Enfermedad de Behçet intestinal

　　1Causas de desarrollo

　　La etiología de esta enfermedad no está clara, y existen teorías como virus, bacterias, reacción alérgica, autoinmunidad y factores del entorno social. Desde el punto de vista inmunológico, se puede ver que los pacientes con la enfermedad de Behçet tienen un aumento del tórax radiografía de contraste de aire, y la patología anatomopatológica muestra que la tasa de folliculo linfático de la médula tiroides es alta.71En la sangre periférica, la función de migración de los neutrófilos se hiperactiva, la actividad de las enzimas lisosomales en los neutrófilos se hiperactiva, se producen complejos inmunes y falta de células T inhibidoras.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　Para enfermedades intestinales inflamatorias como la enfermedad de Behçet, se utiliza lucifero para estimular las neutrófilos en la sangre periférica con PMA y realizar un estudio de luminiscencia química de la cantidad de fotones emitidos por la acción de fagocitosis. Los resultados muestran que la actividad en los pacientes con enfermedad de Behçet aumenta significativamente. En este momento, debido a la formación de radicales superiores, se produce daño tisular en organizaciones que incluyen células endoteliales vasculares.

　　La úlcera intestinal de la enfermedad de Behçet se clasifica en tipo necrótico, tipo granulomatoso y tipo mixto en términos de patología. El tipo necrótico es una lesión aguda o subaguda, el tipo granulomatoso es una lesión crónica, y el tipo mixto se encuentra entre ambos. Bajo el microscopio, se puede ver que la mucosa intestinal se hincha, y los vasos linfáticos intestinales en la capa submucosa y la capa subepitelial se dilatan. Las lesiones vasculares intestinales son cambios inflamatorios vasculares asociados con úlceras, que se manifiestan principalmente por la hipertrofia de la membrana endotelial. Las lesiones de los vasos sanguíneos submucosos, especialmente las venas, son más evidentes. La lesión de estos vasos no tiene relación con el tamaño de las úlceras y se vuelve más leve con el paso del tiempo. Las lesiones vasculares en la fase aguda de las úlceras (tipo necrótico) son más leves que las lesiones inflamatorias vasculares en la fase crónica de las úlceras (tipo granulomatoso). Cuanto más profunda es la úlcera, más evidente es la lesión vascular. Mientras que en la mucosa intestinal sin úlceras, rara vez se encuentran cambios inflamatorios vasculares evidentes. Esta lesión vascular no difiere significativamente de las lesiones vasculares de la tuberculosis, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa.

　　Los casos graves se manifiestan como hemorragia intestinal, parálisis intestinal, perforación intestinal, fístulas. La inflamación afecta la capa muscular y los nervios intermusculares, reduciendo la tensión de la pared intestinal, debilitando la peristalsis, acumulando gases en el intestino, acumulando contenido, expandiendo altamente la pared intestinal, lo que lleva a la aparición de peritonitis. La descomposición bacteriana y la liberación de toxinas llevan a la aparición de síntomas sistémicos de intoxicación. Hemorragia gastrointestinal grave, perforación del colon, estreñimiento del colon, absceso perianal, etc.

　　Las manifestaciones clínicas principales incluyen úlceras recurrentes en la mucosa oral; erupciones cutáneas eritematosas nodulares, trombosis venosa subcutánea, erupciones pustulosas, prueba de punción positiva, etc., síntomas cutáneos; úlcera en la vulva, además, a menudo se acompaña de artritis, orquitis, problemas digestivos, enfermedades cardiovasculares, sistema nervioso central, sistema respiratorio, sistema urinario y otros síntomas como síntomas secundarios de la enfermedad, durante el curso de la enfermedad,4Un síntoma principal completo es el tipo completo de la enfermedad, con la aparición de3Un síntoma principal, o la aparición de2Un síntoma principal más2Un síntoma secundario, o los síntomas del ojo más un síntoma principal adicional son el tipo incompleto de la enfermedad, que se divide en tipos vascular, nervioso, gastrointestinal, según la lesión del sistema visceral.

　　一、主症状表现

　　1、复发性口腔溃疡：Se dispara varias veces al año, durante el período de aparición, aparecen múltiples nódulos rojos dolorosos en la mucosa de los labios, en los bordes de la lengua, en los labios, en el paladar blando, etc., seguidos de la formación de úlceras, el diámetro de las úlceras es generalmente2～3mm, algunos comienzan con vesículas,7～14Días después, se reabsorben por sí solos, sin dejar cicatrices, y hay algunos pocos que persisten durante varias semanas sin curarse y que finalmente dejan cicatrices, las úlceras se suceden una tras otra, este síntoma es común en todos los pacientes y es el síntoma de inicio de la enfermedad, se considera un síntoma necesario para el diagnóstico de la enfermedad.

　　2、皮肤病变：La tasa de aparición de lesiones cutáneas es alta, puede alcanzar80％～98％, que se manifiestan de diversas maneras, incluyendo eritema nodular, vesículas, pápulas, erupciones acnéicas, eritema eritematoso, eritema en anillo, lesiones necróticas de tuberculosis, vasculitis necrótica, dermatitis supurativa, etc., los pacientes pueden tener1Tipos o1Tipos de lesiones cutáneas, especialmente los signos cutáneos de importancia diagnóstica son las lesiones eritematosas nodulares y la reacción inflamatoria después de lesiones menores (punción).

　　3、眼炎：Las enfermedades oculares más comunes son la uveítis, también conocida como escleritis pigmentada, y la retinitis causada por la escleritis vascular. La recurrencia de estas condiciones puede llevar a discapacidad visual grave e incluso ceguera, y los pacientes con uveítis son más comunes en los hombres que en las mujeres.

　　4Úlceras vulvares recidivantes:}}que son básicamente similares a las úlceras orales, solo que aparecen con menor frecuencia, el número también es menor, lo más común es en los labios mayores y menores de las mujeres, seguido de la vagina, los escroto y pene de los hombres, también pueden aparecer en la región perianal o anal, aproximadamente75por ciento de los pacientes tienen este síntoma, las úlceras son profundas y grandes, el dolor es intenso, la curación es lenta.

　　Segundo, características de las lesiones gastrointestinales

　　por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet intestinal presentan síntomas del sistema digestivo21.5a6por ciento, la edad de aparición de los pacientes con lesiones gastrointestinales es20～5años, la proporción de hombres a mujeres es1.4∶1de los cuales más de la mitad son del tipo incompleto, los síntomas principales son dolor abdominal inferior derecho, masa abdominal, distensión abdominal, eructos, vómitos, diarrea, hemorragia intestinal, etc., en los casos graves pueden manifestarse como hemorragia intestinal, parálisis intestinal, perforación intestinal, formación de fístula, etc., la localización de la úlcera de esta enfermedad puede verse desde el esófago hasta el intestino grueso en todo el tracto digestivo, Pusan y otros estudiaron719análisis de casos de pacientes con enfermedad de Behçet, entre los cuales las úlceras gástricas y duodenales13casos (1.8por ciento), úlceras múltiples en el extremo del íleon terminal18casos (2.5por ciento), hemorragia intestinal5casos (0.7por ciento), total36casos (5por ciento), Wang Hongjin estudió89análisis de casos de enfermedad de Behçet, los afectados por el sistema digestivo28casos (31.5por ciento), entre los cuales las úlceras orales son las más comunes28casos (31.5por ciento), esófago3casos (3.4por ciento), estómago1casos (1.1por ciento), duodeno1casos (1.1por ciento), íleon ciego4casos (4.5por ciento), colon transverso2casos (2.2por ciento), recto3casos (3.4por ciento), ano7casos (7.9por ciento), Maeda y otros analizaron la enfermedad de Behçet intestinal del tipo intestinal131casos, los casos con lesiones en el extremo del íleon terminal y el colon ciego son105casos (80.2por ciento), proponiendo que este lugar es un sitio de alta frecuencia, el informe quirúrgico de Hasegawa,66pacientes, los casos con lesiones en el íleon son36.4por ciento, íleon y colon45.6por ciento, colon16.6por ciento, gástrico, duodenal1.5por ciento, más de la mitad de estos casos se deben a hemorragia abundante de heces o manifestaciones de abdomen agudo, perforación, obstrucción intestinal y cirugía de emergencia por apendicitis,4por ciento de los casos encontraron perforación de úlceras intestinales, recurrencia postoperatoria, fístula de anastomosis, desgarro de heridas que requieren cirugía again,33.9por ciento, la enfermedad generalmente se缓解 y recurre de manera intermitente, no se cura.

　　Tercero, otros

　　Los síntomas sistémicos como la artritis son comunes, algunos tienen hinchazón articular, la mayoría afecta las rodillas, algunos pacientes tienen fiebre durante la actividad de la enfermedad, principalmente fiebre baja, a veces fiebre alta, pueden tener síntomas como debilidad, dolor muscular, mareos, algunos pacientes tienen lesiones viscerales debido a la vasculitis local, cuando las grandes arterias están afectadas pueden aparecer estenosis o formación de aneurismas, cuando las arterias pulmonares están afectadas se manifiestan síntomas como hemoptisis, dificultad para respirar, tromboembolia pulmonar, el sistema nervioso puede aparecer meningitis meningoencefálica, lesión del tronco encefálico, hipertensión intracraneal benigna, lesión de la médula espinal y lesiones de nervios periféricos.

　　Dado que la tasa de aparición de úlceras en la mucosa oral de la enfermedad de Behçet es la más alta (95más del 0% (más del 0% de los casos), desde hace mucho tiempo se especuló que las mucosas gastrointestinales también podrían desarrollar úlceras. Los primeros informes literarios sobre la enfermedad de Behçet con lesiones del sistema digestivo se remontan a1940 años1958En 1937, Behçet propuso el síndrome gastrointestinal de la enfermedad de Behçet a través de observaciones y estudios sistémicos del tracto digestivo de la enfermedad de Behçet.

　　La enfermedad de Behçet no tiene un examen serológico específico, a veces hay un leve aumento de la globulina, la velocidad de sedimentación del suero es leve, y aumenta moderadamente, aproximadamente40％ aumento de anticuerpos anti-PPD, antígeno leucocitario HLAA-B51puede ser positivo.

　　1La reacción de punción es el único ensayo específico más fuerte de esta enfermedad en la actualidad, después de que el paciente recibe una punción venosa, inyección intramuscular o inyección intradérmica24～48aparecen pústulas o forunculos locales debido a la punción, con un halo rojo en los alrededores, se llama reacción positiva de punción.

　　2y la manifestación endoscópica de la úlcera intestinal de la enfermedad de Behçet se encuentra principalmente en la región ileocecal, la colonoscopia es de gran importancia, las úlceras ocurren más comúnmente en el lado opuesto al附着 en el mesentero, son úlceras redondas, pequeñas y profundas, tienen una tendencia a la multiplicidad y la perforación, observando con cuidado, el endoscopio intestinal es útil para encontrar úlceras intestinales, la morfología de las úlceras intestinales y las úlceras del colon son diferentes, las úlceras intestinales son pequeñas y profundas, suelen ser múltiples, la mucosa se concentra en la úlcera, la elevación de los alrededores de la úlcera no es clara, la úlcera es una úlcera aguda con forma circular muy clara, no hay una membrana blanca en la base de la úlcera, la mayoría de las veces en2cm de abajo, también hay úlceras con un diámetro tan grande como2～3cm, también hay úlceras con un diámetro tan grande como2o tipo Borrmann3El cáncer en su morfología, solo dependiendo de la morfología de la úlcera y la úlcera simple en la región ileocecal no se puede distinguir.

　　3La radiografía de rayos X a menudo muestra úlceras de pliegue mucoso concentradas en la región ileocecal, la mucosa del tubo intestinal en la región de la lesión puede presentar estenosis y el aumento de la tensión en el intestino delgado y el colon.

　　Pronóstico:Esta enfermedad es una enfermedad sistémica, la remisión y la recurrencia se presentan repetidamente, se debe controlar bien las células blancas periféricas, la velocidad de sedimentación de la sangre, el C-reactantes de proteínas C reactivas, reacciones de punción, etc., estados de inflamación sistémica. La mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico. La hemorragia de úlceras intestinales repetidas, la perforación y la recurrencia de úlceras intestinales después de la cirugía, la mala absorción, la infección concomitante y otros pronósticos adversos, la tasa de mortalidad es aproximadamente10％.

      Métodos de tratamiento西医治疗肠白塞病

　　Primeroy tratamiento farmacológico:

　　1y preparados de aminosalicilasa:La sulfasalazina (SASP) es el medicamento más utilizado para tratar esta enfermedad. Según los informes de la literatura, la mayoría de los pacientes pueden controlar los síntomas con sulfasalazina (SASP). Después de tomar la medicina por vía oral, la mayoría llega al colon, se descompone por las bacterias intestinales en mesalazina (5-La aminosalicilasa (aspirina de amino) y la sulfasalazina, la primera es el componente principal activo, se mantiene en el colon en contacto con el epitelio intestinal y ejerce el efecto antiinflamatorio. El mecanismo de acción puede ser, inhibiendo la síntesis de prostaglandinas mediante el impacto en uno o más pasos de la metabolización del ácido araquidónico, eliminando los radicales libres de oxígeno para aliviar la respuesta inflamatoria y suprimir la respuesta inmunitaria de las células inmunitarias. Método de uso4g/d, dividido4d en dosis divididas; tomar3～4semanas después de que se alivien los síntomas, se puede reducir gradualmente la dosis y luego cambiar a la dosis de mantenimiento2g/d en dosis divididas, mantener3meses hasta1Año. Los efectos secundarios se dividen en dos tipos, uno es el efecto secundario relacionado con la dosis, como náuseas, vómitos, disminución del apetito, dolores de cabeza, esterilidad masculina reversible, etc., y tomar la medicina después de comer puede aliviar los efectos secundarios del tracto gastrointestinal. El otro tipo de efectos secundarios es alérgico, incluyendo erupciones en la piel, disminución de los granulocitos, anemia hemolítica autoinmune, anemia aplásica, etc. Por lo tanto, durante el período de tratamiento, es necesario hacer un seguimiento regular de la hematología, y si aparecen estos efectos secundarios, debe cambiarse a otros medicamentos. En los últimos años, se ha desarrollado5-Fórmulas especiales de ASA, como usar una membrana de material polimérico para envolver5-Tabletas de liberación prolongada o controlada hechas de microgránulos de ASA, que pueden llegar al íleon distal y al colon para actuar, este tipo de formulación se denomina mesalazina, este tipo de formulación se rompe por la acción bacteriana en el colon5-ASA.5-El nuevo formulado de ASA tiene un efecto similar al de la sulfasalazina, pero tiene menos efectos secundarios, pero su costo es alto, lo que es una desventaja, se aplica a los pacientes que no pueden tolerar la sulfasalazina.

　　2Corticosteroides:Los corticosteroides se utilizan generalmente en casos de inflamación significativa o en pacientes que no responden bien a los medicamentos de ácido salicílico aminado. El mecanismo de acción básico es la acción antiinflamatoria no específica de la enfermedad de Crohn y la inhibición de la respuesta inmunitaria. Generalmente, en la fase aguda, la prednisona (Prednisolone) se toma por vía oral40～60mg/d, reducir gradualmente la dosis después de controlar la inflamación10～15mg/d, prestar atención a que la velocidad de reducción de la dosis no sea demasiado rápida para evitar el rebote, se debe agregar gradualmente el medicamento de ácido salicílico aminado para reemplazar el tratamiento hormonal durante el período de reducción de la dosis. El uso a largo plazo puede empeorar los síntomas oculares.

　　3Inmunosupresores:Los inmunosupresores se utilizan en casos crónicos activos que no responden bien al tratamiento con corticosteroides o dependen de ellos, la adición de estos medicamentos puede reducir gradualmente la dosis de corticosteroides e incluso suspender su uso, se puede elegir uno de los siguientes inmunosupresores: ciclofosfamida (CTX) 0mg al día50～100mg, azatioprina (AZP)50～100mg o tioguanina (6-MP)30～50mg, al usarlo, debe prestar atención a sus efectos secundarios.

　　4Otros medicamentos:Cuando aparecen síntomas oculares, se puede aplicar colchicina (colchicine) 0.0mg diariamente.5～1.0mg, la úlcera bucal puede ser tratada con ungüento hormonal, además se puede probar con levomizol, factor de transferencia y otros, la evaluación clínica es diversa.

　　II. Tratamiento quirúrgico

　　En los casos de perforación intestinal durante la cirugía de tratamiento, se debe realizar una cirugía de emergencia. En casos de dolor abdominal significativo, sensación de masa abdominal y úlceras profundas, también se recomienda la extirpación quirúrgica en pacientes que no responden al tratamiento conservador de medicina interna. Debido a que la tasa de recurrencia postoperatoria es alta, la indicación debe manejarse con cautela. La cirugía generalmente es la extirpación del apéndice y del colon derecho, y la recurrencia postoperatoria es más común en el lado del íleon, por lo que algunos proponen que la extirpación del íleon debe ser suficiente.