肠白塞病

　　1、发病原因

　　本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71％。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。

　　2、发病机制

　　对包括白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时，由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。

　　病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜下组织内的肠淋巴管扩张。肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。

　　У больных с тяжелым течением заболевания могут наблюдаться кровотечения из кишечника, паралич кишечника, перфорация кишечника, свищи. Воспаление распространяется на мышечный слой и межмышечные нервы, что приводит к снижению тонуса стенки кишечника, ослаблению перистальтики, скоплению газа в кишечнике, застоя содержимого, значительному расширению стенки кишечника, что приводит к развитию перитонита. Выделение продуктов распада бактерий и токсинов приводит к развитию общих симптомов интоксикации. Кровотечения из пищеварительного тракта, перфорация толстой кишки, сужение толстой кишки, абсцессы вокруг ануса и т.д.

　　Клинические проявления основных симптомов включают: повторяющиеся язвы на слизистой оболочке полости рта; узловатые эритемы, подкожный тромбофлебит, пустулезные высыпания, положительный тест на прокол и другие кожные симптомы; повторяющиеся язвы передней камеры глаза, ретинит, хориоретинит; язвы вульвы, кроме того, часто наблюдаются артрит, эпидидимит и другие симптомы органов пищеварения, сердечно-сосудистой системы, центральной нервной системы, дыхательной системы, мочеполовой системы и т.д. в качестве дополнительных симптомов заболевания, в процессе которых4Основных симптомов, или все основные симптомы проявляются в полной форме заболевания, в процессе которого могут возникать3Основных симптомов, или emergence2Основных симптомов, добавленных2副症状, или симптомов глаза, добавленных к одному основному симптому, являются неполной формой заболевания, которая классифицируется в зависимости от различных повреждений внутренних органов как тип сосудистый, нервный, гастроинтестинальный и т.д.

　　1. Основные симптомы

　　1、复发性口腔溃疡：В год возникает несколько эпизодов, в период обострения на слизистой оболочке щеки, крае языка, губах, мягком небе и других местах появляются множество болезненных красных узелков, за которыми следуют язвы, диаметр язв в一般为2～3мм, некоторые начинают с герпеса,7～14Дней самостоятельно регрессирует, не оставляя следов, также у некоторых пациентов может длиться несколько недель, оставляя после себя рубцы. Язвы то появляются, то исчезают, этот симптом наблюдается почти у всех пациентов и является первым симптомом заболевания, который считается необходимым для диагностики заболевания.

　　2、皮肤病变：Высокая частота кожных высыпаний, достигающая80％～98％, проявляющиеся по-разному, включая узловатые эритемы, герпес, папулы, акнеобразные высыпания, мультиформные эритемы, кольцевые эритемы, некротические туберкулезные высыпания, гигантские некротические васкулиты, пиодермия и т.д., пациенты могут иметь1Типы или1Типы кожных высыпаний, особенно диагностически значимыми признаками являются узловатые эритематозные высыпания и воспалительная реакция после микроскопической травмы (прокола).

　　3、眼炎：Наиболее распространенные глазные заболевания - это иридоциклит, также известный как хориоидит, или увеит, вызываемый васкулитом. Повторные эпизоды данных состояний могут привести к серьезным нарушениям зрения, даже к слепоте. У мужчин частота возникновения ирита выше, чем у женщин.

　　4и рецидивирующие язвы внешних половых органов:Они напоминают язвы ротовой полости по морфологическим признакам, но встречаются реже, численность также меньше, наиболее часто встречаются у женщин больших и малых половых губ,其次是 влагалище, у мужчин яички и половой член, также могут出现在 перианальной или анальной области75％ пациентов имеют этот симптом, язвы глубокие и большие, боль сильная, заживление медленное

　　Второй раздел: характеристики поражения желудочно-кишечного тракта

　　％ пациентов с болезнью Бехтерева имеют симптомы пищеварительной системы21.5％～6％, наиболее частый возраст возникновения gastrointestinal изменений у пациентов с болезнью Бехтерева20～5лет, соотношение мужчин и женщин1.4:1У большинства пациентов с язвами несовершенного типа, основные симптомы - боли в правом нижнем отделе живота, абдоминальные образования, вздутие живота, отрыжка, рвота, диарея, кровотечение из кишечника и т.д., у пациентов с тяжелыми случаями возможны такие проявления, как кишечное кровотечение, паралич кишечника, перфорация кишечника, образование fistula и т.д., язвы могут встречаться в любом отделе пищеварительного тракта от пищевода до толстой кишки, Пу Шан и др. исследовали719анализа пациентов с болезнью Бехтерева, среди которых язвы желудка и двенадцатиперстной кишки13пациентов (1.8％), множественные язвы дистальной части ислого18пациентов (2.5％), кровотечение из кишечника5пациентов (0.7％), всего36пациентов (5％), Ван Хонгцюнь изучал89анализа 0 случаев болезни Бехтерева, среди которых пациенты с поражением пищеварительной системы28пациентов (31.5％), среди которых язвы ротовой полости встречаются наиболее часто28пациентов (31.5％), пищевод3пациентов (3.4％), желудок1пациентов (1.1％), двенадцатиперстная кишка1пациентов (1.1％), подвздошно-ободочная кишка4пациентов (4.5％), поперечная ободочная кишка2пациентов (2.2％), прямая кишка3пациентов (3.4％), анальное отверстие7пациентов (7.9％), Мацумото и др. анализировали хирургические случаи энтеральногоBehcet131пациентов, у которых изменения локализованы в дистальной части ислого и слепой кишки105пациентов (80.2％), предложил, что это место является местом частого возникновения, Бай цзюнь докладывал о хирургических случаях66пациентов, у которых изменения локализованы в тонком кишечнике36.4％, тонкий и толстый кишечник45.6％, толстая кишка16.6％, гастрит и двенадцатиперстная кишка1.5％, более половины этих операций связано с обильным кровотечением, или проявляется острым живота, перфорацией, кишечной непроходимостью и срочной операцией, выполняемой как аппендицит4％ обнаружено перфорация язвы кишечника, после операции复发, образование fistula в месте анастомоза, разрыв раны и т.д., которые требуют повторной операции33.9％, течение часто повторяется,缓解和复发交替出现，затягивается

　　Третий раздел: другие

　　Системные симптомы, такие как артрит, встречаются часто, у少数 пациентов наблюдается отек суставов, наиболее часто страдают коленные суставы, у некоторых пациентов в период активного заболевания可能出现 лихорадка, обычно низкая, время от времени высокая, могут возникать такие симптомы, как слабость, миалгия, головокружение и т.д., у некоторых пациентов местный васкулит может вызвать внутренние изменения, при поражении магистральных артерий可能出现 сужение или образование аневризм, при поражении легочных сосудов проявляется кровохарканье, одышка, тромбоз легочной артерии и т.д., нервная система может развиваться менингоэнцефалит, повреждение мозгового ствола, доброкачественное внутричерепное гипертension, повреждение спинного мозга и периферические нервные заболевания.

　　Из-за высокой частоты возникновения язв на слизистой оболочке ротовой полости при болезни Бехтерева95％, очень давно люди предположили, что на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта также могут образовываться язвы. Ранние литературные отчеты о сочетании болезни Бехтерева с заболеваниями пищеварительной системы датируются1940 лет1958В 0 году Behcet, наблюдая и исследуя желудочно-кишечный тракт при болезни Бехтерева, предложил синдром Бехтерева желудочно-кишечного тракта.

　　Болезнь Бехтерева не имеет специфических серологических исследований, иногда наблюдается легкое повышение уровня глобулинов, медленная и средняя скорость оседания эритроцитов, около40% повышения уровня антител к PPD, лейкоцитарный антиген HLA-B51может быть положительным.

　　1и кожная реакция на уколы являются в настоящее время единственными специфическими тестами, при которых пациенты, после внутривенного, внутримышечного или подкожного введения24～48h местному укусу появляется пустула или фолликулит, окруженный красной каймой, что называется положительной кожной реакцией на укол.

　　2и при гастроскопии язвенные дефекты энтеробаллеза часто локализуются в области ileocecal junction, колоноскопия наиболее значима, язвы часто локализуются на противоположной стороне от附着ного кишечника,呈圆形, маленькие и глубокие язвы, с тенденцией к множественным и перфоративным дефектам, при тщательном исследовании, гастроскопия помогает обнаружить язвы тонкого кишечника, внешний вид язв тонкого и толстого кишечника различается, язвы тонкого кишечника малы и глубокие, часто множественные, слизистая оболочка собирается вокруг язвы, вокруг язвы不明显 приподнятый край, язва имеет очень четкую кромку, в основании язвы нет белого налета, обычно в2см и более, также могут быть диаметром до2～3см, при гастроскопии видны明显 концентрирующиеся слизистые вокруг центральной язвы, вокруг язвы образуется明显的 приподнятый край, напоминающий валик, язва呈不规则ое углубление, напоминающее Borrmann2тип или Borrmann3образа рака, только по морфологии язвы и простым язвам в области ileocecal junction трудно отличить.

　　3Рентгенологическое исследование часто выявляет концентрацию слизистой оболочки язвенных дефектов в области ileocecal junction, в области изменения кишечника может наблюдаться сужение слизистой оболочки, а также увеличение тонуса тонкой и толстой кишки и т.д.

　　Прогноз:Эта болезнь является системным заболеванием, с повторяющимися ремиссиями и рецидивами, поэтому необходимо хорошо контролировать периферические лейкоциты, скорость оседания эритроцитов, C-reaktionprotein, кожная реакция на уколы и другие состояния системной воспалительной реакции. Большинство пациентов имеют благоприятный прогноз. Повторяющиеся кровотечения из язвенного колита, перфорация, рецидив язвенного колита после операции,的出现吸收不良, сocomplexation с инфекцией и т.д. имеют неблагоприятный прогноз, смертность около10%.

      В西医治疗肠白塞病的方法

　　1и лечение:

　　1и препараты аминосалициловой кислоты:SASP (Sulfasalazine) является常用药物来治疗这种疾病。Документы сообщают, что большинство пациентов могут контролировать симптомы, если использовать только sulfasalazine (SASP). После приема внутрь препарата большая часть достигает толстого кишечника, где она разлагается микроорганизмами кишечника на mesalazine (5-аминосалициловая кислота) и сульфapyridин, первый является основным активным компонентом, который остается в толстом кишечнике и контактирует с эпителием кишечника, exerting anti-inflammatory effect. The mechanism of action may be that by affecting one or more steps of arachidonic acid metabolism, it inhibits prostaglandin synthesis, clears oxygen free radicals and reduces inflammatory response, as well as inhibits the immune response of immune cells. Method of administration4г/д, раздел4раз в день; прием3～4недели симптомов улучшения можно постепенно уменьшить дозу, затем перейти к поддерживающей дозе2г/д в виде приема внутрь, поддержание3месяцев до1Год. Побочные эффекты делятся на две категории: первая - связанные с дозой, такие как тошнота, рвота, снижение аппетита, головная боль, обратимая бесплодие у мужчин и т.д., прием пищи после приема препарата может уменьшить побочные эффекты желудочно-кишечного тракта. Вторая категория побочных эффектов связана с аллергией, включая кожную сыпь, лейкопению, аутоиммунную гемолиз, aplastic anemia и т.д. Поэтому в период приема препарата необходимо регулярно复查血象, и при возникновении таких побочных эффектов следует изменить препарат. В последние годы был разработан5-Специальные формы ASA, такие как использование高分子материалов для покрытия5-Специальные формы ASA, такие как缓释 или контролируемое высвобождение, позволяющие достигать дистального отдела тонкой кишки и толстой кишки для działania, такие препараты统émentно называются mesalazine, эти препараты в толстой кишке разрываются бактериями, чтобы освободить偶氮соединение5-ASA。5-Новый препарат ASA аналогичен по эффективности с сульфасалазином, но имеет значительно меньше побочных эффектов, но его высокая стоимость является недостатком, он подходит для пациентов, не переносящих сульфасалазин.

　　2Глюкокортикоиды:Глюкокортикоиды обычно используются при выраженном воспалении или при неэффективности препаратов аминосалициловой кислоты. Основной механизм действия - это неспецифическое противовоспалительное действие при язвенном колите и подавление иммунного ответа. Обычно в острой фазе используется пероральный преднизолон (Prednisolone).40～60 мг/d, после контроля над воспалением постепенно снижать дозу до10～15mg/d, следует помнить, что снижение дозы не должно быть слишком быстрым, чтобы избежать рецидивов, в период снижения дозы следует добавлять препараты аминосалициловой кислоты для постепенной замены гормонального лечения. Долгосрочное использование может ускорить прогрессирование симптомов у пациентов с офтальмологическими заболеваниями.

　　3Иммунодепрессанты:Иммунодепрессанты могут быть испытаны у пациентов с хронически активными случаями, у которых лечение глюкокортикоидами неэффективно или они зависят от глюкокортикоидов, после добавления этих препаратов можно постепенно уменьшить用量 глюкокортикоидов или даже прекратить их использование, можно выбрать один из следующих иммунодепрессантов: циклофосфамид (CTX)每天50～100 мг, тиазолипин (AZP)50～100 мг или тиопурин (6-MP)30～50 мг, при использовании следует учитывать его побочные эффекты.

　　4Другие лекарства:При возникновении симптомов офтальмологических заболеваний можно использовать колхицин (colchicine)每天0.5～1.0 мг, для язв ротовой полости можно использовать гормональные мази, кроме того, можно попробовать левамизол, трансферные факторы и т.д., клиническая оценка различна.

　　Второй раздел: оперативное лечение

　　Лечение оперативным путем случаев перфорации кишечника должно быть срочным, при выраженных болях в животе, пальпации образования и глубоких язв, а также при неэффективности консервативного лечения, также рекомендуется хирургическое удаление. Из-за высокого риска рецидива, необходимо быть осторожным при определении показаний. Хирургическое вмешательство обычно включает удаление аппендикса или правой половины толстой кишки, рецидивы часто возникают в подвздошной кишке, поэтому некоторые считают, что резекция подвздошной кишки должна быть достаточной.