التسمم الحمضي الدرقية من النوع الرابع

　　الجزء الأول: السبب

　　سبب رئيسي هو نقص الألدوستيرون، التغذية المضادة للألدوستيرون، والاعتماد على الضغط الكهربائي الثلاثة. يمكن أن تسبب العديد من الأمراض RTA من النوع الرابع.

　　1، نقص الألدوستيرون

　　مرض يسبب انخفاض الألدوستيرون المنخفض الناتج عن نقص الألدوستيرون، مثل الأمراض المختلفة في الكلى الدرقية، مرض السكري، التصلب العصبي، أو زرع الكلى، يمكن أن يؤدي إلى نقص الألدوستيرون والناتج عن نقص الألدوستيرون. مرض أديسون، عجز الألدوستيرون الخلقي يمكن أن يؤدي أيضًا إلى نقص إنتاج الألدوستيرون.

　　2، تقليل استجابة الكلى للألدوستيرون

　　مرض يصاحبه ارتفاع في مستوى الأدرينالين والكالسيوم، مثل نقص الألدوستيرون الزائف، التهاب الكلى المفقود السدادة، والآفات المتعددة في القناة الدرقية (الإفراط في استخدام الأدوية المضادة للألم، مرض السكري، ومرض الكلى المضغوط) إلخ.

　　3، اعتماد الضغط الكهربائي

　　يظهر غالبًا بعد استخدام أمينوبنثازوليد، فقر الدم المخططي، إلخ.

　　الجزء الثاني: الآلية المرضية

　　في الحالة الطبيعية، القناة الدرقية في نهاية القناة الدرقية، تحت تأثير الألدوستيرون، تزيد من امتصاص Na، وتساعد في إنتاج K وH. سبب مرض التسمم الحمضي الدرقية هذا غير مفهوم تمامًا حتى الآن. يُعتقد الآن أن نقص الألدوستيرون وتقليل استجابة القناة الدرقية للألدوستيرون هما العناصر الرئيسية في المرض. عدم قدرتها على الاحتفاظ بالنيتروجين الكرياتيني، مما يؤدي إلى نزول النيتروجين الكرياتيني في البول.-، نزول H مما يؤدي إلى التسمم الحمضي الكلوريدي العالي والكالسيوم الدموي العالي. نقص الرينين هو السبب الرئيسي لانخفاض الألدوستيرون، بالإضافة إلى قصور الأدرينالين والكلى الدرقية، وكذلك عجز الكلى الدرقية في إنتاج الأدرينالين. نقص إنتاج الأدرينالين يؤدي إلى نقص الألدوستيرون، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الدم، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى انخفاض ضغط الدم.3تخلص من الموجب. تحذير بعض الأضرار الخفيفة في وظيفة الكلى الدرقية قد تكون مرتبطة بنسج القناة الدرقية والوظيفة. لا تؤثر الالتهابات فقط على عطل وظيفة مضخة H في الخلايا بينية الألفا، بل أيضًا على الخلايا الرئيسية التي تسبب Na-K运转缺陷，故亦称为全远端肾小管性酸中毒。此外，有人提出本型肾小管性酸中毒是由于氯的再吸收过多(氯分流学说)。由于氯的再吸收相对较钠多，故体内NaCl增多，细胞外液扩张，血压升高与血肾素与醛固酮降低；同时远端肾小管穿膜电位下降，因而泌钾障碍，引起高钾血症与酸中毒。另外，其发病机制因根底疾病不同而有所差异：

　　1、慢性小管、间质肾脏病所致者

　　远端肾小管细胞功能有损害，排H、K减少，产氨减少致排氨减少，发生酸中毒和高钾血症，或因同时有近端肾小管对HCO-3重吸收障碍，尿中有大量HCO-3丢失，而加重酸中毒。

　　2、醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应降低

　　所致者则远端肾小管排泌H和K障碍，以致H和K在体内潴留，HCO-3从尿中丢失，而发生酸中毒和高钾血症。高钾血症由于抑制肾脏产氨(最重要的尿缓冲物质)，因而使H排出受限制，也加重酸中毒。

　　Ⅳ型肾小管性酸中毒可能并发高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有高血压，心功能不全。严重影响患者健康，因此要及时治疗。

　　本型多见于老年，多数病人有某种类型的肾脏病，如糖尿病性肾病，高血压性肾病和慢性小管间质病，70％合并轻度至重度肾功能不全，肾脏病的种类以糖尿病肾小球硬化最多见，其次是肾小管间质性肾病。

　　临床表现为高血氯性酸中毒及持续性高钾血症，一般说来，慢性肾衰未到终末期少尿阶段GFR>10～15ml/min时，很少出现排钾障碍，而本型患者GFR>20ml/min时却有明显的高血钾与酸中毒，多数有低肾素血症性低醛固酮症，血浆肾素和醛固酮的浓度均降低，甚至当细胞外容量不足时也是如此，此与肾功能不全的程度不成比例，故其与肾小球病变无大关系，而主要是由于肾小管功能障碍，高钾血症可无症状，也可表现为肌肉无力，心律失常，心电图异常等，少数病人甚至会发生心脏阻滞和高钾性麻痹。

　　凡代谢性酸中毒伴有持续性高钾血症者，又不能以肾小球功能不全或其他原因解释时应考虑本病的可能性，如有上述原发病的病因(如原发性肾上腺皮质激素不足或缺乏，慢性小管间质性肾病，药物毒害等)尿HCO3-排量增加，尿铵减少，血浆肾素，醛固酮含量降低等有助于诊断，本病GER常有轻度降低(≥30ml/min) wala ila funksiya al-khubra lil-RTA, fa GFR liha adab

　　1، يجب على المرضى الذين يعانون من حموضة القناة الرئوية أن يرقدوا في السرير. ويجب تقديم نظام غذائي خفيف يحتوي على سعرات حرارية عالية، بروتين عالي، وفيتامينات متعددة؛

　　2، يجب أن يكون هناك درجة حرارة ومناسبة في الغرفة، وتشغيل التهوية بانتظام، أثناء القيام بجميع العمليات التمريضية، يجب الالتزام بعمليات التمريض غير الجرثومية، وتجنب الإصابة بالبرد، والإصابة بالبرد.

　　3، يجب أيضًا تسجيل الكميات الداخلة والخارجة بدقة، والعمل على جميع الفحوصات المخبرية. الكميات الداخلة والخارجة هي مؤشرات مهمة لتفاوت الماء والمعادن والنسبية في الجسم، وتتفاعل مباشرة مع التغيرات في حالة المرضى، وتقدم الفحوصات المخبرية دائمًا دليلًا جيدًا للتحليل، لذا يجب جمع جميع عينات الدم والبول بشكل صحيح وتسليمها للتحليل في الوقت المناسب.

　　1، الفحوصات الدموية

　　ارتفاع مستوى البوتاسيوم، Cl-ارتفاع، HCO-3انخفاض، CO2انخفاض القدرة على الترابط، مع ارتفاع مستوى البوتاسيوم والنيتروجين العضوي في الدم لمعظم المرضى، واختلاف مستوى الأنزيمات الهرمونية في الدم بناءً على المرض الأساسي، حيث أن المستوى الأنزيمي للبوتاسيوم والكورتيزول في الدم يزيد في كثير من الأحيان عند المرضى المصابين بالأمراض الكلوية؛ في بعض الأطفال المرضى (ضعف استجابة القناة الرئوية للكورتيزول) مستوى الأنزيمات الهرمونية في الدم طبيعي أو مرتفع، وحموضة التدرجية الرئوية من النوع الرابع الناتجة عن أمراض الكبدة الداخلية، ينخفض مستوى الأنزيمات الهرمونية في الدم بينما يزيد مستوى الأنزيمات الهرمونية في الدم.

　　2، الفحوصات على البول

　　في حالة حموضة التدرجية الرئوية من النوع الرابع، يصبح البول حمضيًا عند التعرض للحموضة المفرطة (pH البول

　　بالنسبة لمرضى الحموضة التدرجية الرئوية من النوع الرابع، يُفضل في النظام الغذائي الأطعمة القاعدية، والأطعمة الغنية بالبوتاسيوم (الطماطم، البرتقال)، والأطعمة الغنية بالفيتامين د (زيت الكبدة الحمراء)، وتنظيم بنية النظام الغذائي بشكل معقول، وتزويد الطاقة الغذائية بالكامل.

　　هذا المرض ليس نادرًا، يجب أن نكون على يقظة لمنع الإهمال في التشخيص. يجب ملاحظة خصائص مثل ارتفاع حمض الهيبرونيك، انخفاض أو ارتفاع مستوى البوتاسيوم، البول الحمضي غير الطبيعي، الشرب الزائد، التبول الزائد، بطء النمو، وغيرها، وفتح الفحوصات بشكل أكبر، والسعي إلى التشخيص المبكر والعلاج المناسب في الوقت المناسب، لخفض المضاعفات وتلف وظيفة الكلى. في نفس الوقت، يجب البحث عن أسباب الإصابة الثانوية، والعلاج النشط للأمراض الأساسية. يجب اختيار الأدوية القاعدية بناءً على النوع المختلف والمرض، واتخاذ العقاقير بشكل دائم حتى الحياة. من جهة أخرى، يجب على المرضى زيارة العيادة بانتظام للفحوصات التكرارية، وإرشاد العلاج، وتعديل العقاقير، مما يلعب دورًا مهمًا في حماية وظيفة الكلى وتخفيف المضاعفات.