장백세병

　　1발병 원인

　　이 병의 원인은 아직 명확하지 않으며, 바이러스,細菌,변성반응,자가면역,사회 환경 요인 등의 이론이 있습니다. 면역적 관점에서 볼 때, 병인 환자의 간격기류 영상은 간지압이 증가하고,病理 조직학적 발견에서 간지압 림프 보울의 비율이 매우 높습니다.71％. 말초혈에서 중성구세포의 이동 기능이 과도하게 활발하며, 중성구세포 내 세포질효소 활성이 과도하게 활발하여 면역 복합체가 발생하고, 억제 T세포가 부족합니다.

　　2발병 기제

　　백세병을 포함한炎症성 대장질환에서, 루미노스를 사용하여 말초혈의 중성구세포를 PMA로 자극하고, 그吞噬작용에서 발생하는 포토닉 양을 화학 광반응 연구로 조사한 결과, 백세병 환자에서 활성이 의미 있게 증가했습니다. 이때, 활성산소가 발생하여 혈관内皮세포를 포함한 조직 손상을 유발합니다.

　　백세병 대장 궤양은 파괴형, 그라보슈므형 및 혼합형으로 분류됩니다. 파괴형은 급성,亚 급성 병변, 그라보슈므형은 만성 병변, 혼합형은 둘 중간에 위치합니다. 현미경으로는 대장 점막 부종, 점막固有층 및 점막 하 조직 내의 대장 림프관 확장이 관찰됩니다. 대장의 혈관 병변은 궤양과 함께 나타나는 혈관 염증 변화로, 주로 혈관内膜의 두꺼움이 나타납니다. 점막 하 조직의 혈관, 특히 정맥이 명확합니다. 이러한 혈관 병변은 궤양의 크기와 무관하며, 시간의推移에 따라 급성기 궤양(파괴형)의 혈관 병변은 만성기 궤양(그라보슈므형)의 혈관 염증 변화보다 가볍습니다. 궤양이 깊어질수록 혈관 병변이 더 두드러집니다. 궤양이 없는 대장 점막에서는 명확한 혈관 염증 변화는 많이 볼 수 없습니다. 이러한 혈관 병변은 풍도병, 크론병, 궤양성 대장염의 혈관 병변과 크게 다를 바 없습니다.

　　심한 경우는 장 출혈, 장麻痺, 장穿孔, 지관 등이 나타납니다. 염증이 근피층과 근간 신경에 영향을 미치고, 장벽의 긴장이 감소하고,蠕動이 약화되고, 장 내 기가 축적되고, 내용물이 쌓이고, 장관 벽이 극도로 확장되면서 복막염이 발생합니다. 박테리아 분해물 및 독소가 방출되어 전신 중독 증상이 나타납니다. 대장 출혈, 대장穿孔, 대장 좁혈, 꼬리 끝 구멍 상처 등이 있습니다.

　　临床表现 주요 증상은 다음과 같습니다: 구강 내 점막의 반복적인 발작성 상처; 점결절양양 병변, 피하 혈관염, 모반양 병변, 찔림 검사阳성 등 피부 증상; 반복적인 발작성 앞챔버 결핵성 홍반성 망막염, 망막, 점막염; 음도 상처, 이외에도 종종 관절염, 附睾염 및 소화기, 심혈관, 중추 신경, compression system, 泌尿기 등과 관련된 증상이 병의 부 증상으로 동반됩니다. 과정에서4개의 주 증상이 모두 나타나면 병의 완전형으로, 과정에서3개의 주 증상이 나타나거나2개의 주 증상에 추가하여2개의 부 증상이나, 또는 눈의 증상에 추가된 다른 주 증상이 병의 불완전형으로, 내부 장기 손상의 차이에 따라 혈관형, 신경형, 위장형 등으로 나뉩니다.

　　1. 주 증상 표현

　　1、재발성 구강 상처：매년 수 번 발작하며, 발작 중에 혀 끝, 입술, 연약한 꼬리끝, 소화기 등지에 여러 개의 통증적인 빨간 점이 나타나고, 이어 상처가 형성되며, 상처의 직경은 일반적으로2～3mm로, 일부는 발진으로 시작합니다.7～14일 후 자연히 치유되고 흔적이 없습니다. 그러나 일부 환자는 수 주 동안 치유되지 않고 최종적으로 흉터를 남기며, 본 증상은 거의 모든 환자에게 나타나며, 이는 병의 초기 증상으로, 병의 진단에 필요한 증상으로 간주됩니다.

　　2、피부 병변：피부 병변 발생률이 높으며,80％에서98％로 다양한 증상이 나타나며, 점결절양, 발진, 가시 점, 여드름처럼 보이는 피부 병변, 다양한 홍반, 원형 홍반, 괴사성 결핵양 병변, 대포성 괴사성 혈관염, 홍반성 피부병 등이 있으며, 환자는1이상 또는1이상의 피부 병변이 있으며, 특히 진단 가치가 있는 피부 증상은 점결절양 병변과 미세한 상처(구취) 후의 염증 반응입니다.

　　3、안염：가장 일반적인 눈 질환은 홍반성 인종염이나 색소膜炎으로, 혈관염으로 인한 망막염도 있으며, 이러한 상태가 반복적으로 발생하면 심한 시력 장애와 حتى 실명을 유발할 수 있습니다. 남성 환자는 여성보다 눈 염증이 많습니다.

　　4재발성 외음부 울cer:}}구강 울cer와 유사하지만 발생 횟수가 적고 수량도 적습니다. 여성 환자의 대소음唇, 그 다음은 자궁, 남성의 음囊 및 음경, 또는 회阴 또는 직장 주위에 나타날 수 있습니다.75100%의 환자가 이 증상을 가지고 있으며, 울cer가 깊고 크며 통증이 심하며 치유가 느리습니다.

　　2. 위장관 병변 특징

　　백세병 환자에서 소화기도 증상을 나타내는 비율은21.5100%에서6100%에서 위장관 병변을 나타내는 환자의 발병 연령이20～50세, 남녀 비율은1.4∶1중반 이상은 불완전형이며, 주요 증상은 오른쪽 하부腹痛, 복부 점액, 복부 팽만, 숨이 나오는 소리, 구토, 설사, 출혈 등이며, 심각한 경우 장 출혈, 장 마비, 장 퍼지, 지루 혈관 형성 등이 나타납니다. 병변은 식도에서 대장까지 전체 소화기도에 나타날 수 있습니다. Pu Shang 등은719백세병 환자 분석 사례, 그 중 위, 십이지장 울cer13사례1.8100%에서 회장 말단 다발성 울cer18사례2.5100%에서 출혈5사례(0.7100%에서 계36사례5100%에서 왕홍진이89100%에서 백세병 분석 사례, 소화기도에 영향을 받은 경우28사례31.5100%에서 식도28사례31.5100%에서 위3사례3.4100%에서 십이지장1사례1.1100%에서 막내장1사례1.1100%에서 회장4사례4.5100%에서 대장2사례2.2100%에서 대장3사례3.4100%에서 직장7사례7.9100%에서 마쓰야마 등이 수술의 장백세병의 장형을 분석했습니다.131사례, 변형이 회장 말단과 막내장에 있는 경우105사례80.2100%에서 이 부위가 발생하는 데 더 많이 나타나며, 하야가 수술 보고를 합니다.66환자 중에서 변형이 소장에 있는 경우36.4100%에서 소장 및 대장45.6100%에서 대장16.6100%에서 위, 십이지장1.5100%에서 이러한 수술의 사례의 절반 이상은 많은 출혈이나 급성 복통, 퍼지는, 장 기사 및阑尾炎로 인한 긴급 수술로 인해 발생합니다. 수술 사례의4100%에서 장 울cer가 퍼지고 수술 후 재발, 합병부 파열, 상처가 열리는 등 다시 수술이 필요한 경우가 있으며33.9100% 이상), 질병 과정은 반복적으로 완화와 재발이 교차하여 지속적으로 치료가 필요합니다.

　　3. 기타

　　체계적 증상으로 관절염이 많이 나타나며, 일부 환자는 관절 부종이 있으며, 대부분은 무릎 관절에 영향을 미칩니다. 일부 환자는 질병 활동 시 발열이 있으며, 대부분은 낮은 열이 많으며 때로는 높은 열이 있으며, 약간의 피로감, 근육통, 두통 등의 증상이 있을 수 있습니다. 일부 환자는 지역 혈관염으로 인해 내부 장기 병변이 발생하며, 대동맥이 영향을 받으면 좁아지거나 동맥 암이 형성될 수 있습니다. 폐 혈관이 영향을 받으면咯血, 호흡곤란, 폐 혈전 등의 증상이 나타납니다. 신경계는 뇌막염, 뇌하부 손상, 양성 뇌내압 증가, 척추 손상 및 주위 신경병변 등이 나타날 수 있습니다.

　　백세병口腔黏膜의 울cer 발생률이 가장 높기 때문에95100% 이상), 오래전부터 장위장막에도 울cer가 발생할 것이라고 추정해 왔습니다. 백세병과 소화기도병변을 합병한 문헌 보고는 가장 먼저1940년19581970년 Behcet이 백세병의 소화기도를 체계적으로 관찰하고 연구하여 소화기도 백세병 증후군을 제안하였습니다.

　　백세병은 특이한 혈액학 검사가 없으며 때로는 약간의 글로불린 증가, 혈액 Sed rate가 가볍고 중간 정도로 빨라짐, 약40％ anti-PPD 항체 증가, 백혈구 항원 HLA-B51양성이 될 수 있습니다.

　　1내시경적 테스트는 병리의 유일한 특异性가 높은 테스트로, 환자가 정맥 주사, 근육 내 주사 또는 피부 내 주사를 받은 후24～48h가 지역에 피침을 가하면 지방이나 피부염이 나타나며, 주변 부위가 붉어지며, 이를 피침 양성 반응이라고 합니다.

　　2내시경적 表현으로, 백세이병의 장관 창상은 주로 回盲부에서 발생하며, 대장경 검사가 가장 중요합니다. 창상은 대부분 장막이 붙은 쪽에서 발생하며, 원형, 작고 깊은 창상으로, 다발 및 구멍의 경향이 있습니다. 주의 깊게观察하면 소장경은 소장 창상 발견에 도움이 됩니다. 소장 창상과 대장 창상의 외관 형태는 다릅니다. 소장 창상은 작고 깊으며, 흔히 다발적이며, 점막은 창상으로 집중되며, 창상 주변의 높이는 명확히 나타나지 않으며, 창상은 매우 명확한 원형의 깎아낸 모양의 급성 창상으로, 창상 바닥에는 흰 연약한 점막이 없으며, 대부분은2cm 이하로, 그러나 직경이 2cm 이상인 것도 있습니다.2～3cm 이하로, 그러나 직경이 2cm 이상인 것도 있습니다.2형 또는 Borrmann3형암의 형태로, 단순히 창상의 형태와 回盲부 단순 창상으로는 구분이 어렵습니다.

　　3X선 검사는 종종 回盲부에서 점막이 집중된 창상 부분을 발견하며, 변형된 부분의 장관 점막은 좁아지고 소장 및 대장의 힘줄이 증가할 수 있습니다.

　　예후:이 질병은 전신성 질환이며, 완화와 재발이 반복적으로 발생합니다. 따라서 말초 혈백구, 혈액沈, C-반응 단백질, 창상 반응 등 전신 염증 상태. 대부분의 환자는 예후가 좋습니다. 반복적인 장 연막 출혈, 구멍, 수술 후 장 연막 재발, 흡수 불량, 합병 감염 등 예후가 나쁜 경우가 있으며, 사망률은 약10%.

      간백세이병의 Western 치료 방법

　　1약물 치료:

　　1아미노산 아시트릭산제제:류노산 아시트릭산(SASP)은 병리 치료에 일반적으로 사용되는 약물입니다. 문헌 보고서에 따르면, 류노산 아시트릭산(SASP)만 복용하는 경우 대부분의 환자가 증상을 통제할 수 있습니다. 이 약물은 복용 후 대부분 대장에 도달하여 장내균에 의해 분해되어 메사사진으로 변환됩니다.5-아미노산 아시트릭산(AS)과 사胺필린, 앞자는 주요 효과 성분으로, 대장 내에 머무르고 대장 엽질과 접촉하여 염증을 억제하는 작용을 합니다. 작용 기제는 아르헬라노산 대사의 하나 또는 여러 단계에 영향을 미치며, 프로스타글란드 합성을 억제하고 산소 자유 라디칼을 제거하여 염증 반응을 줄이고 면역 세포의 면역 반응을 억제하는 것으로 보입니다. 복용 방법4g/일에 분4회 복용3～4주 후 증상이 완화되면 점차 감량할 수 있으며, 그 다음 유지 용량으로 변경할 수 있습니다2g/일에 분할하여 복용하여 유지3개월에서1년. 부작용은 두 가지 유형이 있습니다. 하나는 투여량에 따른 부작용으로, 구토, 설사, 식욕 부진, 두통, 반환 가능한 남성 불임 등이 있습니다. 식후에 약을 복용하면 장관 부작용을 줄일 수 있습니다. 다른 하나는 알레르기성 부작용으로, 피부 발진, 혈구 감소, 자가면역성 혈소판 감소성 빈혈, 재생不良성 빈혈 등이 있습니다. 따라서 약물 복용 기간 동안 정기적으로 혈상을复查해야 하며, 이러한 부작용이 발생하면 다른 약물로 변경해야 합니다. 최근에는 이러한 약물이 개발되었습니다.5-ASA의 특수 제제로, 고분자 자료 막으로 포장된 경우5-ASA 미세 입자로 만든缓釋제 또는 제제, 거리의 상반부 대장과 대장에 약효를 발휘할 수 있게 합니다. 이러한 제제는 모두 메사라진(mesalazine)으로 통칭되며, 이러한 제제는 대장 내에서 박테리아 작용으로 아잔화 결합을 끊어서 방출됩니다5-ASA。5-ASA 신형 제제의 효과는 사이아졸핀과 유사하지만, 부작용이 현저히 줄어들었지만, 가격이 비싸다는 단점이 있으며, 사이아졸핀에 견딜 수 없는 사람들에게 적합합니다.

　　2구강 스테로이드:구강 스테로이드는 염증이 명확할 때나 아미노 water acid 제제에 대한 효과가 좋지 않을 때 사용됩니다. 기본 작용 기제는 비특이적 항염증성 대장 베이셀로스와 면역 반응을 억제하는 것입니다. 일반적으로 급성기에 프레드니손(Prednisolone)을 구강 투여40～60mg/d, 염증이 통제된 후 점차 감소하여10～15mg/d, 약물 감소 속도가 너무 빨지 않도록 주의하고, 감소 기간 동안 아미노 water acid 제제를 추가하여 호르몬 치료를 점차 대체할 수 있습니다. 장기 사용은 안과 증상이 나타나는 경우 악화시킬 수 있습니다.

　　3면역 억제제:구강 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 구강 스테로이드에 의존하는 만성 활동성 사례에 대한 면역 억제제를 시험 적용하면, 이러한 약물을 추가하면 점차 구강 스테로이드의 용량을 줄일 수 있으며, 심지어 중단할 수 있으며, 다음과 같은 면역 억제제 중 하나를 선택할 수 있습니다: 크로모사이딘(CTX) 매일50～100mg, 메쉬포리놀(AZP)50～100mg 또는 메쉬프로필6-MP)30～50mg, 사용할 때는 부작용에 주의해야 합니다.

　　4기타 약물:안과 증상이 나타날 때에는 오사칸신(colchicine)을 매일 0.0mg 사용할 수 있습니다.5～1.0mg, 입 속 복막이 발생할 때에는 호르몬 소프트제를 바르거나, 이외에도 레보미자일, 전이 인자 등을 시도할 수 있으며, 임상 평가는 다릅니다.

　　2. 수술 치료

　　수술 치료로 간穿孔이 발생한 사례는 긴급 수술을 받아야 하며, 복통이 명확하고 복부에서 덩어리를 만지고,溃瘍이 깊을 때, 내과적 보존적 치료로 효과가 없는 경우도 수술 절제를 주장합니다. 수술 후 재발률이 높기 때문에 적응증의 확정은 신중해야 합니다. 수술은 대장의 상반부 절제나 우반 대장 절제로 일반적으로 이루어지며, 수술 후 재발은 대장의 상반부에서 많이 발생하므로, 누군가는 상반부 대장의 절제가 충분하다고 제안합니다.