Ο γενετικός κυστικός πνεύμονας του παιδιού

　　1、Προκαλούμενοι Λόγοι

　　Η αιτία δεν είναι πλήρως κατανοητή, μερικοί πιστεύουν ότι είναι λόγω της μη φυσιολογικής αναπτυξιακής διαδικασίας της πνευμονικής βλάστων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου, η απόφαση της μακρύτερης βλάστων δημιουργεί κύστη από κύτταρα του επιθηλίου, και στη συνέχεια διακρίνονται και σχηματίζονται κύστη, η κοιλότητα της κύστης είναι σαν κορδόνι, δεν είναι συνδεδεμένη με τον βρογχικό σωλήνα ή έχει μέρος επικοινωνίας. Ένα άλλο ερμηνευτικό είναι ότι η δημιουργία της κύστης της πνευμονικής κύστης είναι βασισμένη στη συντηρητική ατροφία, η φυσική δομή του πνεύμονα και η διάταξη των επιθηλιακών κυττάρων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου διαταράσσεται και δημιουργείται κύστη.

　　2、Αιτιολογία

　　Η μηχανισμός της παραγωγής του είναι γενικά αναγνωρισμένος ότι οι πνευμονικές κисты είναι το αποτέλεσμα της διαχωριστικής ανάπτυξης ενός υποβροχνικού σωλήνα από τον κύριο υποβροχνικό σωλήνα κατά τη διάρκεια της αναπτυξιακής περιόδου του εμβρύου, η απόφαση του μακρύτερου υποβροχνικού σωλήνα που παράγει τον βλέννα συσσωρεύεται και δημιουργείται η κиста, οι βρογχικές κисты είναι συνήθως τοποθετημένες στον μεσοθωρακικό χώρο, οι κυστικές πνευμονικές κисты είναι συνήθως τοποθετημένες στην περιφερειακή περιοχή του πνεύμονα, στον πνευμονικό ιστο. Οι κυστικές πνεύμονες μπορεί να είναι μονομελείς ή πολυμελείς. Μπορούν να εμφανιστούν σε ένα ή περισσότερα φύλα του πνεύμονα, αν η μεγάλη ή η ολοκληρωμένη οργανική τμήμα μιας πλευράς ή ενός φύλου του πνεύμονα είναι καλυμμένη από πολλαπλές κυστικές οργανώσεις, τότε ονομάζεται πολυκυστική πνεύμονας. Στην οπτική παρατήρηση, το μέγεθος των κυστικών κελιών είναι διαφορετικά, μπορεί να είναι μονοκυστική ή πολυκυστική. Η επιφάνεια των κυστών είναι ομαλή, οι τοίχοι είναι λεπτοί, περιέχουν βλέννα ή αεροβλέννα. Στην ιστολογική παρατήρηση, η εξωτερική επιφάνεια του κυστικού κελιού αποτελείται από συνδετικό ιστό, ελαστικό ιστό και平滑肌 ιντράκτια, ο αγωγός περιέχει λεπτομερείς χόνδρινα ιστούς, η εσωτερική επιφάνεια του τοιχώματος αποτελείται κυρίως από κύλινδριους επιθηλιακούς κυττάρους ή ψευδοπολυκύστηκτους επιθηλιακούς κυττάρους, μεταξύ τους περιέχονται και γαλακτικός ιστός, συχνά εκκρίνουν βλέννα που εισάγεται στο κυστικό κελί. Η αίμα της πνευμονικής κύστης είναι η ίδια με τον κανονικό πνευμονικό ιστό, προέρχεται από τον πνευμονικό αρτηρία και τον αρτηριακό αγωγό του βρογχικού σωλήνα, αυτό είναι διαφορετικό από το πνευμονικό αποκλεισμό. Επιπλέον, λόγω ότι οι πνευμονικές κύστης δεν συμμετέχουν στην αναπνοή, η επιφάνεια του τοιχώματος της κύστης δεν φαίνεται άνθρακας χρωστική απόφραξη. Όταν η βλέννα στον κυστικό κόμβο συσσωρεύεται σε μεγάλο όγκο, ή αναπτύσσεται η επιπλοκή της δεύτερης φάσης της πυώδους λοίμωξης, η κυστική κοιλότητα είναι ευάλωτη στην διείσδυση στο βρογχικό σωλήνα, συχνά σχηματίζεται μονοδρομική βαλβίδα που δημιουργεί διέξοδο αέρα, οδηγώντας σε συνεχή αύξηση της πίεσης στην κυστική κοιλότητα, σχηματίζοντας πνευμονική κύστη με πίεση. Κάποιοι πιστεύουν ότι αν ανακαλύπτεται πολλά επιθηλιακά κύτταρα του βρογχικού σωλήνα στο τοίχωμα της κύστης, σημαίνει ότι η κύστη προέρχεται από τον βρογχικό σωλήνα, ονομάζεται βρογχική κύστη; Αν το τοίχωμα της κύστης αποτελείται κυρίως από επίπεδα επιθηλιακά κύτταρα, τότε ονομάζεται πνευμονική κύστη. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις το τοίχωμα της κύστης περιέχει και τα δύο τύποι κυττάρων, οπότε δεν είναι εύκολο να αποδειχθεί ότι οι δύο είναι διαφορετικοί από την ασθενειακή βάση. Όταν η κύστη εμφανίζει λοίμωξη, λόγω της εμβολής των ινωδών κυττάρων, συχνά αλλάζει η αρχική κύτταρολογική δομή του τοιχώματος. Οι τοίχοι της κοιλότητας της χρόνιου πνευμονικού αποστήματος μπορεί επίσης να εμφανίζουν επίπεδα επιθηλιακά κύτταρα, οπότε η ασθενειακή φύση και η προέλευση της κύστης δεν μπορεί να αποδειχθεί με τη βοήθεια της ιστολογικής εξέτασης.

　　Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική και καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, η αιτία αυτού του φαινομένου είναι κυρίως η επικοινωνία του κύστη με τους βρόγχους, η δημιουργία της τεντωματικής αεριώδους κύστης. Οι μεγάλες κυστικές κήψεις έχουν συχνά συνεπαγόμενες λοιμώξεις; Αν το παιδί κλαίει δυνατά ή υπάρχουν τραυματισμοί, μπορεί να προκαλέσει τεντωματική πνευμονική κήλη. Οι κυστικές κήψεις δεν έχουν λειτουργία ανταλλαγής αερίων, οι μεγάλες κυστικές κήψεις μπορεί να πιέσουν τον πνευμονικό ιστό, προκαλώντας δυσκολία στην ανταλλαγή αερίων του πνεύμονα, οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν αυξημένη πίεση της πνευμονικής αρτηρίας, αυξάνοντας το φορτίο του καρδίου. Η μακροχρόνια επαναλαμβανόμενη λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει συνδετική δυσλειτουργία των γύρω οργάνων, επηρεάζοντας τη λειτουργία του πνεύμονα, αυξάνοντας τη δυσκολία της χειρουργικής επέμβασης και επηρεάζοντας την αποκατάσταση μετά την επέμβαση. Η αιμορραγία από τη βλάβη της κύστης μπορεί να προκαλέσει πνευμονική κήλη και αιμοθόξυνη κήλη. Υπάρχουν αναφορές ότι οι κυστικές κήψεις μπορεί να γίνουν καρκινικές.

　　Τα κλινικά συμπτώματα της κληρονομικής πνευμονικής κυστικής κήψεις μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά, ανάλογα με το μέγεθος, τον αριθμό των κυστικών κήψεις, την επίδραση στις γειτονικές οργανικές δομές, την παρουσία λοιμώξεων και διάσπαρσης και άλλες επιπλοκές, και να εμφανίζονται με διαφορετικό τρόπο, κυρίως με συμπτώματα πίεσης και λοιμώξεων, οι μικρές κυστικές κήψεις μπορεί να μην έχουν καθόλου συμπτώματα, και να ανακαλύπτονται μόνο κατά τη διάρκεια της ακτινογραφίας, οι μεγαλύτερες κυστικές κήψεις εμφανίζουν διαφορετικά συμπτώματα όταν εμφανίζονται λοιμώξεις ή ξαφνικές επέκτασεις που πιέζουν τις γειτονικές οργανικές δομές, όπως η πίεση στο βρογχίο μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο βρογχικής στένωσης, ξηρός βήχας και διάφορες βαθμοί δυσκολίας στην αναπνοή, ακόμη και κίτρινη κοιλιά, η πίεση στο οισοφάγο μπορεί να προκαλέσει δυσφαγία, και όταν υπάρχει λοίμωξη μπορεί να εμφανιστούν πυρετός, βήχας, βλέννα και ακόμη και αιμορραγία, κατά την εξέταση σώματος οι μικρές κυστικές κήψεις μπορεί να μην έχουν ανώμαλα σημεία, οι μεγαλύτερες κυστικές κήψεις έχουν σκοτεινή ή γεμάτη κουδούνια, μειωμένη ή εξαφανισμένη αναπνευστική ήχος, οι αεριώδεις κυστικές κήψεις με υψηλή πίεση συχνά εμφανίζονται σε νεογέννητα και βρέφη, με ταχύτερη αναπνοή και καρδιακό ρυθμό, αναπνευστική δυσκολία, σύνδρομο βρογχικής στένωσης και κίτρινη κοιλιά, η κουδούνια είναι κρυστάλλινα ή θορυβώδη, η αναπνευστική ήχος εξαφανίζεται, συνοδευόμενη από μετατόπιση του μεσοθωρακίου και του καρδίου, εύκολα να προκαλέσει τεντωματική πνευμονική κήλη, όταν υπάρχει χρόνιος λοιμώξη εμφανίζεται επαναλαμβανόμενη βήχας, βλέννα και χαμηλή θερμοκρασία.

　　Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης. Η νόσος είναι μια κληρονομική ανωμαλία της αναπτύξεως του πνεύμονα, και οι μεθόδους πρόληψης είναι οι ίδιες με άλλες κληρονομικές ασθένειες. Μετά την καλή διάγνωση, πρέπει να προληφθούν οι λοιμώξεις και να γίνει ενεργός θεραπεία. Για τα παιδιά χωρίς συμπτώματα, μπορεί να παρακολουθούνται για μερικούς μήνες ή έτη και να γίνει χειρουργική επέμβαση σε κατάλληλο χρόνο για να αυξηθεί η αντοχή στην χειρουργική επέμβαση. Μετά τον έλεγχο των λοιμώξεων, να γίνει η χειρουργική επέμβαση το συντομότερο δυνατό για να αποφευχθούν οι συνεπαγόμενες λοιμώξεις και οι διάφορες επιπλοκές που θα προκαλέσουν δυσκολίες στη χειρουργική επέμβαση.

　　1、Εκτίμηση ακτινογραφίας

　　Η φωτογραφία θωραξίδας δείχνει απόμονες υγρές κυστικές κήψεις με σαφή ορίσματα και σφιχτή κύρια σκιές, οι απόμονες αεριώδεις κυστικές κήψεις παρουσιάζουν οβάλ ή σφαιρικές ελαφρές τοιχοποιίες που είναι διαφανείς, αν υπάρχουν πολλές κυστικές κήψεις όπως οι πνευμονικές κυστικές κήψεις που βρίσκονται στο οπίσθιο μεσοθωρακίο, και εμφανίζουν συμπτώματα πίεσης οισοφάγου, δυσφαγία απαιτείται η εξέταση με βαρύτητας για να κατανοηθεί η σχέση του όγκου με τον οισοφάγο και μπορεί να διακρίνει την hiatus hernia.

　　2、支气管造影

　　Χορηγία

　　3Μπορεί να καθορίσει το εύρος και τη θέση της αλλοιώσης της κύστης.

　　CT

　　4Για την αξιολόγηση της θέσης, του μεγέθους της κύστης και της σχέσης με τα γειτονικά όργανα είναι χρήσιμο, η διάκριση μεταξύ της αεροζωοειδούς κύστης και της πνευμονικής πνευμονίας μπορεί να γίνει με ενισχυμένη CT 스κόπηση, η πρώτη μπορεί να δει τη σκιά του πνευμονικού αγγείου.

　　Αντιστοιχία

　　5Υποστηρίζει τη διάκριση της απομόνωσης του πνεύμονα.

　　Βελτιστοποίηση

　　6Για τη διάκριση των αλλοιώσεων εντός του πνεύμονα, της μεμβράνης του πνεύμονα, του αέρα, των κύστεων, των στερεών αλλοιώσεων, έχει κάποια επίδραση, αλλά για την πνευμονική αβοκασία, την κυστική αδένωμα κ.λπ. χρειάζεται περαιτέρω διάκριση.

　　Εκτίμηση

　　1Τροφές και αποφεύγοντας για τους ασθενείς με γενετική κύστη του πνεύμονα100 γραμμάρια, κουνουπί90 γραμμάρια, βράστε το υγρό, πιείτε ως τσάι, κάθε μέρα1剂。Αυτό το φάρμακο έχει την επίδραση καθαρισμού του πνεύμονα και της ρύθμισης της βλέννας, της ρύθμισης της υγρασίας και της απομάκρυνσης του pus.

　　2γραμμάρια, κόλιανδρο25Τα κρέατα του θηλαστικού αφαιρούνται το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα μετά τον καθαρισμό και κόβονται σε κομμάτια, το σκόρδο αφαιρείται το φλοιό και καθαρίζεται, ο κουκουράγιο καθαρίζεται και κόβεται σε κομμάτια, τοποθετούνται μαζί στο δοχείο με νερό, πάρτε δυνατό φωτιά για να βράσει, μετά από την κατανάλωση της αργή φωτιά50 γραμμάρια, κουκουράγιο600 γραμμάρια, σκόρδο15γραμμάρια, κόλιανδρο30 λεπτά, προσθέστε κόλιανδρο και ρυθμίστε τη γεύση. Αυτό το φάρμακο έχει την επίδραση απομάκρυνσης του pus και της ρύθμισης της βλέννας, η θέρμη και η αποτοξίνωση.

　　3Αυτό το κρέας είναι λεπτό250 γραμμάρια κομμένα, κύμινο25γραμμάρια, προσθέστε νερό600 milliliters, slow-cooked until8matures. Πάρτε τον κουκουράγιο500 γραμμάρια αποφλοιωμένα και κομμένα, προσθέστε στο κρέας του βοηθού και βράστε μαζί, προσθέστε αλάτι, γεύμα, κ.λπ. για να δοθεί γεύση, πάρτε τη δόση σε πολλές φάσεις.

　　4Καρύδι50 γραμμάρια, χτυπημένα και λιωμένα, προσθέστε κατάλληλο μέρος σοκολάτας, χρησιμοποιήστε ζεστό νερό για να την διαλύσετε. Υποστηρίζεται από πνευμονικό πυώδες και εντένεια.

　　1Θέραπευτική

　　Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει υπό τον έλεγχο της λοίμωξης και της προετοιμασίας της αίματης μετάδοσης, ανεξάρτητα από την ηλικία, μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση. Αν δεν γίνει χειρουργική επέμβαση, υπάρχει κίνδυνος επαναλαμβανόμενης λοίμωξης, που μπορεί να προκαλέσει σοβαρές περιχύρωση της πνευμονικής μεμβράνης. Οι κύστες στα άκρα των πνευμόνων μπορούν να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση απομάκρυνσης της κύστης; Οι κύστες στο κέντρο των πνευμόνων απαιτούν χειρουργική απομάκρυνση του πνεύμονα, η οποία έχει γενικά καλή επίδραση.

　　2Πρόγνωση

　　Οι ασθένειες που παρατείνουν και επαναλαμβάνονται εύκολα προκαλούν συνασθένειες, όπως η περιχύρωση της πνευμονικής μεμβράνης, οι αεροζωοειδείς κύστες κ.λπ., οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν αναπνευστική και καρδιακή ανεπάρκεια και να απειλήσουν τη ζωή του παιδιού. Με επιτυχία τη χειρουργική επέμβαση, η πρόγνωση είναι καλή.