Tắc nghẽn đường mật bẩm sinh

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa rõ ràng, ban đầu cho rằng bệnh này là sự phát triển bất thường của đường mật bẩm sinh, liên quan đến thời kỳ胚胎4～10Có liên quan đến sự phát triển chậm hoặc rối loạn của hệ thống đường mật. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp sảy thai hoặc sinh non, không phát hiện thấy tắc mật đường mật, ngược lại, gần đây có nhiều bằng chứng hỗ trợ rằng bệnh này hình thành sau này. Một số trẻ em sinh ra có phân vàng bình thường, nhưng sau vài tuần mới xuất hiện phân xám và vàng da, cũng cho thấy những trẻ em này bị tắc nghẽn đường mật sau khi sinh. Ngoài ra, kiểm tra bệnh lý phát hiện tổ chức gan có sự thay đổi viêm, có sự xâm nhập của tế bào viêm xung quanh cửa gan và đường mật, gan nhỏ phát triển các ổ mủ nhỏ hoặc hoại tử cục bộ, và ở nơi tắc nghẽn đường mật hình thành mô hạt. So sánh bệnh lý giữa tắc nghẽn đường mật ngoài gan và viêm gan mới sinh, phát hiện rằng tổ chức gan của cả hai có sự thay đổi tương tự, chỉ khác về mức độ. Tắc nghẽn đường mật ngoài gan chủ yếu biểu hiện bằng tắc mạch đường mật và bệnh lý viêm, trong khi viêm gan mới sinh biểu hiện rõ ràng hơn về sự hoại tử tế bào gan. Do đó, hiện nay cho rằng tắc nghẽn đường mật có thể là một bệnh mắc phải có đường đi bệnh lý tương tự như viêm gan mới sinh. Tắc nghẽn đường mật sau khi sinh ra là giai đoạn cuối và kết quả của quá trình viêm, viêm phá hủy dẫn đến xơ hóa và tắc nghẽn đường mật. Nguyên nhân gây viêm chủ yếu là nhiễm trùng virus, như virus viêm gan B, virus cytomegalovirus, cũng có thể là virus rubella, virus viêm gan A hoặc virus herpes. Một số học giả đề xuất sự bất thường ở vị trí hợp lưu của đường mật và tụy có thể là yếu tố tiên天的 gây tắc nghẽn đường mật.

　　Nguyên nhân gây bệnh này虽然很多，nhưng kết quả cuối cùng là tắc nghẽn đường bài tiết mật, dẫn đến vàng da tắc nghẽn. Các nghiên cứu gần đây cho thấy, sự phát triển của đường mật trong và ngoài gan có hai nguồn gốc, từ đó có thể giải thích tại sao đường dẫn mật dưới túi mật của những người bị tắc mật đường mật có thể thông suốt, trong khi đường dẫn mật trên đường dẫn mật gan bị xơ hóa và tắc nghẽn.

　　二、发病机制

　　本病的胆道阻塞，胆汁淤积，导致肝实质受损。早期肝可能轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，呈褐绿色，细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。所有病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月后可表现为胆汁淤积、肝硬化，出生5～6个月后，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或阻塞，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎看不到胆管。肝外型胆管阻塞的肝内胆管开放，而肝外部分或完全阻塞。由于阻塞的部位和范围不同，胆道阻塞的病理改变也有差异。阻塞的胆道在组织学上符合炎症改变，由少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管看不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上胆管阻塞的病儿出现巨肝细胞，与新生儿巨细胞肝炎相似，因此认为这两种疾病有密切的关系。Hitch根据肝组织结构的改变列举了8这些指标：①肝小叶结构变化；②肝细胞质肿胀；③汇管区炎症；④胆液淤滞；⑤纤维化；⑥胆管增生；⑦巨细胞转化；⑧髓外造血。之后5这些指标对于胆管阻塞和新生儿肝炎的差异是显著的。电子显微镜检查可见：肝细胞内可见到形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质（electrondensematerial，EDM），库普弗细胞质内也可见到EDM。有些毛细胆管附近的细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道阻塞相比，新生儿肝炎患者的肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道阻塞电子显微镜所见解析不一，有待进一步研究。

　　先天性胆道阻塞有多种分型方法，根据胆管阻塞的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。

　　1、肝内型较少见。

　　2、肝外型又可分为3型，在各型中再分为数个亚型，分别如下。

　　Ⅰ型：胆总管阻塞，2cấp loại (hình)1)。

　　Ⅰa型：胆总管下端阻塞。

　　Ⅰb loại: tắc trên cao của đường mật chủ

　　Ⅱ loại: tắc ống mật gan3cấp loại (hình)2)。

　　Ⅱa loại: đường mật từ túi mật đến tá tràng mở, trong khi ống mật hoàn toàn thiếu hoặc có hình sợi xơ

　　Ⅱb loại: tắc hoàn toàn đường mật ngoài gan

　　Ⅱc loại: tắc ống mật gan, thiếu总管 mật

　　Ⅲ loại: tắc ống mật gan môn6cấp loại (hình)3)。

　　Ⅲa loại: loại ống mật phình to

　　Ⅲb loại: loại ống mật nhỏ

　　Ⅲc loại: loại ống mật có hình hồ

　　Ⅲd loại: loại ống mật có sợi

　　Ⅲe loại: loại ống mật có tổ chức liên kết khối

　　Ⅲf loại: loại thiếu ống mật gan

　　Trước đây gọi là “không thể nối”, thực tế là các ống mật ở gan môn có nhiều biểu hiện. Thỉnh thoảng có thể thấy khoảng1mm口径 của các nhánh ống mật;有时 các sợi xơ liên kết của ống mật và tổ chức liên kết khối ở gan môn và các sợi xơ gan nội liên kết với nhau. Phát hiện mô học gần như tất cả các trường hợp đều có các ống mật nhỏ mở, điều này là cơ sở giải phẫu học cho việc nối môn gan ruột, mang lại hy vọng sống cho những bệnh nhân không thể điều trị.

　　các biến chứng sau phẫu thuật thường đe dọa tính mạng, phổ biến nhất là viêm đường mật sau phẫu thuật, tỷ lệ xảy ra là50％， thậm chí cao đến100％. Mô hình bệnh sinh của nó có thể là nhiễm trùng theo hướng thẳng lên, nhưng nhiễm trùng máu rất hiếm gặp. Khi发作, cũng hiếm khi được nuôi cấy mô gan để lấy vi khuẩn. Một số học giả cho rằng điều này là kết quả của sự nối môn gan, chặn sự流出 của mạch bạch huyết gan môn, dẫn đến dễ dàng bị nhiễm trùng và gây viêm đường mật trong gan. May mắn thay, mỗi lần发作 làm tổn thương gan trở nên nặng hơn, do đó làm tăng tốc tiến trình xơ gan mật.1năm dễ dàng xảy ra, sau đó dần dần giảm, mỗi năm4～5lần đến2～3lần. Sử dụng kháng sinh amin glycoside10～14ngày, có thể giảm sốt, mật chảy trở lại, thường vào1năm phòng ngừa kết hợp sử dụng kháng sinh và thuốc lợi mật. Một并发症 quan trọng khác là sự phát triển của xơ hóa tổ chức mô liên kết tại vị trí nối, kết quả là mật bị ngừng lại, hy vọng phẫu thuật lại để phục hồi lưu lượng mật là25％. Ngoài ra, sự phát triển của xơ hóa gan tiếp tục, kết quả là xơ gan, một số trường hợp tiến triển thành tăng áp lực tĩnh mạch gan, tăng chức năng gan và曲张 tĩnh mạch thực quản.

　　1vàng da tiến triển, mắt màu vàng là dấu hiệu sớm nhất, vàng da có thể xuất hiện không lâu sau khi sinh hoặc1tháng, cũng có trường hợp vàng da sinh lý giảm.1～2tuần sau, nên dần dần giảm bớt, ngược lại lại tăng lên một cách tiến triển, theo sự gia tăng của vàng da, phân từ màu vàng bình thường trở nên nhạt và chuyển sang màu đất sét, có khi từ màu đất sét lại trở nên nhạt màu vàng, điều này là do hàm lượng bilirubin trong máu quá cao, bilirubin qua thành ruột vào lòng ruột, làm phân có màu, màu nước tiểu dark hơn, giống như màu trà đặc.

　　2ban đầu3tháng, trẻ bị thiếu dinh dưỡng và phát triển, chiều cao và cân nặng không có sự thay đổi rõ ràng.3Sau một tháng phát triển chậm lại, dinh dưỡng không tốt, tinh thần suy yếu, thiếu máu.5～6Sau một tháng vì tắc nghẽn đường mật, khó hấp thụ chất béo, thiếu vitamin tan trong chất béo, tình trạng toàn thân nhanh chóng xấu đi, thiếu vitamin A gây khô mắt, móng tay dị dạng, da khô缺乏弹性; thiếu vitamin D gây bệnh thiếu vitamin D, co giật; thiếu vitamin K, giảm prothrombin trong máu, xuất hiện hiện tượng xuất huyết dưới da và chảy máu mũi; dễ dàng bị nhiễm trùng đường hô hấp trên và tiêu chảy.

　　3Cần kiểm tra thể chất thấy bụng phình to, gan to, bề mặt mịn màng, chất cứng, cạnh tròn; ở后期 có ứ mật trong gan, xơ hóa gan, gan xơ hóa mật, có thể xuất hiện to gan, giãn tĩnh mạch thành bụng và ascites... các triệu chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, cuối cùng dẫn đến suy gan, bệnh não gan thường là nguyên nhân trực tiếp dẫn đến tử vong của bệnh này, nếu không phẫu thuật重建 đường mật, thường có thể sống thêm1tuổi.

　　4Các triệu chứng chính của bệnh tắc ống dẫn mật là vàng da mạn tính, phân màu đất sét, nước tiểu màu trà đặc, gan và tụy to, ở后期 có thể biểu hiện bệnh gan xơ hóa mật, ascites, giãn tĩnh mạch thành bụng và rối loạn凝血 nghiêm trọng, một số trẻ do gan tạo ra 'chất舒张 mạch máu', làm cho mạch máu phổi và mạch máu cơ thể ngắn hơn, dẫn đến tím tái và ngón tay trỏ phồng to.

　　5Cần chẩn đoán sớm bệnh tắc ống dẫn mật vẫn rất khó khăn, các phương pháp chẩn đoán được sử dụng có nhiều hình thức, phương tiện khác nhau, đều cần phân tích tổng hợp dựa trên xét nghiệm lâm sàng và phòng thí nghiệm,辅以 xét nghiệm同位素, chụp ảnh đường mật và sinh thiết gan, đối với những trường hợp khó chẩn đoán thì đề xuất phẫu thuật khám sớm.

　　bệnh tắc ống dẫn mật không được điều trị ngoại khoa, chỉ1％ sống sót đến4tuổi. Nhưng để phẫu thuật cũng cần phải có quyết tâm lớn, có ảnh hưởng sâu sắc đến trẻ em và gia đình, phát triển sớm chậm trễ,1năm cần nhập viện nhiều lần, sau đó còn có các vấn đề phức tạp khác như phẫu thuật lại.

　　chắc chắn phẫu thuật sẽ kéo dài thời gian sống, báo cáo3năm tỷ lệ sống còn là35～65％。 Dựa vào cơ sở để sống lâu dài là: ① sau sinh10～12tuần trước phẫu thuật; ② có một ống dẫn mật lớn ở khu vực van gan (>150μm)；③ sau phẫu thuật3tháng nồng độ bilirubin máu

　　Trong nhiều năm qua, người ta đã cho rằng phẫu thuật Kasai áp dụng cho bệnh tắc ống dẫn mật có thể được coi là bước xử lý đầu tiên. Sau khi trẻ phát triển và lớn lên, mới tiến hành ghép gan để đạt được điều trị vĩnh viễn.

　　Hiện nay có nhiều phương pháp thí nghiệm, nhưng đều có độ đặc hiệu thấp, khi tắc ống dẫn mật, mức bilirubin toàn phần trong máu tăng, tỷ lệ bilirubin một phút cũng tăng tương ứng, mức độ tăng bất thường của phosphatase kiềm có giá trị tham khảo đối với chẩn đoán, Υ-giá trị đỉnh chuyển hóa acid amin glutamic cao hơn300IU/L, duy trì ở mức cao hoặc tăng nhanh5′ men nucleotidease ở mức cao hơn khi sự增生 của ống dẫn mật rõ ràng hơn, giá trị đo được>25IU/L, phương pháp thử máu lysis peroxidase hồng cầu phức tạp, nếu máu lysis trong8trên là dương tính, giá trị đỉnh alpha-fetoprotein thấp hơn40μg/ml, kết quả các xét nghiệm chức năng gan thông thường khác đều không có ý nghĩa phân biệt.

　　Người bệnh bẩm sinh tắc ống dẫn mật nên ăn uống nhẹ nhàng, dễ tiêu hóa, ăn nhiều rau quả, kết hợp thực phẩm hợp lý, chú ý cung cấp đủ dinh dưỡng. Người bệnh nên ăn ít thực phẩm nhiều chất béo như dầu mỡ và trứng gà. Cá nước ngọt, gà�... các thực phẩm ít chất béo có thể ăn một ít.

　　1. Điều trị

　　phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất cho bệnh tắc mật đường mật. Theo loại tắc mật đường mật mà Kasai đề xuất, có thể chia thành “thuộc về nối ghép” hoặc “thuộc về điều trị”, loại này có đường mật ngoại gan tương đối bình thường hoặc giãn nở, có thể phục hồi lưu thông mật thông qua phẫu thuật nối mật ruột, hiệu quả tốt. Loại khác là “không thuộc về nối ghép” hoặc “không thuộc về điều trị”, đối với loại này có hai phương pháp điều trị: nối mật gan ruột (phẫu thuật Kasai) hoặc ghép gan. Từ khi1959năm Nhật Bản Kasai thực hiện phẫu thuật nối mật gan ruột đầu tiên cho bệnh tắc mật đường mật, sau gần4năm qua thực hành lâm sàng thực sự có một số trẻ em có thể sống lâu dài, trong đó không thiếu những trẻ em có chất lượng cuộc sống gần như trẻ em bình thường. Các bài báo khoa học đã báo cáo rằng sau phẫu thuật nối mật gan ruột của trẻ em bị tắc mật đường mật40％～5％ có hiệu quả dài hạn tốt, việc dẫn mật hiệu quả, phần còn lại50％～6％ thường xuất hiện các biến chứng muộn, trong đó phần lớn cần được2tuổi nên thực hiện phẫu thuật ghép gan. Hiện nay, với sự phát triển của kỹ thuật ghép gan và sự sử dụng của các loại thuốc ức chế miễn dịch mới như cyclosporin, tacrolimus, tắc mật đường mật đã trở thành chỉ định chính cho ghép gan trẻ em.

　　như đã đề cập, do bệnh tắc mật đường mật của trẻ em có thể phát triển tiến triển thành xơ gan, vượt qua3tháng sau đã không thể ngược lại, vì vậy nên xác định chẩn đoán sau6ngày hoàn thành phẫu thuật, nếu không thể phân biệt được tắc mật đường mật và hội chứng gan của trẻ sơ sinh, cũng có thể thực hiện6～8trong vòng một tuần thực hiện mổ nội soi. Chuẩn bị trước mổ: Gan của trẻ sơ sinh chưa phát triển hoàn chỉnh và ruột nội bộ thiếu các nhóm vi khuẩn bình thường, sự tổng hợp vitamin K từ ruột không đủ, prothrombin thấp, có xu hướng chảy máu tự nhiên, trước mổ nên bổ sung vitamin K, đồng thời bổ sung glucose và vitamin B, C, D. Nếu có thiếu máu, nên truyền máu, đối với những người có protein huyết thanh thấp thì nên truyền血浆. Trước mổ nên sử dụng kháng sinh và chuẩn bị chụp mật đường mật trong phẫu thuật.

　　1、Phương pháp Kasai. Phương pháp này bao gồm hai phần cơ bản: giải phẫu cổ gan và nối mật gan ruột để重建 đường mật. Sau khi mổ mở, trước tiên nên kiểm tra lại hoặc chụp mật đường mật trong phẫu thuật để xác định chẩn đoán. Sau đó, tách túi mật, tách ra các sợi xơ còn sót lại của đường mật gan và đường mật tổng hợp, tách theo hướng cổ gan, các sợi xơ thường kéo dài thành các khối xơ hình tam giác ở vị trí phân nhánh của động mạch gan. Dãn kéo lá gan phía trên của gan về phía cổ gan, và sử dụng móc tĩnh mạch kéo xuống vị trí phân nhánh của động mạch gan, bộc lộ đầy đủ khối xơ đường mật cổ gan, cẩn thận giải phẫu tổ chức xơ cổ gan ở phần phân nhánh của động mạch gan vào gan, và buộc chặt2～3Cắt bỏ các mạch nhỏ từ tĩnh mạch vào khối xơ, sau đó cắt bỏ khối xơ, độ dày đạt đến bề mặt chất gan có thể thấy các mạch mật nhỏ mở ra từ từ chảy ra mật vàng. Các yếu tố quyết định hiệu quả của phẫu thuật nối mật gan với ruột là có hay không còn các mạch mật còn sót lại ở cổ gan khi phẫu thuật. Kích thước và mức độ của giải phẫu cổ gan cũng rất quan trọng,直接影响 việc thải mật ra cổ gan. Có thể cắt bỏ dây chằng tĩnh mạch bên ngoài động mạch gan trái để làm cho động mạch gan tự do, thuận lợi hơn cho việc bộc lộ và cắt bỏ khối xơ. Quá trình giải phẫu cổ gan có thể sử dụng kính phẫu thuật để làm cho việc cắt bỏ khối xơ chính xác hơn.

　　Cải tạo đường mật thường sử dụng ruột non qua hậu môn trực tràng nâng lên cổ gan để thực hiện nối ghép. Thường thì khoảng cách từ rốn Treitz khoảng15～20cm处切断空肠。闭合远端肠管，通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上，长1～2cm，与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

　　为防止反流所致的上行性胆管炎，Suruga对术式做了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并重新注入。Suruga手术的优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，进行细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图(图4)。

　　术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮(前列腺素E2除了肌注高血糖素(胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

　　2、再手术问题对Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好，以后又中断等情况是否需要再手术，存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后，因此在这种情况下，肝移植是适应症。

　　3、术后并发症及治疗

　　（1）术后胆管炎：与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同，它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁排出的病儿，而不发生在解除梗阻后无胆汁排出的病例。胆道闭锁术后胆管炎的特点是黄疸程度迅速加深甚至超过术前，但极少发生梗阻性化脓性胆管炎。此外胆管炎往往难以控制，术后胆管炎对预后有很重要的影响，是Kasai术后最常见和最难处理的并发症。

　　引起胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常。如果没有升支造瘘，必定会出现食物反流以及随之而来的肠内细菌上行感染，引发上行性胆管炎。升支造瘘可以预防食物反流引起的胆管炎，但同时也因为造瘘口与外界相通，依然具有发生胆管炎的条件。

　　根据术后发生胆管炎的时间可划分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在术后1个月内，此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原本开放的胆管极易闭塞。病儿反复发作胆管炎如果不能控制，常因肝功能衰竭或败血症而死亡。晚期胆管炎发生在手术1个月后，病儿反复发作发热、黄疸，最终引起肝硬化或肝功能衰竭。持续发展和不可逆转性胆管炎是肝移植的适应症。

　　（2）肝纤维化和门脉高压症：文献报道患有胆管炎病儿的食管静脉曲张发生率是未患有胆管炎病儿的7bội, viêm đường mật tái phát nhiều lần có thể dẫn đến tổn thương gan nghiêm trọng, giai đoạn muộn có thể hình thành xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch chủ. Nghiên cứu còn phát hiện mặc dù phẫu thuật Kasai có thể đạt được hiệu quả dẫn lưu mật tốt, nhưng chức năng gan của trẻ em vẫn có thể suy giảm tiến triển, đặc biệt là ở tuổi dậy thì. Do đó, sự xơ hóa gan sau phẫu thuật đường mật là yếu tố quan trọng ảnh hưởng đến hiệu quả phẫu thuật, vì vậy có người đề xuất đo định lượng tiền collagen III, collagen type IV và endotelin trong血浆 để phản ánh và quan sát mức độ xơ hóa gan. Điều trị tăng áp lực tĩnh mạch chủ có thể sử dụng phương pháp nội soi tiêm chất cứng vào tĩnh mạch phình ở dạ dày, do dự đoán tiên lượng không tốt, phương pháp điều trị根本 vẫn là phẫu thuật ghép gan.

　　（3）Phì đại ống mật trong gan: Trẻ em sống sót lâu dài có thể xuất hiện phì đại túi ở ống mật trong gan, biểu hiện lâm sàng là sốt, vàng da, phân trắng, có thể chẩn đoán bằng siêu âm. Túi囊 đơn lẻ có thể được điều trị bằng chọc hút囊肿 qua da và đặt ống dẫn lưu hoặc phẫu thuật nối túi囊肿 với ruột non trong gan, phì đại đa囊 cần phải thực hiện phẫu thuật ghép gan.

　　II. Dự đoán

　　phẫu thuật Kasai1989năm báo cáo, nếu trong vòng6trong vòng 0 ngày sau khi phẫu thuật đúng cách thì hiệu quả hậu phẫu rất tốt,10％ năm sống sót lớn hơn7％. Nhưng báo cáo của nhóm ngoại khoa của Hội Nhi khoa Hoa Kỳ lại chỉ25％, trong các báo cáo trường hợp lớn của Pháp thì chỉ24％. Một nhóm nghiên cứu gần đây của Okzaki ở Nhật Bản báo cáo rằng163trường hợp,10％ năm sống sót chỉ13％， thêm vào đó tỷ lệ sống sót của các trường hợp thực hiện ghép gan có thể đạt29％. Gần đây, do sự tiến bộ của kỹ thuật ghép gan và quản lý hậu phẫu,1năm dưới có thể nhận được70％～8Tỷ lệ sống sót là 0％, vì vậy ghép gan đã trở thành phương pháp điều trị hiệu quả cho tắc nghẽn đường mật. Một số nhà nghiên cứu đề xuất ghép gan là phương pháp điều trị首选 cho tắc nghẽn đường mật, nhưng một số nhà nghiên cứu khác lại cho rằng ghép gan nên là lựa chọn sau khi phẫu thuật Kasai thất bại. Hiện tại, các tiêu chuẩn cho ghép gan trong trường hợp tắc nghẽn đường mật vẫn chưa đủ, cần nghiên cứu thêm. Inomata kết luận kinh nghiệm từ phẫu thuật Kasai trước và sau ghép gan trong điều trị tắc nghẽn đường mật và đề xuất một chiến lược điều trị tắc nghẽn đường mật: Phẫu thuật Kasai nên là phương pháp điều trị首选, nếu thất bại mới thực hiện phẫu thuật ghép gan; đối với trẻ em bị chẩn đoán ở giai đoạn muộn và đã có xơ gan thì nên xem xét trước tiên phẫu thuật ghép gan.