Bệnh loét ruột Bechet

　　1Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh này vẫn chưa rõ ràng, có các học thuyết như virus, vi khuẩn, dị ứng, tự miễn dịch, yếu tố môi trường xã hội. Từ góc độ miễn dịch, bệnh nhân bị bệnh này có thể thấy thùy tim phổi to hơn khi chụp ảnh chấn thương phổi, nghiên cứu tổ chức bệnh lý phát hiện tỷ lệ của hạch lympho trong thùy tim phổi cao đến mức71％. Trong máu ngoại vi, chức năng di chuyển của bạch cầu trung tính tăng lên, hoạt tính enzym lизосом của bạch cầu trung tính tăng lên, xuất hiện kháng thể复合, thiếu tế bào T ức chế.

　　2Cơ chế gây bệnh

　　Đối với các bệnh đường ruột viêm như bệnh Bechet, việc sử dụng lumino để kích thích tế bào bạch cầu trung tính trong máu ngoại vi bằng PMA, nghiên cứu về lượng photon phát ra kèm theo tác dụng thụ thể của chúng bằng phát quang hóa học, kết quả cho thấy hoạt tính của bệnh nhân bị bệnh Bechet có sự tăng có ý nghĩa. Lúc này, do sự phát triển của gốc tự do oxy, gây ra tổn thương tổ chức, bao gồm cả tế bào nội mạc mạch máu.

　　Về mặt bệnh lý, bệnh loét ruột của bệnh Bechet được chia thành ba loại: loại hoại tử, loại granulomatosis và loại hỗn hợp. Loại hoại tử là bệnh lý cấp tính hoặc subacute, loại granulomatosis là bệnh lý mạn tính, loại hỗn hợp thì nằm giữa hai loại trên. Bên dưới kính hiển vi, có thể thấy niêm mạc ruột sưng lên, các mạch lympho trong lớp cơ bản của niêm mạc và tổ chức dưới niêm mạc mở rộng. Bệnh lý mạch máu ruột là sự thay đổi viêm mạch máu kèm theo loét, chủ yếu表现为 niêm mạc mạch máu dày lên. Các mạch máu dưới niêm mạc, đặc biệt là động mạch, rõ ràng hơn. Bệnh lý này không liên quan đến kích thước của loét, bị ảnh hưởng bởi thời gian, bệnh lý mạch máu của loét cấp tính (loại hoại tử) nhẹ hơn so với bệnh lý mạch máu viêm của loét mạn tính (loại granulomatosis). Loét sâu hơn, bệnh lý mạch máu rõ ràng hơn. Còn niêm mạc ruột không có loét, hiếm khi thấy sự thay đổi viêm mạch máu rõ ràng. Bệnh lý này基本上 không có sự khác biệt lớn so với bệnh lý mạch máu của bệnh phổi tuberculous, bệnh Crohn, viêm ruột mạc loét.

　　Người bệnh nghiêm trọng có thể表现为 xuất huyết ruột, liệt ruột, thủng ruột, mối nối. Viêm lan đến lớp cơ và thần kinh giữa cơ, gây giảm lực căng của thành ruột, giảm co bóp, tích trữ khí ruột, tích trữ chất, thành ruột mở rộng mạnh mẽ, dẫn đến viêm mạc ruột. Các sản phẩm phân hủy vi khuẩn và độc tố được giải phóng dẫn đến các triệu chứng中毒 toàn thân. Đi ngoài máu lớn, thủng trực tràng, hẹp trực tràng, mụn mủ quanh hậu môn, v.v.

　　Triệu chứng lâm sàng chính bao gồm: loét niêm mạc miệng tái phát, mảng đỏ dạng u nang đỏ, viêm tĩnh mạch dưới da cục bộ, mụn đầu cơ dạng da, thử nghiệm kim cắn dương tính và các triệu chứng da khác; viêm mạc tiền phòng mắt tái phát, võng mạc, mạc nhãn cầu; loét bộ phận sinh dục ngoài, ngoài ra, thường kết hợp với viêm khớp, viêm tinh hoàn và các triệu chứng tiêu hóa, tim mạch, thần kinh trung ương, hệ thống hô hấp, hệ thống tiết niệu như triệu chứng phụ của bệnh này, trong quá trình bệnh4Triệu chứng chính đều xuất hiện là hình thức hoàn chỉnh của bệnh này, trong quá trình bệnh xuất hiện3Triệu chứng chính, hoặc xuất hiện2Triệu chứng chính thêm2Triệu chứng phụ, hoặc triệu chứng mắt thêm một triệu chứng chính khác là hình thức không hoàn chỉnh của bệnh này, dựa trên sự tổn thương của hệ thống nội tạng được phân loại thành loại mạch máu, loại thần kinh, loại tiêu hóa, v.v.

　　I. Triệu chứng chính

　　1、Loét miệng tái phát:Mỗi năm发作数次, trong thời gian发作 xuất hiện nhiều mụn nhỏ gây đau ở niêm mạc má, mép môi, môi, mềm vòm họng, sau đó hình thành vết loét, đường kính vết loét一般为2～3mm, có một số bắt đầu với mụn nước,7～14ngày tự消退, không để lại vết thương, cũng có một số ít kéo dài hàng tuần không khỏi cuối cùng để lại sẹo, vết loét này nổi lên và đói, triệu chứng này gần như thấy ở tất cả bệnh nhân, và là triệu chứng đầu tiên của bệnh này, nó được coi là triệu chứng cần thiết để chẩn đoán bệnh này.

　　2、Da bị bệnh:Tỷ lệ tổn thương da cao, có thể lên đến80％～98％, có nhiều biểu hiện khác nhau, bao gồm mảng đỏ nốt, mụn nước, mụn mủ, mụn trứng cá dạng da, mảng đỏ đa hình, mảng đỏ vòng, tổn thương da dạng đậu bắp bị hủy hoại, viêm mạch máu hủy hoại bọng nước, bệnh da mủ, v.v., bệnh nhân có thể có1Loại hoặc1Loại tổn thương da, đặc biệt là các dấu hiệu da có giá trị chẩn đoán cao là tổn thương da dạng u nang đỏ và phản ứng viêm sau khi bị tổn thương nhỏ (cắn kim).

　　3、眼炎：Bệnh lý mắt phổ biến nhất là viêm mạc mắt hoặc còn gọi là viêm màng nhãn cầu, cũng có thể là viêm mạc võng mạc do viêm mạch máu gây ra. Các trường hợp này nếu tái phát nhiều lần có thể dẫn đến mất thị lực nghiêm trọng thậm chí là mù lòa, bệnh nhân nam bị viêm mắt nhiều hơn nữ.

　　4、vết loét hậu môn复发性:}}tương tự như tính chất của vết loét miệng, chỉ xuất hiện ít hơn, số lượng cũng ít hơn, thường xuất hiện ở môi lớn và môi nhỏ của bệnh nhân nữ,其次是 âm đạo, tinh hoàn và dương vật của nam giới, cũng có thể xuất hiện ở khu vực hậu môn hoặc quanh hậu môn, khoảng75％ bệnh nhân có triệu chứng này, vết loét sâu và lớn, đau dữ dội, lành chậm.

　　II. Tính chất đặc trưng của bệnh lý tiêu hóa

　　％ bệnh nhân bị bệnh Bechet ruột xuất hiện các triệu chứng hệ tiêu hóa21.5％～60％， bệnh nhân bị bệnh lý ruột tiêu hóa thường xuất hiện ở lứa tuổi20～50 tuổi, tỷ lệ nam/nữ là1.4∶1％， hơn nửa số bệnh nhân không hoàn chỉnh, các triệu chứng chính là đau ở hạ vị phải, khối u bụng, đầy bụng, ợ chua, nôn, tiêu chảy, chảy máu phân, bệnh nhân nặng có thể biểu hiện như xuất huyết ruột, liệt ruột, thủng ruột, hình thành túi thông, bệnh này có thể xảy ra từ thực quản đến ruột kết toàn bộ đường tiêu hóa,浦山 và đồng nghiệp đã nghiên cứu719phân tích bệnh nhân Bechet, trong đó có vết loét dạ dày và tá tràng13bệnh nhân (1.8％), nhiều vết loét đa phát tại đoạn cuối ruột non18bệnh nhân (2.5％), chảy máu phân5bệnh nhân (0.7％), tính đến36bệnh nhân (5％), Vương Hùng Cường đã nghiên cứu89phân tích bệnh nhân Bechet, những người bị ảnh hưởng bởi hệ tiêu hóa28bệnh nhân (31.5％), trong đó vết loét miệng phổ biến nhất28bệnh nhân (31.5％), thực quản3bệnh nhân (3.4％), dạ dày1bệnh nhân (1.1％), tá tràng1bệnh nhân (1.1％), đoạn ruột non và ruột kết4bệnh nhân (4.5％), ruột kết ngang2bệnh nhân (2.2％), trực tràng3bệnh nhân (3.4％), hậu môn7bệnh nhân (7.9％), Mã trường và đồng nghiệp đã phân tích bệnh lý ruột của bệnh Bechet131bệnh nhân, nơi mà bệnh lý xuất hiện là đoạn cuối ruột non và trực tràng105bệnh nhân (80.2％), đã đề xuất rằng vị trí này là vị trí dễ bị bệnh, Bạch鸟 đã báo cáo phẫu thuật66bệnh nhân, nơi mà bệnh lý xuất hiện là ruột non36.4％, ruột non và ruột kết45.6％, ruột kết16.6％, dạ dày, tá tràng1.5％, trong số những trường hợp phẫu thuật này, hơn nửa số bệnh nhân là do chảy máu phân nhiều hoặc biểu hiện như đau bụng cấp tính, thủng, tắc ruột và phẫu thuật cấp tính như mổappendicitis4％ phát hiện vết loét ruột穿孔, sau khi phẫu thuật tái phát, hình thành túi thông nối mạch, vết thương mở ra cần phẫu thuật lại33.9％,病程 thường có sự chuyển đổi giữa giải quyết và tái phát, kéo dài không khỏi.

　　III. Các yếu tố khác

　　Các triệu chứng hệ thống như bệnh lý khớp rất phổ biến, một số ít có sự phồng khớp, chủ yếu là khớp gối bị ảnh hưởng nhiều, một số bệnh nhân có sốt trong khi bệnh hoạt động, thường là sốt nhẹ, thỉnh thoảng sốt cao, có thể có các triệu chứng như mệt mỏi, đau cơ, chóng mặt, một số bệnh nhân do viêm mạch cục bộ gây ra bệnh lý nội tạng, khi động mạch lớn bị ảnh hưởng có thể xuất hiện co thắt hoặc hình thành động mạch phình, khi động mạch phổi bị ảnh hưởng thì có biểu hiện như ra máu khi ho, ngắn thở,栓塞性 phổi, hệ thần kinh có thể xuất hiện viêm màng não não, tổn thương não干, tăng áp lực nội sọ lành tính, tổn thương tủy sống và tổn thương thần kinh ngoại biên.

　　Do tỷ lệ xuất hiện các vết loét niêm mạc miệng của bệnh Bechet cao nhất(95％ trở lên), từ lâu nay người ta đã đoán rằng niêm mạc ruột tiêu hóa cũng có thể xuất hiện các vết loét. Các báo cáo văn liệu về bệnh Bechet kết hợp với các bệnh lý hệ tiêu hóa đầu tiên xuất hiện vào1940 năm1958Năm 1940, Behcet đã thông qua quan sát và nghiên cứu hệ tiêu hóa của bệnh Bechet để đề xuất hội chứng Bechet ruột tiêu hóa.

　　Bệnh Bechet không có xét nghiệm血清 học đặc hiệu, đôi khi có sự gia tăng nhẹ của globulin, tốc độ lắng máu nhẹ, tăng nhẹ đến trung bình, khoảng40％ tăng cường kháng thể PPD, bạch cầu抗原 HLA-B51sớm có thể dương tính.

　　1、 phản ứng kim châm là phương pháp thử nghiệm đặc hiệu nhất hiện nay của bệnh này, bệnh nhân sau khi được chích truyền tĩnh mạch, tiêm cơ hoặc tiêm dưới da24～48h ở vùng chích kim xuất hiện mụn mủ hoặc viêm nang lông, đài đỏ xung quanh, được gọi là phản ứng kim châm dương tính.

　　2、 biểu hiện nội soi vết loét ruột của bệnh Bechet hay gặp ở đoạn hồi tràng, nội soi ruột kết có ý nghĩa nhất, vết loét thường xảy ra ở bên đối diện của ruột non, có hình tròn, nhỏ và sâu, có xu hướng đa phát và thủng, quan sát kỹ, nội soi ruột non giúp phát hiện vết loét ruột non, vết loét ruột non và ruột kết có hình dạng外观 khác nhau, vết loét ruột non nhỏ và sâu, thường đa phát, mô mạc tập trung vào vết loét, vết loét xung quanh không nổi rõ, vết loét có hình dạng tròn rõ ràng như vết loét đục acute, không có lớp bạch đế ở đáy vết loét, hầu hết ở2cm dưới, cũng có đường kính lớn đến2～3cm; nội soi có thể thấy mô mạc tập trung rõ ràng ở trung tâm vết loét, vết loét xung quanh hình thành rõ ràng thành mỏm, có hình dạng vòng堤, vết loét có hình dạng lõm không đều, trông rất giống Borrmann2hoặc Borrmann3morphe của ung thư, chỉ dựa vào hình dáng của vết loét và vết loét đơn thuần ở hồi tràng khó phân biệt.

　　3、 kiểm tra X-ray thường thấy vết sâu mủ tập trung ở đoạn hồi tràng, mô mạc của đoạn ruột bị ảnh hưởng có thể xuất hiện hẹp, và sự co giãn tăng lên của ruột non và ruột kết...

　　Tiên lượng:Bệnh này là bệnh toàn thân, cải thiện và tái phát xuất hiện lại, cần nắm vững tế bào bạch cầu ngoại vi, tốc độ lắng máu, C-phản ứng protein, phản ứng kim châm... tình trạng viêm toàn thân. Hầu hết bệnh nhân có tiên lượng tốt. Những trường hợp xuất hiện xuất huyết tá tràng, thủng tá tràng, tá tràng tái phát sau phẫu thuật, không hấp thu tốt, nhiễm trùng kết hợp... tiên lượng xấu, tỷ lệ tử vong khoảng10％.

      Phương pháp điều trị western cho bệnh viêm ruột Bechet

　　I、 điều trị thuốc:

　　1、 chế phẩm aminosalicylic acid:Salazopyrin (SASP) là thuốc điều trị bệnh này thường được sử dụng. Theo báo cáo của tài liệu, hầu hết bệnh nhân có thể kiểm soát được triệu chứng khi chỉ sử dụng Salazopyrin (SASP). Thuốc này khi uống vào phần lớn đến ruột non, sau đó bị vi khuẩn phân hủy thành Mesalazine (5-Aminosalicylic acid) và sulfapyridine, trước đây là thành phần hoạt tính chính, tích tụ trong ruột non và tiếp xúc với tế bào biểu mô ruột để phát huy tác dụng chống viêm. Mekhisme hoạt động có thể là thông qua ảnh hưởng đến một hoặc nhiều bước của quá trình chuyển hóa axit arachidonic, ức chế sự tổng hợp prostaglandin, loại bỏ gốc tự do oxy để giảm phản ứng viêm và ức chế phản ứng miễn dịch của tế bào miễn dịch. Cách dùng thuốc4g/d, phân4lần uống; liều dùng3～4tuần giảm dần liều lượng, sau đó chuyển sang liều duy trì2g/d liều phân phối, duy trì3tháng đến1Năm. Tác dụng phụ có hai loại, một là tác dụng phụ liên quan đến liều lượng, như buồn nôn, nôn mửa, giảm cảm giác thèm ăn, đau đầu, vô sinh nam có thể ngược lại, sau khi ăn uống có thể giảm tác dụng phụ trên đường tiêu hóa. Loại tác dụng phụ còn lại thuộc về dị ứng, có mề đay, giảm bạch cầu, thiếu máu bẩm sinh tự miễn, thiếu máu bẩm sinh再生障碍性贫血... Do đó, trong thời gian dùng thuốc phải kiểm tra định kỳ chỉ số máu, nếu xuất hiện tác dụng phụ này phải thay đổi thuốc khác. Trong những năm gần đây đã nghiên cứu thành công5-Các chế phẩm đặc biệt của ASA, như sử dụng màng cao分子 chất bao bọc5-ASA微粒 chế tạo viên nén chậm hoặc viên nén điều chỉnh liều, giúp đến ruột kết cuối và ruột kết hoạt động, các chế phẩm này được gọi chung là mesalazine, các chế phẩm này trong ruột kết bị打断 liên kết azo bởi tác dụng của vi khuẩn.5-ASA。5-ASA chế phẩm mới có hiệu quả tương tự như sulfasalazine, tác dụng phụ giảm rõ ràng, nhưng giá thành cao là nhược điểm, phù hợp với những người không thể dung nạp sulfasalazine.

　　2、Corticosteroid:Corticosteroid thường được sử dụng khi viêm rõ ràng hoặc không có hiệu quả từ các chế phẩm axit salicylic. Mekhisme tác dụng cơ bản là chống viêm không đặc hiệu và ức chế phản ứng miễn dịch. Thường sử dụng prednisolone (prednisolone) đường uống trong giai đoạn cấp tính.40～60mg/d, sau khi kiểm soát viêm, giảm liều dần đến10～15mg/d, chú ý không giảm liều quá nhanh để tránh phản tác dụng, trong thời gian giảm liều thêm các chế phẩm axit salicylic để dần thay thế liệu pháp corticosteroid. Sử dụng lâu dài có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng mắt.

　　3、Thuốc ức chế miễn dịch:Thử nghiệm thuốc ức chế miễn dịch đối với các trường hợp mãn tính hoạt động không có hiệu quả từ liệu pháp corticosteroid hoặc phụ thuộc vào corticosteroid, sau khi sử dụng thuốc này có thể giảm dần liều corticosteroid thậm chí ngừng sử dụng, có thể chọn một trong các thuốc ức chế miễn dịch sau: cyclophosphamide (CTX) mỗi ngày50～100mg, azathioprin (AZP)50～100mg hoặc mercaptopurin (6-MP)30～50mg, khi sử dụng cần chú ý đến tác dụng phụ.

　　4、Các loại thuốc khác:Khi xuất hiện các triệu chứng mắt, có thể sử dụng colchicine (colchicine) mỗi ngày 0.5～1.0mg, có thể sử dụng kem corticosteroid bôi miệng loét, ngoài ra còn có thể thử dùng levamisole, factor chuyển đổi, v.v., đánh giá lâm sàng khác nhau.

　　II. Phẫu thuật điều trị

　　Đối với các trường hợp bị thủng ruột do phẫu thuật điều trị, cần phẫu thuật cấp cứu, đau bụng rõ ràng, sờ thấy khối u ở bụng và loét sâu, những người không có hiệu quả từ việc điều trị nội khoa bảo thủ cũng ủng hộ phẫu thuật cắt bỏ. Do tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật cao, vì vậy việc nắm bắt chỉ định nên cẩn thận. Phẫu thuật thường là cắt bỏ phần hồi tràng hoặc phần bán trực tràng phải, tái phát sau phẫu thuật thường ở phần hồi tràng, vì vậy có người đề xuất cắt bỏ hồi tràng nên đầy đủ.