囊 tràng chủng bẩm sinh (congenital choledochocyst) cũng gọi là bệnh phì đại tràng chủng, là một loại bất thường bẩm sinh phổ biến nhất, có thể cùng tồn tại với các bệnh lý khác.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
囊 tràng chủng bẩm sinh ở trẻ em
- Mục lục
-
1.Nguyên nhân gây bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em là gì
2.Bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em dễ dẫn đến những biến chứng gì
3.Những triệu chứng điển hình của bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em
4.Cách phòng ngừa bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em
5.Những xét nghiệm cần làm cho bệnh nhân囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em
6.Những điều nên ăn và kiêng cữ của bệnh nhân囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em
7.Phương pháp điều trị thông thường của y học phương Tây cho bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em
1. Nguyên nhân gây bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh ở trẻ em là gì
I. Nguyên nhân gây bệnh
Nguyên nhân gây ra bệnh囊肿 đường mật tổng胆管 bẩm sinh vẫn còn tranh cãi, trong mười năm qua, với sự phát triển của nghiên cứu về hình thái học, enzym胆汁 học và thí nghiệm động vật, đã có sự hiểu biết sâu hơn về nguyên nhân của bệnh này, nhiều nhà nghiên cứu cho rằng bệnh này liên quan đến sự bất thường kết hợp bẩm sinh giữa đường mật và tụy, và tắc nghẽn đoạn cuối đường mật.
1、Bất thường phát triển giới hạn giữa đường mật và tụy bẩm sinh
để tạo ra sự bất thường kết hợp, gọi là bất thường kết hợp là nơi hợp nhất giữa đường mật và tụy không phải ở van乳头 của tá tràng mà ở ngoài thành tá tràng hoặc bất thường hình thái và giải phẫu của phần hợp nhất bẩm sinh. Từ đó1969Năm Babbitt đề xuất sự bất thường kết hợp giữa đường mật và tụy là nguyên nhân gây giãn đường mật từ đó, trong những năm gần đây, học thuyết này được nhấn mạnh hơn. Nếu đường mật và tụy trong thời kỳ phôi thai không thể tách biệt bình thường, dẫn đến sự kết nối bất thường giữa đoạn cuối tụy và đường mật, đường mật giãn ra với góc thẳng hoặc〈30° kết nối, để đường mật và tụy bình thường kết hợp (bình thường〈2~4mm) dài ra để đạt20~35mm với độ dài bất thường, áp lực trong đường mật bình thường là 0.294~0.49kPa(30~50mmH2O),áp lực trong đường mật là 0.247~0.294kPa(20~30mmH2O), kết quả làm dịch mật ngược流入 đường mật tổng胆管, gây ra viêm đường mật tái phát và phá hủy弹 lực thành đường mật, làm thành đường mất sức căng và giãn ra, một số trẻ vì áp lực trong đường mật tăng gây viêm tụy cấp tính hoặc mạn tính tái phát.
2、Bất thường phát triển đường mật
1936Năm Yotsu-Yanagi đầu tiên đề xuất, trong thời kỳ phôi thai, sự tăng trưởng của tế bào biểu mô đường mật nguyên thuỷ không cân bằng, nếu tăng trưởng quá mức ở đoạn cuối, thì trong thời kỳ thông qua bong bóng hóa, đoạn cuối xuất hiện hẹp và đoạn gần mở rộng để tạo ra bệnh này. Thành đường mật tổng胆管 bẩm sinh thiếu sợi弹 lực, khi áp lực trong đường mật tăng lên, sẽ dần giãn ra, đoạn cuối không có tắc nghẽn.
3、Nhiễm trùng virus
Trong những năm gần đây, qua sự thay đổi của tổ chức bệnh lý, phát hiện ra virus viêm gan B, virus herpes, virus腺virus, v.v. đều có thể gây tắc nghẽn腔 đường mật hoặc yếu thành đường mật, gây ra sự biến dạng của đường mật.
4、Bất thường phân bố thần kinh
Một số nhà nghiên cứu đã so sánh phân bố thần kinh đường mật của trẻ sơ sinh, thai nhi với phân bố tế bào thần kinh đoạn hẹp远端 của trẻ bị giãn đường mật, tế bào thần kinh xương sống và số tế bào thần kinh trong đoạn hẹp của trẻ đều giảm so với nhóm đối chứng, do đó cho rằng giãn đường mật có liên quan đến sự bất thường phân bố thần kinh tủy và tế bào thần kinh远端 của đường mật. Tuy nhiên, việc giảm tế bào thần kinh và bất thường phát triển thần kinh có thể là bệnh lý bẩm sinh hoặc thứ phát sau này cần được nghiên cứu sâu hơn.
II. Cơ chế gây bệnh
1、Biến đổi bệnh lý
Bình thường, đường mật tổng胆管 có biểu hiện là u bướu hình tròn hoặc giãn dài hình thoi, mức độ giãn dài khác nhau, đường kính từ2~3cm đến20~30cm, độ dày thành ống từ2~3mm đến gần 0.5cm, kích thước khối u không phải lúc nào cũng tương ứng với độ tuổi của trẻ. Cấu trúc thành囊 nhiều không duy trì được lớp niêm mạc và lớp cơ của ống mật chủ, biểu hiện bằng sự rụng niêm mạc, viêm màng trong, v.v., mà lớp cơ chủ yếu là các sợi cơ biến đổi và phình to, kết hợp với nhiều tổ chức liên kết xơ. Trong囊 có mật xanh đậm và đặc, đôi khi có sỏi bùn. Một số trường hợp khi mổ lấy mật, nuôi cấy vi khuẩn trong mật có kết quả dương tính. Do sự ứ mật mạn tính lâu dài, có thể gây ra sự thay đổi mức độ gan硬化 khác nhau, gan trở nên xanh đậm, cứng hơn. Thường sau khi giảm áp lực mổ (giải quyết 'áp lực ngược'), gan硬化 nhiều hơn2~6tháng cải thiện, các triệu chứng cũng cải thiện. Tuy nhiên, nếu không thực hiện phẫu thuật điều trị, nhiễm trùng tái phát có thể gây viêm đường mật trong gan mạn tính, dẫn đến gan硬化 mật tiến triển, áp lực tĩnh mạch cửa tăng lên, dẫn đến sự phình to và chức năng tăng của lá gan, phình tĩnh mạch dưới họng dạ dày, tĩnh mạch phình nứt gây ra nhiều nôn máu, đại tiện máu. Do sự ứ mật, sự sinh sôi của vi khuẩn dẫn đến nhiễm trùng mật và sự hình thành sỏi mật, và có thể gây vỡ ống mật mở rộng ngoài gan và囊肿, mật chảy ra gây viêm màng bụng mật. Nhiễm trùng tái phát dài hạn có thể gây ra sự xấu đi của tế bào biểu mô đường mật hoặc viêm tụy cấp tính và mạn tính. Do đó, dựa trên sự thay đổi bệnh lý, cần thực hiện phẫu thuật điều trị tích cực và sớm.
2Phân loại
Phình giãn đường mật bẩm sinh có thể xảy ra trong ống mật trong gan và (hoặc) ngoài gan, phổ biến nhất là囊肿 ống mật chủ, nhưng, với sự phát triển của công nghệ chẩn đoán hình ảnh, các loại bệnh lý khác, đặc biệt là bệnh phình giãn ống mật trong gan (bệnh Caroli) phổ biến hơn so với trước, vì vậy việc phân loại nhiều và lộn xộn. Phương pháp phân loại được đề xuất bởi Flanigan đơn giản và实用:
(1)(Phình giãn囊状的 ống mật chủ: phổ biến nhất, chiếm77%, phình giãn thành hình trứng hoặc hình ống.
(2)(Phình giãn hốc của ống mật chủ: có thể là phình giãn hốc của ống mật chủ hoặc túi mật, chủ yếu là phình giãn囊状的 thành bên của ống mật chủ, kết nối với thành bên của ống mật chủ thông qua cơ sở hẹp hoặc cuống ngắn, chiếm2%~3.1%.
(3)(Phình giãn囊状的 cuối ống mật chủ: cũng gọi là phình giãn ống mật chủ, ống mật chủ cuối phình giãn và chèn vào tá tràng, loại này chiếm1%.
(4)(Phình giãn囊状的 ống mật trong và ngoài gan, bao gồm bệnh Caroli, chiếm18.9%.
(5)(Phình giãn囊状的 ống mật trong gan, tức là bệnh Caroli.
2. Bệnh lý bẩm sinh囊肿 ống mật chủ ở trẻ em dễ dẫn đến những biến chứng gì
1Ớt mật
Do sự tắc nghẽn đường mật, mật ứ đọng dần làm囊肿增大, gan trong tình trạng ứ mật, dần dần phát triển thành gan硬化 mật, gây tổn thương nghiêm trọng chức năng gan.
2Viêm đường mật
Do sự tắc nghẽn trong việc đào thải mật, sức đề kháng tại chỗ giảm, dễ bị nhiễm trùng vi khuẩn, dẫn đến viêm đường mật cấp tính, nhiễm trùng trong gan, thậm chí là áp-xe gan. Viêm đường mật tái phát thường làm đường mật bị phồng lên, dày lên, xơ hóa, làm đường mật xa hơn trở nên hẹp hơn, thậm chí bị tắc nghẽn.
3Viêm tụy
Việc bất thường ở điểm nối giữa ống mật và ống tụy có thể làm mật trong đường mật áp lực cao ngược流入 ống tụy, gây tổn thương ống mật nhỏ và các泡 mật, mật tiết vào thực chất tuyến tụy gây ra sự tự tiêu của tổ chức tụy, và dẫn đến viêm tụy.
4Hình thành sỏi trong囊腔
Do sự ứ đọng mật, nhiễm trùng đường mật và hẹp đường mật, thành phần mật có thể thay đổi, tạo điều kiện thuận lợi cho sự hình thành các viên mật sắc tố. Báo cáo của Wang Changlin1Trường hợp13Tuổi bệnh nhân, đã lấy ra lượng lớn các viên sỏi mật màu sắc nhỏ từ túi mật囊肿, và trong đường mật của gan trái và phải cũng có rất nhiều sỏi.3Trường hợp túi mật总管 bẩm sinh ở trẻ em cũng có sỏi mật. Yamaguchi tóm tắt1433Trường hợp có sỏi thận8.Khoảng 0%.
5、do tắc đường mật
Gây tổn thương chức năng gan, cộng thêm không thể đưa chất béo tan trong dầu vào ruột, rối loạn hấp thu vitamin tan trong dầu, gan gặp khó khăn trong việc tổng hợp yếu tố đông máu, có thể gây ra chảy máu, bao gồm xuất huyết da, chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hóa, v.v.
6、thủng hoặc vỡ túi mật
Túi mật dần dần增大, áp lực trong túi mật dần dần tăng lên, dễ bị thủng ở những chỗ mỏng của thành túi khi áp lực bụng đột ngột tăng lên hoặc có chấn thương ở vùng trên bụng, gây màng bụng mủ cấp tính. Đài Loan, Nhật Bản và Trung Quốc đều có báo cáo về vấn đề này, chiếm1.8%.
7、ung thư túi mật
Tắc mật lâu dài trong túi mật, tái phát viêm đường mật và bất thường hợp lưu giữa đường mật và đường tụy, dịch tụy ngược流入 túi, có thể gây viêm niêm mạc đường mật, loét, tái tạo hoặc hóa sinh, từ đó gây ra ung thư. Tỷ lệ ung thư chiếm2.5%.
3. Những triệu chứng điển hình của túi mật总管 bẩm sinh ở trẻ em là gì
1、đau bụng
Cơn đau ở vùng trên phải hoặc giữa ngực có tính chất và mức độ khác nhau, có khi là cơn đau co thắt, đau kéo, hoặc đau nhẹ, khi nhiễm trùng có thể kèm theo sốt, có khi có buồn nôn và đau bụng, chiếm8Khoảng 0%~9Khoảng 0%.
2、khối u
Nằm ở dưới góc phải trên của cơ thể, dưới đường viền xương sườn, giới hạn trên được che bởi viền gan, những túi mật lớn có thể vượt qua đường trung tuyến của bụng, bề mặt khối u mịn, có cảm giác như túi tròn. Những túi mật nhỏ có đường mật dễ bị cảm thấy, khi bị nhiễm trùng, đau, vàng da, khối u sẽ增大, sau khi cải thiện sẽ lại co lại, những người đến khám vì khối u ở trên góc phải trên của bụng chiếm7Khoảng 0%.
3、vàng da
Khoảng5Khoảng 0% các trường hợp có vàng da, mức độ vàng da có quan hệ trực tiếp với mức độ tắc nghẽn của đường mật. Vàng da thường là tái phát, thường kèm theo nhiễm trùng và sốt, các triệu chứng này thường xuất hiện theo cơn, do đường mật远端 không thông suốt, chất lỏng bị ứ đọng, gây nhiễm trùng đường mật, dẫn đến cơn发作. Sau khi điều trị một số ngày, chất lỏng được dẫn lưu thuận lợi, triệu chứng减轻 hoặc biến mất, một số trẻ em bị发作 thường xuyên, một số trẻ em có thể发作 hàng tháng. Ngoài các triệu chứng trên, khi发作 có thể kèm theo buồn nôn, nôn mửa, khi vàng da có thể xuất hiện phân trắng đất, nước tiểu tối hơn, một số trẻ em đặc biệt là trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ khi túi mật bị thủng gây ra các triệu chứng màng bụng mủ cấp tính, sốt cao, bụng phình to thậm chí có thể gây sốc.
4. Cách phòng ngừa bệnh túi mật总管 bẩm sinh ở trẻ em
Phát hiện và điều trị phẫu thuật kịp thời là chìa khóa để phòng ngừa bệnh này. Nên bổ sung các vitamin tan trong dầu (A, D, K, v.v.) để duy trì tình trạng dinh dưỡng tốt. Tránh ăn hoặc ăn ít thực phẩm cay nóng và kích thích, như ớt, rượu, thực phẩm béo, v.v. Đối với mùa hè, nên ăn uống dễ tiêu hóa và giàu dinh dưỡng, ăn nhiều rau quả, không ăn thực phẩm hỏng để phòng ngừa bệnh truyền nhiễm đường ruột. Lưu ý nghỉ ngơi, tránh làm mệt mỏi quá mức, tăng cường sức đề kháng của cơ thể. Mùa hè nên ăn nhiều hơn một số loại quả hổ lốn như dưa hấu, vừa có thể giải nhiệt, vừa bổ sung dịch体, phòng ngừa táo bón,从而达到 mục đích phòng ngừa mưng mủ hậu môn.
5. Trẻ em bị túi ống mật chủ bẩm sinh cần làm những xét nghiệm nào
Một、Siêu âm
Là phương pháp kiểm tra đơn giản và không xâm lấn nhất, có thể thu thập được chẩn đoán ban đầu, có thể thấy vùng thấp phản xạ rõ ràng dưới gan, có thể xác định kích thước túi, mức độ hẹp của ống mật远端, và có thể biết mức độ và diện tích phì đại của ống mật trong gan, có thể biết có hợp nhất túi ống mật trong gan hay không, phương pháp này có ưu điểm không tổn thương, không bức xạ, dễ thực hiện, chi phí thấp, có thể quan sát động, và tỷ lệ chẩn đoán chính xác cao94%.
Hai、Chụp CT
Có thể xác định rõ ống mật trong và ngoài gan có phì đại hay không, vị trí, mức độ và hình thái, vị trí, mức độ hẹp của ống mật chủ远端, có扩张 ống mật trong gan hay không, hình thái và vị trí của sự phì đại, giúp chọn lựa phương pháp phẫu thuật, có thể hiển thị bệnh lý qua hình ảnh mặt cắt, có thể sử dụng chất cản quang tiêm tĩnh mạch để hiển thị cấu trúc ống, có giá trị định vị và định tính cao, có tác dụng tương tự như siêu âm, nhưng chỉ có thể chụp ngang ống mật, không thể hiển thị độ dài ống mật bị tắc, và có bức xạ, giá cả đắt đỏ, có thể bổ sung cho siêu âm.
Ba、Chụp ảnh nội soi đường mật tụy ngược dòng
Sử dụng nội soi dạ dày tá tràng trẻ em qua đầu papilla dạ dày để chèn ống chụp造影, có thể hiển thị toàn貌 của ống mật tụy, đặc biệt là rõ ràng hơn trong trường hợp bất thường hợp lưu ống mật tụy, cung cấp cơ sở tin cậy cho việc chọn lựa phương pháp điều trị, ERCP tổn thương tương đối nhỏ, trẻ em cần gây mê toàn thân, người lớn chỉ cần gây tê niêm mạc, không có tổn thương cơ chất rõ ràng,造影 dễ thành công, và có thể đạt được hiệu quả chẩn đoán tốt hơn PTC, hiện nay, ở nước ngoài cũng có thể tiến hành thành công kiểm tra ERCP cho trẻ sơ sinh, hiệu quả chẩn đoán bất thường hợp lưu mật tụy cao hơn, có thể tiêm chất cản quang trực tiếp vào ống mật và ống mật tụy qua nội soi dạ dày, trực tiếp hiển thị toàn貌 của túi ống mật, ở người lớn đây là phương pháp kiểm tra thường quy, nhưng đối với trẻ em, cần có điều kiện và thiết bị nhất định, được sử dụng nhiều ở trẻ lớn.
Bốn、Kiểm tra chụp ảnh nội soi đường mật gan (PTC)
Qua việc kiểm tra này có thể:
1、Hiểu rõ vị trí của sự phì đại túi ống mật trong gan, có thể cung cấp hướng dẫn cho việc chọn lựa phẫu thuật.
2、Hiểu rõ có sự bất thường hợp lưu ống mật tụy và thay đổi bệnh lý ở đoạn cuối ống mật tụy gan.
3、Xác định chẩn đoán, hiểu mức độ hẹp của ống mật gần và xa.
4、Lấy dịch mật để kiểm tra vi sinh, trước khi chọc phải kiểm tra thời gian prothrombin, nếu cơ chế đông máu không tốt thì thường không sử dụng phương pháp này, PTC sử dụng kim nhỏ để tiêm chất cản quang trực tiếp vào ống mật trong gan, thông qua sự chảy vào ống mật trong và ngoài gan, có thể quan sát trực tiếp tình trạng dị dạng của đường mật. Tuy nhiên, do phương pháp kiểm tra này cần gây mê toàn thân và có nguy cơ tổn thương lớn, có nguy cơ thất bại chọc, gây khí phế thũng, rò mật và chảy máu, hiện nay thường được thay thế bởi ERCP.
Năm、Quét gan mật bằng chất phóng xạ
Sử dụng99mTc có thể quan sát trực tiếp động mạch hệ gan mật về hình thái và chức năng, cũng có thể quan sát được vị trí, kích thước, hình thái và tình trạng bài tiết của túi ống mật
Sáu、Kiểm tra钡餐 trên đường tiêu hóa trên
Có thể thấy cửa tá tràng mở rộng, đường kính trước sau变扁,đường kính hai bên trở nên rộng hơn, khi chụp nghiêng thấy tá tràng降 di chuyển về trước, hình ảnh như trong hình.2thì có thể chẩn đoán chính xác.
Kỹ thuật chụp X-quang đường tiêu hóa trên
Khi túi mật lớn, ở vùng trên bên phải bụng có thể thấy khối u mềm tổ chức có cạnh mịn, mật độ đều, và có thể hiển thị rằng túi mật và tá tràng di chuyển xuống và sang trái, túi tá tràng phì đại, tạo vết lõm hình cung; khi chụp nghiêng, thấy dạ dày và tá tràng bị ép, khung tá tràng phì đại, di chuyển về trước, nhưng đối với bệnh phì đại ống dẫn mật hình trụ, việc chẩn đoán bằng X-quang thường khó.
Kỹ thuật chụp ảnh đường dẫn mật
Chụp ảnh đường dẫn mật bằng miệng hoặc tĩnh mạch, do chất cản quang bị loãng, hầu hết không rõ ràng, không nên sử dụng khi chức năng gan bị tổn thương nghiêm trọng, hiện nay thường được thay thế bằng phương pháp kiểm tra tiên tiến hơn, chụp ảnh đường dẫn mật trong phẫu thuật, chất cản quang được tiêm trực tiếp vào túi mật hoặc ống dẫn mật, hiển thị toàn bộ ống dẫn mật trong và ngoài gan, hiểu rõ tính chất và phạm vi của bệnh lý, rất có lợi cho chẩn đoán và xác định phương pháp phẫu thuật.
Kỹ thuật hình ảnh từ trường tụy mật
Hiện nay là phương pháp chụp ảnh ống dẫn mật mới nhất, không cần sử dụng chất cản quang, sau khi xử lý bằng máy tính, chỉ để lại hình ảnh cấu trúc ba chiều rõ ràng của ống dẫn mật và ống dẫn tụy, là2thập kỷ9Chỉ đến những năm 0 mới phát triển và áp dụng vào lâm sàng một công nghệ hình ảnh không xâm lấn tiên tiến, sử dụng kỹ thuật hình ảnh đặc biệt của từ trường để获得 hiệu quả hình ảnh rõ ràng của ống dẫn mật và tụy, thậm chí có thể xác định rõ ràng liệu có bất thường về hợp lưu tụy mật hay không, các nghiên cứu lâm sàng lớn trong những năm gần đây cho thấy, việc chẩn đoán đơn thuần về bệnh phì đại ống dẫn mật không thể đáp ứng được việc hướng dẫn phẫu thuật chính xác.
6. Cách ăn uống kiêng kỵ của bệnh nhân túi mật ống dẫn mật bẩm sinh ở trẻ em
1、Nên
Cải bó xôi, húng quế, cà rốt, su su, ớt chuông, bưởi, đậu xanh, bí đỏ, ngô, đậu hũ, gừng, táo, dưa hấu, hạnh nhân, sữa, ít rượu, vitamin C.
2、Tránh
Gà, trứng gà, thịt lợn béo, thịt dê, mật ong, tôm, cua, thực phẩm béo, canxi, thuốc cầm tiêu chảy, thuốc giãn cơ chống cholinergic, thuốc bổ khí và cố thận.
7. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn của y học phương Tây cho bệnh túi mật ống dẫn mật bẩm sinh ở trẻ em
一、Chữa trị
Nếu không điều trị bằng phẫu thuật, bệnh này thường chết do nhiễm trùng tái phát, xơ gan mật, thủng ống dẫn mật chính hoặc ác tính hóa. Do đó, sau khi xác định chẩn đoán của bệnh nhi, cần phẫu thuật kịp thời.
1、Nguyên tắc
Yêu cầu có ba điều:
(1)Mục đích chính của phẫu thuật là phục hồi dòng chảy của mật vào ruột, tránh sự viêm ống dẫn mật lên dòng.
(2)Cắt bỏ ống dẫn mật chính bị phì đại, để ngăn ngừa sự ác tính hóa sau này.
(3)Để ngăn ngừa sự hẹp vết nối sau này.
2、Phương pháp phẫu thuật
Hiện nay, phương pháp phẫu thuật thường sử dụng là:
(1)Cắt túi mật, nối ống dẫn mật chính với ruột non Roux-Y-type nối, thêm kỹ thuật tạo hình van ngăn ngược dòng.
(2)Cắt túi mật, đặt ruột non giữa đường dẫn mật, thêm phẫu thuật đặt van ngược dòng lớn.
(3Phương pháp nối túi mật với tá tràng và nối tá tràng với ống dẫn mật chính sau khi cắt túi mật, phương pháp này do khó ngăn ngừa nhiễm trùng ngược và hẹp vết nối mà hiện nay ít được sử dụng.
二、Kết quả điều trị
Do bệnh này thường gây ra các cơn viêm ống dẫn mật và các biến chứng trên thường xuyên, vì vậy cần phẫu thuật ngoại khoa sớm.2thập kỷ7Trước những năm 0, thường sử dụng kỹ thuật nối ruột với túi mật hoặc cắt một phần túi mật và nối ruột. Do có nhiều báo cáo về sự ác tính hóa của túi mật ống dẫn mật, các báo cáo từ nước ngoài dần增多 trong10%~2% giữa, Trung Quốc cũng có báo cáo các trường hợp đơn lẻ. Sự biến đổi ác tính của囊肿 nguyên phát có độ tuổi trung bình5tuổi, nhưng thời gian trung bình từ sau mổ dẫn lưu túi mật ruột đến sự biến đổi ác tính khoảng35tuổi; thời gian trung bình của bệnh nhân khi thực hiện mổ dẫn lưu nội tạng là25tuổi, do đó thời gian trung bình từ dẫn lưu nội tạng đến sự biến đổi ác tính khoảng10năm. Sự biến đổi ác tính nguyên phát có thể xảy ra ở đường mật(53%) hoặc trong túi mật(46%), nhưng sau khi thực hiện mổ dẫn lưu nội tạng85% của sự biến đổi ác tính đều xảy ra ở囊肿 còn lại, trong túi mật chỉ chiếm9%. Khi thực hiện cắt bỏ phần囊肿, phần thành囊肿 còn lại cũng có thể xảy ra sự biến đổi ác tính. Nguyên nhân dễ xảy ra sự biến đổi ác tính sau khi thực hiện囊肿 ruột吻合 có thể là do khi có dị dạng hợp nhất của đường mật tụy, dịch tụy dễ dàng chảy vào囊腔, enzym từ dịch mật của ruột non kích hoạt, có thể làm nặng thêm sự thay đổi viêm trong囊肿 và làm tăng tốc độ phát triển của sự biến đổi ác tính. Do đó, việc dẫn lưu nội tạng và cắt bỏ phần囊肿 nội tạng đều không nên thực hiện, ngay cả đối với bệnh nhân đã thực hiện kỹ thuật này, cũng nên xem xét phẫu thuật cắt bỏ囊肿 thêm. Đối với囊肿 túi mật type I, kỹ thuật được công nhận hiện nay là cắt bỏ囊肿, Roux-en-Chỉnh hình吻合术 của đường mật chính với ruột non hoặc đường mật chính-Chỉnh hình吻合术 của ruột non giữa duodenum.2thập kỷ5thập kỷ này, tỷ lệ tử vong của kỹ thuật này cao, trong3% khoảng, tỷ lệ tử vong gần đây đã giảm rõ rệt, trong4% khoảng, Bệnh viện Phụ thuộc Đại học Y khoa Harbin1986năm báo cáo41trường hợp, không có trường hợp tử vong. Chúng tôi đến nay cũng đã thực hiện gần30 trường hợp, không có trường hợp tử vong. Đối với囊肿 túi mật type II, thực hiện cắt bỏ囊肿, đường mật-Chỉnh hình吻合术 của đường mật. Nếu囊肿 túi mật ở bên cạnh thành bên sau của đường mật chính, có thể mổ thành bên sau của duodenum, tìm thấy đường mật để bảo vệ, cắt bỏ một phần tổ chức đầu tụy, đường mật đoạn tụy và囊肿, sử dụng đoạn cắt của đường mật chính với vết mổ của duodenum để tạo thành đường mật chính-Chỉnh hình吻合术 của ruột non giữa duodenum. Đối với囊肿 túi mật type III, có thể mổ thành外侧 trước của duodenum, thực hiện cắt bỏ囊肿 trong lòng ruột hoặc thêm vào đó là mổ hình thành túi Oddi, sau đó cấy ghép đường mật tụy vào thành sau của duodenum. Đối với囊肿 túi mật type IV, nếu囊肿 chỉ局限于一 lá gan, có thể thực hiện mổ cắt bỏ lá gan bị ảnh hưởng. Nếu là sự thay đổi bệnh lý rộng rãi trong gan, cần thực hiện phẫu thuật ghép gan (livertransplantation). Còn các hình thức dẫn lưu mật và ngoại mật trong gan không hiệu quả.
Đề xuất: Bệnh sán lá gan ở trẻ em , Viêm tụy mạn tính ở trẻ em , Splenomegalie mạn tính kết mạch mãn tính ở trẻ em , Hội chứng to gan nhiệt đới ở trẻ em , Trẻ em bị tắc tĩnh mạch , Viêm gan virut E ở trẻ em