Τύπος IV肾小管性酸中毒

　　Πρώτος παράγραφος, αιτία ανάπτυξης

　　Οι κύριες αιτίες είναι η έλλειψη της αλδοστερόνης, η αντοχή της συλλογικής αλδοστερόνης και οι τρεις παράγοντες της εξαρτημένης από την πιέση του ηλεκτρικού ρεύματος. Πολλά νοσήματα μπορούν να προκαλέσουν την τύπο IV RTA.

　　1ανεπάρκεια της αλδοστερόνης

　　Τα νοσήματα που προκαλούν την χαμηλή ρενίνη και την χαμηλή αλδοστερόνη, όπως διάφορες χρόνιες ασθένειες των ακτών των νεφρών, η νόσος του σακχαρώδους διαβήτη, η σκληρότητα των νεφρών από υπέρταση ή μεταμόσχευση νεφρών, μπορούν να προκαλέσουν την έλλειψη της αλδοστερόνης και την ανεπάρκεια της ρενίνης. Και η νόσος του Addison, η γενετική έλλειψη της σύνθεσης της αλδοστερόνης μπορεί επίσης να προκαλέσει την ανεπάρκεια της αλδοστερόνης.

　　2μείωση της αλδοστερόνης του νεφρού

　　Με συνδυασμό ανώμαλης αλδοστερόνης, ανώμαλης αλδοστερόνης και διάφορων μικροσκοπικών μεταβολικών ασθενειών (καταχρήση αναλγητικών, σφηνοκυτταρική αναιμία και στένωση των νεφρών) και άλλες

　　3βασισμένη στην πιέση του ηλεκτρικού ρεύματος

　　Κύρια σε χρήση της αμινιλοπυριδίνης, της σφηνοκυτταρικής αναιμίας και άλλες

　　Δεύτερος παράγραφος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Σε κανονικές συνθήκες, η κόρη του απομακρυσμένου νεφρού είναι υπό τον έλεγχο της αλδοστερόνης, αυξάνει την απορρόφηση του Na, προωθεί την εκροή του K και του H. Η μηχανισμός της παθογένειας της τύπου αυτής της αλδοστερόνης είναι ακόμα μη κατανόητος. Προς το παρόν, θεωρείται ότι η έλλειψη της αλδοστερόνης και η μείωση της αντίδρασης της ακτής των νεφρών στην αλδοστερόνη είναι οι κύριες συνθήκες της παθογένειας. Η έλλειψη της αλδοστερόνης κάνει την ακτή των απομακρυσμένων νεφρών να μην μπορεί να κρατήσει το Na, να εκρρίνει το K, να εκρρίνει το Cl-η εκροή του H, προκαλώντας υπερχλωρική αцидωση και υπερκαλιαιμία. Η έλλειψη της ρενίνης είναι η κύρια αιτία της χαμηλής αλδοστερόνης, και δεύτερα περιλαμβάνει την έλλειψη της αγγειοτενσίνης ΙΙ, τη βιοσύνθεση της κύστης της κορτικοπεριτονίας της αδrenal και άλλες βλάβες. Η ανεπάρκεια της ρενίνης σχετίζεται με τη δομή και τη λειτουργία του παρενθέματος των γλομέρων των νεφρών. Η σκληρότητα των γλομέρων και η φιμώδης σύνθεση μπορεί να προκαλέσουν βλάβη του παρενθέματος των γλομέρων. Άλλες, η δυσλειτουργία της μετατροπής του προδρόμου της ρενίνης, η έλλειψη της προστενοστέρινης, η επέκταση της κατανάλωσης και η δράση της ενδοθηλαρίτιδας σχετίζονται επίσης με τη μείωση της ρενίνης. Η χαμηλή αντίδραση των ακτών των νεφρών στην αλδοστερόνη μπορεί να σχετίζεται με τη βλάβη των υποδοχέων της αλδοστερόνης των ακτών των νεφρών, κυρίως του τύπου ΙΙ. Οι έρευνες δείχνουν ότι η χαμηλή αλδοστερόνη δεν σχετίζεται με την βλάβη της λειτουργίας των νεφρών. Και η μείωση της αφαίρεσης της内生肌酐 clearance και της ούρων του NH3Διαβάθμιση θετικού. Υπόδειξη ότι κάποιες ήπεις βλάβες της λειτουργίας των νεφρών που σχετίζονται με την DRTA μπορεί να έχουν σχέση με τη βλάβη της δομής και της λειτουργίας των ακτών των νεφρών. Η βλάβη περιλαμβάνει όχι μόνο την ανεπάρκεια της λειτουργίας του πυρήνα αλφα-διαμεσίων κυττάρων, αλλά και την βλάβη των κυττάρων του κύριου πυρήνα που προκαλεί την αποκάλυψη του Na-K运转缺陷，故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外，有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多，故体内NaCl增多，细胞外液扩张，血压升高与血肾素与醛固酮降低；同时远端肾小管穿膜电位下降，因而泌钾障碍，引起高钾血症与酸中毒。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：

　　1、慢性小管、间质肾脏病所致者

　　远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

　　2、醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低

　　所致者则远端肾小管排泌H和K障碍，以致H和K在体内潴留，HCO-3从尿中丢失，而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质)，因而使H排出受限制，也加重酸中毒。

　　Ⅳ型肾小管性酸中毒可能并发高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压，心功能不全。严重影响患者健康，因此要及时治疗。

　　本型多见于老年，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病，高血压性肾病和慢性小管间质病，70％合并轻度至重度肾功能不全，肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。

　　临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症，一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒，多数有低肾素血症性低醛固酮症，血浆肾素和醛固酮的浓度均降低，甚至当细胞外容量不足时也是如此，此与肾功能不全的程度不成比例，故其与肾小球病变无大关系，而主要是由于肾小管功能障碍，高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力，心律失常，心电图异常等，少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。

　　凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者，又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性，如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏，慢性小管间质性肾病，药物毒害等)尿HCO3-megalopoiia tis diastasis, mialopoiia tis ouranias, mialopoiia tis koinon katefalikis renin kai aldogenon, kai meta tis diastasis, kai kai o GER koinon kathistei megalopoiia (≥30ml/min), kai o dysfunction tis kystikis glomerou, o GFR koinon kathistei

　　1、肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食；

　　2、病室应保持适宜的温湿度，定时通风换气，在进行各种护理操作过程中，既要严格按照无菌操作进行，同时应注意病人保暖，避免受凉，感冒。

　　3、还应准确记录出入量，做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸碱平衡的重要指标，可直接反应病人病情变化，而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据，所以应正确收集血尿等各种标本，及时送检。

　　1、血液检查

　　血K增高，血Cl-升高，血HCO-3减少，CO2结合力降低，多数患者血尿素氮和肌酐呈中度升高，血浆肾素和醛固酮活性因原发病不同而异，由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水平多数降低；少数婴儿患者(肾小管对醛固酮反应减弱)血浆肾素和醛固酮正常或升高，由肾上腺皮质疾病所致的Ⅳ型RTA，血浆醛固酮降低而血浆肾素活性往往增高。

　　2Εκτός από την ανάλυση των ούρων

　　Η οξέωση των νεφρικών σωλήνων τύπου Ⅳ παρουσιάζεται με οξέα ούρα (pH του ούρα)

　　Οι ασθενείς με οξέωση των νεφρικών σωλήνων τύπου Ⅳ πρέπει να ακολουθούν μια διατροφή με βάση τα οξέα τρόφιμα, τα τρόφιμα πλούσια σε κάλιο (κυρίως κίτρινο μήλο, πορτοκάλι), τα τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη D (μαργαρίτα του ψαριού), η δομή της διατροφής πρέπει να είναι λογική και πλούσια σε θρεπτικά συστατικά.

　　Αυτή η ασθένεια δεν είναι σπάνια, πρέπει να είμαστε προσεκτικοί για να αποφύγουμε την παραλείψη της διάγνωσης. Καθώς τα χαρακτηριστικά όπως η υπερχλωρογοναιμία, η υποκαλιαιμία ή η υπερκαλιαιμία, η ανώμαλη ουρική οξύτητα, η πολυδιψία, η πολυουρία, η καθυστέρηση της ανάπτυξης και της ανάπτυξης, να διεξάγουμε περαιτέρω εξετάσεις, να προσπαθούμε για την πρόωρη διάγνωση και την έγκαιρη και λογική θεραπεία, για να μειώσουμε τις επιπλοκές και τη βλάβη της νεφρικής λειτουργίας. Ταυτόχρονα, να αναζητήσουμε τη συνδεδεμένη αιτία, να θεραπεύσουμε ενεργά την πρωτογενή ασθένεια.应根据不同类型和病情选择碱性药物，并长期以至终身服药。Παράλληλα, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούν τακτικά τις επισκέψεις στο ιατρείο για επανεξέταση, να καθοδηγούνται στη θεραπεία, να προσαρμόζουν τα φάρμακα, και αυτό έχει σημαντική σημασία για την προστασία της νεφρικής λειτουργίας και τη μείωση των επιπλοκών.