Ⅳ型肾小管性酸中毒

　　一、发病原因

　　主要病因为醛固酮缺乏、集合管对醛固酮作用耐受及电压依赖三种因素所致。许多疾病都可以引起Ⅳ型RTA。

　　1、醛固酮缺乏

　　引起低肾素血症性低醛固酮血症的疾病，如各种慢性小管、间质肾脏病、糖尿病肾病、高血压肾硬化或肾移植等，均可引起醛固酮缺乏并继发肾素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可导致醛固酮分泌不足。

　　2、肾对醛固酮反应性降低

　　伴有继发性高肾素血症和高醛固酮血症的疾病，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎及各种小管间质病变（滥用止痛药、镰状细胞病和梗阻性肾病）等。

　　3、电压依赖性

　　主要见于使用氨苯蝶啶后、镰状细胞贫血等。

　　二、发病机制

　　正常情况下，远端肾单位的皮质集合管在醛固酮调节下，增加Na的吸收，促进K和H的分泌。本型肾小管酸中毒发病机制尚不完全清楚。目前认为醛固酮缺乏以及远端肾小管对醛固酮反应降低是主要发病环节。醛固酮缺乏使远端肾小管不能潴留Na，排K，排Cl-，泌H而引起高氯性酸中毒与高血钾。肾素缺乏是低醛固酮血症的主要原因，其次还包括血管紧张素Ⅱ不足，肾上腺皮质球状带生物合或障碍等。肾素分泌不足是与肾小球旁器的结构与功能障碍有关。肾小球硬化与间质纤维化均可导致肾小球旁器的损伤。其他，肾素前体转化障碍，前列环素缺乏，容量扩张，内皮素作用也与肾素分泌减少有关。肾小管对醛固酮反应低下可能与肾小管的醛固酮受体损害有关，主要是Ⅱ型受体。研究表明，低醛固酮血症与肾功能损害无关。而内生肌酐清除率下降与尿NH3排出正相关。提示某些轻度肾功能损害的DRTA可能与远端肾小管结构与功能损害有关。病变不仅累及α间介细胞H泵功能缺陷，也累及主细胞造成Na-K运转缺陷，故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外，有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多，故体内NaCl增多，细胞外液扩张，血压升高与血肾素与醛固酮降低；同时远端肾小管穿膜电位下降，因而泌钾障碍，引起高钾血症与酸中毒。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：

　　1、慢性小管、间质肾脏病所致者

　　远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

　　2、醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低

　　所致者则远端肾小管排泌H和K障碍，以致H和K在体内潴留，HCO-3从尿中丢失，而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质)，因而使H排出受限制，也加重酸中毒。

　　Ⅳ型肾小管性酸中毒可能并发高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压，心功能不全。严重影响患者健康，因此要及时治疗。

　　本型多见于老年，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病，高血压性肾病和慢性小管间质病，70％合并轻度至重度肾功能不全，肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。

　　临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症，一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒，多数有低肾素血症性低醛固酮症，血浆肾素和醛固酮的浓度均降低，甚至当细胞外容量不足时也是如此，此与肾功能不全的程度不成比例，故其与肾小球病变无大关系，而主要是由于肾小管功能障碍，高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力，心律失常，心电图异常等，少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。

　　凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者，又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性，如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏，慢性小管间质性肾病，药物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿铵减少，血浆肾素，醛固酮含量降低等有助于诊断，本病GER常有轻度降低(≥30ml/min)，而肾小球功能不全性RTA，其GFR常

　　1Schwere tubuläre Azidose erfordert Bett ruhen. Gehen Sie eine leichte Diät mit hohem Kaloriengehalt, hohem Proteingehalt und vielen Vitaminen.

　　2Das Krankenhaus sollte eine angemessene Temperatur und Feuchtigkeit aufrechterhalten, regelmäßig Lüften und Luftaustausch durchführen, sowohl streng nach dem aseptischen Verfahren als auch auf die Wärmeisolierung der Patienten achten, um Erkältungen und Erkältungen zu vermeiden.

　　3Zusammen mit einer genauen Aufzeichnung der Flüssigkeitsmenge, gute Laboruntersuchungen durchzuführen. Der Flüssigkeitsumsatz ist ein wichtiger Indikator für den Wasser- und Elektrolyt- und Säurebase-Gleichgewicht im Körper, der direkt die Veränderungen der Krankheit des Patienten widerspiegelt, und die verschiedenen Laboruntersuchungen bieten eine gute Grundlage für die Diagnose der Krankheit, daher sollten verschiedene Proben wie Blut und Urin korrekt gesammelt und rechtzeitig untersucht werden.

　　1Blutuntersuchung

　　Blutkonzentration von K und Cl-Erhöhung, HCO-3Verringerung, CO2Die Bindung ist verringert, die meisten Patienten haben einen mittleren Anstieg des Harnstoffstoffs und Kreatinins im Blut, die Aktivität von Plasma renin und Aldosteron variiert je nach Ursache der primären Krankheit, bei Patienten mit Nierenkrankheiten ist das Plasma renin und Aldosteron oft verringert; bei einigen Neugeborenen mit geschwächter Aldosteron-Reaktion der Nierenkanäle sind Plasma renin und Aldosteron normal oder erhöht, bei Typ IV RTA durch Adrenalkortikeldisease verursacht, ist das Plasma Aldosteron verringert, während die Aktivität von Plasma renin oft erhöht ist.

　　2Urinuntersuchung

　　Typ IV RTA zeigt eine saure Urin (UrsäurepH

　　Patienten mit Typ IV tubulärer Azidose sollten auf basische Lebensmittel, reiche Kaliummahlzeiten (Zucchini, Orange), Lebensmittel mit Vitamin D (Lebertran) setzen und eine angemessene Ernährungsstruktur haben, reich an Nährstoffen.

　　Diese Krankheit ist nicht selten, erhöhen Sie die Wachsamkeit, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Greifen Sie auf die Merkmale wie Hyperchloridämie, Hypokaliämie oder Hyperkaliämie, atypische alkalische Harnsäure, Polydipsie, Polyurie, Wachstumsverzögerung usw. zurück, erweitern Sie die Untersuchung weiter, um eine frühe Diagnose und eine rechtzeitige und angemessene Behandlung zu erreichen, um Komplikationen und Schäden an der Nierenfunktion zu verringern. Gleichzeitig suchen Sie nach sekundären Ursachen und behandeln Sie die primäre Krankheit aktiv. Wählen Sie应根据不同类型和病情选择碱性药物，并长期直至终身服药。Andererseits ist es von großer Bedeutung, dass Patienten regelmäßig in die Arztpraxis zur Überwachung der Untersuchung zurückkehren, um die Behandlung zu leiten, die Medikamente anzupassen, um die Funktion der Nieren zu schützen und Komplikationen zu lindern.