en el tamaño, la mucosa vesical exstirpada es lisa en la etapa temprana, puede formar vellosidades, polipos o发生变化 de epitelio escamoso debido a la exposición a largo plazo y el frotamiento mecánico, la pared vesical se vuelve más gruesa y más dura debido a la fibrosis del músculo esfíncter urinario.

　　1Si no se trata2/3El caso se presentó en2Fallecen antes de los 0 años debido a hidronefrosis y infección urinaria. Las complicaciones a corto plazo posteriores a la cirugía incluyen fístula uretral, estenosis uretral y desgarro de la piel.

　　2Todas las reparaciones quirúrgicas y cirugías plásticas de esta enfermedad tienen como objetivo restaurar la morfología anatómica y proteger la función renal, controlar la micción. Pero los pasos quirúrgicos son muchos y deben realizarse en etapas según su edad y estado físico. Por lo tanto, además de operar lo antes posible, no se puede ignorar la complejidad y la posibilidad de fracaso de la cirugía. Los padres deben estar mentalmente preparados, cooperar de cerca con el médico y el personal de enfermería, fortalecer la observación y el cuidado. Incluso si la cirugía tiene éxito, también es necesario seguir un seguimiento y revisión, prestando atención a si hay dilatación de la vía urinaria superior, reflujo o infección concomitante. Además, también hay10Por ciento de los niños necesitan cirugía de derivación urinaria debido a la incontinencia urinaria no controlable o al fracaso quirúrgico.

　　1、 radiografía simple

　　Desarrollo anormal del hueso pélvico, la symfisis pubis se separa completamente, la separación es aproximadamente igual al ancho del hueso sacro, lo que hace que la pelvis se abra en forma de herradura, los huesos coxales se rotan externamente.

　　2、 uroradiografía

　　La vejiga está en una posición baja.

　　Qué alimentos son buenos para la exofimosis vesical:

　　Según los diferentes síntomas, hay diferentes requisitos dietéticos, consulte al médico específicamente y establezca estándares dietéticos diferentes para enfermedades específicas.

　　1、 objetivo del tratamiento

　　Proteger la función renal, controlar la micción, reparar la vejiga, la pared abdominal y los órganos genitales externos. La reparación quirúrgica en mujeres es más fácil que en hombres.

　　2、 sutura quirúrgica

　　Debido a la fibrosis de la pared vesical y la exposición a largo plazo de la pared vesical con hinchazón e inflamación crónica, debe realizarse72Horas para realizar la sutura de invaginación vesical simple. Si no se realiza la osteotomía pélvica, se puede suturar el tejido fibrocartilaginoso de la symfisis pubis en el medio después de que la vejiga se coloca en la pelvis. Si la distancia entre las symfysis pubis es demasiado grande y se estima que no se puede suturar, se retrasa la cirugía hasta7～10Día para realizar la osteotomía pélvica y la sutura de invaginación vesical. La sutura exitosa en la etapa inicial es muy importante para la capacidad de la vejiga y el control de la micción en el futuro. Se debe dejar un catéter de drenaje vesical durante la sutura de invaginación vesical3～4Semana, no es necesario colocarle un catéter de uréter, después de la cirugía3～4Semana para aplicar el tirón de Bryant para prevenir la fisura de la herida. Si el niño se recupera bien, a1.5～2.5Años para medir la capacidad de la vejiga bajo anestesia, si la capacidad de la vejiga es6Más de 0ml, se puede reparar tanto la vejiga como la fisura del uréter al mismo tiempo, como la capacidad en4Menos de 0ml, solo reparar la fisura del uréter para aumentar la capacidad, hasta3～5Años para reparar la vejiga5Inyección intramuscular de propionato de testosterona (propionato de testosterona) a la semana2mg/kg, que puede aumentar el pene, este efecto después de la cirugía4Desaparece en una semana. Aplicar Young-Dees-Después de la reparación de la vejiga por la técnica de Leadbetter, no es necesario el catéter intermitente.