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　　西医治療Ⅳ型肾小管性酸中毒의 일반적인 방법

　　Ⅳ형 신장소관성 산中毒의 발병 원인은 무엇인가요

　　1발병 원인

　　주요 원인은 알도스테론 결핍, 수집관에 대한 알도스테론 작용 저항 및 전압에 의존적 세 가지 요인입니다. 많은 질환들이 Ⅳ형 RTA를 유발할 수 있습니다.

　　2알도스테론 결핍

　　신장은 알도스테론에 대한 반응성이 낮아지는 질환, 예를 들어 다양한 만성 투석 간질병, 당뇨병 신장병, 고혈압 신장 침착 또는 신장 이식 등이醛固酮 결핍을 유발하고 인슐린 분비 부족을 동반할 수 있습니다. Addison병,先天性 알도스테론 합성 결함도醛固酮 분비 부족을 유발할 수 있습니다.

　　3고 인슐린血症와 고 알도스테론血症을 동반하는 질환, 예를 들어 가짜 알도스테론 결핍증, 속사肾炎 및 다양한 투석 간질병(해부약 과다 복용,镰상 세포병 및 막힘성 신장병) 등이 있습니다.

　　전압에 의존적

　　주로 암모니아 비타민 D와镰상 세포贫血 등에 나타납니다.

　　발병 기제-정상적으로 원격 신장 단위의 피부집합관은 알도스테론 조절하에 Na 흡수를 증가시키고 K와 H 분비를 촉진합니다. 이형肾소관성 산中毒의 발병 기전은 아직 명확하지 않습니다. 현재 알도스테론 결핍 및 원격 신장관은 알도스테론에 대한 반응이 감소하는 것이 주요 발병 요소로 생각됩니다. 알도스테론 결핍은 원격 신장관이 Na를 보존하고 K, Cl을 배출할 수 없게 합니다.3정상적인 방향으로 배출됩니다. 일부 경도의 신장 기능 손상된 DRTA는 원격 신장관 구조 및 기능 손상과 관련이 있을 수 있습니다. 질환은 α 간소세포 H 푸른 기능 결함뿐만 아니라 주세포에도 영향을 미치며 Na를 배출하고 H를 배출하여 고 Clo 높은 산中毒와 고 칼륨혈증을 유발합니다. 인슐린 결핍은 저 알도스테론혈증의 주요 원인이며, 이 외에도 아드레날린 피드백 조절 장애, 피드백 조절 장애 등이 포함됩니다. 인슐린 분비 부족은 신장小球 주위 기관의 구조 및 기능 장애와 관련이 있습니다. 신장小球 침착과 간질 섬유화는 신장小球 주위 기관의 손상을 유발할 수 있습니다. 그 외에도 인슐린 전구체 변환 장애, 프롬스타글란딘 결핍, 용량 확장, 엔도테린 작용도 인슐린 분비 감소와 관련이 있습니다. 신장관은 알도스테론에 대한 반응이 낮아질 수 있으며, 주로 Ⅱ형 수용체에 영향을 미칩니다. 연구에 따르면 저 알도스테론혈증은 신장 기능 손상과 관련이 없습니다. 내生的 크레아티닌 Clearance이 감소하고 NH4의 배출이 감소합니다.-Kの運搬欠如があり、したがって全遠端腎小管性アシドーシスとも呼ばれます。また、一部の人々は、この型の腎小管性アシドーシスが塩素の再吸収が過剰であるため（塩素分流説）と提案しています。塩素の再吸収はナトリウムよりも相対的に多いため、体内のナトリウム塩素が増加し、細胞外液が拡張し、血圧が上昇し、血リチウムとアディアモン酸が低下します。同時に、遠端腎小管の膜電位が低下し、これによりリチウムの分泌障害が引き起こされ、高カリウム血症とアシドーシスが引き起こされます。また、発病メカニズムは根本的な病気の違いによって異なります。

　　1、慢性小管、間質性腎炎による場合

　　遠端腎小管細胞機能に損傷があり、HとKの排出が減少し、アミノ酸生成が減少し、アミノ酸の排出が減少し、アシドーシスと高カリウム血症が発生します。また、近端腎小管がHCO-3再吸収障害があり、尿中に大量のHCO-3が失われることで、アシドーシスが悪化します。

　　2、アディアモン酸分泌不足または腎小管がアディアモン酸に対する反応が低下

　　によって、遠端腎小管がHとKの排出を障害し、HとKが体内に蓄積し、HCO-3尿中に失われることで、アシドーシスと高カリウム血症が発生します。高カリウム血症は腎がアミノ酸を生成するのを抑制（最も重要な尿バッファー物質）するため、Hの排出が制限され、アシドーシスが悪化します。

　　Ⅳ型腎小管性アシドーシスは高血氯性アシドーシスや軽-重度の腎機能不全があり、末期に高血圧や心機能不全を伴うことがあります。これは患者の健康に非常に悪影響を与えるため、適切な治療が必要です。

　　この型は高齢者に多く見られ、多くの患者が某种类型的腎病（例えば、糖尿病性腎病、高血圧性腎病、慢性小管間質病など）を有しています。70％が軽度から重度の腎機能不全を合併しており、腎病の種類では糖尿病性腎小球硬化が最も多く、次に腎小管間質性腎炎があります。

　　高血氯性アシドーシスと持続的な高カリウム血症が临床表现となり、一般的に、末期腎不全に至るまでの慢性腎不全ではGFR>10～15ml/minのときには、排尿障害がほとんど見られませんが、この型の患者のGFR>20ml/minのときには明らかに高カリウム血症とアシドーシスが見られ、多くの人が低リチウム血症性低アディアモン酸血症があり、血清リチウムとアディアモン酸の濃度はすべて低下し、細胞外容量が不足している場合でも同様です。これは腎機能不全の程度と比例しないため、これは腎小球の病变と大きな関係がなく、主に腎小管機能障害によるもので、高カリウム血症は無症状であっても、筋肉の無力感、心臓不整、心電図異常などの症状を示すことがあります。少数の患者では、心臓ブロックや高カリウム血症性麻痺が発生することがあります。

　　代謝性アシドーシスが持続的な高カリウム血症を伴い、肾小球機能不全や他の原因で説明できない場合、この病気の可能性を考慮すべきです。上述の原発性病気の原因（例えば、原発性副腎皮質ホルモン不足または欠如、慢性小管間質性腎炎、薬物の毒性など）の尿HCO3-尿排泄量增加，尿アミノ酸減少，血清肾素、アディアモン酸濃度低下等が診断に役立ち、この病気のGERは軽度低下（≥30ml/min)에 대해，肾小球機能不全性RTA의 경우GFR는通常

　　1신장관성 산中毒가 심각한 경우는 침대에 누워 휴식을 취해야 하며, 고열량, 고단백질, 다양한 비타민을 포함한 가벼운 식사를 제공해야 합니다;

　　2병실은 적절한 온도와 습도를 유지하고, 시간에 따라 통풍을 하여 공기를 교환해야 합니다. 각종 간호 작업을 수행하는 동안, 무菌 작업을 철저히 따르면서 환자를 따뜻하게 해야 하고, 감기에 걸리지 않도록 주의해야 합니다.

　　3또한, 출입량을 정확하게 기록하고 모든 검사를 잘 준비해야 합니다. 출입량은 몸 안의 수분, 전해질, 산-알칼리 균형을 반영하는 중요한 지표이며, 환자의 질환 변화를 직접 반영하며, 모든 검사는 질환 진단에 좋은 근거를 제공합니다. 따라서 혈尿 등 모든 검체를 올바르게 수집하고, 시간에 따라 검사를 보내야 합니다.

　　1血液 검사

　　혈K 증가, 혈Cl-증가, 혈HCO-3감소, CO2결합력이 낮아져 많은 환자의 혈尿素농도와 혈 кре아티닌이 중도로 증가하며, 혈浆肾 인 및 알도스테론 활성은 원발성 질환에 따라 다르며, 신장 질환으로 인한 경우 혈浆肾 인 및 알도스테론 수준이 많이 낮아지며; 일부 아기 환자(肾小管이 알도스테론에 대한 반응이 약해짐)의 혈浆肾 인 및 알도스테론은 정상적이거나 증가하며, 갑상腺 피드라지 질환으로 인한 Ⅳ형 RTA는 혈浆 알도스테론이 낮아지지만 혈浆肾 인 활성은 일반적으로 증가합니다.

　　2尿液 검사

　　Ⅳ형 RTA가 자발성 산中毒 시 尿이 산성(尿pH

　　Ⅳ형 신장관성 산中毒 환자는 알칼리 식품, 칼륨이 풍부한 식품(수박, 레몬), 비타민D(어유油)를 포함한 식품을 선호하고, 식단 구조가 합리적이며 영양이 풍부해야 합니다.

　　이 질환은 드물지 않으며, 오해를 피하기 위해 주의해야 합니다. 고칼리움혈증, 저칼륨혈증 또는 고칼륨혈증, 이상적인 알칼리성 尿, 과도한 주사, 과도한 배설, 성장 및 발달 지연 등의 특징을 잡아서 추가 검사를 진행하고, 초기 진단과 적절한 치료를 촉진하여 합병증과 신장 기능 손상을 줄이려고 합니다. 동시에 합병증 원인을 찾고, 원발성 질환을 적극적으로 치료합니다. 다양한 유형과 질환에 따라 알칼리 약물을 선택하고, 장기적으로는 평생 약물을 복용해야 합니다. 또한, 환자가 정기적으로 진료소를 방문하여 재검사를 받고 치료를 지도하고 약물을 조정하며, 신장 기능 보호와 합병증 완화에 중요한 의미가 있습니다.