>

　　.Metodi di trattamento convenzionali di aciduria tubulare renale di tipo IV

　　Quali sono le cause di sviluppo dell'aciduria tubulare renale di tipo IV

　　1Una: Cause di sviluppo

　　Le principali cause sono la deficienza di aldosterone, la tolleranza all'azione dell'aldosterone delle unità di集合 tubulare e i tre fattori di dipendenza dalla tensione di membrana. Molte malattie possono causare RTA di tipo IV.

　　2Deficienza di aldosterone

　　Malattie che causano iporeninemia ipopotassemica, come varie nefropatie tubulo-interstiziali croniche, nefropatia diabetica, sindrome di ipertensione renale o trapianto renale, possono causare una carenza di aldosterone e una ridotta secrezione di renina secondaria. Malattie come la malattia di Addison e la deficienza congenita nella sintesi di aldosterone possono anche causare una ridotta secrezione di aldosterone.

　　3Ridotta reattività renale all'aldosterone

　　Con malattie associate a iperreninemia secondaria e iperaldosteronemia, come ipoaldosteronismo falso, glomerulonefrite iposalina e vari tipi di lesioni tubulo-interstiziali (abuso di farmaci antidolorifici, anemia falciforme e nefropatia ostruttiva) e altri.

　　Principalmente dopo l'uso di amiloride, anemia falciforme e altri.

　　Due: Meccanismo di sviluppo-Sotto normali condizioni, le unità corticale renali distali aumentano l'assorbimento di Na e promuovono la secrezione di K e H sotto la regolazione dell'aldosterone. L'etiology del tipo di aciduria tubulare renale in questo modello non è del tutto chiara. Al momento si ritiene che la carenza di aldosterone e la ridotta risposta del tubulo renale all'aldosterone siano i principali meccanismi patogenetici. La carenza di aldosterone impedisce al tubulo renale distale di conservare Na, espellere K e Cl.3Emissione positiva. Suggerisce che alcune DRTA lievi con danni alla funzione e alla struttura dei tubuli renali distali possano essere correlate. La lesione non coinvolge solo la funzione del pompa H delle cellule intermedie alfa, ma anche le cellule epiteliali principali che causano iperkaliemia e acidosi cloridrica ipochloretica. La carenza di renina è la causa principale dell'ipopotassemia, seguita da una carenza insufficiente di angiotensina II, da disfunzione della biosintesi della corticale renale del tessuto adiposo e da altri problemi. La carenza di secrezione di renina è correlata alla struttura e alla disfunzione del corpo di Baumann. La sindrome di硬化 dei glomeruli renali e la fibrosi interstiziale possono causare danni ai corpi di Baumann. Altri fattori, come la conversione anomala del precursori della renina, la carenza di prostaglandine, l'espansione della capacità di carico e l'azione dell'endotelina, sono anche correlati alla riduzione della secrezione di renina. La bassa risposta del tubulo renale all'aldosterone potrebbe essere correlata al danno dei recettori dell'aldosterone nel tubulo renale, principalmente i recettori di tipo II. Gli studi hanno dimostrato che l'ipopotassemia non è correlata alla lesione renale. Tuttavia, la riduzione della clearance内生肌酐 e l'aumento dell'urina NH4+ possono essere correlati.-Defetto nel trasporto di K, quindi anche noto come acidosi tubulare renale distale totale. Inoltre, qualcuno ha proposto che l'acidosi tubulare renale di questo tipo è dovuta a un eccessivo riassorbimento di cloro (teoria del flusso di cloro), poiché il riassorbimento del cloro è relativamente maggiore rispetto al sodio, quindi l'aumento del NaCl nel corpo porta a espansione del fluido extracellulare, aumento della pressione sanguigna e riduzione dei livelli di renina e aldosterone nel sangue; contemporaneamente, il potenziale di membrana del tubulo renale terminale diminuisce, portando a difficoltà di secrezione di potassio, causando iperkaliemia e acidosi. Inoltre, il meccanismo di sviluppo è diverso a seconda della malattia di base:

　　1Malattie renali tubulari e interstiziali croniche

　　Le cellule dei tubuli renali terminali sono danneggiate, la escrezione di H e K diminuisce, la produzione di ammoniaca diminuisce, portando a una riduzione della escrezione di ammoniaca, causando acidosi e iperkaliemia, o a causa della contemporanea riduzione della riassorbimento di HCO-3Disfunzione di riassorbimento, grande quantità di HCO-3Perdita, aggravando l'acidosi.

　　2Insufficienza di secrezione di aldosterone o ridotta risposta dei tubuli renali all'aldosterone

　　Causata da difficoltà di secrezione di H e K nei tubuli renali terminali, portando a accumulo di H e K nel corpo, HCO-3Perdita nell'urina, causando acidosi e iperkaliemia. L'iperkaliemia, poiché inibisce la produzione di ammoniaca renale (il principale agente di buffer urinario), limita l'escrezione di H, aggravando l'acidosi.

　　L'acidosi tubulare renale di tipo IV può essere complicata da acidosi ipochloretica, leggera-Grave insufficienza renale. Nella fase avanzata può essere accompagnata da ipertensione, insufficienza cardiaca. Ha un impatto significativo sulla salute del paziente, quindi deve essere trattata in tempo.

　　Questo tipo è più comune negli anziani, la maggior parte dei pazienti ha qualche tipo di malattia renale, come la malattia renale diabete, la malattia renale ipertensiva e la malattia tubulare interstiziale cronica,70% con insufficienza renale lieve a grave, il tipo di malattia renale è principalmente la sindrome glomerulare di diabete, seguita dalla malattia renale tubulare interstiziale.

　　I sintomi clinici sono l'acidosi ipochloretica e l'iperkaliemia persistente, in generale, la sindrome uremica cronica non ha raggiunto la fase finale di oliguria, la GFR10～15ml/min, raramente si verifica l'impedimento alla escrezione di potassio, mentre il GFR del paziente di questo tipo20ml/min, ma c'è un chiaro iperkaliemia e acidosi, la maggior parte dei pazienti ha iporeninaemia ipoaldosteronemia, i livelli di renina e aldosterone nel plasma sono tutti ridotti, persino quando la capacità di volume extracellulare è insufficiente, questo non è proporzionale al grado di insufficienza renale, quindi non ha grande relazione con le lesioni glomerulari, ma è principalmente dovuto a disfunzione tubulare renale, l'iperkaliemia può essere asintomatica, ma può anche manifestarsi come debolezza muscolare, aritmia, anomalie elettrocardiografiche, ecc., in pochi pazienti può anche verificarsi blocco cardiaco e iperkaliemia polineurite.

　　In tutti i casi di acidosi metabolica accompagnata da iperkaliemia persistente che non può essere spiegata da insufficienza renale glomerulare o altre cause, dovrebbe essere considerata la possibilità di questa malattia, se ci sono cause di malattie primarie menzionate (come insufficienza primaria degli ormoni corticosurrenalici, malattia renale tubulare interstiziale cronica, tossicità da farmaci, ecc.) il HCO3-aumentata, la riduzione del ammonio urinario, la riduzione dei livelli di renina e aldosterone nel plasma sono utili per la diagnosi, la GER di questa malattia è spesso leggermente ridotta (≥30ml/min), mentre la funzione renale glomerulare non completa RTA, la GFR di solito

　　1, i pazienti con acidosi tubulare renale grave devono riposarsi a letto. E fornire una dieta leggera, ad alta energia, ad alta proteina e multivitaminica;

　　2, la stanza dovrebbe mantenere una temperatura e umidità adeguata, ventilare regolarmente, durante tutte le operazioni di assistenza, sia necessario seguire rigorosamente le norme sterili, sia necessario prestare attenzione al riscaldamento dei pazienti, evitare di raffreddarsi, e prevenire l'influenza.

　　3, dovrebbe essere registrato accuratamente l'input e l'output, e condurre tutte le analisi di laboratorio. L'input e l'output sono indicatori importanti del bilancio idrico, degli elettroliti e dell'equilibrio acido-basico nel corpo, possono direttamente riflettere le variazioni della situazione dei pazienti, e le analisi di laboratorio forniscono una buona base per la diagnosi della malattia, quindi è necessario raccogliere correttamente i campioni di sangue e urine e consegnarli per l'esame in tempo.

　　1, esame del sangue

　　aumento del sangue K, aumento del sangue Cl-aumento, HCO-3riduzione, CO2La capacità di legame è ridotta, la maggior parte dei pazienti ha un aumento moderato di urea e creatinina nel sangue, l'attività della renina e dell'aldosterone nel plasma varia a seconda della malattia di base, la maggior parte dei pazienti con malattie renali ha livelli ridotti di renina e aldosterone nel plasma; una piccola parte di pazienti infantili (la reazione del tubulo renale all'aldosterone è debole) ha renina e aldosterone nel plasma normali o aumentati, l'acidosi tubulare renale di tipo IV causata da malattie della corteccia surrenalica, i livelli di aldosterone nel plasma sono ridotti mentre l'attività della renina è spesso aumentata.

　　2, esame delle urine

　　L'acidosi tubulare renale di tipo IV RTA è acida nelle urine spontanee (pH urinario

　　I pazienti con acidosi tubulare renale di tipo IV dovrebbero mangiare cibi alcalini, cibi ricchi di potassio (anguria, arancia), cibi ricchi di vitamina D (olio di fegato di merluzzo), la struttura alimentare deve essere ragionevole, e deve essere nutritiva.

　　Questa malattia non è rara, è necessario essere vigili per evitare la diagnosi in tempo. Prendere in considerazione le caratteristiche come l'anemia cloridrica, ipokaliemia o iperkaliemia, urina alcalina anormale, polyuria, polydipsia, ritardo di crescita e sviluppo, ulteriori esami per la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo e ragionevole per ridurre le complicazioni e i danni alla funzione renale. Allo stesso tempo, cercare le cause secondarie, trattare l'origine della malattia attivamente. Scegliere farmaci alcalini in base al tipo e alla gravità della malattia, e assumere farmaci a lungo termine o per tutta la vita. D'altra parte, i pazienti devono seguire regolarmente le visite ambulatoriali per le visite di follow-up, la guida del trattamento, l'adattamento dei farmaci, che sono di grande importanza per proteggere la funzione renale e ridurre le complicazioni.