Ⅳ型肾小管性酸中毒

　　一、发病原因

　　主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。

　　1、醛固酮缺乏

　　引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。

　　2、肾对醛固酮反应性降低

　　伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变(滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病)等。

　　3、电压依赖性

　　主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。

　　二、发病机制

　　正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na的吸收，促进K和H的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na，排K，排Cl-，泌H而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因，其次还包括血管紧张素Ⅱ不足，肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他，肾素前体转化障碍，前列环素缺乏，容量扩张，内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关，主要是Ⅱ型受体。研究表明，低醛固酮血症与肾功能损害无关。而内生肌酐清除率下降与尿NH3ปัดขาดความเสี่ยงที่บวกขึ้น คำเตือนว่าอาจมีการเสียฟังก์ชันของเซลล์หลังเจาะเม็ดเลือดที่ทำงานเป็นเฮลิส์พอยสิงค์ซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการเสียสรีระของร่องเลือดทางหลังและฟังก์ชันของร่องเลือดทางหลัง อาการเสียสรีระไม่เพียงเฉพาะเซลล์หลังเจาะเม็ดเลือดที่มีความผิดปกติในฟังก์ชันของเฮลิสพอยสิงค์ แต่ยังเกี่ยวข้องกับเซลล์หลังที่สร้าง Na-ความเสียหายของการหลั่ง K ที่มีอาการ ดังนั้นก็เรียกว่า RTA ท่อไตต้นทั้งหมด

　　1และโรคไตท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างท่อไ蒂

　　ที่มีความเสียหายของเซลล์ท่อไตของท่อไตต้น ลดการปัด H และ K ลดลง ลดการผลิตอาเจียนลดลง ทำให้การปัดอาเจียนลดลง และมีอาการอาเจียนมะเร็งประสาทและอัลคาลีเนียมเลือดต่ำ หรือเนื่องจากมีท่อไตของท่อไตต้นที่มีความเสียหายต่อ HCO-3การยึดครองที่ลดลง ทำให้มีปริมาณ HCO-3ที่มีการปล่อยออกมา ทำให้มะเร็งประสาทเลือดต่ำเพิ่มขึ้น

　　2และการปล่อยแอลดอสเตอรอนไม่เพียงพอ หรือท่อไตไม่ได้เห็นตอบสนองต่อแอลดอสเตอรอน

　　ที่มีอาการปัด H และ K ที่ลดลง และการผลิตอาเจียนลดลง ทำให้การปัดอาเจียนลดลง และมีอาการอาเจียนมะเร็งประสาทและอัลคาลีเนียมเลือดต่ำ หรือเนื่องจากมีท่อไตของท่อไตต้นที่มีความเสียหายต่อ HCO-3สูบออกทางเม็ดเลือดขาว และมีอาการอาเจียนมะเร็งประสาทและอัลคาลีเนียมเลือดต่ำ อัลคาลีเนียมเลือดต่ำเนื่องจากการลดการผลิตอาเจียนของไต (ที่เป็นวัตถุประสงค์แบบช่วยควบคุมน้ำเสียที่สำคัญ) จึงทำให้การปัดอาเจียนที่ออกมาเรียบร้อยลดลง และทำให้มะเร็งประสาทเลือดต่ำมากยิ่งขึ้น

　　โรคติดเชื้อท่อไตประเภท 4 อาจมีโรคร่วมกันอย่างเช่นมะเร็งประสาทเลือดต่ำและมะเร็งประสาท-ความเสียหายของหลอดเลือดไตที่สูง ในช่วงปลายอาจมีความดันเลือดสูง และความเสียหายของหลอดเลือดไต ที่ส่งผลกระทบความสุขภาพของผู้ป่วยอย่างมาก ดังนั้นต้องรักษาทันที

　　รูปแบบนี้มักเกิดในผู้สูงอายุ โดยส่วนใหญ่มีโรคไตที่มีอาการบางชนิด อย่างเช่น โรคไตเบาหวาน โรคไตความดันโลหิต และโรคท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างท่อไต70% ที่มีความเสียหายของหลอดเลือดไตเล็กน้อยถึงมาก โดยหลอดเลือดไตที่ทำงานแบบที่ดีที่สุดคือ โรคไตเบาหวาน ตามมาด้วยโรคไตท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างท่อไต

　　การแสดงอาการทางคลินิกคือมะเร็งประสาทเลือดต่ำและการเพิ่มปริมาณอัลคาลีเนียมในเลือดต่อเนื่อง โดยทั่วไปแล้ว ในขณะที่โรคไตลดานไม่ถึงขั้นตอนสุดท้ายของการขาดน้ำมาก มี GFR>10～15ml/min นั้น ไม่มีการปัดอัลคาลีเนียมที่ลดลงมาก แต่ประชาชนในรูปแบบนี้มี GFR>20ml/min มีอัลคาลีเนียมเลือดต่ำและมะเร็งประสาท ส่วนใหญ่มีโรคเลือดต่ำและโรคแอลดอสเตอรอนต่ำ ระดับของแอลดอสเตอรอนและแร่นต่ำลง แม้กระทั่งเมื่อปริมาณน้ำดินด้านนอกเลือดต่ำ นี่ไม่สอดคล้องกับขั้นตอนของความเสียหายของหลอดเลือดไต ดังนั้นมันไม่มีความเกี่ยวข้องมากกับเสียหายของหลอดเลือดไต แต่หลักเกี่ยวข้องกับความเสียหายของท่อไต อัลคาลีเนียมเลือดต่ำอาจไม่มีอาการ หรือแสดงอาการเช่นอาการอ่อนแรง โรคหัวใจที่มีอาการผิดปกติ และอาการผิดปกติของอิเล็กโทรการ์ดิโอกราฟ และในบางคนอาจเกิดอาการหยุดหัวใจและอาการปลอกหัวใจที่มีอัลคาลีเนียมเลือดต่ำ

　　ผู้ป่วยที่มีโรคอาเจียนมะเร็งประสาทแบบเรื้อรังและมีการเพิ่มปริมาณอัลคาลีเนียมในเลือดต่อเนื่อง และไม่สามารถอธิบายด้วยความเสียหายของหลอดเลือดไตหรือสาเหตุอื่น ๆ ต้องปรึกษาว่ามีโอกาสเป็นโรคนี้หรือไม่ หากมีสาเหตุของโรคประจำตัว (เช่น ขาดแคลนหรือขาดแคลนแอดรีโอไคด์ โรคไตทรางของเนื้อเยื่อท่อไตและเนื้อเยื่อระหว่างท่อไต วางยาที่มีพิษ และเป็นต้น) การทดสอบ HCO3-เพิ่มปริมาณการปัดน้ำเสีย ลดปริมาณยูเรียม ลดปริมาณแอลดอสเตอรอน และแร่น โรคนี้มักมีปริมาณแอลดอสเตอรอนต่ำอย่างเล็กน้อย (≥30ml/min) และ RTA ที่มีความเสียหายของหลอดเลือดไตไม่เพียงพอ จะมี GFR ทั่วไป

　　1、肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食；

　　2ห้องปฏิบัติการต้องมีอุณหภูมิและความชื้นที่เหมาะสม ทำการเปิดบานลมอย่างปกติ ในกระบวนการดูแลทางการแพทย์ทั้งหมด ต้องทำงานตามมาตราการเชิงอนุภาค และให้ความสำคัญกับการรักษาความร้อนของผู้ป่วย หลีกเลี่ยงให้เกิดโรคไข้หวัด

　　3ยังควรบันทึกปริมาณเชื้อเสียและเชื้อเข้าเข้ามาในระบบ ทำการตรวจสอบทั้งหมด ปริมาณเชื้อเสียและเชื้อเข้าเข้ามาในระบบเป็นตัวมีความสำคัญในการแสดงภาวะของสารเคมี และสารเคมีในร่างกาย ซึ่งสามารถแสดงภาวะของอาการป่วยของผู้ป่วยได้ และการตรวจสอบทั้งหมดเป็นหลักฐานดีสำหรับการวินิจฉัยอาการป่วย ดังนั้น จึงควรรวบรวมตัวอย่างของเลือด ปัสสาวะและอื่นๆ ทันที และส่งตรวจทันที

　　1ตรวจเลือด

　　เพิ่มขึ้น อัตราเหล็กไฟที่สูง อัตราเชลิยอน-เพิ่มขึ้น ฮีโมไกโลร์-3ลดลง คาร์บอนไดออกไซด์2ความสัมพันธ์ลดลง ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมีอัตราอุดม์และครีเอียตินินในเลือดเพิ่มขึ้นในระดับปานกลาง อัตราของเรนินและอัลโดสเตอรอนในเลือดขึ้นอยู่กับโรคต้นตอน ในกรณีที่มีโรคไตเกิดขึ้นโดยมาจากโรคไต ระดับของเรนินและอัลโดสเตอรอนที่ส่วนใหญ่ลดลง; ในกรณีของเด็กที่มีอายุน้อย (เรนินในทางไตตอบสนองต่ออัลโดสเตอรอนเพียงน้อย) ระดับของเรนินและอัลโดสเตอรอนในเลือดที่ปกติหรือเพิ่มขึ้น ในกรณีของRTA ชนิดที่ 4 ที่มีเหตุมาจากโรคของผิวหนังของไต ระดับของอัลโดสเตอรอนในเลือดลดลง แต่ระดับของเรนินในเลือดที่เพิ่มขึ้น

　　2ตรวจปัสสาวะ

　　RTA ชนิดที่ 4 ในช่วงการเกิดโรคติดเชื้อไตตามธรรมชาติ ปัสสาวะมีสารเคมีที่มีฟาสซิลลิตี้ (pH ของปัสสาวะ)

　　ผู้ป่วยโรคติดเชื้อไตชนิดที่ 4 ควรกินอาหารที่มีสารเคมีที่มีฟาสซิลลิตี้ อาหารที่มีปริมาณเหล็กไฟที่สูง (วงแก้ว จานตะวันออก) อาหารที่มีวิตามิน D (น้ำมันไตปลา) โดยต้องมีโครงสร้างอาหารที่เหมาะสม และมีสารอาหารที่มีคุณค่า

　　โรคนี้ไม่ได้รับความสนใจมาก ต้องระมัดระวังเพื่อป้องกันการพลาดการตรวจ จับตามองลักษณะเฉพาะเจาะจงเช่น โลหิตเค็นไขมันสูง โลหิตเค็นไขมันต่ำหรือสูง ปัสสาวะเกินเกินปกติ ปัสสาวะมาก การเติบโตเรียนรวมเวลา และเพิ่มเติม ต่อมาด้วยการตรวจสอบเพิ่มเติม เพื่อเรียกเรียนการวินิจฉัยและการรักษาทันทีและทันที ซึ่งมีความสำคัญในการลดภาวะเกิดกำเนิดและความเสียหายต่อฟังการไต พร้อมทั้งหาสาเหตุทางเป็นอันท้าย และรักษาโรคต้นตอน ตามประเภทและอาการป่วยต้องเลือกยาทางเคมีที่มีสารเคมีเป็นฝาก และรับยาตลอดชีวิต ด้านอีกด้วย การตรวจสอบครั้งต่อครั้งในห้องตรวจเพื่อตรวจสอบอาการ แนะนำการรักษา ปรับยา มีความสำคัญในการปกป้องฟังการไตและลดภาวะเกิดกำเนิด