>

　　. Обычные методы西医治疗 IV типа почечной тубулярной ацидоз

　　Какие причины вызывают развитие IV типа почечной тубулярной ацидоз

　　1Первая часть: причины

　　Основные причины включают недостаточность альдостерона,耐受имость собирательных канальцев к действию альдостерона и три фактора, зависимые от напряжения. Многие заболевания могут вызывать IV тип RTA.

　　2Недостаточность альдостерона

　　Заболевания, вызывающие гипоренинемическую гипоалдостеронемию, такие как различные хронические тубулярно-интерстициальные заболевания почек, диабетическая нефропатия, гипертоническая почечная склероз или трансплантация почки и т.д., могут вызвать дефицит альдостерона и вторичную недостаточность секреции ренина. А болезнь Аддисона, конгенитальная недостаточность синтеза альдостерона также может привести к недостаточности секреции альдостерона.

　　3Снижение реакции почек на альдостерон

　　Сопряжена с вторичной гиперренинемией и гипералдостеронемией, такими заболеваниями, как псевдоальдостеронемия, нефрит, связанный с потерей соли, и различные тубулярно-интерстициальные заболевания (медицинское использование анальгетиков, sickle cell disease и обструктивная почечная недостаточность) и т.д.

　　Основные причины встречаются после применения амилорида, sickle cell anemia и т.д.

　　Вторая часть: патогенез-в нормальных условиях, дистальные почечные единицы кортикальных собирательных канальцев под действием альдостерона увеличивают абсорбцию Na, стимулируют секрецию K и H. Механизм развития этого типа почечной тубулярной ацидоз до конца не ясен. В настоящее время считается, что недостаточность альдостерона и снижение реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон являются основными патогенетическими звеньями. Недостаточность альдостерона не позволяет дистальным почечным канальцам удерживать Na, выводить K, выводить Cl3Извещается положительная корреляция. Указывает на то, что некоторые легкие нарушения функции почек DRTA могут быть связаны с повреждением структуры и функции дистальных почечных канальцев. Заболевание не только влияет на дефект функции насоса H α-интерстициальных клеток, но и на основные клетки, что вызывает гиперхлоремическую метаболическую ацидоз и гиперкалиемию. Недостаточность ренина является主要原因 гипоалдостеронемии, а также включает недостаточность ангиотензина II, дисфункцию коркового слоя надпочечников и т.д. Недостаточность секреции ренина связана со структурными и функциональными нарушениями прижилых почечных клубочков. Сclerosis glomeruli и фиброз интерстиция могут привести к повреждению прижилых почечных клубочков. Кроме того, нарушение конверсии проренина, недостаточность простациклина, расширение объема, действие内皮отена также связаны с уменьшением секреции ренина. Низкая чувствительность почечных канальцев к альдостерону может быть связана с повреждением рецепторов альдостерона в почечных канальцах, в основном II типа. Исследования показали, что гипоалдостеронемия не связана с нарушением функции почек. А снижение клиренса креатинина в организме и уменьшение экскреции NH-K运转缺陷，故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外，有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多，故体内NaCl增多，细胞外液扩张，血压升高与血肾素与醛固酮降低；同时远端肾小管穿膜电位下降，因而泌钾障碍，引起高钾血症与酸中毒。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：

　　1、慢性小管、间质肾脏病所致者

　　远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

　　2、醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低

　　所致者则远端肾小管排泌H和K障碍，以致H和K在体内潴留，HCO-3从尿中丢失，而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质)，因而使H排出受限制，也加重酸中毒。

　　Ⅳ型肾小管性酸中毒可能并发高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压，心功能不全。严重影响患者健康，因此要及时治疗。

　　本型多见于老年，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病，高血压性肾病和慢性小管间质病，70％合并轻度至重度肾功能不全，肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。

　　临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症，一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒，多数有低肾素血症性低醛固酮症，血浆肾素和醛固酮的浓度均降低，甚至当细胞外容量不足时也是如此，此与肾功能不全的程度不成比例，故其与肾小球病变无大关系，而主要是由于肾小管功能障碍，高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力，心律失常，心电图异常等，少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。

　　凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者，又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性，如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏，慢性小管间质性肾病，药物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿铵减少，血浆肾素，醛固酮含量降低等有助于诊断，本病GER常有轻度降低(≥30ml/min)，而肾小球功能不全性RTA，其GFR常

　　1Пациенты с тяжелым трубчатым ацидозом должны лежать в постели. Им следует предоставлять легкую диету с высоким содержанием калорий, белков и витаминов;

　　2Больничная комната должна поддерживать оптимальную температуру и влажность, регулярно вентилировать, в процессе выполнения различных процедур по уходу за пациентами необходимо строго следовать правилам асептики, и в то же время应注意保暖患者， избегать переохлаждения и простуды.

　　3Кроме того, необходимо точно записывать объемы потребления и выделения жидкости, выполнять все виды анализов. Объемы потребления и выделения жидкости являются важными показателями водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса в организме, они могут напрямую отражать изменения состояния пациента, а различные анализы служат хорошей основой для диагностики состояния, поэтому необходимо правильно собирать различные образцы крови и мочи, своевременно отправлять их на исследование.

　　1Проверка крови

　　Повышение уровня K в крови, Cl-Повышение, HCO-3Снижение, CO2Снижение способности к связыванию, у большинства пациентов уровень мочевины и креатинина в крови中度 повышен, активность ренина и альдостерона в плазме зависит от природы основного заболевания, у пациентов с почечной болезнью уровень ренина и альдостерона в плазме обычно снижен; у少数 младенцев (снижение реакции почечных tubул на альдостерон) уровень ренина и альдостерона в плазме нормальный или повышен, у пациентов с IV типом RTA, вызванного заболеванием коры надпочечников, уровень альдостерона в плазме снижен, а активность ренина часто повышена.

　　2Проверка мочи

　　IV тип трубчатого ацидоза в случае спонтанного ацидоза моча呈酸性 (pH мочи

　　Пациенты с IV типом трубчатого ацидоза должны питаться碱性 продуктами, продуктами, богатыми калием (арбуз, апельсин), продуктами, содержащими витамин D (рыбий жир), структура питания должна быть рациональной, питательной.

　　Эта болезнь не редка,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征，进一步展开检查，争取早期诊断和及时合理治疗，以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因，积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物，并长期以至终身服药。另一方面，患者定期门诊随访进行复查，指导治疗，调整药物，对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。