มะเร็งติดตัวเองของท่อเม็ดไตทางหลังของเด็ก

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　dRTA โรคมะเร็งเอี้ยงทางทางเชิงพันธุกรรมทั้งเสมอทั้งอย่างเสมอ หรือทางทางเชิงพันธุกรรมที่ซับซ้อน โรค dRTA ที่เป็นโรคที่มาด้วยโรคอื่น ๆ ที่อันตรายต่อฟังก์ชันของท่อเม็ดไต สามารถเห็นได้ที่กายวัสดุหลักคล้ายโปรตีน ภาวะไขขายไขมันติดตัวเอง การเกินปริมาณวิตามิน D ฝากติดที่มะเร็งติดตัวเอง ปฏิกิริยาปฏิเสธที่มาจากการของเหลือง ไตชามเรียงเนื้อหยุดเนื้อ โรคเนื้อหยุดเนื้อเนื้อหยุดเนื้อ โรคไขขายเหลืองน้ำตาล โรค Wilson โรคขาดเซลล์เม็ดเลือดขาวเกิดจากการขาดสารและสารพิษ (เช่นลิท์ท์ อะมโฟเฟอร์ทิน B ทอมิล ไดโอซิน และอื่น ๆ)。

　　เจอกันด้วยภาวะเกิดโรค

　　1ระบบเกิดโรคdRTAหลักของโรคเกิดขึ้นจากการปล่อยH+ซึ่งมีความขาดแคลนของฟังก์ชัน+-ซึ่งมีความขาดแคลนของฟังก์ชัน ซึ่งมีเซลล์ของท่อรวมที่เนื้อเยื่อเนื้อตายของไตมีเซลล์หลัก (intercalatedcell) ที่มีหน้าผิวเซลล์มีH+ATPเซนเซอร์ (ซึ่งเป็นเซนเซอร์ของโปรตอน) ที่สามารถปล่อยH+และH3ที่ผสมกันด้วยNH4และNaHP0+4ที่ผสมกันด้วยNH2PO-4และH+ที่มีความขาดแคลน ในขณะที่มีเซลล์มาสเตอร์ของท่อรวมในเนื้อเยื่อหลังของตับมีความสำคัญในการกลับค้างเหลืองและการปล่อยไฟฟ้า การที่เซลล์เหล่านี้มีปัญหาจะทำให้เกิดการปล่อยH

　　（1ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง+-ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง+。

　　（2ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง+ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง+ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง

　　（3ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง-ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง+ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง

　　（4ซึ่งทำให้การปล่อยฮีโมจินของเมแทโลปรอตีนลดลง-ซึ่งหลักฐานที่เป็นอุดมภาพ (voltage-HCO3-ซึ่งทำให้ต้นแบบของฝายาวของไตต้านกรดที่มีการเปลี่ยนแปลงทางเชื้อชาติสายพันธุ์ที่เป็นสีเทาหลัก ที่เกี่ยวข้องกับการแลกเปลี่ยนCl1）ของการเปลี่ยนแปลงทางเชื้อชาติที่เป็นสีเทาและการเปลี่ยนแปลงทางเชื้อชาติที่เป็นสีเทาเกี่ยวข้องกับความขาดแคลนของสาขาย่อยของแรงเบียร์ (ATP6B1）

　　2และทางเดินเลือดในท่อเจาะไตและท่อรวมตามที่ปกติเป็นการแลกเปลี่ยนH+-และNa+ที่มีการแลกเปลี่ยนH+ที่ปล่อยH+เพื่อปรับเปลี่ยนสมดุลกรดเบส+มีปัญหา และH+4ที่มีการสะสมในร่างกาย ทำให้เกิดอาการหลั่งNH+-และNa+ที่มีการแลกเปลี่ยนลดลง ทำให้เกิดโรคน้ำเหลืองต่ำK+-และNa+ที่มีการแลกเปลี่ยนดินแดน ทำให้มีปริมาณK+ที่เสียเปล่า ทำให้เกิดโรคน้ำเหลืองต่ำ ขณะที่Na+ที่มีการกลับค้างลดลง ทำให้เกิดโรคน้ำเหลืองต่ำและเกิดเมลาโรน ที่เพิ่มเพื่อเพิ่มNa+และCl-ที่ถูกยับยั้ง-ที่สะสมขึ้นมากกว่าที่จะเกิดอาการขาดน้ำเหลืองที่สูง การลดอัตราการหลั่งเหลืองแน่นต่ำอันทำให้ฝายาวของไตต้านกรดทำงานต่ำลง ทำให้เกิดอาการชาและหลั่งน้ำมาก และกรดที่มีอยู่ในร่างกายจะมีอาการต้านกรดอย่างยาวนาน ทำให้ร่างกายใช้ระบบเบื้องกลางของกระดูกเพื่อปรับเปลี่ยนกรด และปริมาณคาลเซียมและฟอสฟอรัสในกระดูกจะปล่อยเข้าไปในเลือด ทำให้ปริมาณคาลเซียมในเลือดลดลง ดังนั้นจึงกระตุ้นให้ตับหลอดตับพรายหลังตับปลูกธาตุเพื่อปลูกธาตุเพื่อช่วยปรับเปลี่ยนกรดเบส และช่วยทำลายกระดูกและลดการก่อตัวกระดูก ทำให้ปริมาณคาลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น และลดการกลับค้างฟอสฟอรัส ทำให้ปริมาณฟอสฟอรัสในเลือดลดลง และปัสสาวะที่มีความเป็นกรดช่วยให้คาลเซียมและฟอสฟอรัสในปัสสาวะมีความเข้มข้นขึ้น และเกิดหินไตและเจือนคาลเซียมในตับที่มีข้อเสีย ซึ่งก่อให้เกิดภาวะเสียตับที่มีข้อเสีย และทำให้เกิดภาวะไตไม่ทำงาน ไขมันน้ำตาลซึ่งมีความสำคัญในการละลายคาลเซียมในปัสสาวะ ในช่วงที่มีอาการต้านกรด การปล่อยไขมันน้ำตาลลงและการกลับค้างขึ้นมากขึ้น ทำให้เพิ่มการเกิดกระดูกคาลเซียม

　　เด็กที่มีโรคไตต้านกรดอุดตันทางยาวของท่อเจาะไตมีแนวโน้มที่จะเกิดการเกิดอาการเนื่องมาจากการขาดสารอาหาร โรคกระดูกอ่อนหรือโรคกระดูกอ่อนเนื่องจากฝากระดูก บางครั้งเกิดหินไตหรือเจือนกระดูกไต ในช่วงสุดท้ายอาจมีภาวะไตอ่อน น้อยกว่าจะมีภาวะประสาทไปตา และอื่นๆ

　　臨床上可分為嬰兒型及幼兒型，前者生後幾個月內發病，男嬰多見，為常染色體隱性遺傳，後者常在2歲後出現症狀，以女性多見，為染色體顯性遺傳，dRTA主要臨床特點有：

　　一、發病年齡

　　原發性dRTA可以在生後即有臨床表現，但出現典型症狀時多在2歲以後。

　　二、慢性酸中毒表現

　　生長發育落後及厭食，噁心，嘔吐，腹瀉，便秘等慢性代謝性酸中毒表現，有時生長落後為惟一表現，不完全型dRTA可無酸中毒表現而僅出現低鉀，肌無力或腎鈣化。

　　三、尿濃縮功能減退多飲

　　多尿，不明原因脫水，還可出現脫水熱，休克，係由於低鉀引起尿濃縮功能減退所致。

　　四、低鉀血癘

　　肌肉軟弱無力甚至周期性痙攣等低鉀表現比較突出，系泌H+減少引起低鉀血癘所致，嚴重時影響心臟，出現期前收縮等嚴重心律失常和循環衰竭。

　　五、佝偻病表現

     骨質脫鈣，骨骼軟化，骨骼畸形，前囟寬大且閉合延遲等佝偻病表現，維生素D治療無效。

　　六、腎鈣化與腎結石

     腎結石常見於年長兒及成人，可與腎鈣化同時或單獨出現，並可伴有血尿，腎積水與泌尿道感染，結石多為磷酸鈣，少數為草酸鈣和鳥糞石，膿尿常持續存在，可能與腎鈣化有關。

　　七、幾種特殊的dRTA

　　1、兼有近端腎小管性酸中毒和遠端腎小管性酸中毒（Ⅲ型）：見於嬰兒，可早至生後1月發病，隨著年齡增長，HCO3-丟失可減輕。

　　2、不完全性dRTA：可伴有腎鈣化但無代謝性酸中毒，雖尿液酸化障礙，但排NH+4多，排TA少，大多在對完全性dRTA家族進行筛查時發現，也有不少為散發病例或繼發於其他疾病。

　　3、dRTA伴耳聾：為常染色體隱性遺傳，男女均可患病，耳聾出現時間從新生兒期至年長兒不等。

　　4、短暫性腎小管酸中毒：最早由Lightwood於1935年報道，酸中毒為一過性，可能是一些未被認識的環境因素所致，如維生素D中毒，磺胺藥腎損傷或汞中毒等，多在2歲左右自癒。

　　5、继发性dRTA：見於多種全身性疾病或腎臟疾病，患者同時具有原發病的臨床表現，本病典範者診斷不難，根據生長發育落後，煩渴，多飲，多尿，堅固性佝偻病和腎鈣化，腎結石等表現，血生化学檢查具備五低兩高特徵，即低血磷，低血鉀，低血鈣，低血鈉和低二氧化碳結合力（或低血清pH值）以及高血氯，高血清鹼性磷酸酶，且在酸中毒時，尿pH〉

　　6ที่มีอยู่ในร่างกาย และการตรวจสอบที่มีอยู่ตามไปด้วยเพื่อตรวจสอบRTAที่ไม่มีอาการเบาหวานกรดชัดเจน และใช้เพื่อเข้าใจRTAที่มีปัญหาในการขับเหลืองH+ความผิดปกติในระดับที่ไม่สมบูรณ์ ความผิดปกติที่ขึ้นกับความเคลื่อนไหวของไฟฟ้า (high K)+RTA หรือความผิดปกติในระดับที่ไม่สมบูรณ์ (reversed leak type)

　　RTAที่เป็นรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์ (secondary RTA) อาจเกิดขึ้นในโรคทางเดินเลือดที่มีปัญหาในช่องระหว่างเซลล์ โรคไตรยาที่มีปัญหาในไตหรือไตรยาไทรอยด์ที่มีปัญหา โรคไตรยาวิทามินD โรคหลอดเลือดตับอ่อน โรคตับอ่อนเรื้อรัง โรคไตรยาลิทิยัม และอื่นๆ ดังนั้น การรักษาและป้องกันโรคดังกล่าวเป็นวิธีที่แน่นอนในการป้องกันRTAที่เป็นรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์

　　1ตรวจสอบระดับpHและpHในปัสสาวะแต่pHในปัสสาวะยัง≥+และยังสามารถสูงถึง7。35ยังเหลืองต่ำ6น้ำตาลในปัสสาวะ<6。5，7น้ำตาลในปัสสาวะมากกว่า 0 การวัดpHในปัสสาวะจำเป็นต้องใช้เครื่องวัดpH หรือกระดาษวัดpH หรือเครื่องวัดปัสสาวะ ซึ่งมีความเร็วต่ำ การตรวจสอบpHในปัสสาวะมีจำกัด5。5ยังไม่ระบุว่าฟังก์ชันการยิ่งกรดของทางเดินเลือดที่มุ่งหน้าสู่ทางต้นทางที่มีปัญหาไม่ได้3ปัญหา แต่เนื่องจากมีH+ไม่สามารถตรวจสอบได้กับNH3ติดต่อกันเป็น+4ยังเหลืองต่ำ5。5ดังนั้น ควรวัดระดับpHและNH+4เพื่อวิเคราะห์ทั้งหมด ตัดสิน

　　2ตรวจสอบสารที่สามารถทำตัวเป็นกรดในปัสสาวะและNH+4การวัดระดับHที่ถูกปล่อยออกโดยทางเดินเลือดที่มุ่งหน้าสู่ทางต้นทาง+ส่วนใหญ่ติดต่อกันกับ3ติดต่อกันเป็น+4ขับเหลือง ส่วนที่เหลือขับเหลืองด้วยรูปแบบที่สามารถทำตัวเป็นกรด ดังนั้น สารที่สามารถทำตัวเป็นกรดในปัสสาวะและNH+4และระดับปริมาณเหลืองที่มีอยู่ในร่างกายเพิ่มขึ้น ปริมาณpHในปัสสาวะของมนุษย์ที่ปกติอาจ<5。5ในปัสสาวะ สารที่สามารถทำตัวเป็นกรดและNH+4การขับเหลืองที่เกิดขึ้นได้แก่25μmol/min และ39μmol/min ในกรณีที่มีโรคเบาหวานกรดทางทางเดินเลือดที่มุ่งหน้าสู่ทางต้นทาง ทั้งสองระดับลดลงอย่างชัดเจน

　　3ตรวจสอบอิเล็กโทรลิตในปัสสาวะและช่องว่างอาศัยกรดในปัสสาวะdRTA ส่วนใหญ่มีการขับเหลืองเหลืองในปัสสาวะเพิ่มขึ้นและระดับคาลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ระดับCa/Cr>0。21，24h ระดับคาลเซียมในปัสสาวะ>4mg/（kg·d），ระดับอาศัยกรดในปัสสาวะต่ำ=Na++K+-Cl-สามารถแสดงให้เห็นระดับNH+4ระดับต่ำ ในกรณีที่มีปัญหาในการขับเหลืองNH+4ลดลง

　　4ตรวจสอบระดับก๊าซในเลือดและอิเล็กโทรลิตdRTA มีลักษณะเป็นโรคเบาหวานกรดที่มีอยู่ในระดับปกติของช่องว่างอาศัยกรด (anion gap, AG) = Na++K+-（C1-+HCO3-ปกติเป็น8～16mmol/L ที่เพิ่มขึ้นบ่งชี้ว่ามีสารอาศัยกรดเหล่านี้ (เช่นไนโตรเจนไอออน ซัลไฟร์ไอออน) หรือ (และ) อาศัยกรดอินทรีย์ที่มีอยู่ในร่างกาย ในช่วงRTA ระดับC1-เป็นการปรับเปลี่ยนHCO3-ต่ำดังนั้นจึงมีAGปกติ ระดับเหลืองในเลือดลดลงเช่นกัน ซึ่งเป็นลักษณะสำคัญของdRTA และอาจเป็นลักษณะเดียวของdRTAที่ไม่สมบูรณ์ ระดับเหลืองและแคลเซียมในเลือดอาจปกติหรือลดลง

　　5ตรวจสอบความดันคาร์บอนไดออกไซด์ในปัสสาวะประชาชนทั่วไปที่ได้รับฮีโปคาร์บอนแอตเน้นหรือฟอสฟาเนียมิกภาคพลาสมาที่ไม่ได้เป็นกรดหรือเครื่องราชทรัพย์ภาคพลาสมาที่มุ่งหน้าสู่ทางต้นทางของทางเดินเลือดที่มีระดับต่ำ3-或HPO42-增多，前者与H+结合生成H2CO3；后者与H+结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高，dRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值〈20mmHg，正常人〉30mmHg，6。24h尿枸橼酸dRTA时常减低，影像学检查可了解骨病情况并发现肾结石，超声波检查可了解肾脏有无钙化及结石，心电图检查可发现电解质紊乱，如低钾血症和心脏损害等。

　　.ในระบบรับประทานต้องรับประทานอาหารที่มีประสงค์และคาลเซียม และผักขาวที่มีวิตามินมาก โดยสินค้าที่มีประสงค์สูงคือผักดิน อย่างเช่น มันดฝรั่ง มันจันทร์ มันยาง ผลไม้เช่น มะนาว มะเขือด หากฟังก์ชันของไตยังดี การบำบัดกายด้วยคาลเซียมก็มีความสำคัญ ในการปรับความเป็นเม็ดในทางด้านของอาหารของโรคไต
　　1.กฎระบบรับประทาน：ควรรับประทานอาหารที่เล็กน้อยกว่าปกติ หลีกเลี่ยงการรับประทานเมล็ดหวานและอาหารที่รุนแรง หลีกเลี่ยงการรับประทานน้ำมันหนักและอาหารที่มีโปรตีนทางสัตว์มาก (เช่น หมูกระเจาะ ปู หอยตะ ฯลฯ) ต่างๆของโรคไตมีระบบรับประทานที่แตกต่างกัน
　　2.เราผู้ใหญ่สามัญรับประทานน้ำเกลือวันละ5—6กรัม น้ำเกลือเป็นเยื่อน้ำเงิน น้ำเกลือเหลืองเป็นเยื่อเมล็ดเกลือง น้ำเกลือเขียวเป็นเยื่อคาร์บอนไนทร์ การรับประทานน้ำเกลือและน้ำเกลือเหลืองเกินจะทำให้น้ำติดตัวในร่างกายและเป็นสาเหตุที่เกิดภาวะเจาะเล็ก ดังนั้นคนที่มีภาวะเจาะเล็กจะต้องควบคุมปริมาณน้ำเกลือและน้ำเกลือเหลืองที่รับประทาน คนที่รับประทานน้ำเกลือและน้ำเกลือเหลือง โดยปกติทุกคนทุกวัน2—3กรัม และระบบดูแลเดียวกันกับระบบรับประทานที่มีน้ำเกลือขนาดต่ำ หากรับประทานน้ำเกลือแบบที่ไม่มีน้ำเกลือเป็นเวลานาน อาจทำให้เกิดอาการอ่อนและหวาดหวั่น
　　3.ปริมาณปัสสาวะของมนุษย์ทั่วไปโดยปกติจะมีวันละ1500—2000มิลลิลิตร ในช่วงที่มีภาวะมีปริมาณปัสสาวะน้อยจากภาวะไข้หวัด ภาวะมีปริมาณปัสสาวะน้อยจากภาวะเจาะเล็ก ภาวะภาวะเจาะเล็กที่มีน้ำเป็นขวางหลังและภาวะไตเจาะจางที่มีปริมาณปัสสาวะน้อยและมีของเสียของร่างกายที่ขยายตัว ต้องควบคุมปริมาณน้ำที่รับประทาน (รวมถึงปริมาณน้ำที่รับประทาน น้ำที่มีในอาหารและสารสมานภาพที่มีในยาภายในประสาท) เพราะน้ำที่รับประทานไม่สามารถปล่อยออกได้ น้ำจะติดตัวในร่างกายทำให้เกิดอาการของขวางของน้ำในร่างกายเพิ่มขึ้น และยังสามารถเพิ่มความดันเลือดสูงขึ้นด้วย ปริมาณน้ำที่รับประทานในขณะนี้ควรเป็นความสัมพันธ์กับปริมาณปัสสาวะ500มิลลิลิตร หลังจากการเพิ่มปริมาณปัสสาวะ ปริมาณน้ำที่รับประทานเป็นที่สามารถที่จะลดลง แต่คนที่มีปริมาณปัสสาวะที่มาตรฐานก็ต้องรับประทานน้ำตามปกติ นอกจากนี้ คนที่มีการติดเชื้อทางปัสสาวะเช่น ภาวะไตเจาะจาง ภาวะมีน้ำในเลือดต่ำ ภาวะเจาะเล็กในหลอดน้ำเม็ดเลือดและอาการที่เกี่ยวข้อง ต้องรับประทานน้ำมากและปล่อยน้ำออกมาหลังจากการรับประทานยา น้ำมากและปล่อยน้ำออกมามีประโยชน์ต่อการกำจัดโรค
　　4.ดูแลคนที่มีโรคในไตควรรับประทานอาหารข้าวสาลีดี และรับประทานวันละ 0กิโลกรัมของร่างกาย7～1.0กรัม ต้องเป็นการที่ออกแนะนำตามปริมาณโปรตีนที่ปัสสาวะออกและฟังก์ชันของไต
　　5.บางคนที่มีโรคในไตมีระยะการเกิดโรคยาวนาน การหายดีช้า จะกล่าวหรือสนทนากันมาก เพื่อแลกเปลี่ยนข้อมูลและประสบการณ์ แต่ควรระวังไม่ให้สำเร็จซึ่งกันตามตัวเองเพราะใครก็มีลักษณะของตัวเองเดี่ยว
　　6.ในช่วงการรักษา ถ้ามีอาการไข้หวัด ไข้ไตรยางกล้ามเนื้อ ติดเชื้อ หรืออาการอื่น ๆ ต้องติดต่อแพทย์เชิงมาตรการเดี่ยวกันเพื่อรักษาทันทีและป้องกันการเพิ่มภาวะเสี่ยง
　　7.และหลีกเลี่ยงการกินปากกาบริสรุ่งราบหรืออาหารที่มีความเสี่ยงต่อสุขภาพ8.รักษาการทางบันไดของหมากออกได้เพื่อระบายของเสียออกมาและลดการกินยาสารพิษลง พัฒนาการที่เรียบร้อยในการปล่อยหมากออกมา รับประทานผักสดและผลไม้ ใช้ยาละลายเนื้อเยื่อในกรณีที่จำเป็น

　　一、治疗

　　dRTA的治疗以控制酸中毒，纠正电解质紊乱，防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要：

　　1、การแก้ไขโรคฝีมือหลอดต่อเน็ย ควรให้2～5mmol/(kg·d) ยาที่ช่วยแก้ไขโรคและป้องกันโรคทั้งหมด และป้องกันการเติบโตที่ล้าลง สามารถเลือกใช้ได้เช่น：

　　（1）แกลลิกแอซิดไนโตรเจน2～0。4g/(kg·d)，（2）Shohl หรือ14％แกลลิกแอซิดและ9。8％แกลลิกแอซิดนาตริยุ่ม2～5ml/(kg·d)

　　（3）10％แกลลิกแอซิดนาตริยุ่ม10％แกลลิกแอซิดแกลเลนเครื่องหมายรวม2～5ml/(kg·d)

　　2、การแก้ไขโรคของการควบคุมไฟฟ้าอิเล็กทรอลของผู้ป่วยที่มีอาการไข่เหลืองของประสาทต่ำอย่างรุนแรง สามารถกินยาเคลลิอุมได้ชั่วคราว การกินยาเคลลิอุมชั่วคราวสามารถเพิ่มอาการอาศัยเนื้อและอาศัยเนื้อสูงขึ้น ในสภาพปกติสามารถใช้ยาShohl หรือใช้เพียงแค่ตัวเดียว10％แกลลิกแอซิดแกลเลน2～4ml/(kg·d)；สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการไข่เหลืองของประสาทต่ำ สามารถเพิ่มยาแกลลิกแอซิดแคลเซียมอย่างเหมาะสม อย่างเช่น10％แกลลิกแอซิดแคลเซียม2ml/(kg·d)，รวมเป็นเดียวกัน〈20ml/d。

　　3、การป้องกันและกำจัดโรคระบบสุขภาพหลังเอ็นหลังและการก่อตัวของกำมะลอกระคายเนื้อเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันและกำจัดโรคระบบสุขภาพหลังเอ็นหลังและการก่อตัวของกำมะลอกระคายเนื้อ สำหรับผู้ป่วยที่มีโรคระบบสุขภาพหลังเอ็นหลัง สามารถใช้ยาวิตามินD อย่างเช่นวิตามินD5000～1วันU/d，1，25-(OH)2D3(Rocaltrol，0。25？？g/d) รักษา ควรระวังการเกิดอาการไข่เหลืองของประสาท สำหรับโรคน้ำตาลสูง สามารถกินยาอาศัยเนื้อดังกล่าว และในกรณีที่จำเป็นยังสามารถเพิ่มยาไฮโดรคลอริเธโซล (ไดฮโดรโคลอร์เธโซล) ด้วย2mg/(kg·d)，ทางการกิน，สามารถลดโรคน้ำตาลสูงได้ และช่วยละลายและถ่ายกระดาษประกาศนียาวระยะยาว

　　4การรักษาด้วยการผ่าตัดมีความเหมาะสมสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการทรมานที่ระบบสุขภาพหลังเอ็นหลังที่มีความผิดปกติหนัก

　　2. ความหวังในการรักษา

　　ความหวังในการรักษาของฝีมือหลอดต่อเน็ยที่มีประวัติความสำเร็จที่ดี มีความเกี่ยวข้องกับเวลาที่เริ่มรักษา และการยังคงรักษาตามที่เหมาะสม หากสามารถเริ่มรักษาในช่วงต้นของทารก ไม่เพียงแค่การเติบโตและพัฒนาทั้งร่างกายและสมอง ยังสามารถหยุดยั้งการก่อตัวของกำมะลอกระคายเนื้อได้ ซึ่งจะลดการเกิดกระดาษประกาศนียาวระยะยาวอย่างมาก และสามารถป้องกันการทำลายต่อเนื้อระเบิดตับเช่นเดียวกัน หากหยุดรักษา อาการอาศัยเนื้อและอาการเกี่ยวข้องจะกลับมาด้วย ความหวังในการรักษาของฝีมือหลอดต่อเน็ยที่เป็นรูปแบบที่สองเกี่ยวข้องกับโรคประจำตัว