ความเป็นไขมันทางเลือดทางด้านหลังของเด็ก

　　一、发病原因

　　几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者，常见继发性病因有：

　　1、单纯醛固酮缺乏如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。

　　2、慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足如糖尿病肾病，紫癜性肾炎，镰状细胞肾病，肾硬化，间质性肾炎等。

　　3、急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足。

　　4และการลดลงของการตอบสนองของไตต่อเอลิโรนด์เช่น การขาดแคลนของเอลิโรนด์เดี่ยวกันที่เป็นต้นกำเนิดในเด็ก การขาดแคลนของเอลิโรนด์ที่เป็นทางเชิงเริ่มต้น (รวมถึงการขาดแคลนทางช่องทางของเด็ก การติดเนื้อเลือดในทางเลือดของเด็ก และอาการโรคของโกร์ดอน)

　　5และการเพิ่มการใช้ยาและสารพิษที่มีคลอริดเกินไป การใช้ยาปัดน้ำตาลที่มีฟันซึ่งเพิ่มการสร้างเลือดน้ำตาล ฮีสตามิน และยาบรรเทาอาการของโปรสเตอรอน

　　สอง กลไกการเกิดโรค

　　เอลิโรนด์เป็นสารเคมีที่ควบคุม Na+-และ K+และ Na+-และ Na+แลกเปลี่ยนสารเคมีภายในร่างกาย ขณะที่ความขาดแคลนของเอลิโรนด์หรือการตอบสนองของไตต่อเอลิโรนด์ลดลง การยึดครอง Na+-และ K+และ Na+-และ Na+ยับยั้งการแลกเปลี่ยน H+ยับยั้งการยึดครอง HCO3-ขาดน้ำเสียเพิ่มมาก+ปล่อย K+การเกิดโรคกระสับกระทับสูงคลอริดเป็นโรคกระสับกระทับ

　　อาจมีการเกิดอาการคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติหรือหัวใจหยุดชะตาย ฟังก์ชันของไตที่ลดลง ความดันเลือดต่ำหรือสูง RTA ผู้ป่วยที่มีโรคกระสับกระทับมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคกระสับกระทับกระดูก โรคกระสับกระทับทางเชื้อเพศ โรคไตน้ำตาลต่ำ หรือโรคกระสับกระทับหินไต ควรที่จะระวัง มีบันทึกว่า การเสียชีวิตที่ไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนบางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับโรคกระสับกระทับ RTA ที่ไม่สมบูรณ์ที่เกิดเลือดน้ำตาลต่ำ

　　สาเหตุที่สามารถก่อให้เกิด RTA และโรคที่เป็นต้นกำเนิดมากมาย ขณะที่มีสาเหตุเหล่านี้มีความสัมพันธ์หรือมีการกระทำเกิดขึ้น จะมีการเกิดโรคกระสับกระทับเมทาบอลิกที่มีคลอริดเป็นสาเหตุ การเติบโตและการพัฒนาของเด็กมีความล้าหลวง มีอาการไม่อยากกิน มีอาการท้องอ่อน หรือมีอาการหิวโหย หรือมีอาการที่เกี่ยวข้องกับการเกิดน้ำเสียหรือเหลือง หรือมีอาการที่เกี่ยวข้องกับการเกิดน้ำเสียที่มีน้ำหนักต่ำหรือการขาดน้ำ การลดลงของฟังก์ชันของทั้งหมดของไต และเกิดโรคกระสับกระทับกระดูกที่รุนแรง เด็กมีอาการโรคกระสับกระทับที่ยากแก้ หรือเด็กที่มีอายุมากกว่าก็อาจมีอาการโรคกระสับกระทับ โรคกระสับกระทับทางเชื้อเพศ โรคกระสับกระทับกระดูกทางโรคซึ่งเกิดขึ้นโดยธรรมชาติ การเกิดฝูงปริมาณที่ติดต่อกันของไตหรือโรคกระสับกระทับหินไต มีฟังก์ชันของไตเซลล์กระเนือนเลือดที่เสียหายเป็นอย่างมาก แต่โรคนี้มักจะมีโรคกระสับกระทับเมทาบอลิกที่มีคลอริดสูงและโรคกระสับกระทับเลือดน้ำตาลสูงก่อนที่จะมีโรคความเสียหายของฟังก์ชันไตครอบคลุม20ml/（min·1.73m2）〕 และ GFR ลดลงยากที่จะอธิบายระดับของโรคกระสับกระทับซึ่งมีติดต่อกันเป็นปกติในคลีนิค มีการเกิดเลือดน้ำตาลต่ำหรือสูงโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน ซึ่งเลือดน้ำตาลสูงอาจเป็นสาเหตุของการเกิดอาการคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติหรือหัวใจหยุดชะตาย หากเกิดเลือดน้ำตาลต่ำอาจเป็นสาเหตุของอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ ความเปลี่ยนแปลงของเท้าและตามรังสี และอาการอัมพาต การตรวจสอบปริมาณและ pH ของเลือดและปัสสาวะยืนยันว่ามีโรคกระสับกระทับและปัสสาวะที่มี pH ที่สูงขึ้นหรือเท่ากับ 3 ต่อระยะเวลา6.0 และแนวโน้มทางเคมีของกระบวนการทางในร่างกายมีการสร้างกรดมากกว่าการสร้างเบส การรับประทานอาหารปกติของผู้ใหญ่ ในแต่ละวันจะมีการสร้างกรดไม่มีก๊าซมากที่สำคัญ (มาจากโปรตีน)1mmol/kg (BW) ดังนั้น ปัสสาวะทั่วไปจะมีความเป็นกรดในระดับที่เหมาะสม (pH5.0～6.0) แต่เมื่อบริโภคผลไม้และผักเย็นจำนวนมากหรือบริโภคยาที่ทำให้เป็นสารปรอทอนิก เปลี่ยนเป็นปริมาณเหลืองชั่วคราว แต่ในระดับที่เบาหวานต้น ปริมาณ pH ของปัสสาวะยัง≥6.0。

　　รักษาโรคประจำตัวอย่างเต็มที่ อย่างเช่น ให้การรักษาด้วยฮอร์โมนที่แทนที่ผิวหนังของไตเครื่องกล้ามเนื้อ หลีกเลี่ยงการบริโภคแร่ซีเอนทริกมากเกินไป ใช้ยาตัวเลือกที่ช่วยเพิ่มปริมาณน้ำเหลือง ฮีสตามิน ยาบรรยายเมทาบอลิก และห้ามบริโภคยาและอาหารที่ทำลายฟังการซึมเข้าของไต ควรเพิ่มปริมาณการฝึกซ้อม และเพิ่มความแข็งแกร่งของร่างกาย สามารถบริโภคยาสามวิสัญญาณ และอื่น ๆ

　　1、การทดสอบการเจาะเจาะ:มักมีระดับของการทำงานของไตครึ่งต่ำ แต่โรคนี้มักมีภาวะมะเร็งเชิงเลือดเลือดเกิดขึ้นก่อนการปรากฏอาการความเสียหายทางไตเชิงยาว ซึ่งมีภาวะมะเร็งเชิงเลือดเลือดของกรดเมทาบอลิกที่สูงและภาวะมะเร็งเชิงเลือดเลือดของไขลภาคที่สูง พ่อแม่ของโรคได้กล่าวว่าการทดสอบเจาะเจาะที่เป็นเลือกตั้งหลักของRTA ยังเหมือนกันหลังจากการรักษาเป็นเวลาหลายปี40/115ตัวอย่างหนึ่งคือตรวจทดสอบของการปล่อย RTA

　　2、การลดลงของการควบคุมการตรวจคาลิเวอร์น์ของไต:ปกติ GFR>20ml/(min·1.73m2) และ GFR ลดลงยากที่จะอธิบายปริมาณกรดเปรี้ยว

　　3、การตรวจปัสสาวะ:เช่นโปรตีนเล็กน้อย ตัวอาหาร Tamm-โปรตีนที่ชื่อ Horsfall ทั้งหมดสามารถแสดงถึงความเสียหายของท่อไตและเยื่อรอย ไม่มีอาการเบาหวานในปัสสาวะ อาการเบาหวานแหล่ง อาการเบาหวานเหลือง ภาวะไตใต้ปกติ ในช่วงที่มีอาการเสียภาพ ปัสสาวะสามารถมีสีกรด แต่อามอนในปัสสาวะยังลดลง ปริมาณ HCO3-ปล่อยน้อยหรือไม่มี ในปัสสาวะ HCO3-ความสูงที่ปกติ ปริมาณ HCO3-ปล่อยมักเพิ่ม ลดปริมาณ NH4+ลดลงชัดเจน ลดปริมาณเหลืองในปัสสาวะ ลดปริมาณ HCO3-เพิ่มปริมาณการปล่อย ลดการสร้างอามอนในปัสสาวะ

　　4、ชีวเคมีเลือด:การเปลี่ยนแปลงของชีวเคมีเลือดเหมือน pRTA การปล่อย Cl->105mmol/L，pH<7.35HCO3-<22mmol/L。

　　5、อื่น ๆ:ตัวอาหารของรักษาต่อต้านไตร่อเกลือน+)(เคลื่อนไหวของภาวะภูมิคุ้มกันที่ไม่เหมาะสม โรคนี้ทั่วไปไม่มีการซับเซาะกระดูกไตและหินไต ซึ่งเสียหายทางกระดูกเพียงเมื่อมีอาการไตซึมเข้า การตรวจวิทยาศาสตร์ การตรวจหัวใจและอาการหัวใจ เช่น การตรวจภาพเรืองสี การตรวจเอกซ์เรย์ฟันซัดและการตรวจเอเครีย์ มีการพบอาการที่เหมาะสม เพื่อช่วยวินิจฉัยและแยกประเภทโรค

　　ในการรับประทานอาหาร ให้ใส่ตัวอาหารที่มีแร่ธาตุและวิตามินเซน่า โดยเฉพาะตัวอาหารที่มีแร่ธาตุแร่ซีเซียมสูง คือเมล็ดพืชดิน อย่างเช่น มันฝรั่งเศรษฐี แคร์รอต ยามาลาย และผลไม้อย่างเช่น มะนาว มะม่วง ถ้าหากฟังการซึมเข้าของไตยังปกติ การบริโภคแร่ซีเอนทริกก็สำคัญมาก ในด้านการปรับแก้กรดเปรี้ยว คือไนโตรจาเมนไฮโดรเจน แร่ซีเอนทริกและดูแลอาหารในโรคไต
　　1.หลักการดูแลอาหาร: รับประทานอาหารให้ดูดกลิ่นละลายเล็กน้อย หลีกเลี่ยงการบริโภคเคลื่อนเคลื่อนและอาหารระลอกเรื่องเปรี้ยว ลดการบริโภคอาหารที่มีตัวอาหารสัตว์มาก (เช่น ไข่เจียว กุ้ง กุ้งเท้า และครับ) ระยะทางต่าง ๆ ของโรคไตต่างก็มีอาหารต่างกัน
　　2.我们正常成年人每天摄入盐量约5—6克，盐为氯化钠，碱为碳酸钠，苏打为碳酸氢钠，进食含钠的盐碱过多，容易使水潴留在人体内，诱发水肿，所以对肾性水肿患者应该控制盐碱入量，每人进盐2—3กรัม คือการบริโภคเนื้อเยื่อที่มีเคลืองเกิน
　　3.ปริมาณเมื่ออุราของมนุษย์ปกติเป็นปริมาณที่ต่อหนึ่งวัน1500—2000ml ในช่วงน้ำขาดของโรคไข้หวัดแบบเร็ว ช่วงน้ำขาดของโรคไตขาดปริมาณน้ำ และผู้ป่วยที่มีโรคซองไตอุดมร่วมกัน หรือโรคไตขาดปริมาณน้ำและอุดมร่วมกัน ต้องควบคุมปริมาณน้ำที่เข้าไป (รวมถึงปริมาณน้ำที่ดื่ม ปริมาณน้ำที่มีในอาหารและปริมาณน้ำที่ใช้ในยาและยายิงเข็ม) เพราะน้ำที่เข้าไปไม่ได้ปล่อยออก น้ำที่มีการสะสมในร่างกายจะทำให้เพิ่มขึ้นของการเต็มตัว และง่ายต่อการเพิ่มขึ้นของความดันเลือด500ml หลังจากที่ปริมาณเมื่ออุราเพิ่มขึ้น ปริมาณน้ำที่เข้าไปสามารถทำให้เพิ่มขึ้น ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีปริมาณเมื่ออุราปกตินั้นน้ำที่เข้าไปด้วยปกติ นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มีอาการติดเชื้อทางระบบการปัสสาวะเช่น ไข้หวัดปากและปากหวัดแบบแพร่หลาย ไข้หวัดเท้า และอาการอื่นๆ ต้องเข้ารับการรักษาโดยเร็ว รวมทั้งกินน้ำมากและปล่อยน้ำมากเพื่อช่วยในการกำจัดโรค
　　4.อาหารที่มีคุณภาพดีสำหรับผู้ป่วยทางไต อาหารที่มีโปรตีนดีทุกวันต่อหนึ่งกิโลกรัมน้ำหนักร่างกาย 0.7～1.0 กรัม ต้องปรับเปลี่ยนตามปริมาณเมื่ออุราโปรตีนและฟังชันของไต
　　5.บางคนที่มีโรคทางไตมีระยะเวลานาน การกำจัดยาสามารถเรียกติดต่อกันได้ และประชุมกันเพื่อเปิดเผยข้อมูล และประสบการณ์ ต้องทราบว่าแต่ละคนมีคุณสมบัติเดี่ยวเดียว จึงไม่ควรปฏิบัติตามแบบของผู้อื่น
　　6.ในระหว่างการรักษา ถ้ามีอาการไข้หวัด ไข้สูง ติดเชื้อ หรืออาการอื่นๆ ต้องทันทีติดต่อแพทย์เจ้าหน้าที่เฉพาะทาง เพื่อรักษาให้เร็วที่สุด หลีกเลี่ยงการเพิ่มภาวะที่เสี่ยง
　　7.หยุดรับประทานอาหารที่มีปริมาณน้ำมาก หรืออาหารที่มีอายุนาน8.รักษาการใช้ปัสสาวะตลอดเวลาที่ดี ช่วยให้มีการปล่อยสารพิษออก ลดการรับสารพิษ สร้างกิจกรรมปลายทางที่มีความเป็นไปได้ รับผลจากผักของสิ่งกินดอกไม้ โดยเมื่อใดๆ จึงต้องใช้ยาต้านหิน

　　1. การรักษา

　　1) ลดระดับธาตุเคลื่อนย้ายในเลือด:

　　(1) จำกัดการบริโภคธาตุเคลื่อนย้าย: <30mmol/d หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่มีธาตุเคลื่อนย้าย

　　(2) ยาที่เพิ่มการปล่อยไฟฟ้าธาตุเลือด: DHCT2mg/(kg·d) หรือเฟอสฟีเนมิดฮอกซ์แบย์ ครั้ง2mg/kg，1～2ครั้ง/d。

　　2และยาสารเจาะจง:

　　เนื่องจากการที่ทางเดินทางที่อยู่ข้างหลังมีปัญหาในการปล่อยธาตุแร่แคลเซียม+ที่เกิดขึ้นในทางเดินทางที่อยู่ข้างหลังทางเดินทางที่มีปัญหา การลดของธาตุแร่แคลเซียมที่สามารถสูบซึมกลับได้เพื่อลดการสะสมของมันในร่างกาย ซึ่งสามารถทำให้เกิดโรคเป็นกรดเมทาบอลิก3-การซึมกลับที่มีปัญหา การลดของระดับธาตุแร่แคลเซียมในทางเดินทางที่ต่ำที่สุด17～20mmol/L ต่ำกว่า (มาตราปกติคือ25～26mmol/L ในเด็กเล็กน้อยคือ22mmol/L แม้กระทั่งที่มีเลือด HCO3-ในกรณีที่สมองมีฟลิตเตอร์ต่ำ มีมาตราแร่HCO3-ถูกปล่อยออกทางปัสสาวะมาก ซึ่งสามารถทำให้เกิดโรคเป็นกรด การใช้ยาตัวเล็กน้อยเพื่อแก้ไขโรคเป็นกรดมีส่วนในการปรับปรุงอาการอาการป่วยหรือหายไปทั้งหมด ยาที่ใช้บ่อยที่สุดคือ2ประเภท:

　　(1) น้ำคาร์บอนไอด์นาตริม้าย: น้ำคาร์บอนไอด์นาตริม้ายสามารถทำงานทันที และสามารถใช้ในกรณีของโรคเป็นกรดที่แบ่งประเภททั้งเรียบร้อยและที่ยาวนาน1.5～2mmol/(kg·d) ไม่เพียงแก้ไขโรคเป็นกรดแต่ยังลดระดับธาตุเคลื่อนย้ายไปที่เลือด ในระหว่างการรักษาต้องเป็นไปตามปริมาณคารบอนิกหรือความสามารถที่จะผสมกับคารบอนไดออกไซด์24การปรับระดับของปริมาณอุราแคลเซียม เพื่อแก้ไขระดับความเป็นกรดของเลือด ซึ่งปริมาณอุราแคลเซียมเป็นตัวบ่งชี้ที่มีความอ่อนไหวในการรักษา ควรปรับระดับของยาเพื่อ24ชั่วโมงการปล่อยคาลเซียมในปัสสาวะใน2mg/kg หรือต่ำ การใช้ยาคาลเซียมที่เป็นเกินสามารถก่อให้เกิดอาการปวดท้องหลัง การเสียชาติและอาการอื่นๆ

　　(2น้ำตาลฝากและนาโตไนไทลคาลเซียมผสม:2ประเภทยายา หนึ่งในนั้นคือน้ำตาลฝากนาโตไนไทล และนาโตไนไทลคาลเซียม100g น้ำตาล และเสริมน้ำจน1000ml ที่มีแบคทีริอัน2mmol ซึ่งเป็นน้ำตาลฝาก100g น้ำตาล ซึ่งมีคาลเซียม140g น้ำตาล และเสริมน้ำจน1000ml ที่มีนatrium ในแต่ละเมลิ้น1mmol ในระดับ1mmol/ครั้ง รับประทาน4～5ครั้ง รับประทาน

　　3, การรักษาด้วยยาภายนอก:fludro-cortisone)0.01mg/ความหนาแน่นของน้ำเกลืองคาร์บอนไอที่เจาะจง (kg·d) ที่สามารถแก้ปัญหาแคลอร์ไฮดริกแอซิดและลดปริมาณเซลเลนิ�ัมในเลือด

　　4, การรักษาโรคที่เป็นเหตุของโรค:สำคัญที่สุดคือการรักษาโรคที่เป็นเหตุของโรคและรักษาตามอาการ

　　5, ยาคาลเซียม:ใช้โรคชาติกระตุ้นโดยมะเร็งอาจทำให้การปล่อยคาลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ซึ่งบางครั้งเป็นการขัดขวาง25-（OH）D3ไปเป็น1,25-（OH）2D3ด้วยเช่นนั้น บางคนมีแคลอร์ไฮดริกแอซิดขาด ทำให้ลำไส้ของร่างกายไม่สามารถยับยั่งคาลเซียมได้ ทำให้ปริมาณคาลเซียมในเลือดต่ำลง คาลเซียมในเลือดต่ำอาจก่อให้เกิดภาวะไฮเพอร์ไพเรียโทน ทำให้ลดการขับอาภาษณ์ฟอสฟอรัส การลดปริมาณฟอสฟอรัสและอิเล็กทรอนในเลือดทำให้กระดูกไม่สามารถทำเป็นแร่ได้ ก่อให้เกิดโรคระบบประสาทที่แพร่หลาย ในขณะที่แก้ปัญหาแคลอร์ไฮดริกแอซิด อาจมีภาวะคาลเซียมในเลือดต่ำ หรืออาการอ่อนไหว ที่ต้องใช้คาลเซียมแก้ไข การคาลเซียมในเลือดต่ำรุนแรงสามารถฉีดเข้าฝาโลหิต10％กัลแลกติกอกัลเซียม ฉีด 0.5～1.0mg/kg หรือ5～10mg/ครั้ง ใส่น้ำละลายครึ่งหลัง ฉีดเร็วๆ และตรวจสอบหัวใจตัวเดียวกัน ความเร็วหัวใจต่ำกว่า60 ครั้ง/นาทีที่หยุดการฉีดเพื่อป้องกันการหยุดใช้ใจอย่างกระทันหัน ในกรณีที่จำเป็น สามารถใช้ระหว่างช่วงเวลา6～8ชั่วโมงที่ใช้ในการระบายยา15mg/kg การแก้ปริมาณอิเล็กทรอนของคาลเซียม

　　2. ความทางหลัง

　　ส่วนใหญ่ของอาการนี้ต้องการการรักษายานานเป็นระยะยาว หรือต้องรักษาตลอดชีวิต ควรมีการตรวจเซ็นเซอร์โดยระบบเวลาประจำกาล เพื่อตรวจวัดค่า pH ของเลือด ความหนาแน่นของน้ำเกลืองคาร์บอนไอที่เจาะจง และปริมาณการปล่อยคาลเซียมในปัสสาวะ และปรับระดับยาอย่างเหมาะสม ความทางหลังของมันขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยแรกๆ การรักษาที่เหมาะสมตั้งแต่แรก และการยังคงรักษาตามแผนเวลาตลอดเวลา ถ้าได้รับการรักษาที่เหมาะสมตั้งแต่แรก สามารถป้องกันการขาดคาลเซียมในไตอย่างรุนแรงและการเสื่อมภาวะของฟังค์ชันไต โดยที่การทางหลังดี ถ้าหยุดรักษา อาการที่เกิดจากโรคชาติกระตุ้นโดยมะเร็งอาจกลับมาเกิดขึ้น จึงทำให้ฟังค์ชันไตลดลงหรือล้มเหลว ทางหลังย่ำแย่