مرض بيستور المعوي

　　1أسباب الإصابة

　　لم يحدد بعد سبب المرض، ويوجد العديد من الفرضيات مثل الفيروسات والبكتيريا والتحسس والمناعة الذاتية وتأثيرات البيئة الاجتماعية. من منظور المناعة، يمكن رؤية تضخم القصبة الهوائية في التصوير بالرنين المغناطيسي للمرضى المصابين بمرض بيستور، وتظهر دراسة التشريح التشريحي أن نسبة الفقاعات اللمفاوية في القصبة الهوائية تصل إلى71في الدم الليمبي، يتمتع الخلايا البيضاء بالتنقل بشكل مفرط، وتزيد نشاط أنزيمات الطبقة الهيولية في الخلايا البيضاء، وتظهر كومبوندات مناعية، وتفتقر الخلايا التائية المثبطة.

　　2ميكانيكية الإصابة

　　لدراسة تأثير التهاب الأمعاء الالتهابية التي تشمل مرض بيستور، يتم تحفيز خلايا الدم البيضاء في الدم الليمبي باستخدام رومينو، ويتم دراسة كمية الفوتونات المنبعثة من عملية الهضم باستخدام الكيمياء الضوئية، والنتيجة كانت زيادة نشاط المرضى المصابين بمرض بيستور بشكل ملحوظ. في هذه الحالة، بسبب ظهور الأكسدة الحرة، يسبب ضرر للأنسجة، بما في ذلك خلايا غشاء الأوعية الدموية.

　　يُقسّم تآكلات الأمعاء البسيطة من مرض بيستور من الناحية الجراحية إلى نوع النخر، ونوع الأورام الليفية، ونوع المزيج. نوع النخر هو التغير الحاد أو اللاحضاري، ونوع الأورام الليفية هو التغير المزمن، ونوع المزيج بينهما. يمكن رؤية تورم بطانة الأمعاء تحت المجهر، وتوسع الأوعية اللمفاوية في الطبقة الطبيعية للغشاء المخاطي والنسيج تحت المخاطي. تكون تغيرات الأوعية الدموية مصحوبة بالتآكل هي تغيرات التهاب الأوعية المصحوبة بالتآكل، وتظهر بشكل رئيسي كسمك غشاء الأوعية الدموية. تكون هذه التغيرات في الأوعية الدموية واضحة في الأوعية الدموية تحت المخاطية، خاصة في الأوردة. لا ترتبط هذه التغيرات في الأوعية الدموية بمقدار التآكل، بل تتأثر بتقدم الوقت، تكون تغيرات الأوعية الدموية في المرحلة الحادة من التآكل (نوع النخر) أخف من تغيرات التهاب الأوعية في المرحلة المزمنة من التآكل (نوع الأورام الليفية). كلما زاد عمق التآكل، زاد وضوح تغيرات الأوعية الدموية. أما المخاطة الأمعائية بدون تآكل، فإنها لا تظهر تغيرات التهاب الأوعية الدموية بوضوح. لا يختلف تغيرات الأوعية الدموية هذه عن تغيرات الأوعية الدموية في التهاب الصدر والتهاب الأمعاء الليفية والتهاب القولون الالتهابي بشكل كبير.

　　الشديد يظهر بطرق مثل نزيف الأمعاء، شلل الأمعاء، ثقب الأمعاء، الأنابيب.

　　الأعراض السريرية الرئيسية تشمل: القروح المتكررة في المعدة، بثور حمراء مثل نتوءات الحمراء، التهاب الأوردة الوريديات تحت الجلد، بثور الشعر، إيجابية اختبار الطعن، والأعراض الجلدية مثل التهاب الجفون، التهاب الجفون، التهاب الجفون، بالإضافة إلى التهابات المفاصل، التهاب الخصية، وأمراض الجهاز الهضمي، والأمراض القلبية الوعائية، وأمراض الجهاز العصبي المركزي، وأمراض الجهاز التنفسي، وأمراض الجهاز البولي، وأعراض ثانوية أخرى خلال المرض.4الأعراض الرئيسية جميعها تكون نوعًا كاملًا للمرض، وتظهر خلال المرض3الأعراض الرئيسية، أو إذا ظهرت2الأعراض الرئيسية بالإضافة إلى2الأعراض الثانوية، أو أعراض العين بالإضافة إلى أعراض رئيسية أخرى تكون نوعًا غير كامل للمرض، وتُفرق بينها بناءً على تلف الجهاز الهضمي المختلفة بينها بين النوع الوعائي، النوع العصبي، النوع الهضمي، وغيرها.

　　أولاً، الأعراض الرئيسية

　　1النوع من القروح الفموية الم复发ية:مرة كل سنة، ويظهر خلال فترة الهجوم في المناطق مثل اللسان، حواف اللسان، الشفاه، الحلقة الناعمة، العديد من النتوءات الحمراء المؤلمة، وتليها تكوين القروح، وتبلغ قطر القروح عادة2～3ملليمتر، وبعضها يبدأ بالبثور،7～14يومًا يختفي من تلقاء نفسه دون ترك آثار، ولكن هناك بعض الحالات التي تستمر لعدة أسابيع دون الشفاء وتترك ندوبًا، والتهابات الجلد تظهر وتختفي بشكل متكرر، هذا السيناريو يظهر في معظم المرضى وهو السمة الأولى للمرض، ويُعتبر هذا السيناريو ضروريًا للتعرف على المرض.

　　2النوع من التهابات الجلد:وتكون نسبة الإصابة بالأكزيما مرتفعة، وتصل إلى8من98في المئة، وتظهر الأعراض بطرق متعددة، مثل نتوءات حمراء، قروح، بثور، حب الشباب، بثور متعددة الأشكال، بثور حلقة، أمراض جلدية نεκرة ناتجة عن السل، التهاب الأوعية الدموية النεκرة، التهاب الجلد البكتيري، وغيرها، وقد يكون لدى المرضى1أو1النوع من الأكزيما، والنوع الأكثر أهمية من الأعراض الجلدية هو التهاب الجلد الناتج عن إصابة صغيرة (اللدغة) مثل الطعن.

　　3التهاب الجفون:أكثر الأمراض العينية شيوعًا هي التهاب الجفون أو ما يُعرف بالتهاب الشبكية، أو قد يحدث التهاب الشبكية بسبب التهاب الأوعية الدموية، وتكرار هذه الحالات يمكن أن يؤدي إلى ضعف البصر الشديد حتى العمى، ويزيد عدد المصابين بالتهاب الجفون من الذكور عن الإناث.

　　4، قرح خارجية متكررة:}}مثل قرح الفم، ولكن يحدث أقل مرة، ويقل عدد، وأكثرها شيوعاً هي الأعضاء التناسلية الأنثوية الكبيرة والصغيرة، والثقب البولي، والنطاط، والعضو الذكري، والقضيب، ويمكن أن يحدث أيضًا حول منطقة العانة أو المستقيم، تقريباً75المئة من المرضى لديهم هذا السبب، القرحة كبيرة، الألم شديد، الشفاء بطيء.

　　ثانياً، خصائص التغيرات الجهاز الهضمي

　　المئة من مرضى البهقلي الشرجي يظهر لديهم أعراض الجهاز الهضمي21.5من المئة إلى6المئة، من المرضى الذين يظهر لديهم تلف الجهاز الهضمي20～50 سنة، نسبة الذكور إلى الإناث1.4∶1، أكثر من نصفهم ليسوا من النوع غير الكامل، والأعراض الرئيسية هي الألم في الجانب الأيمن السفلي، الكتلة البطنية، الانتفاخ البطني، الفقس، الإقياء، الإسهال، نزيف الدم، وما إلى ذلك، في الحالات الشديدة يمكن أن يظهر نزيف الأمعاء، شلل الأمعاء، ثقب الأمعاء، تشكيل الفتحة، وما إلى ذلك، ويمكن أن يحدث التهاب القرحة في كل جزء من الجهاز الهضمي من المريء إلى الأمعاء العليا،浦شان وآخرون أوردوا719تحليل المرضى البهقلي، منهم في المعدة والاثني عشر13مثال (0.1.8المئة)، قرح متعددة في نهاية القولون18مثال (0.2.5المئة)، نزيف5مثال (0.7المئة)، وعدد36مثال (0.5المئة)، ووخونجينغ لدراسة89تحليل المرضى البهقلي، منهم28مثال (0.31.5المئة)، المعدة، من بينها قرح الفم هي الأكثر شيوعاً28مثال (0.31.5المئة)، المعدة3مثال (0.3.4المئة)، المعدة1مثال (0.1.1المئة)، القولون1مثال (0.1.1المئة)، القولون الأيمن4مثال (0.4.5المئة)، القولون2مثال (0.2.2المئة)، المستقيم3مثال (0.3.4المئة)، المستقيم7مثال (0.7.9المئة)، تحليل مرض البهقلي الشرجي الجراحي من قبل ميدا131مثال، والقرحة موجودة في نهاية القولون والمستقيم105مثال (0.80.2المئة)، تم اقتراح هذا الموقع كمنطقة شائعة، وأوردت الطيور التقارير الجراحية،66المئة من المرضى، والقرحة موجودة في القولون36.4المئة، القولون45.6المئة، المستقيم16.6المئة، المعدة، الاثني عشر1.5المئة، أكثر من نصف هذه الحالات بسبب النزيف الشديد، أو التعبير عن أعراض الحمى الناتجة عن الفشل، الثقب، انسداد الأمعاء وأخرى، عملية الطبيب4المئة، منهم يحتاجون إلى عملية مرة أخرى بسبب ثقب القرحة الشرجية، والعودة بعد العملية، تشكيل قناة الفتحة، والفتح في الجرح وأخرى،33.9المئة، المرض عادة ما يكون له فترات تؤدي إلى التخلص منه والعودة مرة أخرى، ويستمر في التأخر.

　　ثالثاً،

　　الأعراض الجهازية مثل التهاب المفاصل شائعة، بعض المرضى يظهر لديهم تورم في المفاصل، وأكثرها تأثيراً هي المفاصل الفخذية، بعض المرضى يظهر لديهم حمى عند نشاط المرض، وأكثرها هي حمى منخفضة، ويمكن أن يظهر الضعف، الألم العضلي، الدوخة وأعراض أخرى، بعض المرضى قد يظهر لديهم تلف في الأعضاء الداخلية بسبب التهاب الأوعية الدموية المحلية، عندما يصاب الأوعية الأكبر يمكن أن يحدث انسداد أو تكون الأورام الأ動رية، وعندما يصاب الأوعية الرئوية يظهر التهاب الرئة، قصور التنفس، واضطرابات الشبكية الرئوية وأعراض أخرى، يمكن أن يظهر في الجهاز العصبي التهاب السحايا، تلف الدماغ القاعدي، ارتفاع ضغط الدم الدماغي اللاصح، تلف العمود الفقري والاضطرابات العصبية المحيطة.

　　بسبب وجود أعراض قرح المفاقضات الفموية عند مرض البهقلي،95المئة، من قبل، تم التكهن بأن يمكن أن تظهر قرح في المفاقضات الهضمية.1940 سنة،1958في عام 0، بعد دراسة منهجية لجهاز الهضم عند مرض البهقلي، اقترح Behcet متلازمة البهقلي المعوية.

　　مرض البهقلي لا يوجد اختبار دموي خاص، في بعض الأحيان يوجد ارتفاع خفيف في البروتينات الجامدة، يوجد ارتفاع خفيف في السرعة السريعة للدم، تقريباً40% زيادة في الأجسام المضادة لـ PPD، بروتين خلايا الدم البيضاء HLA-B51يمكن أن يكون إيجابيًا.

　　1، رد الفعل الإبري هو الفحص الخاص الأكثر استهدافًا للمرض، بعد أن يتم حقن المريض عبر الوريد، أو الحقن العضلي أو الحقن تحت الجلد24～48يظهر الطفح الجلدي أو التهاب الشعر عند إبرة الحقن المحلية، مع الهالات الحمراء المحيطة، يُدعى رد الفعل الإبري الإيجابي.

　　2، يمكن أن تكون هناك ندوب قرحة كبيرة جدًا، ويحدث الالتهاب المعوي للباسيليس في منطقة البوابة، يعتبر الفحص بالمنظار هو الأكثر أهمية، يحدث الالتهاب المعوي في الجانب المقابل للمنطقة اللفافة، ويكون شكلًا دائريًا صغيرًا ومحيرًا، يوجد فيه اتجاه متعدد والثقوب، عند النظر بعناية، يمكن أن يساعد المنظار الصغير في اكتشاف القرحة المعوية، يختلف شكل القرحة المعوية عن شكل القرحة الكبيرة، تكون القرحة المعوية صغيرة ومحيرة، وتكون متعددة، وتكون المخاطية تتجمع حول القرحة، تكون الحواف غير واضحة، تكون القرحة شكلًا دائريًا ناتجًا عن نحت حاد، لا يوجد بياض على قاعدة القرحة، وتكون معظمها في2بعد أن يكون قطره2～3بعد أن يكون قطره2أو Borrmann3شكل السرطان، يمكن تمييز شكل القرحة فقط بناءً على الشكل الخارجي للقرحة وقرحة البوابة البسيطة

　　3، الفحص بالأشعة السينية يمكن العثور على الندوب النسيجية للقرحة في منطقة البوابة، يمكن أن تكون الأنسجة المخاطية في منطقة الالتهاب ضيقة، وتزيد من شدة تقلص الأمعاء الدقيقة والثنية

　　التوقعات:هذا المرض هو مرض عام، يظهر التحسن والتدهور بشكل متكرر، يجب أن يتم التحكم الجيد في خلايا الدم البيضاء اللمسية، السرعة الحرجة، C-البروتين التفاعلي، الاستجابة للإبرة، والظروف الالتهابية العامة. معظم المرضى يتمتعون بتحسين كبير في الصحة. في بعض الحالات، يمكن أن تكون النزيفات المعوية المتكررة والثقوب، وتكرار النزيف المعوي بعد الجراحة، وتدهور الهضم، والالتهابات المتزامنة، غير الجيدة في التنبؤ، ويمكن أن تكون معدل الوفاة حوالي10في المئة.

      طرق العلاج الطبي لأمراض الأمعاء اللفافة الشرقية

　　أولاً، العلاج بالأدوية:

　　1، أدوية حمض الأنثρακيليك:السلفا بيريدازين (SASP) هو الدواء الشائع لعلاج هذا المرض. وفقًا لتقارير الأدبيات، يمكن السيطرة على الأعراض في معظم المرضى باستخدام السلفا بيريدازين (SASP) وحده. بعد تناول الدواء، يصل معظمه إلى القولون، ويتم تحويله إلى السالاسالازين من قبل البكتيريا المعوية.5-حمض الأنثρακيليك) والسلفا بيريدازين، الأول هو المكون الفعال الرئيسي، يبقى في القولون ويتفاعل مع أنسجة القولون المبطنة ويقوم بعمل مضاد للالتهابات. قد تكون الآلية العملية هي، من خلال تأثير خطوة واحدة أو أكثر من عملية تحويل الأحماض الدهنية غير المشبعة، وتثبيط تكوين البروستاجلاندين، وإزالة الأحرار الذكية وإبطاء الاستجابة الالتهابية للخلايا المناعية. طريقة الاستخدام4جرعة/مرة واحدة تناولها عن طريق الفم، توزيعها4مرة واحدة تناولها عن طريق الفم؛ استخدام الدواء3～4مرة في الأسبوع يمكن تقليل الجرعة تدريجيًا بعد انخفاض الأعراض، ثم يمكن تحويلها إلى جرعة الحفاظ2جرعة/مرة واحدة تناولها عن طريق الفم، للحفاظ على3شهرًا إلى1السنة. الآثار الجانبية تنقسم إلى نوعين، الأول هو الآثار الجانبية المرتبطة بالجرعة، مثل الغثيان، القيء، انخفاض الشهية، الصداع، العقم الذكري القابل للانعكاس، ويمكن تقليل الآثار الجانبية المعدية بعد تناول الدواء بعد الوجبة. النوع الآخر من الآثار الجانبية ينتمي إلى الحساسية، مثل الطفح الجلدي، انخفاض عدد الخلايا البيضاء، التهاب الدم الحاد الذاتي، فقر الدم الناتج عن الإصابة بالأمراض، لذلك، يجب إعادة الفحص الدوري للدم أثناء تناول الدواء، وإذا ظهرت هذه الآثار الجانبية يجب استبدال الدواء بأخر. في السنوات الأخيرة تم تطوير5-الاستعدادات الخاصة لASA، مثل استخدام فيلم العالي الكثافة للحماية5-ASA المعدة المبطنة أو التحكم في الإفراج، مما يتيح لها الوصول إلى الأمعاء الداخلية والقولون لاستخدام الدواء، وتُعرف هذه الأنواع من الأدوية بmesalazine، وتُفصل هذه الأنواع من الأدوية عن طريق تأثير البكتيريا في الأمعاء.5-ASA.5-ASA الجديدة لها تأثير مشابه لsalicylate، ولكنها تحتوي على آثار جانبية أقل، ولكنها مكلفة بشكل كبير، وتعتبر نقص التكلفة نقطة ضعفها، وتعتبر مناسبة للذين لا يمكنهم تحمل salicylate.

　　2، الستيرويدات الكورتيكية:الستيرويدات الكورتيكية عادة ما تستخدم عند وجود التهاب واضح أو عند عدم وجود تأثير جيد للمستحضرات الأسيتيل الساليسيليك. تشمل الآليات الأساسية المثبطة للالتهابات غير المحددة للأمعاء السليمة وتثبيط الاستجابة المناعية. عادة ما يُؤخذ prednisolone (البريدنيزولون) عن طريق الفم في المرحلة الحادة.40～60mg/d، بعد السيطرة على الالتهاب يجب تقليل الجرعة تدريجيًا إلى10～15mg/d، يجب الانتباه إلى عدم تقليل الجرعة بسرعة لتجنب العودة، وإضافة مستحضرات حمض الأسيتيل الساليسيليك إلى الجرعة أثناء تقليل الجرعة لتعويض العلاج الكورتيكوستيرويدي تدريجيًا. يمكن أن تساهم الاستخدام الطويل في زيادة سوء حالات الأعراض العينية.

　　3، العقاقير المثبطة للمناعة:يُجرى تجربة العقاقير المثبطة للمناعة للمرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الكورتيكوستيرويدي أو يعتمدون عليه، حيث يمكن تقليل استخدام الكورتيكوستيرويدي تدريجيًا حتى التوقف، ويمكن اختيار أحد العقاقير المثبطة للمناعة التالية: cyclophosphamide (CTX) يوميًا50～100mg، azathioprine (AZP)50～100mg أو mercaptopurine (6-MP)30～50mg، يجب الانتباه إلى آثارها الجانبية عند استخدامه.

　　4، الأدوية الأخرى:عند ظهور الأعراض العينية يمكن استخدام colchicine (الخشخيش) يوميًا 0.5～1.0mg، يمكن استخدام كريم الستيرويد للعلاج للقرح الفموية، بالإضافة إلى تجربة الأدوية مثل levamisole وtransfer factor وما إلى ذلك، والتقييم السريري متنوع.

　　الجراحة

　　في الحالات التي يحدث فيها ثقب في الأمعاء أثناء الجراحة يجب إجراء جراحة طارئة، حيث تكون الألم البطني واضحًا، وتكون هناك كتلة في البطن، والقرحة عميقة، ويجب أيضًا إجراء الجراحة لإزالة الأجزاء التي لم تتمكن من التعامل معها بالعلاج الداخلي. نظرًا لارتفاع معدل العودة بعد الجراحة، يجب أن تكون ملاك التطبيق حذرًا. عادة ما تكون الجراحة إزالة الجزء الداخلي أو الجزء الأيمن من القولون، وغالبًا ما يكون العودة بعد الجراحة في الجزء الداخلي من القولون، لذا يُقترح إزالة القولون الداخلي بشكل كامل.