Acidose tubular renal tipo IV

　　Um, causa de desenvolvimento

　　A principal causa é a falta de aldosterona, a tolerância do tubo coletor ao efeito da aldosterona e os três fatores dependentes de voltagem. Muitas doenças podem causar RTA tipo IV.

　　1Falta de aldosterona

　　Doenças que causam hiporeninemia e hiperaldosteronemia, como várias doenças renais tubulares e intersticiais crônicas, doença renal diabética, esclerose renal hipertensiva ou transplante renal, podem causar deficiência de aldosterona e subsequente deficiência de secreção de renina. Além disso, a doença de Addison e a deficiência congênita de síntese de aldosterona também podem causar deficiência de secreção de aldosterona.

　　2Redução da reatividade do rim ao aldosterona

　　Doenças associadas a hiporeninemia e hiperaldosteronemia secundária, como hiperaldosteronismo falso, glomerulonefrite hiposódica e várias lesões tubulares e intersticiais (abuso de analgésicos, doença falciforme e doença renal obstrutiva) e outros.

　　3Dependente de voltagem

　　Principalmente em casos de uso de triamtereno, anemia falciforme e outros.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　Em condições normais, as cápsulas coletoras da unidade renal distal aumentam a absorção de Na sob a regulação do aldosterona, promovendo a secreção de K e H. A etiologia do acidose tubular renal deste tipo ainda não está completamente clara. Atualmente, acredita-se que a falta de aldosterona e a redução da resposta do tubo renal distal ao aldosterona são os principais estágios de desenvolvimento da doença. A falta de aldosterona impede que o tubo renal distal reter Na, excreta K e excreta Cl-excreção de H, resultando em acidose hiperclorídrica e hiperkaliemia. A falta de renina é a principal causa de hiperaldosteronemia, seguida pela deficiência de angiotensina II, disfunção da cápsula glomerular da cortex adrenal e outros. A falta de secreção de renina está relacionada com a estrutura e disfunção do aparato de glomérulo. A sclerosis glomerular e a fibrose intersticial podem causar lesões do aparato de glomérulo. Outros fatores, como a deficiência de conversão do precursor da renina, a falta de prostaglandina E2, a expansão da capacidade, e o efeito da endotelina, também estão relacionados com a redução da secreção de renina. A baixa resposta do tubo renal distal ao aldosterona pode estar relacionada com a lesão do receptor de aldosterona no tubo renal distal, principalmente o receptor tipo II. Estudos mostram que a hiperaldosteronemia não está relacionada com a lesão renal. Enquanto isso, a redução da taxa de filtração do creatinina intrínseca está relacionada com a excreção urinária de NH3Eliminação positiva. Sinaliza que alguns casos leves de lesão renal tubular distal (DRTA) podem estar relacionados com a lesão estrutural e funcional do tubo distal renal. A lesão não apenas afeta a deficiência funcional do bomba H alfa intercalada, mas também afeta as células principais causando Na-defeito no transporte de K, também conhecido como acidose tubular renal distal total. Além disso, algumas pessoas sugerem que a acidose tubular renal deste tipo é devido à reabsorção excessiva de cloreto (teoria do desvio de cloreto). Devido à reabsorção relativa de cloreto ser maior que a de sódio, o aumento do NaCl no corpo resulta em expansão do líquido extracelular, aumento da pressão arterial e redução de renina e aldosterona no sangue; ao mesmo tempo, a potencialidade transmembrana do tubo renal distal cai, resultando em dificuldade na excreção de potássio, causando hiperkaliemia e acidose. Além disso, o mecanismo de doença varia de acordo com a doença subestrutura:

　　1doenças renais tubulares e intersticiais crônicas

　　a função celular do tubo renal distal está danificada, a excreção de H e K diminui, a produção de amônia diminui, resultando em diminuição da excreção de amônia, ocorrendo acidose e hiperkaliemia, ou devido à coexistência de tubo renal proximal que não responde bem ao HCO-3dificuldade na reabsorção, com grande quantidade de HCO-3perdida, agravando a acidose.

　　2ou redução da resposta do tubo renal aos hormônios aldosterona

　　causada por dificuldade na excreção de H e K no tubo renal distal, resultando em retenção de H e K no corpo, HCO-3perdida no urino, resultando em acidose e hiperkaliemia. A hiperkaliemia, devido à inibição da produção de amônia renal (o principal agente amortecedor urinário), limita a excreção de H, agravando a acidose.

　　A acidose tubular renal tipo IV pode complicar-se com acidose hiperclorídrica, leve-Insuficiência renal grave. No estágio avançado, pode estar associado a hipertensão, insuficiência cardíaca. Afeta gravemente a saúde do paciente, portanto, é necessário tratamento oportuno.

　　Este tipo é mais comum em idosos, a maioria dos pacientes tem algum tipo de doença renal, como doença renal diabética, doença renal hipertensiva e doença tubulointersticial crônica,70% combinada com insuficiência renal leve a grave, o tipo de doença renal mais comum é a esclerose glomerular diabética, seguida pela doença renal tubulointersticial crônica.

　　Os sintomas clínicos são acidose hiperclorídrica e hiperkaliemia persistente, geralmente, a insuficiência renal crônica não chega ao estágio de oligúria terminal, a GFR10～15ml/min, raramente há dificuldade na excreção de potássio, enquanto a GFR dos pacientes deste tipo20ml/min, no entanto, há claramente hiperkaliemia e acidose, a maioria tem hiporeninemia e hiperaldosteronismo, a concentração de renina e aldosterona no plasma é reduzida, até mesmo quando a capacidade extracelular é insuficiente, isso não está em proporção à gravidade da insuficiência renal, portanto, não tem grande relação com a lesão glomerular, mas é principalmente devido à disfunção tubular renal, a hiperkaliemia pode ser assintomática, também pode manifestar-se como fraqueza muscular, arritmia cardíaca, anormalidades no eletrocardiograma, e alguns pacientes podem até desenvolver bloqueio cardíaco e paralisia hiperkaliêmica.

　　Para os casos de acidose metabólica com hiperkaliemia persistente, que não pode ser explicada por insuficiência renal glomerular ou outras causas, deve-se considerar a possibilidade da doença, se houver doenças primárias mencionadas acima (como deficiência primária de hormônios adrenais, doença renal tubulointersticial crônica, toxicidade de medicamentos, etc.), a urina HCO3-aumento da capacidade de excreção, redução da urina de amônia, redução do conteúdo de renina plasmática e aldosterona no plasma, e outros ajudam no diagnóstico, geralmente a GER da doença é ligeiramente reduzida (≥30ml/min), e a função renal glomerular insuficiente RTA, geralmente GF

　　1Os pacientes com acidose tubular renal grave devem repousar na cama. Eles devem ser alimentados com uma dieta leve de alta energia, alta proteína e vitaminas diversas;

　　2O ambiente de doença deve manter uma umidade e temperatura apropriadas, ventilar regularmente, durante todas as operações de cuidados, deve-se seguir rigorosamente as operações estéreis, ao mesmo tempo, deve-se garantir o aquecimento do paciente, evitar resfriamento e gripe.

　　3Além disso, deve-se registrar com precisão a entrada e saída de fluidos, realizando todos os exames de laboratório. A entrada e saída de fluidos são importantes indicadores do equilíbrio ácido-básico e eletrolítico no corpo, podem reagir diretamente às mudanças na condição do paciente, e os exames de laboratório fornecem boas bases para o diagnóstico da condição, portanto, deve-se coletar corretamente as amostras de sangue e urina e enviá-las para exame a tempo.

　　1Exames de sangue

　　Aumento de K no sangue, Cl-Aumento, HCO-3Diminuição, CO2A capacidade de ligação é reduzida, a maioria dos pacientes tem níveis moderados de ureia nitrogenada e creatinina no sangue, a atividade da renina plasmática e da aldosterona varia de acordo com a doença primária, a maioria dos pacientes com doença renal é reduzida; alguns bebês (a resposta da aldosterona ao tubo renal é debilitada) têm níveis normais ou aumentados de renina plasmática e aldosterona, e a acidose tubular renal tipo IV causada por doença da glândula suprarrenal, a aldosterona plasmática é reduzida e a atividade da renina plasmática geralmente é aumentada.

　　2Exames de urina

　　Na acidose tubular renal tipo IV espontânea, a urina é ácida (pH da urina

　　Os pacientes com acidose tubular renal tipo IV devem consumir alimentos alcalinos, alimentos ricos em potássio (melancia, laranja), alimentos ricos em vitamina D (óleo de fígado de peixe), a estrutura da dieta deve ser razoável e nutritiva.

　　Esta doença não é rara, devemos manter a vigilância para evitar a omissão do diagnóstico. Identificar características como acidose clorídrica, hiperkaliemia ou hipercalemia, urina alcalina anormal, polidipsia, poliúria, crescimento e desenvolvimento retardados, para expandir os exames,争取早期诊断和及时合理治疗，以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因，积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物，并长期以至终身服药。另一方面，患者定期门诊随访进行复查，指导治疗，调整药物，对保护肾功能和减轻并发症具有重要意义。