Pancreas hở vòng (annular pancreas) là một dạng dị dạng phát triển bẩm sinh, bệnh nhân có một đoạn tổ chức tụy bao quanh. Một phần hoặc hoàn toàn bao quanh đoạn đầu tiên hoặc đoạn thứ hai của ruột non, dẫn đến hẹp lòng ruột.
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
Pancreas hở vòng (annular pancreas) là một dạng dị dạng phát triển bẩm sinh, bệnh nhân có một đoạn tổ chức tụy bao quanh. Một phần hoặc hoàn toàn bao quanh đoạn đầu tiên hoặc đoạn thứ hai của ruột non, dẫn đến hẹp lòng ruột.
Có nhiều học thuyết về nguyên nhân gây ra pancreas hở vòng. Pancreas hở vòng là một trong những nguyên nhân gây tắc ruột non bẩm sinh ở trẻ em, khi tổ chức tụy phát triển bất thường thành hình vòng hoặc hình kẹp quấn quanh đoạn giảm của ruột non, khi pancreas hở vòng gây áp lực lên ruột non có thể gây tắc ruột non hoàn toàn hoặc không hoàn toàn. Khi sự phát triển bị cản trở hoặc một phần của gai tụy bên ngực bị dính vào ruột non, nó sẽ trở thành tụy vị di vị. Khi gai tụy bên ngực không thể xoay cùng ruột non sang trái để kết hợp với gai tụy bên hông, sẽ có một đoạn tổ chức tụy bao quanh ruột non, một phần hoặc hoàn toàn bao quanh đoạn đầu tiên hoặc đoạn thứ hai của ruột non, làm hẹp lòng ruột, trở thành pancreas hở vòng.
Pancreas hở vòng có thể kèm theo các bệnh lý như chứng ngây ngơ lưỡi, tắc ống dẫn thực quản, hở thực quản-thuỷ quản, túi Meckel, bệnh tim bẩm sinh, chân dị dạng, loét dạ dày tá tràng, viêm tụy cấp tính, tắc đường mật và nhiều bệnh lý khác.
Túi tụy hình vòng được phân loại lâm sàng thành loại trẻ sơ sinh và loại người lớn, các biểu hiện của nó liên quan chặt chẽ với mức độ ép của ruột non và các thay đổi bệnh lý kèm theo.
1thường trong thời gian sau khi sinh1tuần nội bệnh phát triển2tuần trên hiếm gặp. Biểu hiện chủ yếu là tắc ruột non hoàn toàn cấp tính. Trẻ em có hiện tượng nôn mửa cứng đầu, nôn mửa chứa dịch mật. Do nôn mửa thường xuyên, có thể dẫn đến mất nước, rối loạn điện giải và mất cân bằng axit kiềm, suy dinh dưỡng. Nếu là tắc ruột non không hoàn toàn, biểu hiện bằng cơn đau bụng và nôn mửa cách nhau, có thể kèm theo cảm giác đầy bụng và không thoải mái ở bụng trên, nặng hơn sau khi ăn. Các triệu chứng này có thể tái phát. Ngoài ra, túi tụy hình vòng thường kèm theo các bệnh lý bẩm sinh khác, như bệnh đần, tắc ống thực quản, hở ống thực quản-thở, túi Meckel, bệnh tim bẩm sinh, chân hình chữ X, v.v.
2、Loại hình người lớn thường gặp hơn20~40 tuổi, thường biểu hiện bằng các triệu chứng tắc ruột non mạn tính không hoàn toàn, và triệu chứng xuất hiện sớm hơn, biểu hiện tắc ruột non cũng nghiêm trọng hơn. Bệnh nhân có các triệu chứng đau bụng trên và nôn mửa tái phát,发作呈阵发性,ăn uống sau đó đau bụng tăng lên, nôn mửa sau đó có thể缓解, nôn mửa chứa dịch dạ dày ruột non, chứa dịch mật. Bệnh nhân ngoài tắc ruột non còn có thể phát triển các thay đổi bệnh lý khác, gây ra các triệu chứng lâm sàng tương ứng.
Túi tụy hình vòng là một dị dạng phát triển bẩm sinh, vì vậy trong thời kỳ mang thai, mẹ cần làm kiểm tra để giảm thiểu việc sinh ra trẻ em bị bệnh này. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm cũng là chìa khóa để phòng ngừa bệnh này.
Kiểm tra túi tụy hình vòng bao gồm kiểm tra phòng thí nghiệm và các phương pháp hỗ trợ khác, các phương pháp kiểm tra cụ thể như sau.
I. Kiểm tra phòng thí nghiệm
Kiểm tra phân non:Sử dụng phần giữa của phân non để làm nhuộm và kiểm tra dưới kính hiển vi, nếu tìm thấy các tế bào biểu mô vảy hoặc lông non mà đã nuốt vào nước ối, có thể kết luận rằng trong thời kỳ bào thai, có một thời gian ruột non thông suốt. Nếu có sự hiện diện của túi tụy hình vòng và gây tắc hoàn toàn, phân non không thể tìm thấy loại tế bào này.
II. Các phương pháp hỗ trợ khác
1、Chụp X-quang bụng:Chủ yếu biểu hiện bằng tắc ruột non. Khi chụp ảnh nằm, thấy dạ dày và phần dưới của ruột non hình thành đôi bong bóng khí (double bubble sign). Do dạ dày và phần dưới của ruột non thường có nhiều dịch dạ dày trống rỗng ứ đọng, nên khi chụp ảnh đứng, thấy dạ dày và phần dưới của ruột non mỗi phần đều có một mặt nước. Có khi phần trên và phần dưới của ruột non hẹp đều phình to, làm nổi bật phần hẹp.
2、Chụp X-quang tiêu hóa với baryt:Hiện ra bằng sự phình to, rơi xuống của dạ dày, bên trong có nhiều dịch dạ dày trống rỗng ứ đọng, thời gian tiêu hóa kéo dài. Dưới phần cuối của ruột non, phần dưới của ruột non hình thành một đoạn mở rộng đều đặn và dài ra, phần dưới của nó mịn màng và tròn. Trong đoạn giảm của ruột non, có khi đoạn đầu hoặc đoạn thứ ba xuất hiện các vùng hẹp giới hạn với viền đều, niêm mạc vùng hẹp có rất ít gấp và trở thành dọc, có hai loại là hình tròn và hình tròn lệch tâm. Phần ruột trên vùng hẹp có thể thấy sự co thắt ngược và có thể phát hiện sự có mặt của các vết loét.
31. Chụp ảnh nội soi ngược dòng đường mật tụy (ERCP):Chụp ảnh nội soi có thể làm cho ống tụy rốn chụp ảnh rõ ràng, rất có lợi cho chẩn đoán. Do hẹp duodenum do tụy rốn thường ở gần van đầu vú, nếu nội soi không qua được hẹp thì không thể chụp ảnh. Có khi do tụy rốn chèn ép đầu cuối đường mật chủ xuất hiện hình ảnh hẹp đường mật chủ.
41. CT:Sau khi uống chất cản quang, duodenum đầy, có thể thấy tổ chức tụy bao quanh phần xuống duodenum liên tục với đầu tụy, thường vì tổ chức tụy rốn mỏng, tụy rốn khó trực tiếp chụp ảnh, nếu thấy đầu tụy phồng to và duodenum xuống dày và hẹp các dấu hiệu gián tiếp khác cũng có lợi cho chẩn đoán.
51. Cộng hưởng từ (MRI) và cộng hưởng từ đường mật tụy (MRCP):MRI có thể thấy cấu trúc tổ chức liên tục với đầu tụy bao quanh phần xuống duodenum có cường độ tín hiệu tương đương tụy, có thể xác định là tổ chức tụy. MRCP bằng nguyên lý hình ảnh nước có thể hiển thị rõ ràng hình ảnh ống tụy rốn, MRCP là phương pháp không xâm lấn, không có bức xạ, bệnh nhân không có đau đớn, đơn giản và tiện lợi.
61. Nội soi:Thường thì nội soi niêm mạc không giúp ích nhiều cho chẩn đoán. Trong các trường hợp nghiêm trọng, nội soi có thể thấy duodenum xuống hẹp thành hình tròn, có thể kèm theo loét duodenum.
Bệnh nhân tụy rốn nên ăn thực phẩm giàu vitamin C, axit amin; tránh ăn thực phẩm giàu chất béo và axit. Các lưu ý cụ thể về chế độ ăn uống như sau.
1Trong giai đoạn không có cơn phát tác cấp tính, nên ăn thực phẩm không gây kích thích cơ học và hóa học cho đường tiêu hóa, nên ăn thực phẩm giàu carbohydrate và thấp chất béo. Lượng protein cung cấp là60g/Ngày, bao gồm protein chất lượng tốt. Lượng chất béo tiêu thụ cần được hạn chế nghiêm ngặt (từ20g/Ngày dần chuyển đổi sang40g/Ngày). Nhiều chọn lựa loại đường dễ tiêu hóa (như đường cát, đường mía, mật ong, v.v.), vì carbohydrate là nguồn năng lượng chính, có thể cung cấp300g/Ngày trở lên. Thực phẩm nên nhẹ nhàng, nhiều chọn lựa cách nấu như hấp, luộc, xào, hầm, trôi, sử dụng ít dầu. Nên ăn ít bữa nhiều lần.4~5Lần./Ngày.
2Tránh sử dụng thực phẩm dễ gây đầy hơi (như củ cải đường, hành tây, ngũ cốc thô, đậu khô, v.v.). Tránh thực phẩm có tính kích thích. Tránh trà đặc, cà phê, rượu, nội tạng động vật, gà béo, v.v. Tránh uống quá nhiều hoặc ăn quá no. Tránh thực phẩm béo, rán, chiên. Đặc biệt chú ý kiêng rượu.
Khi bệnh nhân tụy rốn không có triệu chứng hoặc triệu chứng không rõ ràng, không cần phải phẫu thuật. Nếu đã gây ra hẹp hoặc tắc nghẽn duodenum, thì bắt buộc phải điều trị bằng phẫu thuật. Phương pháp điều trị phẫu thuật được mô tả như sau.
1. Phẫu thuật cắt bỏ tụy rốn
Nếu tổ chức tụy rốn mỏng, phân bố mạch máu ít, không dính chặt với thành ruột, có thể cắt bỏ tụy rốn hoặc làm phẫu thuật cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ để giải quyết tắc nghẽn duodenum. Nếu duodenum đã bị hẹp do chèn ép lâu dài, có thể tiến hành cắt mở duodenum theo hướng ngang và缝合, để mở rộng lòng ruột. Nhược điểm của kỹ thuật này là có thể gây ra tổn thương tụy, túy mủ, u bướu tụy hoặc túy mủ duodenum và các biến chứng khác, có khi sau phẫu thuật hẹp hoặc tắc nghẽn duodenum vẫn không thể giải quyết hoàn toàn. Do đó, thường không khuyến khích sử dụng kỹ thuật này.
二、 Phương pháp đường tắt
1、 Phương pháp nối lại tá tràng và nối lại bên cạnh tá tràng của tá tràng:Phương pháp này dễ thực hiện, có thể giải quyết hoàn toàn tắc nghẽn tá tràng, duy trì chức năng của dạ dày, và không có nguy cơ tổn thương ống tụy và xuất hiện tắc nghẽn tụy, vì vậy rất phù hợp với sinh lý, có thể là phương pháp đầu tiên.
2、 Phương pháp nối lại tá tràng ruột non Roux-Phương pháp nối lại y-type (trước hoặc sau ruột non):Phương pháp này có ưu điểm của phương pháp nối lại tá tràng và nối lại bên cạnh tá tràng của tá tràng. Trong quá trình phẫu thuật cần lưu ý các điểm sau:
(1) Điểm nối nên chọn ở đoạn thấp nhất của đoạn gần đoạn tắc nghẽn tá tràng để tránh hình thành túi rỗng.
(2) Điểm nối không nên quá nhỏ để tránh hình thành hẹp.
(3) Khi nối lại không nên uốn gấp ruột non để tránh hình thành tắc nghẽn.
(4) Ruột non ở đoạn cách dây chằng Treitz15~2Cắt bỏ ở đoạn 0cm, nối lại远端 với điểm thấp nhất của đoạn gần đoạn tắc nghẽn tá tràng.
3、 Phương pháp nối lại bên cạnh tá tràng của tá tràng:Ưu điểm của phương pháp này cũng tương tự như phương pháp nối lại bên cạnh tá tràng của tá tràng. Lưu ý trong quá trình phẫu thuật tương tự như tá tràng ruột non Poux-Cơ bản tương tự như phương pháp nối lại y-type.
4、 Phương pháp nối dạ dày với ruột non:Phương pháp này có hai đặc điểm nổi bật sau:
(1) Sau khi phẫu thuật có thể xảy ra loét ở mép nối
(2Do đó, việc dẫn lưu tá tràng gần đoạn tắc nghẽn không tốt, không thể giải quyết được tắc nghẽn tá tràng một cách tốt.
Do đó, ngoài trường hợp có sự dính chặt xung quanh tá tràng, không thể thực hiện các phẫu thuật đường tắt khác, thì phương pháp này thường không nên được sử dụng. Việc thực hiện phẫu thuật cắt bỏ dạ dày lớn trước, sau đó thực hiện phẫu thuật nối dạ dày với ruột non là phương pháp lý tưởng nhất trong các trường hợp bệnh nhân lớn.
Ngoài ra, đối với những bệnh nhân có tắc nghẽn đường mật, ngoài việc cần giải quyết tắc nghẽn tá tràng, còn cần giải quyết tắc nghẽn đường mật. Có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ dạ dày lớn, Billoth-Phương pháp nối lại Ⅱ kết hợp với việc nối lại giữa ống mật chủ và đoạn远端 của tắc nghẽn tá tràng đối với những trường hợp có túi tụy vòng và tắc nghẽn dạ dày, tá tràng, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ dạ dày không toàn bộ, Billoth-Phương pháp nối lại Ⅱ, nếu cần thiết thêm phẫu thuật cắt bỏ dây thần kinh nhánh vị
Đề xuất: 小三阳 , Tắc nghẽn đường mật bẩm sinh , Bệnh扩张胆管 bẩm sinh , Mỡ gan do rượu , Viêm gan rượu , túi phúc mạc đường tiêu hóa