Celiachia di Behçet

　　1、发病原因

　　L'etiology della malattia non è chiara, ci sono teorie virali, batteriche, allergiche, autoimmuni e fattori ambientali sociali. D'un punto di vista immunologico, la celiachia di Behçet mostra un aumento della大小的 timo durante la tomografia a risonanza magnetica toracica, e la patologia dell'istologia mostra che la percentuale dei follicoli linfatici timici è alta.71％. Nei neutrofili del sangue periferico, la funzione di migrazione è iperattiva, l'attività enzimatica dei lisosomi nei neutrofili è iperattiva, si formano complessi immuni e mancano le cellule T soppressive.

　　2、发病机制

　　Per le malattie infiammatorie intestinali inclusa la celiachia di Behçet, l'uso di luminolo per stimolare le neutrofili periferiche con PMA e studiare la quantità di fotoni emessi durante l'assorbimento, ha mostrato un aumento significativo dell'attività nei pazienti con celiachia di Behçet. In questo momento, a causa della formazione di radicali liberi di ossigeno, si verifica un danno tissutale che include le cellule endoteliali vascolari.

　　La celiachia di Behçet è classificata clinicamente in necrotica, granulomatosica e mista. La forma necrotica è una lesione acuta o subacuta, la forma granulomatosica è una lesione cronica, e la forma mista si colloca tra le due. Al microscopio, si può vedere la edema della mucosa intestinale, l'espansione dei linfatici intramucosali e sottomucosali. Le lesioni vascolari intestinali sono cambiamenti infiammatori vascolari associati all'ulcera, che si manifestano principalmente con l'ipertrofia dell'intima vascolare. Le lesioni vascolari, in particolare le vene, sono più evidenti nel tessuto sottomucoso. Le lesioni vascolari non sono correlate con la dimensione dell'ulcera e sono meno gravi durante l'episodio acuto (forma necrotica) rispetto all'episodio cronico (forma granulomatosica). Più profonda è l'ulcera, più evidente è la lesione vascolare. La mucosa intestinale senza ulcera mostra spesso una scarsa infiammazione vascolare. Le lesioni vascolari non differiscono significativamente dalle lesioni vascolari della tubercolosi polmonare, della malattia di Crohn e della colite ulcerosa.

　　肠白塞病容易导致什么并发症

　　肠白塞病有哪些典型症状4Tutti i sintomi principali si verificano contemporaneamente per la forma completa della malattia, durante la malattia, i sintomi clinici principali includono: ulcere ricorrenti della mucosa orale; eritema nodulare, flebite trombotica sottocutanea, eruzione cutanea follicolare, test di punzecchiatura positivo e altri sintomi cutanei; uveite sierosa ricorrente, retina, cheratite pigmentosa, cheratite pigmentosa; ulcere genitali, inoltre, spesso si verificano sintomi associati come artrite, orchite e sistema digestivo, sistema cardiovascolare, sistema nervoso centrale, sistema respiratorio, sistema urinario e altri sintomi come sintomi secondari della malattia, durante la malattia3Un sintomo principale, o la comparsa di2Un sintomo principale più2Un sintomo secondario, o i sintomi degli occhi più un sintomo principale per la forma incompleta della malattia, secondo i vari danni sistemici, è diviso in tipo vascolare, tipo nervoso, tipo gastrointestinale e altri.

　　一、主症状表现

　　1、复发性口腔溃疡：Si attiva più volte all'anno, durante l'attacco, si formano molte piccole vescicole dolorose sulla mucosa delle guance, sui margini della lingua, sulle labbra, sul palato molle, seguite dalla formazione di ulcere, il diametro delle ulcere è generalmente2～3mm, alcuni iniziano con vescicole,7～14Giorni dopo il regresso spontaneo, senza lasciare tracce, ci sono anche pochi casi che persistono per settimane senza guarire e lasciano cicatrici alla fine, le ulcere si susseguono, questo sintomo è quasi presente in tutti i pazienti e rappresenta il sintomo iniziale della malattia, è considerato un sintomo necessario per la diagnosi della malattia.

　　2、皮肤病变：La frequenza delle lesioni cutanee è alta, può raggiungere80％～98％, con una varietà di manifestazioni, tra cui eritema nodulare, vescicole, papule, eruzioni cutanee acneiche, eritema maculopapulare, eritema cingolato, lesioni cutanee necrotiche tubercolari, vasculite necrotica bollosa, dermatite suppurativa, ecc., i pazienti possono avere1O1La lesione cutanea di più di una specie, in particolare, i segni cutanei di maggiore valore diagnostico sono le lesioni eritemato-nodulari e la reazione infiammatoria dopo ferite microscopiche (puntura).

　　3、眼炎：La malattia più comune degli occhi è la uveite, nota anche come cheratite pigmentosa, o può essere causata da cheratite vasculare. La recidiva di queste condizioni può portare a gravi disturbi della vista e persino alla cecità, e ci sono più pazienti maschi con cheratite rispetto alle femmine.

　　4、复发性外阴溃疡：与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少，常见的是女性患者的大，小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎，也可以出现在会阴或肛门周围，约75、复发性外阴溃疡：

　　Simile alla natura delle ulcere orali, ma meno frequente, il numero è anche meno, è comune nelle grandi e piccole labbra delle pazienti femminili, seguite dalla vagina, i testicoli e il pene degli uomini, può apparire anche intorno al perineo o all'ano, circa

　　％ dei pazienti ha questo sintomo, le ulcere sono profonde e grandi, il dolore è severo, la guarigione è lenta.21.5Due, caratteristiche delle lesioni gastrointestinali6％ dei pazienti con malattia di Behçet intestinale presentano sintomi del sistema digestivo20～5％～1.40％, l'età di insorgenza preferita dei pazienti con lesioni gastrointestinali è10 anni, il rapporto sessuale maschile e femminile è719∶13Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono1.8Casi di analisi dei pazienti con malattia di Behçet, tra cui ulcere gastriche e duodenali18Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono2.5％), ulcere multiple multiple terminali ileali5％), emorragia7Casi (0.36Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono5％), contando89％), Wang Hongjin ha studiato28Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono31.5Casi di analisi della malattia di Behçet, i pazienti con coinvolgimento del sistema digestivo28Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono31.5％), tra cui le ulcere orali sono le più comuni3Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono3.4％), esofago1Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono1.1％), stomaco1Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono1.1％), duodeno4Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono4.5％), regione ileo-cecale2Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono2.2％), colon trasversale3Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono3.4％), retto7Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono7.9％), ano131％), Maseki et al. hanno analizzato la malattia di Behçet intestinale di tipo intestinale105Casi, i casi in cui le lesioni si trovano alla fine del ileo e alla cecum sono80.2％), suggerendo che questo è un sito comune, il rapporto chirurgico di Hata报告了66Casi, le lesioni si trovano nell'intestino tenue36.4％, intestino tenue e colon45.6％, colon16.6％, stomaco, duodeno1.5％, la metà dei casi di intervento chirurgico è dovuta a emorragia massiccia, o manifestarsi come sindrome addominale acuta, perforazione, ostruzione intestinale e interventi d'urgenza eseguiti come appendicite, la maggior parte dei casi di intervento chirurgico4％ sono stati trovati con perforazione di ulcere intestinali, i casi che richiedono un nuovo intervento chirurgico dopo l'intervento includono fistole anastomotiche, lacerazioni delle ferite, ecc.33.9％, la malattia di solito si allevia e ricompare alternativamente, persistendo senza guarigione.

　　Terzo, altri

　　I sintomi sistemici come l'artrite sono comuni, pochi hanno l'artrite, la più comune è l'involvimento delle ginocchia, alcuni pazienti presentano febbre durante l'attività della malattia, spesso febbre bassa, occasionalmente febbre alta, possono avere sintomi come astenia, mialgia, vertigini, alcuni pazienti possono avere lesioni viscerali causate da vasculite locale, quando le grandi arterie sono coinvolte possono apparire stenosi o formarsi aneurismi, l'involvimento delle vene polmonari si manifesta con emottisi, dispnea, sindrome di embolia polmonare, il sistema nervoso può apparire meningite encefalite, lesioni del tronco encefalico, ipertensione intracranica benigna, lesioni della spina dorsale e lesioni periferiche dei nervi.

　　Poiché la frequenza di ulcerazioni mucosae orali nella malattia di Behçet è la più alta95％, molto tempo fa, le persone ipotizzavano che anche le mucose gastrointestinali potrebbero sviluppare ulcere. I primi rapporti di letteratura sulla malattia di Behçet con lesioni del sistema digestivo risalgono a1940 anni1958Nel 1937, Behçet ha proposto la sindrome di Behçet gastrointestinale attraverso l'osservazione e la ricerca sistematica del tratto gastrointestinale della malattia di Behçet.

　　La malattia di Behçet non ha esami di laboratorio sierologici specifici, a volte c'è un aumento lieve delle globuline, la velocità di sedimentazione del sangue è leggera, moderata e veloce, circa40％抗PPD抗体增高，白细胞抗原HLA-0％ aumento degli anticorpi anti-PPD, antigene leucocitario HLA51B

　　1, la reazione può essere positiva.24～48h la reazione positiva della puncione, la reazione di puncione è l'unica prova specifica più forte attualmente per questa malattia, i pazienti dopo la puncione venosa, iniezione intramuscolare o iniezione cutanea

　　2, le ulcere intestinali di Behçet sono più comuni nella regione ileo-cecale, la colonscopia è molto significativa, le ulcere si verificano spesso sul lato opposto dell'appendice mesentierica, sono circolari, piccole e profonde, con una tendenza a multiple e perforate, l'osservazione dettagliata, l'endoscopia intestinale può essere utile per trovare ulcere intestinali, le ulcere intestinali e le ulcere del grande intestino hanno aspetti morfologici diversi, le ulcere intestinali sono piccole e profonde, sono spesso multiple, la mucosa si concentra verso l'ulcera, la protuberanza periferica dell'ulcera non è significativa, l'ulcera è una ulcerazione acuta a forma circolare scavata chiaramente, non c'è biancore alla base dell'ulcera, la maggior parte dei casi si verifica2cm al di sotto, ci sono anche diametri fino a2～3cm, la mucosa mucosa verso il centro dell'ulcera è significativamente concentrata, l'ulcera periferica forma una protuberanza significativa, di forma anulare, l'ulcera è depresso irregolarmente, sembra Borrmann2o Borrmann3La forma di cancro, è difficile distinguerla solo sulla base della forma dell'ulcera e dell'ulcera semplice ileo-cecale.

　　3, la radiografia a raggi X spesso mostra l'ombra di ulcerazione mucosa concentrata nella regione ileo-cecale, la mucosa dell'intestino nella regione lesionale può presentare stenosi e aumento della tensione del piccolo e grande intestino e altri.

　　Prognosi:Questa malattia è una malattia sistemica, con remissione e recidiva che si verificano ripetutamente, è necessario padroneggiare bene il numero di leucociti periferici, la velocità di sedimentazione degli eritrociti, la C-risposta proteinica, reazione di puncione e altri stati infiammatori sistemici. La maggior parte dei pazienti ha un prognosi favorevole. La ricomparsa di ulcere intestinali, perforazione, ricomparsa di ulcere intestinali post-operatorie, sindrome da malassorbimento, infezione concomitante e altri fattori di prognosi sfavorevole, con una mortalità di circa10％.

      Metodi di trattamento occidentali per la malattia di Behçet dell'intestino

　　1, trattamento medico:

　　1, preparati a base di acido aminosalicilico:Salazopirina (SASP) è il farmaco di uso comune per trattare questa malattia. Secondo i rapporti della letteratura, la maggior parte dei pazienti può controllare i sintomi con l'uso di Salazopirina (SASP). Dopo l'assunzione orale, la maggior parte del farmaco raggiunge il colon, viene degradato dai batteri intestinali in mesalazina (5-L'acido aminosalicilico (AAS) e la sulfasalazina, il primo è il componente principale attivo, si accumula nel colon e viene a contatto con l'epitelio intestinale per esercitare un'azione anti-infiammatoria. Il meccanismo d'azione potrebbe essere attraverso l'influenza su uno o più passaggi del metabolismo dell'acido arachidonico, inibendo la sintesi di prostaglandine, eliminando i radicali liberi di ossigeno per ridurre la reazione infiammatoria e inibire la reazione immunitaria delle cellule immunitarie. Il metodo di somministrazione4g/d, diviso4iniezioni per via orale; il metodo di somministrazione3～4settimane dopo la remissione dei sintomi, è possibile ridurre gradualmente la dose e poi passare alla dose di mantenimento2g/d iniezioni divise, mantenimento3mesi a1Anno. Gli effetti collaterali sono di due tipi, uno è l'effetto collaterale correlato alla dose, come nausea, vomito, riduzione dell'appetito, mal di testa, sterilità maschile reversibile e altri, assumere il farmaco dopo il pasto può ridurre gli effetti collaterali del tratto gastrointestinale. L'altro tipo di effetti collaterali appartiene all'allergia, come eruzione cutanea, riduzione dei granulociti, anemia emolitica autoimmune, anemia aplastica e altri. Pertanto, durante il periodo di assunzione del farmaco, è necessario eseguire controlli regolari delle cellule del sangue, e una volta che si verificano tali effetti collaterali, è necessario passare a altri farmaci. Negli ultimi anni sono stati sviluppati5-Formulazioni speciali di ASA, come la membrana di materiale polimerico5-Le compresse a rilascio prolungato o controllato di ASA, che possono raggiungere il colon distale e il colon e esercitare l'effetto, questo tipo di preparato è noto come mesalazina (mesalazine), questo tipo di preparato viene spezzato dall'azione batterica nel colon per rilasciare il legame azo.5-ASA.5-Il nuovo preparato di ASA è equivalente all'aspirina salicilata, con una riduzione significativa degli effetti collaterali, ma il costo è alto, è un difetto, adatto a quelli che non tollerano l'aspirina salicilata.

　　2Corticosteroidi:I corticosteroidi sono utilizzati durante la fase acuta o quando la terapia con il farmaco di salicina amminica non è efficace. Il meccanismo di azione di base è l'anti-infiammazione non specifica della malattia di Behçet e l'inibizione della reazione immunitaria. Di solito, la prednisolone (Prednisolone) è somministrata oralmente durante la fase acuta.40～60mg/d, ridurre gradualmente la dose dopo il controllo dell'infiammazione a10～15mg/d, attenzione a non ridurre troppo rapidamente per prevenire il rimbalzo, durante il periodo di riduzione della dose, aggiungere gradualmente il farmaco di salicina amminica per sostituire gradualmente la terapia con ormoni. L'uso a lungo termine può aggravare i sintomi oculari.

　　3Farmaci immunosoppressori:I farmaci immunosoppressori sono utilizzati per i casi cronici attivi che non rispondono bene alla terapia con corticosteroidi o dipendono dai corticosteroidi, dopo l'aggiunta di questi farmaci, la dose di corticosteroidi può essere ridotta gradualmente o interrotta, è possibile scegliere uno dei seguenti farmaci immunosoppressori: ciclofosfamide (CTX) ogni giorno50～100mg, azatioprina (AZP)50～100mg o tioguanina (6-MP)30～50mg, attenzione agli effetti collaterali durante l'uso.

　　4Altri farmaci:Quando si verificano sintomi oculari, è possibile utilizzare colchicina (colchicine) 0.0mg al giorno.5～1.0mg, le ulcere orali possono essere trattate con unguento ormonale, inoltre, possono essere provati levamisole, fattore di trasporto e altri, le valutazioni cliniche sono diverse.

　　Secondo, trattamento chirurgico

　　Nei casi di perforazione intestinale durante l'intervento chirurgico, è necessario eseguire un intervento chirurgico d'urgenza, i dolori addominali sono evidenti, si possono palpare masse addominali e le ulcere sono profondamente ulcerate, e anche coloro che non rispondono al trattamento conservativo medico sono propensi a切除术. A causa del tasso di recidiva postoperatoria alto, la gestione delle indicazioni dovrebbe essere prudente. L'intervento chirurgico è generalmente la resezione del regione ileo-cecale o della metà destra del colon, la recidiva postoperatoria è spesso nel lato ileale, quindi qualcuno suggerisce che la resezione ileale dovrebbe essere sufficiente.