Bệnh扩张胆管 bẩm sinh

　　Về học thuyết nguyên nhân, có rất nhiều học thuyết, đến nay vẫn chưa có kết luận cụ thể. Nhiều người cho rằng đó là bệnh bẩm sinh. Cũng có người cho rằng có yếu tố mắc phải tham gia vào sự hình thành. Các học thuyết chính có ba loại:

　　1、lý thuyết dị thường bẩm sinh cho rằng trong thời kỳ phát triển bào thai, tế bào đường mật nguyên thuỷ tăng sinh thành một khối thể hình sợi, sau đó dần trở nên trống rỗng và thông suốt. Nếu một phần tế bào biểu mô tăng sinh quá mức,则在 quá trình trống rỗng và thông suốt lại quá mức trống rỗng và tạo thành扩张. Một số học giả cho rằng sự hình thành của bệnh扩张 đường mật cần có sự tham gia của cả yếu tố bẩm sinh và yếu tố mắc phải. Vấn đề tế bào biểu mô đường mật bẩm sinh tăng sinh và tăng trống rỗng gây ra thành đường mật yếu là yếu tố bẩm sinh, thêm vào yếu tố mắc phải sau này, như tắc nghẽn cuối đường mật do viêm tụy hoặc viêm vòi Vater, và tăng áp lực trong đường mật do đó, cuối cùng sẽ dẫn đến sự hình thành扩张 đường mật.

　　2、lý thuyết đường mật và tụy mật hợp lưu dẫn thường cho rằng do trong thời kỳ bào thai, đường mật chung và ống tụy chính không thể tách biệt bình thường, điểm giao của chúng cách vòi Vater xa hơn, tạo thành đường mật và ống tụy chung quá dài, và góc hợp của ống tụy chính và đường mật gần như vuông góc. Do đó, vị trí吻合 giữa ống tụy và đường mật không ở đầu túi mật, mà ở ngoài thành túi mật, không có cơ sphincter ở khu vực đó, từ đó mất chức năng co thắt, dẫn đến sự trào ngược dịch mật và dịch mật. Khi dịch mật tiết ra quá nhiều và tăng áp lực, làm đường mật扩张. Trong những năm gần đây, kỹ thuật chụp造影 đường mật và tụy ngược dòng đã xác nhận rằng dòng mật và tụy mật hợp lưu cao đến90～100%，và phát hiện sự tăng cường nồng độ amylase trong lòng đường mật扩张。Trong các thí nghiệm trên động vật, đã quan sát thấy dịch mật vào đường mật sau đó, hoạt tính của amylase, trypsin và elastase tăng cường, điều này có thể là nguyên nhân chính gây tổn thương đường mật.

　　3Luận điểm về nhiễm trùng virus cho rằng tắc mật, viêm gan newborn và phì đại đường mật là một nguyên nhân, là kết quả của viêm nhiễm đường mật gan. Sau khi nhiễm trùng virus, gan xảy ra biến đổi tế bào lớn, biểu mô đường mật bị hư hại, dẫn đến tắc nghẽn ống (tắc mật) hoặc thành mỏng (phì đại đường mật). Nhưng hiện nay, số người ủng hộ luận điểm này đã giảm đi.

　　Khi bệnh được chẩn đoán, nên tiến hành điều trị phẫu thuật sớm, nếu để quá lâu, không chỉ tăng thêm đau đớn cho bệnh nhân mà còn tăng cơ hội xuất hiện các biến chứng. Sự phì đại túi nước ở phần bị bệnh và sự hẹp tương đối của đường dẫn mật cuối gây ra sự lưu thông không tốt hoặc tắc nghẽn dịch mật là nguyên nhân gây ra các biến chứng.

　　cụ thể có:

　　1và viêm đường mật trên xuống tái phát

　　2và xơ gan mật

　　3và thủng hoặc nứt đường dẫn mật

　　4và viêm tụy mạn tính

　　5và ung thư biểu mô thành mạch

　　Việc chẩn đoán bệnh này có thể dựa vào ba triệu chứng chính xuất hiện间歇 tính từ khi còn nhỏ, đó là đau bụng, khối u và vàng da. Nếu triệu chứng tái phát, khả năng chẩn đoán sẽ tăng lên rất nhiều. Các trường hợp túi nước chiếm ưu thế, phát bệnh sớm, có thể chẩn đoán bằng cách kết hợp khám lâm sàng và kiểm tra siêu âm. Các trường hợp hình trụ chiếm ưu thế, triệu chứng đau bụng là chính, ngoài kiểm tra siêu âm, còn cần kiểm tra ERCP hoặc PTC để chẩn đoán chính xác. Triệu chứng vàng da giữa hai loại không có sự khác biệt rõ ràng, đều có thể xảy ra. Triệu chứng đầu tiên của nhiều trường hợp xuất hiện trong1～3tuổi, nhưng cuối cùng xác định chẩn đoán thường chậm hơn nhiều.1phần trăm phát bệnh1/4và đa số trong độ tuổi1từ độ tuổi này trở đi, chủ yếu là đau bụng và vàng da.

　　1Bất thường ở bụng, đau bụng và vàng da được coi là ba triệu chứng chính của bệnh này. Khối u ở bụng trên phải, dưới xương sườn, lớn có thể chiếm toàn bộ bụng phải, khối u trơn nhẵn, hình tròn, có thể có cảm giác đàn hồi của túi nước lớn, khi túi nước đầy dịch mật, có thể có cảm giác cứng như u nang. Nhưng thường có sự thay đổi về kích thước, trong thời kỳ nhiễm trùng, đau bụng, vàng da phát tác, khối u to lên, khi triệu chứng giảm đi thì khối u lại có thể nhỏ lại một chút. Các túi nước nhỏ ở đường dẫn mật, do vị trí sâu, khó sờ. Đau bụng xảy ra ở giữa bụng trên hoặc bụng trên phải, tính chất và mức độ đau khác nhau, có khi đau持续性 phồng, có khi đau co thắt, bệnh nhân thường nằm gập gối, nằm sấp để giảm triệu chứng. Triệu chứng đau bụng phát tác提示 tắc nghẽn xuất khẩu đường mật, áp lực trong ống mật chung tăng lên, dịch mật và dịch tụy có thể ngược dòng, gây ra các triệu chứng viêm đường mật hoặc viêm tụy. Do đó, trên lâm sàng thường kèm theo sốt, có khi cũng có nôn ói. Khi triệu chứng phát tác thường kèm theo sự tăng của men amylase máu và nước tiểu. Vàng da thường là间歇 tính, thường là triệu chứng chính ở trẻ em, mức độ vàng da có mối quan hệ trực tiếp với mức độ tắc nghẽn đường mật. Người nhẹ có thể không có vàng da lâm sàng, nhưng sau khi nhiễm trùng, đau bụng xuất hiện, có thể xuất hiện vàng da tạm thời, phân nhạt hoặc xám trắng, nước tiểu có màu đậm. Các triệu chứng trên đều là间歇 tính. Do đường dẫn mật cuối không thông suốt, dịch mật và dịch tụy ngược dòng có thể gây ra các triệu chứng lâm sàng phát tác. Khi dịch mật có thể lưu thông dễ dàng, triệu chứng sẽ减轻 hoặc biến mất. Thời gian giữa các cơn phát tác khác nhau, có khi发作 nhiều, có khi không có triệu chứng trong thời gian dài.

　　2、triệu chứng ba重, trước đây được coi là triệu chứng bắt buộc của bệnh này, nhưng thực tế không phải vậy. Trong các trường hợp ban đầu, ít khi xuất hiện đồng thời ba triệu chứng này. Các báo cáo gần đây, do số người được chẩn đoán sớm ngày càng增多, phát hiện số trường hợp扩张 hình thoi tăng lên, những người có triệu chứng ba重 vẫn chưa đủ.10％。Nhiều trường hợp chỉ có một hoặc hai triệu chứng. Theo các báo cáo khác nhau trong60～70％ các trường hợp có thể sờ thấy khối u ở bụng60～90％ các trường hợp có vàng da, mặc dù vàng da rõ ràng là do tắc nghẽn, nhưng thực tế nhiều bệnh nhân được chẩn đoán là viêm gan, chỉ được chẩn đoán chính xác sau nhiều lần tái phát. Triệu chứng đau bụng cũng không có biểu hiện điển hình, vì vậy dễ nhầm lẫn với các tình trạng khác trong ổ bụng. Các trường hợp扩张 nhiều túi ống mật trong và ngoài gan, thường xuất hiện triệu chứng muộn, chỉ khi囊肿 trong gan bị nhiễm trùng mới xuất hiện triệu chứng.

　　3Bệnh Caroli: Caroli vào1958Năm đầu tiên mô tả các trường hợp扩张 đa cystic của ống mật ngoại vi trong gan, vì vậy bệnh扩张 túi ống mật trong gan bẩm sinh được gọi là bệnh Caroli, thuộc bệnh lý sợi囊 tính gan bẩm sinh, được cho là di truyền隐性 lục hệ, thường gặp hơn ở nam giới, chủ yếu gặp ở trẻ em và thanh niên. Các trường hợp được báo cáo sớm không kèm theo suy giảm sợi gan và tăng áp lực tĩnh mạch gan, nhưng trong các báo cáo sau này2/3Các trường hợp bị suy giảm sợi gan bẩm sinh, thường kèm theo nhiều bệnh lý thận như đa囊 thận, và các trường hợp muộn có thể phát triển thành suy gan mãn tính và tăng áp lực tĩnh mạch gan mạn tính. Theo phân loại của Sherlock, được chia thành bốn loại: suy giảm sợi gan bẩm sinh,扩张 túi ống mật trong gan bẩm sinh,扩张 túi ống mật chính bẩm sinh và túi囊肿 gan bẩm sinh, tổng hợp gọi là bệnh suy giảm sợi gan và túi mật gan đa cystic. Hệ thống gan mật có thể đồng thời có một hoặc nhiều bệnh lý. Bệnh này được đặc trưng bởi sự扩张 túi ống mật trong gan và tích tụ mật dẫn đến viêm túi mật và sỏi mật, nhưng do triệu chứng lâm sàng thường không điển hình, có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi, tái phát đau vùng trên phải, sốt và vàng da. Trong thời gian phát bệnh, gan có thể to rõ ràng, sau khi kiểm soát nhiễm trùng, gan thường co lại nhanh chóng khi triệu chứng cải thiện. Hư tổn chức năng gan không phải lúc nào cũng tỷ lệ thuận với triệu chứng lâm sàng. Trong giai đoạn đầu thường được chẩn đoán là viêm túi mật hoặc áp xe gan, nếu có suy giảm sợi gan bẩm sinh hoặc扩张 túi ống mật ngoài gan khác, các bệnh lý sợi囊 tính khác, triệu chứng sẽ phức tạp hơn, có thể xuất hiện triệu chứng suy gan mãn tính, tắc nghẽn đường mật ngoài gan, và triệu chứng nhiễm trùng tiết niệu. Thường không thể chẩn đoán được, thường phải chờ xử lý ngoại khoa mới có thể chẩn đoán xác định. Trong những năm gần đây, do ứng dụng các phương pháp chẩn đoán như siêu âm và造影 đường mật, có thể chẩn đoán chính xác bệnh lý trong gan, vì vậy số trường hợp báo cáo cũng ngày càng增多, nhưng thường bao gồm cả sự扩张 đường mật thứ phát do nguyên nhân khác, làm cho khái niệm bệnh Caroli trở nên lẫn lộn.

　　1、Biện pháp giảm nhẹ:Chữa trị trong thời kỳ发作 của triệu chứng, thực hiện kiêng ăn2～3Ngày để giảm tiết mật và dịch tụy, giảm áp lực trong đường mật. Sử dụng thuốc giãn cơ để giảm đau, kháng sinh3～5Ngày để phòng ngừa và kiểm soát nhiễm trùng, cũng như điều trị triệu chứng tương ứng, thường có thể đạt được mục đích giảm nhẹ triệu chứng. Do sự xuất hiện thường xuyên và các biến chứng khác nhau, nên cần tiến hành phẫu thuật điều trị kịp thời.

　　2、Chuẩn bị trước phẫu thuật:Chuẩn bị phẫu thuật của họ là chuẩn bị trước phẫu thuật thông thường.

　　1、Kiểm tra sinh hóa máu và nước tiểu để đo lượng amylase, trong thời gian đau bụng nên coi là kiểm tra thường quy, giúp chẩn đoán.

　　2、Chụp siêu âm loại B.

　　3、Chụp ảnh đường mật qua da chọc kim gan (PTC).

　　4、Chụp ảnh đường mật ngược dòng qua nội soi ống mật tụy (ERCP).

　　5、Kiểm tra钡 trong đường tiêu hóa.

　　6、Chụp ảnh đường mật trong phẫu thuật.

　　Các phương pháp kiểm tra trên, trong khi khám lâm sàng thường trước tiên tiến hành kiểm tra siêu âm và xét nghiệm sinh hóa, nếu临床上 chạm phải khối u, chẩn đoán có thể được xác lập ngay lập tức. Nếu lâm sàng không chạm phải khối u, nhưng siêu âm nghi ngờ chẩn đoán,则需要 tiến hành kiểm tra ERCP. Nếu bị giới hạn bởi thiết bị và độ tuổi,则需要 tiến hành kiểm tra PTC, nếu cần thiết thì hỗ trợ bằng các phương pháp kiểm tra khác.

　　1、Bảo vệ sức khỏe ăn uống cho bệnh nhân phì đại đường mật bẩm sinh: nên bổ sung các vitamin tan trong chất béo (A, D, K, v.v.) để duy trì tình trạng dinh dưỡng tốt.

　　2、Vitamin A tự nhiên chỉ có trong thực phẩm động vật như: gan động vật, trứng, kem và dầu gan cá; carotene trong thực vật vào cơ thể có thể chuyển hóa thành vitamin A trong gan.

　　3、Cholesterol trong cơ thể con người có thể chuyển hóa thành vitamin D. Thực phẩm giàu vitamin D: cá, trứng cá, gan, lòng trứng, kem, bơ, pho mát, thịt, sữa, trái cây, hạt và rau quả, ngũ cốc, v.v.

　　4、Có rất nhiều thực phẩm giàu vitamin K. Tuy nhiên, nguồn tốt nhất bao gồm rau xanh đậm và cải bắp, cải xanh, rau mùi, củ cải đường, bông cải xanh, cải bắp, v.v. Ngoài ra, một số loại dầu thực vật cụ thể như dầu đậu nành, dầu cải, dầu cotton và dầu ô liu cũng chứa vitamin K.

　　Chữa trị bằng phẫu thuật:

      1、Ngoại引流 thuật được áp dụng cho một số trường hợp nặng, chẳng hạn như vàng da tắc nghẽn nghiêm trọng kèm theo xơ gan, nhiễm trùng đường mật nặng, thủng túi mật tự phát, chờ tình trạng sức khỏe cải thiện sau đó mới tiến hành xử lý giai đoạn hai.

　　2Cách dẫn lưu nội tạng giữa túi và ruột, chẳng hạn như phẫu thuật nối túi với tá tràng, do có nhiều biến chứng, như viêm đường mật tái phát, hẹp đường nối, hình thành sỏi, v.v., sau đó chuyển sang sử dụng nối túi với ruột non Roux-tiếng Anh-Cách nối Y, và thiết kế các loại hình thức ngăn ngược dòng khác nhau trên ruột, nhưng vẫn còn vấn đề mật và dịch tụy hợp lưu, vì vậy sau phẫu thuật vẫn có thể xuất hiện các triệu chứng viêm đường mật hoặc viêm tụy, thậm chí cần phẫu thuật lại, và có nhiều báo cáo về sự ung thư hóa của thành túi sau phẫu thuật. Do đó, hiện nay ít được sử dụng.

　　3Về việc cắt bỏ phần mở rộng đường mật và tá tạo đường mật gần đây được đề xuất có ý nghĩa điều trị hoàn toàn, bao gồm việc cắt bỏ phần mở rộng đường mật và tá tạo đường mật để loại bỏ bệnh dịch, đạt được mục tiêu phân tách mật và dịch tụy. Có thể sử dụng tá tạo đường mật sinh lý, đặt ruột non giữa đường mật gan và tá tràng, hoặc thêm van ngăn ngược dòng, hoặc sử dụng đường mật ruột non Roux-tiếng Anh-Cách nối Y, cách nối đường mật với tá tràng, v.v., đều có thể đạt được hiệu quả tốt. Điều quan trọng nhất là đường nối phải đủ lớn để đảm bảo sự dẫn lưu mật đầy đủ.

　　3Về điều trị mở rộng đường mật trong gan, thứ phát từ mở rộng đường mật ngoài gan, có hình thái mở rộng trụ tròn, thường có thể trở lại bình thường sau phẫu thuật. Nếu là mở rộng dạng túi, thì là loại hỗn hợp, sau khi dẫn lưu đường mật ngoài gan, bất kể đường nối lớn đến đâu, vẫn có thể xảy ra ứ mật trong đường mật trong gan, nhiễm trùng dẫn đến hình thành sỏi hoặc ung thư hóa, vì vậy đối với những người có mở rộng túi cục bộ trong gan, hầu hết mọi người đều ủng hộ nên thực hiện phẫu thuật cắt bỏ phần gan và túi.

　　4Về điều trị bệnh Caroli: chủ yếu là ngăn ngừa và điều trị viêm đường mật, sử dụng kháng sinh phổ rộng trong thời gian dài, nhưng hiệu quả điều trị thường không hài lòng. Do bệnh變 khá rộng rãi, vì vậy điều trị ngoại khoa cũng thường không thành công. Nếu bệnh變 giới hạn ở một lá gan, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ lá gan, nhưng theo báo cáo, những người có thể cắt bỏ không đủ1/3Trường hợp. Kết quả dự báo dài hạn rất xấu.

　　5Sau khi phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn bệnh Caroli, mặc dù đã đạt được mục tiêu phân tách dịch mật và dịch tụy, nhưng một số trường hợp vẫn thường xuyên xuất hiện các triệu chứng viêm đường mật hoặc viêm tụy, như đau bụng, tăng men amylase trong máu, và các biểu hiện lâm sàng khác, điều này liên quan đến sự mở rộng đường mật trong gan và hình thái bất thường của ống tụy. Các triệu chứng có thể được cải thiện sau khi kiêng ăn, điều trị chống viêm, giãn cơ, lợi mật, và theo thời gian, khoảng cách giữa các cơn发作 sẽ dần dài ra. Theo dõi lâu dài80% trường hợp đạt được kết quả hài lòng.