Maladie de Behçet intestinale

　　1、发病原因

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore claire, et il existe des théories sur les virus, les bactéries, les réactions allergiques, l'auto-immunité et les facteurs environnementaux sociaux. Du point de vue immunologique, les patients atteints de la maladie de Behçet montrent une augmentation du thorax gonflé par l'angio-IRM, et la pathologie histologique montre que le pourcentage des follicules lymphatiques thymiques est élevé.71％. Dans le sang périphérique, la fonction de migration des neutrophiles est hyperactive, l'activité des enzymes lysosomales des neutrophiles est hyperactive, des complexes immuns se forment, et il manque des cellules T inhibitrices.

　　2、发病机制

　　Pour les maladies inflammatoires intestinales incluant la maladie de Behçet, l'utilisation de la luminol pour stimuler les neutrophiles périphériques avec PMA et étudier la quantité de photons émis lors de leur phagocytose par la chimiluminescence montre une augmentation significative de l'activité chez les patients atteints de la maladie de Behçet. À ce moment-là, en raison de la production d'oxygène réactif, des dommages aux tissus, y compris les cellules endothéliales vasculaires, sont causés.

　　Sur le plan pathologique, les ulcères intestinaux de la maladie de Behçet sont classés en type nécrotique, type granulomateux et type mixte. Le type nécrotique est une lésion aiguë ou subaiguë, le type granulomateux est une lésion chronique, et le type mixte se situe entre les deux. Au microscope, on observe une oedème de la muqueuse intestinale, une dilatation des vaisseaux lymphatiques dans la couche propre de la muqueuse et les tissus sous-muqueux. Les lésions vasculaires intestinales sont des changements inflammatoires vasculaires associés aux ulcères, principalement manifestés par l'épaississement de l'épithélium vascular. Les vaisseaux sous-muqueux, en particulier les veines, sont particulièrement marqués. Les lésions vasculaires de ce type ne dépendent pas de la taille des ulcères et sont moins graves que les lésions inflammatoires vasculaires des ulcères chroniques (type granulomateux) par rapport aux ulcères aigus (type nécrotique) en raison de l'effet du temps. Plus l'ulcère est profond, plus les lésions vasculaires sont évidentes. Les muqueuses intestinales sans ulcères ne montrent généralement pas de changements inflammatoires vasculaires évidents. Ces lésions vasculaires ne diffèrent pas beaucoup des lésions vasculaires de la tuberculose pulmonaire, de la maladie de Crohn et de la colite ulcéreuse.

　　Les cas graves peuvent se manifestent par des hémorragies intestinales, une paralyse intestinale, une perforation intestinale, des fistules. L'inflammation atteint la couche musculaire et les nerfs intermusculaires, entraînant une diminution de la tension de la paroi intestinale, une faiblesse des mouvements peristaltiques, une accumulation de gaz dans l'intestin, un stase des matières, une expansion élevée de la paroi intestinale, entraînant une inflammation péritonéale. La décomposition bactérienne et la libération de toxines entraînent des symptômes systémiques graves. Les saignements gastro-intestinaux massifs, la perforation colique, la sténose colique, les abcès péri-anal, etc.

　　Les symptômes principaux de la manifestation clinique incluent : des ulcères récidivants de la muqueuse buccale; des éruptions érythémateuses nodulaires, une phlébite thrombotique sous-cutanée, une éruption folliculaire, un test de piqure positif et d'autres symptômes cutanés; une uveïdite antérieure récidivante avec pus, rétine, chorioretinite; des ulcères génitaux externes, en plus, ils sont souvent accompagnés de symptômes secondaires tels que l'arthrite, l'épididymite et le système digestif, le système cardiovasculaire, le système nerveux central, le système respiratoire, le système urinaire, etc., au cours de la maladie,4Tous les symptômes principaux apparaissent à la fois pour former le type complet de la maladie, la maladie se caractérise par3Un symptôme principal, ou l'apparition2Un symptôme principal ajouté2Un symptôme secondaire, ou des symptômes oculaires ajoutés à un autre symptôme principal constituent le type incomplete de la maladie, selon les lésions du système viscéral, elles sont divisées en type vasculaire, type neurologique, type gastro-intestinal, etc.

　　一、主要症状表现

　　1、复发性口腔溃疡：Par an, ils se manifestent plusieurs fois, pendant la période d'apparition, plusieurs petites bosses douloureuses rouges apparaissent sur la muqueuse buccale, le bord de la langue, les lèvres, le palais mou, etc., suivies de la formation d'ulcères, la diamètre des ulcères est généralement2～3mm, certains commencent par des éruptions vésiculaires,7～14Jours après la guérison spontanée, sans laisser de traces, mais il y a aussi quelques-uns qui ne guérissent pas après plusieurs semaines et laissent des cicatrices, les ulcères se forment les uns après les autres, cette symptomatologie est presque présente chez tous les patients et est le symptôme primordial de la maladie, il est considéré comme un symptôme nécessaire pour le diagnostic de la maladie.

　　2、皮肤病变：Les lésions cutanées ont une incidence élevée, pouvant atteindre80% à98Pour cent, se manifestant de diverses manières, y compris des éruptions érythémateuses nodulaires, des éruptions vésiculaires, des éruptions papillaires, des éruptions acnéiques, des éruptions érythémateuses polymorphes, des éruptions érythémateuses circulaires, des lésions érythémateuses nécrotiques tuberculeuses, une angéite nécrotique bulleuse, une érysipèle cutanée, etc., les patients peuvent avoir1Ou1Des lésions cutanées de plus de un type, en particulier, les signes cutanés de diagnostic de grande valeur sont les lésions érythémateuses nodulaires et les réactions inflammatoires après des micro-traumatismes (piqûres).

　　3、眼炎：La lésion oculaire la plus courante est la uveïdite ou connue sous le nom de chorioretinitis, et il peut y avoir une chorioretinitis causée par une uveïrite vasculaire. Les récidives de ces conditions peuvent entraîner une altération grave de la vue même la cécité, et les patients mâles atteints de uveïtis sont plus nombreux que les femmes.

　　4、复发性外阴溃疡：Similaire à la nature des ulcères buccaux, mais avec moins de fréquence d'apparition et de nombre, les sites courants sont les grandes et petites lèvres des femmes patients, suivis de la vagine, les scrotums et les pénis des hommes, qui peuvent également apparaître autour du perineum ou de l'anus, environ75％ des patients ont ce symptôme, les ulcères sont profonds et grands, douloureux, guérissant lentement.

　　Deuxième section, caractéristiques des lésions gastro-intestinales

　　％ des patients atteints de la maladie de Behçet intestinale ont des symptômes digestifs21.5％～60％, l'âge prédominant des patients atteints de lésions gastro-intestinales est20～50 ans, le rapport hommes/femmes est1.4∶1，plus de la moitié sont de type incomplete, principaux symptômes: douleur abdominale en bas à droite, ballonnement abdominal, distension abdominale, éructation, vomissement, diarrhée, hémorragie fécale, etc. Les cas graves peuvent se manifeste par hémorragie intestinale, paralyse intestinale, perforation intestinale, formation de fistules, etc. Les lésions ulceratives de cette maladie peuvent être observées dans tout l'intestin grêle à l'intestin, Pu Shan et al. ont étudié719Analyse des patients atteints de la maladie de Behçet, y compris les ulcères gastriques et duodénaux13Exemple (1.8％), ulcères multiples à la pointe de l'iléon18Exemple (2.5％), hémorragie fécale5Exemple (0.7％), compte36Exemple (5％), Wang Hongjin a étudié89Analyse de28Exemple (31.5％), dont les ulcères buccaux sont les plus courants28Exemple (31.5％), œsophage3Exemple (3.4％), estomac1Exemple (1.1％), duodénum1Exemple (1.1％), appendice colique4Exemple (4.5％), transverse col2Exemple (2.2％), rectum3Exemple (3.4％), anus7Exemple (7.9％), Matsuda et al. analysent la maladie de Behçet intestinale chirurgicale131Exemple, les lésions sont dans le terminal iléal et le côlon caudal pour105Exemple (80.2％), suggérant que ce site est un site de prédilection, les rapports d'opérations de Baiwù,66Patients, les lésions sont dans l'intestin grêle pour36.4％, dans l'intestin grêle et le côlon45.6％, dans le côlon16.6％, dans l'estomac, le duodénum1.5％, ces cas de chirurgie, plus de la moitié sont dus à de grandes hémorragies fécales ou à des symptômes d'abdomen aigu, perforation, obstruction intestinale et chirurgies d'urgence pratiquées comme appendicite, et les cas de chirurgie,4％发现肠溃疡穿孔，手术后复发，吻合口瘘管形成，伤口裂开等需要再次手术的占33.9％, l'évolution de la maladie est souvent alternée entre des rémissions et des récidives, et la guérison est difficile.

　　Troisième section

　　Les symptômes systémiques comme l'arthrite sont courants, quelques-unes ont des gonflements articulaires, principalement affectant les genoux, certains patients présentent de la fièvre lors de la maladie active, principalement de la fièvre basse, parfois de la fièvre élevée, avec des symptômes tels que la faiblesse, la myalgie, la céphalée, etc. Certains patients souffrent de lésions viscérales causées par une angiite locale, une sténose ou une formation d'anévrisme des artères grandes lorsque les artères grandes sont touchées, et des symptômes tels que le hémoptysis, la dyspnée, l'embolie pulmonaire, etc. Les lésions neurologiques peuvent présenter une méningo-encéphalite, des lésions du tronc cérébral, une hypertension intracrânienne bénigne, des lésions de la moelle épinière et des lésions des nerfs périphériques.

　　En raison du taux d'ulcérations des muqueuses buccales dans la maladie de Behçet,95％ ou plus), il a été suggéré depuis longtemps que les muqueuses gastro-intestinales peuvent également présenter des ulcères. Les premières publications littéraires sur la maladie de Behçet associée à des lésions digestives systémiques remontent à1940 ans,1958En 1970, Behçet a proposé le syndrome gastro-intestinal de la maladie de Behçet après une observation et une étude systématiques du système digestif de la maladie de Behçet.

　　La maladie de Behçet n'a pas de tests sérologiques spécifiques, parfois avec une légère augmentation des gamma-globulines, une augmentation légère de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, environ40% d'anticorps anti-PPD augmentés, antigène lymphocytaire HLA-B51peut être positif.

　　1La réaction à l'aiguille est actuellement le seul test spécifique avec une forte sensibilité pour cette maladie, après que le patient a reçu une pincture veineuse, une injection intramusculaire ou une injection intradermique24～48h, la réaction positive à l'aiguille se caractérise par l'apparition de pustules ou d'acné folliculaire localement après l'aiguille, avec un halo rouge autour, appelé réaction positive à l'aiguille.

　　2L'ulcère intestinal de la maladie de Behçet est souvent observé dans la région iléocaecale, l'examen coloscopique est le plus significatif, les ulcères se produisent souvent sur le côté opposé attaché au mesentère, en forme de cercle, petits et profonds, avec une tendance à être multiples et perforés, en observant soigneusement, le coloscopie peut aider à découvrir les ulcères intestinaux, les ulcères intestinaux et les ulcères coliques ont des formes morphologiques différentes, les ulcères intestinaux sont petits et profonds, sont souvent multiples, la muqueuse se concentre autour de l'ulcère, les bosses autour de l'ulcère ne sont pas évidentes, les ulcères sont des ulcères acutés en forme de boulon, sans tache blanche au fond de l'ulcère, la plupart du temps2cm en dessous, il y a également des diamètres allant jusqu'à2～3cm, et les muqueuses en direction du centre de l'ulcère sont visiblement concentrées, les ulcères autour forment des bosses évidentes, formant un rebord circulaire, les ulcères sont enfoncés de manière irrégulière, ressemblant beaucoup à Borrmann2ou Borrmann3Le cancer morphologique, il est difficile de distinguer uniquement par la morphologie de l'ulcère et l'ulcère simple à la région iléocaecale.

　　3L'examen radiographique montre souvent des ulcères en creux concentrés dans la région iléocaecale, la muqueuse de la région pathologique peut présenter une sténose et une augmentation de la tension des intestins grêles et du côlon.

　　Prévision :Cette maladie est une maladie systémique, avec des exacerbations et des récidives fréquentes, il est donc nécessaire de bien maîtriser les leucocytes périphériques, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la C-réponse protéique, réaction à l'aiguille, etc. La plupart des patients ont un bon pronostic. Les complications telles que les hémorragies et les perforations récurrentes des ulcères intestinaux, la récidive des ulcères intestinaux après la chirurgie, la malabsorption, l'infection concomitante, etc. ont un mauvais pronostic, avec un taux de mortalité d'environ10%.

      Les méthodes médicales occidentales pour traiter la maladie de Behçet intestinale

　　Iles traitements médicamenteux :

　　1les préparations d'acide aminosalicylique :la sulfasalazine (SASP) est un médicament couramment utilisé pour traiter cette maladie. Selon les rapports de la littérature, la plupart des patients peuvent contrôler les symptômes avec la sulfasalazine (SASP). Après administration orale, la plupart des médicaments atteignent le côlon, et sont décomposés par les bactéries intestinales en 5-aminosalicylate (5-l'acide aminosalicylique) et la sulfapyridine, le premier est le composant actif principal, qui reste dans le côlon et entre en contact avec l'épithélium intestinal pour exercer une action anti-inflammatoire. Le mécanisme d'action pourrait être que, en influençant un ou plusieurs étapes du métabolisme de l'acide arachidonique, il inhibe la synthèse de prostaglandines, élimine les radicaux libres d'oxygène pour atténuer les réactions inflammatoires et inhiber les réactions immunitaires des cellules immunitaires. La méthode de prise de4g/d, divisée en4fois par jour ; la méthode de prise de3～4semaines après l'atténuation des symptômes, la dose peut être réduite progressivement et puis passée à la dose de maintenance2g/doses prises en plusieurs fois par jour, pour maintenir3mois à1Année. Les effets secondaires sont de deux types, l'un est lié à la dose, tels que les nausées, les vomissements, la diminution de l'appétit, les maux de tête, l'infertilité masculine réversible, etc., la prise des médicaments après les repas peut atténuer les effets secondaires gastro-intestinaux. L'autre type d'effets secondaires appartient à l'allergie, y compris les éruptions cutanées, la réduction des granulocytes, l'anémie hémolytique auto-immune, l'anémie aplasique, etc. Par conséquent, pendant la prise du médicament, il est nécessaire de surveiller régulièrement les paramètres sanguins, et de changer de médicament s'il apparaît de tels effets secondaires. Ces dernières années, des médicaments ont été développés5-Les préparations spéciales d'ASA, telles que l'utilisation de membranes de matériaux高分子 pour envelopper5-Les comprimés à libération prolongée ou contrôlée faits de particules d'ASA peuvent atteindre le côlon et le côlon terminal pour exercer leur effet, ces préparations sont généralement appelées mésalazine, ces préparations sont rompues par les bactéries dans le côlon pour libérer des liaisons azotées5-ASA。5-L'effet du nouveau préparé d'ASA est comparable à celui du sulfasalazine, mais les effets secondaires sont nettement réduits, mais son prix est élevé, ce qui en est un inconvénient, il est applicable aux personnes qui ne tolèrent pas la sulfasalazine.

　　2D'autres corticostéroïdes :Les corticostéroïdes sont généralement utilisés lorsque l'inflammation est évidente ou que les préparations d'acide aminosalicylique n'ont pas d'effet, leur mécanisme d'action principal est l'anti-inflammation non spécifique de la maladie de Behçet intestinale et l'inhibition de la réaction immunitaire. En général, la prednisolone (prednisolone) est administrée par voie orale pendant la phase aiguë.40～60mg/d, après le contrôle de l'inflammation, la dose peut être réduite progressivement à10～15mg/d, attention à ne pas réduire trop rapidement pour éviter les récidives, ajouter des préparations d'acide aminosalicylique pendant la réduction de dose pour remplacer progressivement le traitement par corticostéroïdes. L'utilisation à long terme peut aggraver les symptômes oculaires.

　　3D'autres médicaments immunosuppresseurs :Les médicaments immunosuppresseurs sont essayés pour les cas chroniques actifs qui ne répondent pas bien au traitement par corticostéroïdes ou dépendent des corticostéroïdes, après l'ajout de ces médicaments, la dose de corticostéroïdes peut être réduite progressivement ou arrêtée, l'un des suivants peut être sélectionné parmi les médicaments immunosuppresseurs : cyclophosphamide (CTX) à50～100mg, azathioprine (AZP)50～100mg ou mercaptopurine (6-MP)30～50mg, il faut noter ses effets secondaires lors de l'utilisation.

　　4D'autres médicaments :Lorsque les symptômes oculaires apparaissent, la colchicine (colchicine) peut être utilisée à 0.0mg par jour.5～1.0mg, les ulcères buccaux peuvent être traités par des pommades hormonales, en plus on peut essayer la levoméclozine, le facteur de transfert, etc., les évaluations cliniques sont variées.

　　Deuxièmement, traitement chirurgical

　　Les cas de perforation intestinale opérée par une chirurgie de traitement doivent subir une opération d'urgence, les douleurs abdominales sont évidentes, des masses palpables à l'abdomen et des ulcères profondes, et ceux qui n'ont pas réussi avec un traitement conservateur médical aussi défendent l'ablation chirurgicale. En raison du taux de récidive post-opératoire élevé, la maîtrise des indications doit être prudente. L'opération est généralement une résection du segmentil et du côlon droit, et la récidive post-opératoire est souvent dans le segmentil, donc quelqu'un propose que la résection du segmentil doit être suffisamment profonde.