Doença de Behçet intestinal

　　1Causa de desenvolvimento

　　A etiologia da doença ainda não é clara, e existem teorias sobre vírus, bactérias, reação alérgica, imunidade autógena, fatores ambientais sociais e outros. Do ponto de vista imunológico, a radiografia de contrastes de ar torácico dos pacientes com a doença de Behçet mostra um aumento da timo, e a histologia patológica descobre que a taxa de folículos linfáticos da timo é alta.71％. Nos glóbulos brancos periféricos, a função de migração é hiperativa, a atividade da enzima lisossômica dos neutrófilos é hiperativa, ocorrem complexos imunológicos e falta de células T supressoras.

　　2Mecanismo de desenvolvimento

　　Para doenças intestinais inflamatórias, incluindo a doença de Behçet, a ru미но é usada para estimular neutrófilos periféricos com PMA, e é feita uma pesquisa de luminiscência química sobre a quantidade de fotões emitidos durante a função de phagocitose, resultando em um aumento significativo da atividade nos doentes de Behçet. Neste momento, devido ao desenvolvimento de oxigênio reativo, há danos teciduais, incluindo células endoteliais vasculares.

　　A doença de Behçet intestinal é dividida clinicamente em tipos necrótico, granulomatoso e misto. O tipo necrótico é uma lesão aguda ou subaguda, o tipo granulomatoso é uma lesão crônica e o tipo misto está entre os dois. Microscopicamente, pode-se ver a edema da mucosa intestinal, a dilatação dos vasos linfáticos no estrato propio da mucosa e no tecido submucoso. A lesão vascular intestinal é uma mudança inflamatória vascular associada à úlcera, que se manifesta principalmente pelo engrossamento da endotélio vascular. A lesão vascular é mais evidente nos vasos submucosos, especialmente nas veias. A lesão vascular não tem relação com o tamanho da úlcera e, conforme o passar do tempo, a lesão vascular da úlcera aguda (tipo necrótico) é mais leve do que a lesão inflamatória vascular da úlcera crônica (tipo granulomatoso). Quanto mais profunda a úlcera, mais evidente é a lesão vascular. E na mucosa intestinal sem úlcera, é raro encontrar mudanças inflamatórias vasculares significativas. Essa lesão vascular não difere significativamente das lesões vasculares de tuberculose pulmonar, doença de Crohn e colite ulcerativa.

　　Os casos graves podem apresentar hemorragia intestinal, paralisia intestinal, perfuração intestinal, fístula. A inflamação afeta a camada muscular e os nervos intermusculares, resultando em uma diminuição da tensão da parede intestinal, uma diminuição da peristalse, o acúmulo de gás intestinal, o acúmulo de conteúdo, uma expansão significativa da parede intestinal, resultando em inflamação peritoneal. A decomposição bacteriana e a liberação de toxinas resultam em sintomas sistêmicos de intoxicação. Hemorragia gastrointestinal massiva, perfuração do cólon, estenose do cólon, abscesso perianal, etc.

　　Os sintomas clínicos principais incluem úlceras recorrentes na mucosa oral; eritema nodular, flebite trombótica subcutânea, erupção pustulosa, teste de punção positivo etc. sintomas cutâneos; úlcera recorrente de pálpebra anterior, retina, uveíte, uveíte, etc.; úlceras genitais externas, além disso, geralmente são associadas a artrite, orquite e sintomas do trato gastrointestinal, cardiovascular, sistema nervoso central, sistema respiratório, sistema urinário etc. como sintomas secundários da doença, durante a doença4sintomas principais todos aparecendo são formas completas da doença, durante a qual surgem3sintomas principais, ou aparecimento2sintomas principais adicionados2sintomas secundários, ou sintomas oculares adicionados a um sintoma principal outro, são considerados formas incompletas da doença, divididas em tipos vasculares, neurológicos, gastrointestinais, etc., de acordo com os diferentes danos ao sistema visceral.

　　Primeiro, sintomas principais

　　1、Úlceras orais recorrentes：ocorre várias vezes por ano, durante a qual aparecem várias pequenas vesículas dolorosas na mucosa da bochecha, margem da língua, lábio, palato mole, etc., seguidas pela formação de úlceras, o diâmetro das úlceras geralmente é2～3mm, alguns começam com vesículas,7～14dias após a regressão espontânea, sem deixar cicatrizes, também há alguns casos que persistem por várias semanas e finalmente deixam cicatrizes, úlceras que surgem umas após as outras, este sintoma é comum em todos os pacientes e é o sintoma inicial da doença, é considerado um sintoma necessário para o diagnóstico da doença.

　　2、Lesões cutâneas：A taxa de ocorrência de lesões cutâneas é alta, podendo alcançar80% a98por cento, apresentando uma variedade de manifestações, incluindo eritema nodular, vesículas, pápulas, erupções acneiformes, eritema eritematoso, eritema circular, lesões necróticas tuberculoides, vasculite necrótica bolhosa, dermatose supurativa, etc., os pacientes podem ter1ou1Tipos de lesões cutâneas, especialmente sinais cutâneos de valor diagnóstico são lesões nodulares eritematosas e reação inflamatória após traumas microscópicos (agulhadas).

　　3、Olho inflamado：A doença ocular mais comum é a uveíte, também conhecida como iridociclite, e também pode ser causada por eritema retiniano devido a eritema vascular. A recorrência dessas condições pode levar a sérias dificuldades visuais até a cegueira, e os pacientes com olho inflamado são mais comuns entre os homens.

　　4Úlceras vulvares recorrentes:}}Basicamente semelhante à característica das úlceras orais, apenas menos frequentes, menos em número, comuns em pacientes femininos, grandes e pequenas labiadas, seguidas da vagina, escroto e pênis em homens, também podem aparecer ao redor do perineo ou ânus, aproximadamente75Mais de 70% dos casos de pacientes com esta síndrome têm este sintoma, as úlceras são profundas e grandes, a dor é intensa, a cicatrização é lenta.

　　Segundo, características das lesões gastrointestinais

　　Mais de 70% dos casos de pacientes com doença de Behçet intestinal apresentam sintomas do sistema digestivo21.5Mais de 70% dos casos) ~6Mais de 70% dos casos, a idade de ocorrência preferencial dos pacientes com lesões gastrointestinais é20～5Mais de 70% dos casos, a proporção de meninos e meninas é1.4∶1Metade dos casos acima são incompletos, os sintomas principais são dor abdominal inferior direita, massas abdominais, distensão abdominal, eructação, vômito, diarreia, sangue fecal, etc., os casos graves podem manifestar hemorragia intestinal, paralisia intestinal, perfuração intestinal, formação de fístula, etc., a localização das úlceras da doença pode ser vista desde o esôfago até o intestino grosso em todo o trato digestivo, Pusan et al. analisaram719Análise de mais de 70% dos casos de pacientes com doença de Behçet, entre eles, úlceras gástricas e duodenais13Mais de 70% dos casos (1.8Mais de 70% dos casos), úlceras múltiplas no extremo inferior do intestino delgado18Mais de 70% dos casos (2.5Mais de 70% dos casos), sangue fecal5Mais de 70% dos casos) (0.7Mais de 70% dos casos), contando36Mais de 70% dos casos (5Mais de 70% dos casos), Wang Hongjin analisou89Análise de mais de 70% dos casos de doença de Behçet, os afetados do sistema digestivo28Mais de 70% dos casos (31.5Mais de 70% dos casos), onde as úlceras orais são as mais comuns28Mais de 70% dos casos (31.5Mais de 70% dos casos), esôfago3Mais de 70% dos casos (3.4Mais de 70% dos casos), estômago1Mais de 70% dos casos (1.1Mais de 70% dos casos), duodeno1Mais de 70% dos casos (1.1Mais de 70% dos casos), cólon ascendente4Mais de 70% dos casos (4.5Mais de 70% dos casos), cólon transverso2Mais de 70% dos casos (2.2Mais de 70% dos casos), reto3Mais de 70% dos casos (3.4Mais de 70% dos casos), ânus7Mais de 70% dos casos (7.9Mais de 70% dos casos), Maeda et al. analisaram a doença de Behçet intestinal cirúrgica131Mais de 70% dos casos, a lesão está no extremo inferior do intestino delgado e no cólon cecal105Mais de 70% dos casos (8Mais de 70% dos casos.2Mais de 70% dos casos), propôs que este local é um local de ocorrência frequente, o relatório cirúrgico de Hirono reportou66Mais de 70% dos casos, a lesão está no intestino delgado36.4Mais de 70% dos casos, no intestino delgado e cólon45.6Mais de 70% dos casos, no cólon16.6Mais de 70% dos casos, no estômago, no duodeno1.5Mais de 70% dos casos, a metade dos casos de cirurgia são devido a grande quantidade de sangue fecal, ou manifestam-se como síndrome abdominal aguda, perfuração, obstrução intestinal e cirurgia de emergência feita como apendicite, a maioria dos casos de cirurgia4Mais de 70% dos casos encontram perfuração de úlcera intestinal, recidiva após cirurgia, formação de fístula de anastomose, abertura de feridas que exigem cirurgia novamente33.9Mais de 70% dos casos, a doença geralmente alternam entre remissão e recidiva, prolongando-se

　　Terceiro, outros

　　Sintomas sistêmicos como artrite são comuns, alguns casos têm inchaço nas articulações, principalmente nas articulações do joelho, alguns pacientes têm febre durante a atividade da doença, principalmente febre baixa, às vezes febre alta, podem ter sintomas como fraqueza, mialgia, tontura, alguns pacientes têm lesões viscerais devido a vasculite local, quando os grandes vasos sanguíneos são afetados podem ocorrer estenose ou formação de aneurisma, quando os vasos sanguíneos pulmonares são afetados, manifestam-se por hemoptise, falta de ar, tromboembolia pulmonar, etc., o sistema nervoso central pode apresentar meningite meningoencefálica, lesão do tronco cerebral, hipertensão intracraniana benigna, lesão da medula espinhal e lesões neurológicas periféricas.

　　Devido à alta taxa de ocorrência de úlceras mucosas orais na doença de Behçet95Mais de 70% dos casos, há muito tempo que as pessoas especularam que as mucosas gastrointestinais também podem apresentar úlceras. Os primeiros relatórios literários sobre a doença de Behçet combinada com lesões do sistema digestivo datam de1940 anos,1958Em 1937, Behçet observou e estudou sistematicamente o trato digestivo da doença de Behçet, propondo o síndrome gastrointestinal de Behçet.

　　A doença de Behçet não possui exames séricos específicos, às vezes há leve aumento de globulina, a velocidade de sedimentação do sangue é leve a moderada, aumentando aproximadamente40％ aumento de anticorpos anti-PPD, antígeno leucociano HLA-B51pode ser positivo.

　　1, a reação de agulhamento é o único teste específico mais forte atualmente para essa doença, após a punção venosa, injeção intramuscular ou injeção subcutânea do paciente24～48pode aparecer pústulas ou foliculite perto do local de agulhamento, com um halo vermelho ao redor, chamado reação positiva de agulhamento.

　　2, a manifestação endoscópica das úlceras intestinais de Behçet é mais comum na área ileocecal, o exame endoscópico do cólon é o mais significativo, as úlceras ocorrem mais frequentemente no lado oposto do apendice de mesentéria, em forma circular, pequenas e profundas, com uma tendência a ser multifocais e perfuradas, ao observar cuidadosamente, o endoscópio do intestino delgado pode ajudar a encontrar úlceras do intestino delgado, a úlcera do intestino delgado e a úlcera do cólon têm diferentes的外观形态，o intestino delgado é pequeno e profundo, geralmente multifocal, a mucosa se concentra na úlcera, a elevação marginal é não significativa, a úlcera é uma úlcera aguda de forma circular perfurada com margem muito clara, não há levedo na base da úlcera, a maioria dos casos ocorre2cm abaixo, também há diâmetros tão grandes quanto2～3cm, e o endoscópio pode ver a mucosa concentrada no centro da úlcera de direção oposta, a margem da úlcera forma um saliente significativo, com a forma de muro de contenção, a úlcera é um furo irregular, parece Borrmann2ou Borrmann3A forma de câncer, apenas com a morfologia da úlcera e a úlcera simples ileocecal, é difícil de distinguir.

　　3A radiografia de tórax geralmente mostra úlcera de cisto mucosa concentrada na área ileocecal, a mucosa do trato intestinal lesionado pode apresentar estenose e aumento da tensão do intestino delgado e cólon, etc.

　　Pronóstico:Essa doença é uma doença sistêmica, com recidivas e recorrências, portanto, deve ser bem dominado o leucócito periférico, a velocidade de sedimentação do sangue, o C-proteínas reativas aostreptolysina, reação de agulhamento, etc., estado inflamatório geral. A maioria dos pacientes tem um bom prognóstico. A hemorragia e perfuração de úlceras intestinais recorrentes, well como a recorrência de úlceras intestinais após cirurgia, má absorção, infecção combinada e outros prognósticos ruins, com uma taxa de mortalidade de aproximadamente10％.

      Tratamento西医肠白塞病

　　um, tratamento medicamentoso:

　　1, preparados de aminosalicilato:Salazopirina (SASP) é o medicamento mais comumente usado no tratamento dessa doença. Relatórios de literatura indicam que a maioria dos pacientes pode controlar os sintomas com a administração de Salazopirina (SASP). A maioria do medicamento administrado oralmente chega ao cólon, é decomposta pelas bactérias intestinais em Mesalazina (5-Aminosalicilato) e sulfasalazina, a primeira é o componente ativo principal, que se mantém no cólon em contato com o epitélio intestinal e exerce efeito anti-inflamatório. O mecanismo de ação pode ser, através do impacto em um ou mais passos da metabolização do ácido araquidônico, inibir a síntese de prostaglandinas, eliminar os radicais livres de oxigênio e aliviar a reação inflamatória, bem como inibir a reação imunológica das células imunológicas. Método de uso4g/d, dividida4tomadas oralmente; a administração3～4semanas após a melhoria dos sintomas, a dose pode ser gradualmente reduzida e, em seguida, mudada para a dose de manutenção2g/d tomadas oralmente em doses divididas, para manter3meses até1Ano. Os efeitos colaterais são de dois tipos, um é o efeito colateral relacionado à dose, como náusea, vômitos, perda de apetite, dor de cabeça, esterilidade masculina reversível, etc., e a administração pós-prandial pode aliviar os efeitos colaterais digestivos. O outro tipo de efeito colateral é alérgico, incluindo erupções cutâneas, diminuição dos granulócitos, anemia hemolítica autoimune, anemia aplástica, etc. Portanto, durante o período de tratamento, é necessário realizar exames de sangue regulares, e se surgirem esses efeitos colaterais, deve ser mudado para outros medicamentos. Nos últimos anos, já foram desenvolvidos5-As formulações especiais de ASA, como a utilização de películas de materiais poliméricos envoltas5-As pílulas de liberação prolongada ou controle de ASA feitas de partículas de ASA podem alcançar o íleo distal e o cólon para exercer efeitos terapêuticos, este tipo de formulação é denominada mesalazina (mesalazine), este tipo de formulação é quebrada pelo efeito bacteriano no cólon para liberar5-ASA。5-A eficácia da nova formulação de ASA é semelhante à do sulfasalazina, os efeitos colaterais são significativamente reduzidos, mas o preço é alto, o que é uma desvantagem, é aplicável aos que não podem tolerar a sulfasalazina.

　　2Corticosteroides:Os corticosteroides são usados geralmente quando a inflamação é significativa ou quando a eficácia dos medicamentos à base de ácido aminosalicílico é inadequada. O mecanismo de ação básico é a anti-inflamatória não específica da doença de Crohn e a inibição da resposta imunológica. Geralmente, a prednisolona (Prednisolone) é administrada oralmente no estágio agudo.40～60mg/d, após o controle da inflamação, a dose pode ser gradualmente reduzida para10～15mg/d, preste atenção para não reduzir a dose muito rapidamente para evitar a recaída, adicione medicamentos à base de ácido aminosalicílico para substituir gradualmente o tratamento com corticosteroides durante o período de redução da dose. O uso a longo prazo pode agravar os sintomas oculares.

　　3Imunossupressores:Os imunossupressores são testados em casos crônicos ativos que não respondem bem ao tratamento com corticosteroides ou dependem de corticosteroides, após o uso desses medicamentos, a dose de corticosteroides pode ser gradualmente reduzida ou descontinuada, pode ser escolhido um dos seguintes imunossupressores: ciclofosfamida (CTX) diariamente50～100mg, azatioprina (AZP)50～100mg ou mercaptopurina (6-MP)30～50mg, ao usar, preste atenção aos seus efeitos colaterais.

　　4Outros medicamentos:Quando surgem sintomas oculares, pode ser aplicado colchicina (colchicine) 0,0mg diariamente.5～1.0mg, as úlceras orais podem ser tratadas com pomadas de corticosteróides, além disso, podem ser testados levamisol, transferência de fator, etc., a avaliação clínica é variável.

　　II. Tratamento cirúrgico

　　Os casos de perfuração intestinal durante a cirurgia de tratamento por cirurgia a céu aberto devem ser operados de emergência, a dor abdominal é significativa, o abdômen é palpável para um tumor e a úlcera é profunda, também é recomendado a cirurgia de excisão para aqueles que não respondem ao tratamento conservador de medicina interna. Devido ao alto risco de recorrência pós-operatória, a seleção de indicações deve ser cautelosa. A cirurgia geralmente envolve a excisão de apendice e cólon direito, a recorrência pós-operatória é frequentemente no lado do íleo, portanto, algumas pessoas sugerem que a excisão do íleo deve ser suficiente.