Cyste pulmonaire congenital chez l'enfant

　　1Causes de développement

　　Les causes de l'apparition de la cyste pulmonaire ne sont pas entièrement claires. Certains pensent qu'elles sont dues à des anomalies de bifurcation du développement des bourgeons pulmonaires au cours de l'embryogenèse, formant ainsi des nodules épithéliaux distaux, qui se différencient progressivement pour former des cystes, les cavités des cystes sont en forme de corde, non communicantes avec les bronches ou seulement partiellement communicantes. Une autre explication est que la formation de la cyste pulmonaire est basée sur une atrophie pulmonaire congenitale, ce qui provoque un désordre dans la structure pulmonaire normale et l'arrangement des cellules épithéliales au cours de l'embryogenèse.

　　2Mécanisme de développement

　　Le mécanisme de développement est généralement considéré comme suit : un segment de bronche primaire se sépare de la bronche principale au cours du développement embryonnaire, et le mucus sécrété par le bronche distale s'accumule pour former une cyste bronchique. Les cystes bronchiques sont généralement situés dans le mésentère, tandis que les cystes pulmonaires alvéolaires sont généralement situés dans les parties périphériques des poumons, à l'intérieur du tissu pulmonaire. Les cystes pulmonaires congenitaux peuvent être uniques ou multiples. Ils peuvent se développer dans une ou plusieurs lobbes pulmonaires. Si une grande partie ou la totalité d'une lobe pulmonaire est occupée par des tissus cystiques multiples, cela est appelé pneumocystose multiple. À l'examen macroscopique, les cavités cystiques peuvent varier en taille, être uniques ou multiples. La surface des cystes est lisse, les parois fines, et elles contiennent du mucus ou du mucus gazeux. À l'examen histologique, la couche externe de la cavité cystique est composée de tissu conjonctif, de tissu élastique et de fibres musculaires lisses, et le lumen contient une tache de cartilage rare. La couche interne de la paroi cystique est principalement composée de cellules épithéliales columnaires ou d'épithélium pseudostratifié ciliaire, entre lesquelles se trouvent également des tissus adénomateux, qui sécrètent fréquemment du mucus dans la cavité cystique. L'apport sanguin des cystes pulmonaires est le même que celui du tissu pulmonaire normal, provenant des artères pulmonaires et des artères bronchiques, ce qui diffère de la pneumonose. De plus, comme les cystes pulmonaires ne participent pas à l'activité respiratoire, on ne voit pas de pigmentation carbonée sur la paroi des cystes. Lorsque le mucus dans la cavité cystique s'accumule en excès ou que se développe une infection purulente secondaire, la cavité cystique est facile à pénétrer par le bronche, souvent formant une valve de ventilation unidirectionnelle, ce qui entraîne une augmentation continue de la pression dans la cavité cystique, formant ainsi une cyste aérienne tense. Certains pensent que si de nombreuses cellules épithéliales bronchiques sont trouvées sur la paroi des cystes, cela signifie que les cystes proviennent des bronches, et sont appelés cystes bronchiques. Si la paroi est principalement composée de cellules épithéliales plates, elle est appelée cyste pulmonaire. Cependant, dans la plupart des cas, la paroi des cystes contient les deux types de cellules mentionnés, donc il est difficile de dire que leurs bases pathologiques sont différentes. Lorsque les cystes sont compliqués d'une infection, en raison de l'infiltration des cellules inflammatoires, la structure cellulaire primitive de la paroi des cystes est souvent modifiée. Les parois des abcès pulmonaires chroniques peuvent également présenter une couche épithéliale plate, donc il est difficile de déterminer la nature et l'origine des cystes uniquement à partir de l'examen histologique.

　　Dans les cas graves, cela peut entraîner une insuffisance respiratoire et circulatoire, la cause principale de ce phénomène étant la communication entre la cavité kystique et les bronches, formant des kystes gazeux tendus. Les kystes plus grands ont souvent des infections secondaires; des crises de pleurs violentes, des traumatismes et d'autres peuvent entraîner une pneumothorax tendu. Les kystes pulmonaires eux-mêmes n'ont pas de fonction d'échange gazeux, et les kystes géants peuvent comprimer les tissus pulmonaires, entraînant des difficultés à l'échange gazeux pulmonaire. Dans les cas graves, cela peut même entraîner une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, aggravant la charge cardiaque. Les infections répétées à long terme peuvent entraîner une adhésion des tissus environnants, affectant la fonction pulmonaire, augmentant la difficulté de l'opération et influençant la récupération post-opératoire. Les saignements, les perforations de la paroi kystique peuvent entraîner une pneumothorax, une hémopleurésie. Il a été rapporté que les kystes pulmonaires peuvent se transformer en tumeurs malignes.

　　Les symptômes cliniques des cystes pulmonaires congenitaux peuvent être très variés, en fonction de la taille, du nombre des kystes, de l'impact sur les organes adjacents, de la présence d'infections et de complications telles que des fractures, qui peuvent se présenter différemment, principalement sous forme de symptômes de compression et d'infection. Les petites cystes peuvent ne présenter aucun symptôme, et ne sont souvent découverts qu'à l'examen radiographique. Les kystes plus grands peuvent présenter des symptômes différents lors d'infections secondaires ou de gonflement soudain de la compression des tissus environnants, tels que la compression des bronches pouvant entraîner des sifflements, une toux sèche et une difficulté à respirer de divers degrés, parfois jusqu'à la cyanose. La compression de l'oesophage peut entraîner des difficultés à avaler. Lors d'infections secondaires, des symptômes tels que de la fièvre, de la toux, de la expectoration et parfois du saignement peuvent survenir. Chez les petites cystes, l'examen physique peut ne présenter aucune anomalie, tandis que les kystes plus grands peuvent présenter un son percant ou sonore localisé, une diminution ou une disparition du son respiratoire, et des symptômes tels que des respirations rapides et un essoufflement, souvent avec une déplacement du mésentère et du cœur, ce qui peut être facile à développer une pneumothorax tense. Lors des infections chroniques, des symptômes tels que des toux fréquentes, de l'expectoration et une fièvre basse peuvent survenir.

　　Il n'existe pas de mesure de prévention efficace à ce jour. Cette maladie est une anomalie congenitale de développement pulmonaire, et les méthodes de prévention sont similaires à celles des autres maladies congénitales. Après diagnostic, il est nécessaire de prévenir les infections et de traiter activement. Les nourrissons et les jeunes enfants asymptomatiques peuvent être observés de près pendant plusieurs mois ou plusieurs années, puis opérés à une date ultérieure pour augmenter la tolérance à l'anesthésie. Il est recommandé de procéder à l'opération le plus tôt possible après le contrôle des infections pour éviter les infections secondaires et les complications, telles que les difficultés opératoires.

　　1Examen radiographique

　　Les kystes liquides isolés sur les radiographies thoraciques apparaissent comme des ombres circulaires et denses bien délimitées, tandis que les kystes gazeux isolés sont des quantités circulaire ou elliptique avec des parois minces et translucides. Si plusieurs kystes pulmonaires sont situés dans le mésentère postérieur, des symptômes de compression de l'oesophage peuvent survenir, rendant la déglutition difficile. Dans de tels cas, une radiographie de l'oesophage avec baryum est nécessaire pour comprendre la relation entre la tumeur et l'oesophage, et pour différencier l'hernie diaphragmatique.

　　2、支气管造影

　　Il peut déterminer la gamme et la position des lésions kystiques.

　　3、Tomodensitométrie

　　Il est utile pour juger de la position, de la taille et des relations des organes adjacents des kystes, et la distinction entre les kystes bulleux et la pneumothorax peut être faite par une tomodensitométrie renforcée, où l'on voit des ombres de vaisseaux pulmonaires.

　　4、Angiographie

　　Il aide à distinguer le poumon isolé.

　　5、Ultrasons

　　Il joue un certain rôle dans la distinction des lésions pulmonaires et pleurales, des gaz, des lésions kystiques et solides, mais nécessite une distinction plus approfondie pour les abcès pulmonaires et les adénomes kystiques.

　　6、Examen fibrobronchique

　　Lorsque des hémoptysies se produisent, la fibroscopie bronchique peut comprendre la situation de la muqueuse, déterminer l'endroit d'où provient le saignement, et exclure le cancer bronchique.

　　1、Tige de reed100 grammes, graines de melon d'eau90 grammes, faites bouillir pour obtenir le liquide, buvez comme du thé, chaque jour1dose. Cette recette a des effets de purification des poumons, de dissolution de la toux et d'élimination des humeurs humides.

　　2、Frog250 grammes, courge musquée500 grammes, ail6grammes, oignon15grammes. Coupez le frog en morceaux après avoir enlevé la peau et les organes internes, nettoyez et coupez l'ail, nettoyez et coupez la courge musquée, puis mettez-les tous ensemble dans une casserole d'eau bouillante, faites bouillir à feu vif, puis réduisez le feu à feu doux30 minutes, ajoutés à l'ail haché pour assaisonner, c'est prêt. Cette recette a des effets de drainage de la pus, de dissolution de la toux, de refroidissement et de détoxification.

　　3、Boeuf maigre250 grammes coupés en morceaux, avec du gingembre25grammes, ajoutés à de l'eau600 millilitres, bouillie jusqu'à8Mûr. Coupez la courge musquée en morceaux500 grammes pelés et coupés en morceaux, ajoutés au bouillon de bœuf pour cuire ensemble, saupoudrés de sel, de bouillon de viande et d'autres assaisonnements, et pris en plusieurs doses.

　　4、Noix de melon50 grammes, broyés et moulus, ajoutés à une quantité appropriée de sucre, puis dissous dans de l'eau tiède pour boire. Il est applicable aux abcès pulmonaires et intestinaux.

　　1、Traitement

　　La chirurgie doit être effectuée sous contrôle infectieux et préparation de transfusion sanguin, et peut être effectuée à tout âge. Si la chirurgie n'est pas effectuée après une infection prolongée, il est facile de développer des infections récurrentes, entraînant une adhésion pleurale sévère. Les kystes à la bordure des lobes pulmonaires peuvent être traités par cystectomie; les kystes au centre des lobes pulmonaires nécessitent une lobectomie pulmonaire, généralement avec un bon effet.

　　2、Prévision

　　Les patients avec une maladie prolongée et récurrente sont susceptibles de développer des complications, telles que l'adhésion pleurale, les kystes gazeux sous-tendus, etc. Les cas graves peuvent entraîner une insuffisance respiratoire et cardiaque, menaçant la vie des enfants. Une fois la chirurgie réussie, le pronostic est bon.