環状膵臓

　　環状膵臓の病因説は多数あります。環状膵臓は小児の先天性十二指腸狭窄の原因の一つであり、膵組織が環状または挟さるように十二指腸降部を囲む形で異常に発達します。環状膵臓が腸管に圧迫を加えると、十二指腸が完全または不完全に狭窄します。発達が障害されると、または腹側の膵突起の一部が腸管に付着すると、異所性膵臓となります。腹側の膵突起が十二指腸とともに左に回転せずに背側の膵突起と融合しない場合、帯状の膵組織が十二指腸を囲み、十二指腸第一段または第二段の一部または全部を囲むことになります。これにより、腸腔が狭くなり、環状膵臓となります。

　　環状膵臓は舌を広げるようにする痴呆、食道閉鎖、食道気管瘻、ミケル憩室、先天性心臓病、奇形足、消化性潰瘍、急性膵炎、胆道塞栓症などが併発することがあります。

　　環状膵臓は臨床的に新生児型と成人型に分類され、その症状は十二指腸の圧迫程度と伴う他の病理学的変化と密接に関連しています。

　　1、新生児型は出生後1週間以内に多く、2週間以上で発病するのは稀です。主に急性完全性十二指腸梗塞を示します。赤ちゃんは頑固な嘔吐をし、嘔吐物には胆汁が含まれます。頻繁な嘔吐により、脱水、電解質異常、酸塩基平衡異常、栄養失調が引き起こされます。不完全性十二指腸梗塞の場合は、間断性の腹痛と嘔吐を示し、上腹部の満腹感や不快を伴い、食事後には症状が悪化します。これらの症状は繰り返し発生します。また、環状膵臓は他の先天性疾患と同様に、舌を出すように痴呆、食道閉塞、食道気管瘻、ミケル憩室、先天性心臓病、奇形足などと関連することがあります。

　　2、成人型は20～40歳に多く、十二指腸慢性不全性梗塞の症状を示し、症状が早く現れるほど十二指腸梗塞の表現が深刻です。患者は繰り返し上腹部の痛みと嘔吐を主訴とし、発作性に現れます。食事後には腹痛が強まり、嘔吐後には軽減します。嘔吐物は胃十二指腸液で、胆汁を含みます。患者は十二指腸梗塞以外に他の病理学的変化を合併し、それに対応する症状を引き起こすことがあります。

　　環状膵臓の発生は先天性の発育異常であり、したがって母親は妊娠中に適切な検査を行い、このような児の出生を減らすために必要です。早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の予防の鍵となります。

　　環状膵臓の検査は実験室検査と他の補助検査を含み、具体的な検査方法は以下に述べます。

　　一、実験室検査

　　胎便検査：胎便の中間部分を使用して染色顕微鏡検査を行い、羊水に飲み込まれた角質上皮細胞や胎毛が見つかった場合、胎児期に一定期間腸管が通っていなかったと推測できます。環状膵臓が完全性梗塞を引き起こしている場合、胎便からこのような細胞は見つかりません。

　　二、他の補助検査

　　1、腹部平画像：主に十二指腸梗塞を示します。臥位の写真では、胃と十二指腸の壺腹部が拡張し、膨張しており、いわゆる双重泡徴候（double bubble sign）が見られます。胃と十二指腸の壺腹部には常に大量の空腹滞留液があるため、立位の写真では胃と十二指腸の壺腹部にそれぞれ液面が見られます。時には十二指腸の狭窄区の上方と下方の腸管がともに膨張し、狭窄区を強調して画像化します。

　　2、腸胃バリウム造影：胃拡張、下垂を示し、内部には大量の空腹滞留液があり、排空時間が延長されています。十二指腸の壺腹部は均整的に拡大し、伸長しており、その下縁は滑らかで丸みを帯びています。十二指腸の降段では、時折第一段または第三段に縁が整った限局性狭窄区が見られ、狭窄区の粘膜皺は少なくなり縦に変化し、偏心型および向心型があります。狭窄上方の腸管には逆蠕動が見られ、潰瘍の存在が発見されます。

　　3、内視鏡逆行性膵胆管造影術（ERCP）：内視鏡下の造影により環状膵管が画像化され、診断に非常に役立ちます。環状膵臓が引き起こす十二指腸の狭窄は主乳頭の近くに位置しているため、狭窄を通過できない場合、内視鏡下の造影はできません。時には環状膵臓が胆嚢管末端を圧迫することで胆嚢管狭窄の所見が見られます。

　　4、CT：造影剤を摂取した後、十二指腸が満たされ、十二指腸降部に環状膵臓組織が薄いため、環状膵臓は直接画像化しにくいですが、胰頭の腫れや十二指腸降部の肥厚および狭窄などの間接的な所見が見られると、診断に役立ちます。

　　5、磁気共鳴画像法（MRI）と磁気共鳴膵胆管造影（MRCP）：MRIは十二指腸降部と膵頭が連続する同等の信号強度の組織構造を示し、膵臓組織と確認できます。MRCPは水画像の原理により環状膵管の影をよく示し、MRCPは無創的で放射線照射もなく、患者に苦痛を与えず、簡単で便利です。

　　6、内視鏡：通常、内視鏡下の粘膜は正常であり、診断に大きな助けにはなりません。比較的重い症例では、内視鏡下に十二指腸降部が環状狭窄を呈し、十二指腸潰瘍が同時に合併することがあります。

　　環状膵臓の患者は、ビタミンCやアミノ酸を豊富な食物を摂取することが推奨されます；高脂肪や酸性の食物は避けます。具体的な食事の注意点は以下の通りです。

　　1、非急性発作期は、腸胃に機械的および化学的な刺激がない食物を摂取することが推奨されます。高炭水化物と低脂肪の流し食を摂取することが推奨されます。タンパク質の摂取量は1日60グラムで、適切な高品質タンパク質を含みます。脂肪の摂取量は厳しく制限されます（1日20グラムから徐々に40グラムに移行）。消化しやすい糖質（如：赤砂糖、砂糖、蜂蜜など）を選ぶことが多く、炭水化物はエネルギーの主な源であり、1日300グラム以上を提供することができます。食事は軽やかで、蒸し、煮、炒め、煮込み、湯通しなど、油の少ない調理方法を選ぶことが多いです。少食多餐を心がけ、1日4～5回を目安にします。

　　2、膨張しやすい食物（如：萝卜、洋葱、粗粮、干豆类など）は少なく、刺激性の食物を避けます。濃茶、コーヒー、酒、動物の内臓、肥鴨などは避けます。過食は避けます。油の多い料理（如：油揚げ、炒め物、油煎物など）は避けます。特に酒の戒めに注意してください。

　　環状膵臓の患者が症状がないか、症状が明確でない場合、手術は必要ありません。十二指腸の狭窄または閉塞が引き起こされている場合、手術的治療が必要です。手術の治療方法は以下の通りです。

　　一、環状膵臓切除術

　　環状膵臓組織が薄く、血管の分布が少なく、腸壁に密着していない場合、環状膵臓を切断し、部分または全てを切除することで、十二指腸の閉塞を解除することができます。十二指腸が長期的な圧迫によって狭窄が形成されている場合、十二指腸の縦行切开横形縫合を追加して、腸腔を拡大することができます。この手術の欠点は、膵臓損傷、膵漏、膵嚢腫または十二指腸漏などの合併症を引き起こす可能性があり、時には手術後も十二指腸の狭窄または閉塞が完全に解除されないことがあります。したがって、このような術式は多くの場合推奨されません。

　　二、代替経路手術

　　1、十二指腸と十二指腸側側吻合術：この術式は操作が簡単で、十二指腸の閉塞を完全に解除し、胃の機能を維持し、膵管に損傷を与えず、膵漏れのリスクもなく、生理に非常に適していますので、最初に選択される術式です。

　　2、十二指腸空腸Roux-y型吻合術（結腸前または結腸後）：この術式は十二指腸と十二指腸側側吻合術の利点も持っていますが、手術中には以下の点に注意する必要があります。

　　(1) 吻合口は十二指腸閉塞近端の最低点に選ぶと、盲腸を形成しないようにします。

　　(2) 吻合口は狭くなることを避けるために小さすぎないようにします。

　　(3) 吻合時、空腸を巻きつけないようにし、閉塞を形成しないようにします。

　　(4) 空腸は屈氏靭帯から15～20cmの位置で切断し、遠端は十二指腸閉塞近端の最低点に吻合します。

　　3、十二指腸空腸側側吻合術：この術式の利点も十二指腸側側吻合術と同じです。手術中の注意点も十二指腸空腸Poux-y型吻合術と基本的に同じです。

　　4、胃空腸吻合術：この術式には以下の2つの特徴があります。

　　(1) 手術後、吻合部の縁が潰瘍になることがあります。

　　(2) 梗阻近端の十二指腸の引流が悪く、十二指腸の閉塞を十分に解除することができません。

　　したがって、十二指腸周囲に密な癒着があり、他の代替経路手術が行えない場合を除き、一般的にはこの術式を使用しない方が良いです。成人症例において最も理想的な方法は、環状膵臓に対してまず胃大切除術を行い、その後胃空腸吻合術を行うことです。

　　さらに、胆道閉塞がある患者に対しては、十二指腸の閉塞を解除するだけでなく、胆道の閉塞も解除する必要があります。胃大切除術、Billoth-Ⅱ型吻合術および胆総管と十二指腸閉塞遠端端側吻合術が可能です。環状膵臓が胃、十二指腸閉塞を持つ場合、胃次全切除術、Billoth-Ⅱ型吻合術、必要に応じて迷走神経切除術が可能です。