환형 간장

　　환형 간장의 원인 이론이 많습니다. 환형 간장은 소아의先天성 십이지장梗塞의 원인 중 하나로, 간장 조직이 환형 또는 클램프 모양으로 십이지장 내림부를 둘러싸고 비정상적으로 발달하며, 환형 간장이 장관에 압박을 가하면 십이지장의 완전성 또는 불완전성梗塞을 일으킵니다. 발달이 장애가 있을 때나, 측면 간부분이 장관에 부착된 부분이 있으면 이는 이색 간장이 됩니다. 측면의 간부분이 십이지장과 함께 왼쪽으로 회전하지 못하고, 등면의 간부분과 결합하지 않으면, 십이지장을 둘러싸고 있는 밴드 모양의 간장 조직이 있게 됩니다. 일부나 전체적으로 십이지장의 첫 번째 또는 두 번째 부분을 둘러싸면, 장腔이 좁아지고, 환형 간장이 됩니다.

　　환형 간장은 발음양성痴呆, 식도폐색, 식도취气管瘘, 미켈리 홍합,先天성 심장질환, 비정형 발가락, 효소성 위장궤양, 급성 간장염, 간도梗塞 등의 합병증을 동반할 수 있습니다.

　　원형 대장은 신생아형과 성인형으로 분류되며, 그临床表现은 양장십이지장의 압박 정도와 동반된 다른 병리학적 변화와 밀접한 관련이 있다.

　　1신생아형은 출생 후1주 내에 발병하는 경우2주 이상 발병하는 경우 드물다. 주로 급성 완전성 양장십이지장 장애로 나타난다. 환자는 고집스러운 구토가 있으며, 구토물에는 콜레스테롤이 포함된다. 자주 구토하면 갈증, 전해질 혼란, 산-수치 균형 혼란, 영양 부족이 발생할 수 있다. 불완전성 양장십이지장 장애의 경우, 간헐적腹痛과 구토가 나타나며, 상腹部 부담감이 있고, 식사 후 증가할 수 있다. 이러한 증상은 반복적으로 나타날 수 있다. 또한, 원형 대장은 종종 다른先天性疾病와 동반된다. 예를 들어, 발사형 치매, 식도 폐쇄, 식도 기관양瘘, 메이커 diverticulum,先天성 심장병, 이상 발족 등이 있다.

　　2성인형은 주로20~40세, 주로 양장십이지장 만성 불완전성 장애의 증상을 나타내며, 증상이 나타나는 시기가愈 일찍이 되면, 양장십이지장 장애의 증상도愈 심각하다. 환자는 반복적으로 상腹痛과 구토가 있으며, 발작성으로 나타나며, 식사 후腹痛이 심해지고, 구토 후에는 완화된다. 구토물은 위장과 양장십이지장의 액체로, 콜레스테롤이 포함된다. 환자는 양장십이지장 장애 외에도 다른 병리학적 변화가 발생할 수 있으며, 이에 따른 증상이 나타날 수 있다.

　　원형 대장은先天적인 발달 이상이므로, 임신 중에 적절한 검사를 하여 이러한患儿의 출생을 줄이는 것이 중요하다. 일찍 발견하고, 일찍 진단하고, 일찍 치료하는 것도 병을 예방하는 중요한 요소다.

　　원형 대장의 검사는 실험실 검사와 기타 보조 검사를 포함하며, 구체적인 검사 방법은 다음과 같이 설명된다.

　　1. 실험실 검사

　　태자황 검사:태자황의 중간 부분을 사용하여 염색 현미경 검사를 한 경우, 임신 중에 양수에 잡혀 들어간 벌집상 구조상 세포나 태발을 검출할 수 있다면, 태아 기간 중 일정 기간 동안 대장이 통로가 열려 있음을 추정할 수 있다. 완전성 장애를 일으키는 원형 대장이 있을 경우, 태자황에서 이러한 세포를 검출할 수 없다.

　　2. 기타 보조 검사

　　1abdominal X-ray:주로 양장십이지장 장애로 나타난다. 누워 있는 상태에서의 사진에서는 위장과 양장십이지장의 복부가 확장되고 부풀어 오른다. 그리고 '양포기 신호(double bubble sign)'이 나타난다. 위장과 양장십이지장의 복부에 많은 빈속 잔류액이 있기 때문에, 서로 다른 위치에서는 위장과 양장십이지장의 복부에 각각의 액면이 나타난다. 때로는 양장십이지장 좁은 부분 위쪽과 아래쪽의 대장이 모두 부풀어 오르며, 좁은 부분을 더욱 잘 볼 수 있다.

　　2가stric and duodenal barium enema:위장 확장, 내려가고, 내부에 많은 빈속 잔류액이 있으며, 배설 시간이 연장된다. 양장십이지장의 복부는 균형잡힌 확장, 연장이 있으며, 그 아래 끝은 평滑하고 둥글게 부풀어 오른다. 양장십이지장 내려가는 부분에서는, 종종 첫 번째 부분이나 세 번째 부분에서 가장자리가 정리된 제한적인 좁은 부분이 나타난다. 좁은 부분의 점막 기부는 희박하고 직사각형이 되며, 심각형 및 중심형이 있다. 좁은 부분 위쪽의 대장은 역류를 보이며, 복부의 존재를 발견할 수 있다.

　　3내시경 역류 췌장胆관 촬영술(ERCP):내시경에서 영상제를 주입하여 환형 췌장관이 이미지화되고, 진단에 매우 도움이 됩니다. 환형 췌장으로 인해 십이지장이 좁혀지는 경우 주로 주 브러시의 근처에 있기 때문에, 내시경이 좁혀지지 않으면 영상제를 주입할 수 없습니다. 때로는 환형 췌장이 췌장 총管的 끝을 압박하여 췌장 총管的 좁혀짐 모양이 나타날 수 있습니다.

　　4CT:영상제를 복용한 후 십이지장이 채워지고, 췌장 머리와 연결된 십이지장 내려가는 부분 주위의 췌장 조직이 보여질 수 있습니다. 환형 췌장 조직이 얇기 때문에 환형 췌장이 직접 이미지화되기 어렵지만, 췌장 머리 부분이 불편하게 커지거나 십이지장 내려가는 부분이 두꺼워지고 좁혀지는 등의 간접적인 증상이 발견되면 진단에 도움이 됩니다.

　　5MRI와 MRI 췌장胆관 촬영(MRCP):MRI는 췌장 머리와 연결된 십이지장 내려가는 부분과 췌장과 동일한 신호 강도의 조직 구조를 보여줄 수 있으며, 환형 췌장 조직이 얇기 때문에 환형 췌장이 직접 이미지화되기 어렵지만, 췌장 머리 부분이 불편하게 커지거나 십이지장 내려가는 부분이 두꺼워지고 좁혀지는 등의 간접적인 증상이 발견되면 진단에 도움이 됩니다.

　　6내시경:내시경 하에서 점막이 정상일 때는 진단에 큰 도움이 되지 않습니다. 매우 심한 경우 내시경에서 십이지장 내려가는 부분이 환형으로 좁혀지고, 십이지장 복구가 동시에 발생할 수 있습니다.

　　환형 췌장 환자는 비타민C, 아미노산이 풍부한 음식을 먹어야 하며, 고지방 및 산성 음식을 먹지 않아야 합니다. 그 구체적인 식사 주의사항은 다음과 같이 설명됩니다.

　　1非急性发作期，宜食对胃肠无机械和化学刺激的食物，宜食高碳水化合物和低脂肪的水流饮食。蛋白质供给量为60g/일, 적절한 양의 우수한 단백질을 포함하고 있습니다. 지방 섭취량은 엄격히 제한되어야 합니다(從20g/일에 점진적으로 이행하여40g/일). 흡수가 좋은 당류(예: 보리, 설탕, 꿀 등)를 많이 사용하고, 탄수화물이 에너지의 주요 원천이므로 제공할 수 있습니다.300g/일 이상. 식사는 얇게 해야 하며, 요리는 찜, 끓이기, 볶기, 탕, 물에 끓이는 등 기름을 적게 사용하는 방법을 많이 사용해야 합니다. 식사는 적게 먹고 자주 먹는 것이 좋습니다.4～5회./일.

　　2가스가 많이 발생하는 음식(예: 레드 콩, 양파, 거친 쌀, 건조한大豆류 등)을 적게 먹는 것이 좋습니다. 자극성 음식을 피하고, 강한 차, 커피, 술, 동물의 장기, 지방오리 등을 피하고, 급식을 피하고, 지방이 많은, 볶음, 튀김류 식품을 피하고, 특히 술을 멀리해야 합니다.

　　환형 췌장 환자가 증상이 없거나 증상이 약한 경우에는 수술이 필요하지 않습니다. 십이지장이 좁혀지거나 막힌 경우에는 반드시 수술치료가 필요합니다. 수술치료 방법은 다음과 같이 설명됩니다.

　　1. 환형 췌장 절제술

　　환형 췌장 조직이 얇고 혈관 분포가 적고 대장벽과 단단히 붙어있지 않으면, 환형 췌장을 절단하거나 일부 또는 전체를 제거하여 십이지장 막힘을 해결할 수 있습니다. 십이지장이 장기간 압박으로 좁혀지면 십이지장 대장 경구 수직切开 횡형縫合을 추가하여 장腔을 확장할 수 있습니다. 이 절차의 단점은 췌장 손상, 췌장 출혈, 췌장囊肿 또는 십이지장 출혈 등의 합병증을 유발할 수 있으며, 때로는 수술 후 십이지장의 좁혀짐이나 막힘이 완전히 해결되지 않을 수 있습니다. 따라서, 이러한 절차를 많이 사용하지 않습니다.

　　두 번째, 간접 수술

　　1、십이지장과 십이지장 양쪽 합병술:이 절차는 쉽게 시행할 수 있으며, 십이지장 막힘을 완전히 해결할 수 있고, 위의 기능을 유지하며, 췌장管的 손상 및 췌장 누출의 위험이 없기 때문에 생리적이고, 최선의 절차로 사용될 수 있습니다.

　　2、십이지장-장단 Roux-y형 합병술(대장 앞이나 대장 뒤):이 절차는 십이지장과 십이지장 양쪽 합병술의 장점을 가지고 있지만, 수술 중에는 다음과 같은 사항을 주의해야 합니다.

　　(1) 합병 부위는 십이지장 막힘의 가장 낮은 부분에서 선택하여 막힘을 형성하지 않도록 합니다.

　　(2) 합병 부위는 너무 작지 않도록 주의하여 좁은 부분을 형성하지 않도록 합니다.

　　(3) 합병 시 장단을 꿰매지 않도록 주의하여 막힘을 형성하지 않도록 합니다.

　　(4) 장단은 트레이스의 거리에서15～20cm 부분에서切断하고, 끝에서 십이지장 막힘의 가장 낮은 부분까지 합병합니다.

　　3、십이지장-장단 양쪽 합병술:이 절차의 장점도 십이지장 양쪽 합병술과 동일합니다. 수술 중 주의사항은 십이지장-장단 Poux-y형 합병술과 기본적으로 유사합니다.

　　4、위-장단 합병술:이 절차는 다음 두 가지 독특한 특징을 가지고 있습니다.

　　(1) 수술 후에는 합병술 부위의 궤양이 발생할 수 있습니다.

　　(2장애물의 근처 십이지장引流이 좋지 않아 십이지장 막힘을 잘 해결할 수 없습니다.

　　따라서, 십이지장 주위에 밀접한 부착이 있어 다른 간접 수술을 시행할 수 없는 경우를 제외하고, 일반적으로 이 절차를 사용하지 않는 것이 좋습니다. 회전 췌장의 경우, 성인 환자에서 가장 이상적인 방법은 먼저 위의 일부를 제거하고 위-장단吻合술을 시행하는 것입니다.

　　또한, 간경변의 환자는 췌장 총管的 막힘을 해결하는 것 외에도 간경변의 막힘을 해결해야 합니다. 대부분의 위 절제술과 Billoth-Ⅱ형 합병술을 추가하여 췌장 총管的 연장된 부분과 양쪽으로의 양장 합병술을 합니다. 회전 췌장이 위와 양쪽 대장이 막히는 경우, 위의 일부를 제거하고 Billoth-Ⅱ형 합병술, 필요시 가행 신경 절제술을 추가합니다.